Utama / Survey

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam waktu lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari onset penyakit yang sebenarnya. Penyakit ini sama-sama ditemukan di kalangan wanita dan pria, kebanyakan pada usia 40-60 tahun. Acromegaly adalah patologi endokrin yang langka dan diamati pada 40 orang per 1 juta populasi.

Mekanisme pengembangan dan penyebab akromegali

Sekresi hormon somatotropik (somatotropin, hormon pertumbuhan) dilakukan oleh kelenjar pituitari. Pada masa kanak-kanak, hormon somatotropic mengontrol pembentukan rangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linear, sementara pada orang dewasa mengontrol metabolisme karbohidrat, lemak, air-garam. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan neurosecret khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi sepanjang hari, mencapai maksimum pada dini hari. Pada pasien dengan acromegaly, tidak hanya terjadi peningkatan konsentrasi GH dalam darah, tetapi juga gangguan dari ritme normal sekresinya. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar pituitari anterior tidak tunduk pada pengaruh yang mengatur dari hipotalamus dan mulai aktif berproliferasi. Proliferasi sel pituitari mengarah pada terjadinya tumor jinak jinak - adenoma hipofisis, somatotropin yang memproduksi dengan susah payah. Ukuran adenoma bisa mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, meremas dan menghancurkan sel pituitari yang normal.

Pada 45% pasien dengan akromegali, hanya somatotropin yang diproduksi di tumor hipofisis, 30% mereka juga menghasilkan prolaktin, di sisa 25%, di samping itu, mereka mengeluarkan hormon luteinizing, stimulasi folikel, thyroid-stimulating, A-subunit. Dalam 99% dari adenoma hipofisis adalah penyebab acromegaly. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera kranioserebral, tumor hipotalamus, peradangan kronis sinus (sinusitis). Peran tertentu dalam pengembangan akromegali diberikan kepada keturunan, karena penyakit ini lebih sering terlihat pada kerabat.

Pada masa kanak-kanak dan remaja dengan latar belakang pertumbuhan lanjutan, hipersekresi GH kronis menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan yang berlebihan tetapi relatif proporsional pada tulang, organ dan jaringan lunak. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, pelanggaran jenis akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Akromegali menyebabkan hipertrofi parenkim dan stroma organ internal: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Proliferasi jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, meningkatkan risiko mengembangkan tumor jinak dan ganas, termasuk endokrin.

Tahapan Acromegaly

Akromegali ditandai dengan jangka panjang, jangka panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahapan:

  • Tahap preacromegali - awal, tanda-tanda ringan dari penyakit muncul. Pada tahap ini, acromegaly jarang didiagnosis, semata-mata atas dasar indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah dan data CT scan otak.
  • Stadium Hypertrophic - gejala acromegaly yang diucapkan diamati.
  • Tumor panggung - gejala kompresi dari bagian-bagian otak yang berdekatan (peningkatan tekanan intrakranial, gangguan saraf dan mata) datang ke kedepan.
  • Tahap cachexia - kelelahan sebagai hasil dari akromegali.

Gejala Acromegaly

Manifestasi akromegali mungkin disebabkan oleh kelebihan somatotropin atau paparan adenoma hipofisis ke saraf optik dan struktur otak di dekatnya.

Kelebihan hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik dalam penampilan pasien dengan acromegaly: peningkatan mandibula, tulang zygomatic, alis mata, hipertrofi bibir, hidung, dan telinga, yang menyebabkan kekasaran fitur wajah. Dengan peningkatan mandibula, ada perbedaan ruang interdental dan perubahan pada gigitan. Terjadi peningkatan lidah (macroglossia), di mana tanda-tanda gigi dicetak. Karena hipertrofi lidah, laring dan pita suara, suara berubah - menjadi rendah dan serak. Perubahan penampilan dengan acromegaly terjadi secara bertahap, tidak terasa bagi pasien. Ada penebalan jari-jari, peningkatan ukuran tengkorak, kaki dan tangan sehingga pasien terpaksa membeli topi, sepatu dan sarung tangan beberapa ukuran lebih besar dari sebelumnya.

Dengan akromegali, deformitas tulang terjadi: tulang belakang dibengkokkan, tulang rusuk meningkat dalam ukuran anteroposterior, memperoleh bentuk berbentuk barel, ruang interkostal melebar. Hipertrofi berkembang dari jaringan ikat dan tulang rawan menyebabkan deformasi dan pembatasan mobilitas sendi, arthralgia.

Akromegali menyebabkan ekskresi berkeringat dan sebasea berlebihan, karena peningkatan jumlah dan peningkatan aktivitas kelenjar keringat dan sebaceous. Kulit pasien acromegaly menebal, menebal, dan terkumpul dalam lipatan dalam, terutama di kulit kepala.

Dengan akromegali, ada peningkatan ukuran otot dan organ internal (jantung, hati, ginjal) dengan peningkatan distrofi otot serat secara bertahap. Pasien mulai khawatir tentang kelemahan, kelelahan, penurunan efisiensi yang progresif. Hipertrofi miokard berkembang, yang kemudian digantikan oleh miokardiodistrofi dan meningkatkan gagal jantung. Sepertiga dari pasien dengan acromegaly memiliki hipertensi arteri, dan hampir 90% mengembangkan sindrom apnea tidur yang berhubungan dengan hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan.

Ketika acromegaly menderita fungsi seksual. Sebagian besar wanita dengan kelebihan prolaktin dan defisiensi gonadotropin mengalami ketidakteraturan menstruasi dan infertilitas, galaktorea muncul - pelepasan ASI dari puting payudara, bukan disebabkan oleh kehamilan dan persalinan. Dalam 30% pria ada penurunan potensi seksual. Hiposekresi hormon antidiuretik dalam akromegali dimanifestasikan oleh perkembangan diabetes insipidus.

Dengan meningkatnya tumor pituitari dan kompresi saraf dan jaringan, peningkatan tekanan intrakranial, fotofobia, penglihatan ganda, nyeri di tulang pipi dan dahi, pusing, muntah, pendengaran dan penciuman, mati rasa ekstremitas terjadi. Pada pasien dengan acromegaly, risiko mengembangkan tumor kelenjar tiroid, organ saluran cerna, rahim meningkat.

Komplikasi Akromegali

Perjalanan akromegali disertai dengan perkembangan komplikasi dari hampir semua organ. Hipertrofi jantung, miokardiodistrofi, hipertensi arteri, dan gagal jantung paling sering terjadi pada pasien dengan akromegali. Lebih dari sepertiga pasien mengalami diabetes mellitus, distrofi hati dan emfisema pulmonal diamati.

Hiperproduksi faktor pertumbuhan dalam akromegali menyebabkan perkembangan tumor berbagai organ, baik jinak maupun ganas. Akromegali sering disertai oleh gondok difus atau nodular, mastopati fibrokistik, hiperplasia adenomatous kelenjar adrenal, ovarium polikistik, fibroid uterus, poliposis usus. Ketidakcukupan hipofisis yang berkembang (panhypopituitarism) disebabkan oleh kompresi dan penghancuran hipofisis oleh tumor.

Diagnosis Acromegaly

Pada tahap selanjutnya (setelah 5-6 tahun sejak timbulnya penyakit), akromegali dapat dicurigai atas dasar peningkatan bagian tubuh dan tanda-tanda eksternal lainnya yang terlihat selama pemeriksaan. Dalam kasus seperti itu, pasien dikirim ke ahli endokrin untuk konsultasi dan pengujian untuk diagnosis laboratorium.

Kriteria laboratorium utama untuk diagnosis acromegaly adalah penentuan kadar darah:

  • hormon somatotropik di pagi hari dan setelah tes dengan glukosa;
  • IGF I - faktor pertumbuhan mirip insulin.

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan ditentukan pada hampir semua pasien dengan akromegali. Oral assay dengan beban glukosa dengan acromegaly melibatkan penentuan nilai awal GH, dan kemudian setelah mengambil glukosa - dalam setengah jam, satu jam, 1,5 dan 2 jam. Biasanya, setelah mengambil glukosa, tingkat hormon somatotropik berkurang, dan dengan fase aktif akromegali, sebaliknya, peningkatannya dicatat. Melakukan tes toleransi glukosa sangat informatif dalam kasus peningkatan moderat pada tingkat GH, atau nilai normalnya. Juga tes dengan beban glukosa digunakan untuk menilai efektivitas pengobatan acromegaly.

Hormon pertumbuhan bekerja pada tubuh melalui faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF). Konsentrasi plasma IGF I mencerminkan pelepasan total GH dalam sehari. Peningkatan IGF I dalam darah orang dewasa secara langsung menunjukkan perkembangan akromegali.

Pemeriksaan oftalmologi pasien dengan acromegaly telah menandai penyempitan bidang visual, karena secara anatomi, jalur visual terletak di otak di sebelah kelenjar pituitari. Ketika radiografi tengkorak mengungkapkan peningkatan ukuran sadel Turki, di mana kelenjar pituitari berada. Untuk visualisasi tumor pituitari, diagnostik komputerisasi dan MRI otak dilakukan. Selain itu, pasien dengan acromegaly diperiksa untuk mengidentifikasi berbagai komplikasi: poliposis usus, diabetes mellitus, gondok multinodular, dll.

Perawatan akromegali

Secara akromegali, tujuan utama pengobatan adalah untuk mencapai remisi penyakit dengan menghilangkan hipersekresi somatotropin dan menormalkan konsentrasi IGF I. Endokrinologi modern menggunakan metode medis, bedah, radiasi dan gabungan untuk mengobati akromegali.

Untuk menormalkan tingkat somatotropin dalam darah, itu diresepkan penggunaan analog somatostatin - hipotalamus neurosecret, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (oktreotida, lanreotide). Ketika acromegaly menunjukkan pengangkatan hormon seks, agonis dopamin (bromocriptine, cabergoline). Selanjutnya, terapi gamma atau radiasi tunggal biasanya dilakukan di daerah pituitari.

Pada akromegali, operasi pengangkatan tumor di pangkal tengkorak melalui tulang sphenoid paling efektif. Dengan adenoma kecil setelah operasi, 85% pasien memiliki kadar somatotropin yang dinormalisasi dan remisi berkelanjutan dari penyakit. Dengan ukuran tumor yang signifikan, persentase kesembuhan dalam hasil operasi pertama mencapai 30%. Angka kematian dalam perawatan bedah acromegaly adalah 0,2-5%.

Prognosis dan pencegahan acromegaly

Kurangnya pengobatan acromegaly menyebabkan cacat pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Untuk pencegahan akromegali, cedera kepala harus dihindari, fokus kronis infeksi nasofaring yang disanitasi. Deteksi dini akromegali dan normalisasi kadar hormon pertumbuhan akan menghindari komplikasi dan menyebabkan pengampunan yang stabil terhadap penyakit.

Semua tentang kelenjar
dan sistem hormonal

Akromegali (dari akros - ekstrim, megas - besar) adalah penyakit kelenjar pituitari di mana gangguan metabolisme menyebabkan pertumbuhan jaringan yang tidak proporsional. Penyebab penyakit pada 99% kasus adalah adenoma hipofisis dan, akibatnya, produksi hormon pertumbuhan berlebihan (somatotropin).

Menurut statistik, penyakit akromegali terjadi pada 4-6 kasus per 100.000 penduduk. Sakit terlepas dari jenis kelamin, seringkali pada usia 40-60 tahun.

Gigantisme yang tidak diobati pada anak-anak dapat menyebabkan akromegali. Setelah zona pertumbuhan tertutup, yaitu pengerasan kartilago epifisis, pertumbuhan tinggi tidak mungkin. Pertumbuhan tulang dan jaringan tulang rawan, pertumbuhan lebar.

Tulang rawan artikular, kapsul dan ligamen menebal di bawah pengaruh somatotropin, jaringan tulang tumbuh. Tulang rawan artikular erosif terjadi, yang menyebabkan munculnya osteoarthritis yang khas.

Jumlah sel dalam organ meningkat, mereka hipertrofi dan hiperplastik. Panjang usus meningkat. Ada kasus berat hati pada pasien 7500 g, jantung pasien - 1250 g

Tonton video tentang diagnostik modern akromegali

Kulit menebal. Peningkatan kelenjar sebasea dan keringat. Pada otot yang mengalami hipertrofi, perubahan degeneratif meningkat. Tulang menebal, osteofita terjadi.

Catatan Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1886 oleh ilmuwan Perancis Pierre Marie, yang menganggap peningkatan pertumbuhan sebagai hilangnya fungsi kelenjar pituitari.

Etiologi acromegaly tidak diketahui. Sarankan kejadiannya setelah infeksi (ensefalitis, meningitis, influenza). Mungkin, ini adalah konsekuensi dari luka (pukulan, memar) atau perubahan hormonal. Dan faktor genetik memiliki peran yang tidak diragukan.

Jenis Akromegali

Pada kehamilan, acromegaly fungsional terjadi. Pada orang usia - menopause. Ketika tumor kadang didiagnosis dengan pseudo-acromegaly. Ada bentuk terhapus ketika gejala sedikit diucapkan.

Di lobus anterior hipofisis (disorot dalam warna merah), sel-sel khusus somatotropocytes menghasilkan somatotropin

WHO mengklasifikasikan penyakit ini berdasarkan tingkat keparahan:

  • Olahraga ringan - normal ditolerir dengan baik, dan berat - terbatas.
  • Sedang - ada peluang untuk melayani diri sendiri, tetapi tidak mungkin untuk bekerja.
  • Layanan diri terbatas berat, istirahat di tempat tidur.

Klasifikasi klinis acromegaly dilakukan sesuai dengan tahap perkembangan, tingkat aktivitas (aktif dan stabil), fitur anatomi dan fisiologis dan varian dari perjalanan penyakit.

Dalam bentuk pituitari, ada gangguan dari koneksi hipotalamus-pituitari, dan di hipotalamus itu diawetkan.

Varian tentu saja bisa jinak atau ganas.

Mary Ann Webster, yang jatuh sakit pada usia 32 tahun. Saya menderita sakit kepala dan nyeri sendi, mata jatuh. Meskipun acromegaly, ia memiliki empat anak. Perawatannya tidak terima. Dia tampil di Coney Island (London) di panggung sebagai wanita paling jelek.

Penyebab dan patologi

Dalam banyak kasus, penyebab penyakitnya adalah somatotropinoma. Ini adalah hormon pertumbuhan sintesis tumor di kelenjar pituitari.

Catatan Predisposisi terhadap penyakit ini dapat ditularkan secara genetik. Kasus yang diketahui tentang penyakit seorang gadis dari saudara kembar. Yang kedua tetap sehat. Secara bertahap, mereka menjadi semakin berbeda.

Seorang pria, 25 tahun, akromegali lokal dari tangan kanan tidak memungkinkan untuk melakukan tindakan yang sederhana sekalipun. Perawatan tidak dilakukan, penyakit terus berlanjut. Ini tidak akan terjadi jika dia berpaling ke dokter tepat waktu. Sekarang dia akan menjalani operasi, tetapi cacat akan tetap ada.

Penyebab akromegali lainnya:

  1. Patologi hipotalamus, sebagai akibat dari somatoliberin yang disintesis secara berlebihan.
  2. Patologi sekresi hormon: TSH (tirotropik), LH (luteinizing), FSH (follicle-stimulating), subunit-a.
  3. Peningkatan produksi IRF-1 di hati.
  4. Cedera kepala
  5. Infeksi pada sinus.
  6. Mutasi somatotrof.

Gejala Acromegaly

Hanya satu kaki disambar. Hypertrophied semua jaringan - dan tulang, dan tulang rawan, dan kulit. Terlihat lipatan kulit karena jaringan subkutan yang terlalu besar. Pembesaran asimetris hanya pada satu bagian tubuh adalah ciri khas.

Sulit untuk mengenali tanda-tanda awal, karena mereka dapat disalahartikan sebagai gejala patologi lainnya:

  • penurunan kinerja, kelelahan kronis, kelemahan otot;
  • sakit kepala paroksismal, mual dan muntah;
  • disfungsi seksual;
  • kehilangan pendengaran dan bau;
  • sering mengganggu rasa sakit di hati;
  • peningkatan berkeringat;
  • kelengkungan tulang belakang, peningkatan dada.

Ketika seorang pasien mencari bantuan, dokter akan melihat kekasaran wajah yang khas, serta postur pasien dan kaki yang membesar. Penyakit ini biasanya ditandai dengan awitan yang lambat dan kepatuhan terhadap gejala. 7-10 tahun setelah permulaan, manifestasi eksternal dari penyakit ini sudah sangat khas:

  • suara rendah karena hipertrofi epiglotis, lidah dan penebalan pita suara;
  • perubahan oklusi karena rahang bawah (prognathism);
  • meningkatkan ukuran sepatu dengan beberapa ukuran;
  • hiperpigmentasi dan penebalan kulit (masuk ke lipatan tebal);
  • hipertrofi kelenjar sebaceous.

Studi yang ditetapkan akan membuka perubahan berikut di dalam tubuh:

  • hipertensi arteri;
  • tanda-tanda kardiomegali pada EKG;
  • ruang interkostal yang besar;
  • peningkatan prolaktin;
  • tanda-tanda diabetes;
  • hiperplasia kelenjar tiroid.

90% orang dengan acromegaly mengalami sleep apnea tidur malam karena jaringan lunak yang tumbuh berlebihan dan peningkatan lidah dan epiglotis.

Bergabung lebih lanjut:

  • splanchnomegaly dengan perkembangan gagalnya organ;
  • hipertensi intrakranial, sebagai konsekuensi dari kehancuran sadel Turki;
  • nyeri sendi, artropati;
  • gagal jantung;
  • kyphoscoliosis, bronkitis;
  • apnea;
  • penurunan sensitivitas jari karena kompresi saraf median oleh jaringan sekitarnya yang terlalu besar.

Diagnostik

Dokter selama palpasi akan mendeteksi organ dalam yang membesar. Untuk diagnosis akhir, tes dan studi berikut akan dibuat:

  • penentuan somatotropin;
  • tes dengan glukosa;
  • penentuan IGF-1;
  • ionogram darah;
  • MRI dan X-ray tengkorak;
  • ophthalmoscopy, perimetri.

Itu penting! Tingkat hormon dalam darah bervariasi sepanjang hari. Pelepasan terbesar ke dalam darah terjadi di pagi hari. Produksi hormon pertumbuhan sangat dipengaruhi oleh stres, merokok, dan alkohol. Oleh karena itu, disarankan untuk melakukan analisis ini berulang kali.

Sampel dengan glukosa secara andal menegaskan diagnosis. Seorang pasien setelah mengambil larutan glukosa memberikan analisis 4 kali lipat untuk somatotropin. Biasanya, kadar glukosa meningkat, dan menurun dengan acromegaly.

Peningkatan jumlah IGF-1 hanya pada anak-anak.

Peningkatan yang signifikan dalam fosfor anorganik (lebih dari 4-6 mg%) menandakan suatu proses metabolisme yang intens dan produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Pembentukan protein yang ditingkatkan ditandai dengan kandungan nitrogen residu yang tinggi.

Di antara orang-orang dengan acromegaly ada atlet terkenal. Dalam foto itu adalah Maurice Tiye. Sakit pada usia 17, kemudian bertindak sebagai pegulat profesional.

Sebuah rontgen tengkorak memvisualisasikan pelana Turki yang membesar, penebalan tulang-tulang kubah tengkorak dan proyeksi eksternal mereka, suatu deformasi karakteristik rahang bawah.

MRI otak akan menunjukkan lokasi adenoma hipofisis. Perimetri akan menunjukkan penyempitan luasnya bidang visual.

Perawatan akromegali

Ketika meresepkan pengobatan, mereka mencoba untuk memilih terapi obat tersebut untuk menormalkan parameter IGF-1 dan tingkat somatotropin dalam darah. Tetapi hanya satu koreksi obat yang menyebabkan remisi hanya pada 30-50% pasien. Sisanya menggunakan metode bedah dan radiasi.

Bromocriptine digunakan untuk pengobatan, sebagai tambahan meresepkan cabergoline. Obat-obatan ini mengurangi tingkat hormon dalam darah. Sebuah analog sintetik somatostatin (hormon hipotalamus), oktreotida digunakan untuk memperbaiki kelenjar pituitari. Dengan itu, tingkat somatotropin berkurang dengan cepat (dalam 50-7% pasien) dan adenoma hipofisis berkurang.

Untuk menurunkan kadar somatotropin dalam darah, obat ini diresepkan, yang merupakan turunan semi-sintetis dari alkaloid ergot. Ini memiliki efek penghambatan pada sekresi hormon kelenjar pituitari anterior.

Ketika memilih metode bedah perawatan dipandu oleh indikator berikut:

  • tingkat darah somatotropin;
  • ukuran dan tingkat peningkatan adenoma hipofisis;
  • kondisi fundus;
  • usia pasien;
  • Kehadiran patologi bersamaan.

Pada mikroadenoma, dalam banyak kasus, tingkat somatotropin kembali normal segera setelah operasi (85%), yang dilakukan dengan metode transnasal (melalui hidung).

Pada macroadenoma, pengangkatan tumor dilakukan melalui tulang sphenoid. Serangkaian operasi sering diperlukan.

Terapi radiasi digunakan sebagai alternatif untuk operasi dan di samping serangkaian operasi untuk menghilangkan macroadenoma. Emas radioaktif ditanamkan ke dalam adenoma.

Metode modern mengobati tumor - iradiasi sinar proton.

Metode modern pengangkatan tumor dibandingkan dengan operasi non-invasif, tidak berdarah, lebih akurat dan kurang traumatis. Dampaknya hanya pada jaringan yang sakit.

Meskipun pencegahan dari penyakit ini tidak ada, gaya hidup sehat tidak mengganggu siapa pun. Sudah pasti dapat dikatakan bahwa sikap penuh perhatian terhadap kesehatan seorang anak sejak lahir hingga akhir masa puber akan memungkinkan untuk mengungkapkan gigantisme pada waktunya. Ini adalah manifestasi dari penyakit yang sama, hanya pada masa kanak-kanak.

Sangat penting untuk mencegah infeksi otak dan cedera kepala. Pemeriksaan klinis preventif dapat mengungkapkan banyak patologi di awal. Dan kemudian, bahkan memiliki akromegali, Anda dapat berhasil melawannya.

Adenoma hipomosis pituitari

Tumor hipofisis dibagi menjadi neoplasma epitel dari lobus anterior epididimis (adenohypophysis) - adenoma dan kanker kelenjar pituitari - dan tumor lobus posterior dan corong (neurohypophysis), di mana glioma dan sel tumor corong granular (choristoma, infundibuloma) terjadi. 95% dari tumor pituitari adalah struktur jinak dan relatif lambat tumbuh. Formasi volumetrik daerah chiasmal-sellar berinteraksi erat dengan struktur penting otak (lihat diagram) dengan bobot sebagai arteri karotis interna dan saraf kranial (III, IV, V), lewat di sinus kavernosus, kiasma optik (chiasm), hipotalamus, ventrikel III dan yang lain

Ada beberapa jenis klasifikasi hipertensi. Salah satunya terkait dengan aktivitas hormon tumor, yang telah aktif digunakan sejak awal 70-an abad ke-20. Menurut klasifikasi ini, adenoma dibagi menjadi hormon tidak aktif (40%) dan tidak aktif secara hormonal (60%). Yang terakhir ini ditandai oleh hiperproduksi berbagai hormon hipofisis. Diantaranya adalah somatotropinoma, yang membentuk 20% - 25% dari total jumlah adenoma hipofisis dan menyebabkan akromegali, prolaktinoma - 40%, kortikotropinoma - 7%, menyebabkan penyakit Cushing, dan tirotropinoma - 3%. Adenoma aktif hormon kelenjar pituitari, menyebabkan hiperproduksi hormon, mengarah pada pengembangan pada pasien dengan berbagai gangguan metabolik endokrin.

Dengan sifat pertumbuhan (rasio tumor ke pelana Turki, di mana kelenjar pituitary normal terletak, dan struktur sekitarnya), adenoma hipofisis dibagi menjadi:

  1. Endosellar (di dalam pelana Turki).
  2. Endosuprasellar (naik di luar pelana Turki).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumor turun dari pelana Turki).
  4. Endolatheral (tumor menghancurkan dinding samping pelana Turki dan tumbuh menjadi sinus kavernosus).
  5. Sangat sering, arah pertumbuhan adenoma hipofisis berbeda - naik, ke samping, ke bawah, dll, dan kemudian tumor disebut endo-supra-infra-laterosellar.

Ukuran tumor dibagi menjadi mikroadenoma (tidak lebih dari 1 cm) dan macroadenoma (lebih dari 1 cm).

Gambaran klinis adenoma hipofisis adalah polimorfik dan diwakili oleh berbagai kelompok gejala. Pada tahap mikroadenoma atau tumor endosellar kecil, tumor dengan gejala endokrin diucapkan (penyakit Itsenko-Cushing, akromegali, sindrom amenore-laktorea pada wanita dan impotensi dengan ginekomastia pada pria, tirotoksikosis) lebih sering didiagnosis.

Hormon hipofisis dan fungsinya.

Hormon pertumbuhan (hormon pertumbuhan, hormon pertumbuhan)

Hormon perangsang tiroid (TSH)

Prolactin (PRL)

Hormon perangsang folikel (FSH)

Hormon Luteinizing (LH)

Itsenko - Penyakit Cushing (BIC). Penyakit ini dikaitkan dengan hiperproduksi ACTH (adrenocorticotropic hormone) adenoma hipofisis (tidak dapat disangkal bahwa hanya hiperplasia sel adenohipofisis yang sesuai dapat terjadi). Ketika NIR microadenomas terdeteksi pada 95% kasus. Tumor yang tidak dioperasi pada tahap ini cenderung mengalami pertumbuhan invasif dengan kerusakan pada struktur tulang dasar tengkorak. Penyakit ini secara signifikan lebih sering terjadi pada wanita berusia 20-40 tahun. Klinik ini didasarkan pada gejala yang terkait dengan hiperkortisolisme: obesitas displastik, perubahan kulit trofik, hipertensi arteri, kardiopati steroid, osteoporosis sistemik, diabetes simtomatik, imunodefisiensi sekunder, perubahan dalam lingkup psiko-emosional.
Tingkat keparahan penyakit dan prognosis sebagian besar disebabkan oleh tingkat kerusakan pada sistem kardiovaskular - miokardiopati dari genesis metabolik endokrin diperburuk oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus dan kurang terkoreksi dengan baik dan mengarah ke pengembangan kegagalan sirkulasi kronis.

Akromegali adalah penyakit yang disebabkan oleh kelebihan hormon somatotropik (GH). Dalam mayoritas kasus, adenoma hipofisis adalah penyebab hiperproduksi GH. Mortalitas pasien dengan acromegaly adalah 10 kali lebih tinggi daripada di populasi, terutama karena komplikasi kardiovaskular.
Untuk 1 juta orang, ada antara 50 dan 70 kasus akromegali, dan pasien biasanya usia kerja (20-40 tahun). Tidak ada korelasi yang jelas antara frekuensi akromegali dan seks, meskipun banyak dokter menunjukkan kerentanan wanita yang lebih besar terhadap penyakit ini.
Manifestasi utama dari akromegali adalah pembesaran tungkai, perubahan pada tulang wajah; pada awal penyakit di masa kanak-kanak, ketika epiphyses belum terjadi, mungkin memanifestasikan dirinya sebagai gigantisme. Pembengkakan karakteristik jaringan lunak, kulit berminyak, seborrhea. Seringkali, pasien khawatir tentang sakit kepala, yang mungkin menjadi tak tertahankan.
Waktu dari munculnya gejala pertama hingga pembentukan diagnosis yang akurat berkisar dari 5 hingga 15 tahun dan sangat bergantung pada tingkat budaya populasi.
Perawatan acromegaly adalah tugas yang kompleks, solusi efektif yang tergantung pada ketepatan waktu dan keakuratan diagnosis, kecepatan dan tingkat keparahan perjalanan penyakit, kehadiran penyakit terkait. Perawatan utama adalah untuk menghilangkan gejala klinis penyakit yang berhubungan dengan peningkatan produksi hormon, normalisasi stabil dan pemulihan ritme sekresi hormon pituitari. Studi epidemiologis telah menunjukkan bahwa ketika tingkat basal hormon pertumbuhan turun ke nilai aman (tingkat basal hormon pertumbuhan dari RUSSIAN SCIENTIFIC CENTER OF SURGERY, RAMS © 2005 - 2014

Adenoma hipomosis pituitari

Akromegali adalah penyakit yang disertai dengan peningkatan berlebihan dalam ukuran tangan, kaki dan semua "ekstremitas" tubuh di bawah pengaruh peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, atau hormon somatotropik (GH), kelenjar pituitari anterior.

Gejala

Akromegali biasanya ditandai dengan onset bertahap dengan peningkatan gejala yang lambat dan perubahan penampilan. Diagnosis acromegaly rata-rata ditetapkan sekitar 7 tahun setelah onset penyakit yang sebenarnya. Gejala utamanya adalah:

  • Perubahan dalam penampilan sangat khas dan dalam mayoritas kasus mereka adalah orang-orang yang membuat kecurigaan acromegaly. Karakteristik mengentalkan fitur wajah yang berhubungan dengan peningkatan lengkung superciliary, tulang pipi, rahang bawah. Ditandai hipertrofi dari jaringan lunak wajah: hidung, bibir, telinga. Peningkatan mandibula menyebabkan perubahan pada gigitan karena perbedaan ruang interdental. Lidahnya membesar (macroglossia), gigi sering terlihat di atasnya. Perubahan penampilan berkembang agak lambat, sehingga pasien sendiri tidak memperhatikannya. Selain itu, ada peningkatan ukuran tangan dan kaki (pasien sering menunjukkan peningkatan ukuran sepatu, kadang-kadang signifikan). Ketika gigantisme, berbeda dengan akromegali, ada peningkatan pertumbuhan linear.

Hipertrofi jaringan tulang rawan sendi yang parah menyebabkan artralgia. Peningkatan jumlah dan peningkatan aktivitas fungsional kelenjar keringat menyebabkan keringat yang signifikan (pada pemeriksaan, aliran keringat kadang-kadang dapat terlihat mengalir ke tubuh pasien). Aktivasi dan hipertrofi kelenjar sebaceous, penebalan kulit menyebabkan penampilan yang khas (padat, menebal, dengan lipatan dalam, lebih menonjol pada kulit kepala).

  • Splanchnomegaly dengan perkembangan selanjutnya dari kegagalan organ. Pengaruh hormon pertumbuhan pada otot dan organ internal pada tahap awal penyakit hampir tidak terlihat, dan kadang-kadang, terutama di antara atlet dan pekerja fisik, dirasakan positif, karena kapasitas kerja dan aktivitas fisik meningkat, tetapi seiring berkembangnya penyakit, serat otot menurun, menyebabkan peningkatan kelemahan, penurunan progresif dalam efisiensi.. Hiperproduksi hormon pertumbuhan jangka pendek yang tidak terkompensasi menyebabkan perkembangan hipertrofi miokard konsentris, yang digantikan oleh distrofi miokard hipertrofi, dan pada kasus lanjut penyakit ini menjadi melebar, yang menyebabkan gagal jantung progresif, yang merupakan penyebab kematian pasien. Hipertensi arteri terdeteksi pada 30% pasien dengan akromegali.
  • Sakit kepala berhubungan dengan penghancuran pelana Turki, diafragma dan hipertensi intrakranial.
  • Sleep apnea syndrome berkembang pada 90% pasien dengan acromegaly. Hal ini disebabkan proliferasi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan kerusakan pada pusat pernapasan.
  • Kegagalan hipofisis dikaitkan dengan penghancuran dan kompresi hipofisis oleh tumor. Gangguan reproduksi (gangguan menstruasi, disfungsi ereksi), di samping produksi gonadotropin yang terganggu, sering dikaitkan dengan hiperprolaktinemia, yang pada gilirannya mungkin berhubungan dengan hiperproduksi prolaktin bersamaan, atau kompresi batang pituitari.
  • Sindrom kiasmatik.
  • Diabetes melitus simptomatik (hingga 50% pasien).
  • Perkembangan tumor jinak dan ganas dari lokalisasi yang berbeda karena kelebihan faktor pertumbuhan kronis (IGF-1, dll.). Akromegali sering mengungkapkan gondok nodular atau difus, hiperplasia adenomatosa kelenjar adrenal, mastopati fibrokistik, mioma uterus, ovarium polikistik, poliposis usus. Polip usus terjadi pada 20-50% kasus, adenokarsinoma usus - pada 7% dari semua kasus acromegaly.
  • Dalam artikel ini Anda akan belajar bagaimana menentukan gejala hipotiroidisme.

    Ginekomastia setelah operasi link di sini

    Alasan

    Sekresi hormon somatotropik (somatotropin, hormon pertumbuhan) dilakukan oleh kelenjar pituitari. Pada masa kanak-kanak, hormon somatotropic mengontrol pembentukan rangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linear, sementara pada orang dewasa mengontrol metabolisme karbohidrat, lemak, air-garam. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan neurosecret khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

    Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi sepanjang hari, mencapai maksimum pada dini hari. Pada pasien dengan acromegaly, tidak hanya terjadi peningkatan konsentrasi GH dalam darah, tetapi juga gangguan dari ritme normal sekresinya. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar pituitari anterior tidak tunduk pada pengaruh yang mengatur dari hipotalamus dan mulai aktif berproliferasi. Proliferasi sel pituitari mengarah pada munculnya tumor jinak kelenjar - adenoma hipofisis, somatotropin yang memproduksi dengan susah payah. Ukuran adenoma bisa mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, meremas dan menghancurkan sel pituitari yang normal.

    Pada 45% pasien dengan akromegali, hanya somatotropin yang diproduksi di tumor hipofisis, 30% mereka juga menghasilkan prolaktin, di sisa 25%, di samping itu, mereka mengeluarkan hormon luteinizing, stimulasi folikel, thyroid-stimulating, A-subunit.

    Dalam 99% dari adenoma hipofisis adalah penyebab acromegaly. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera kranioserebral, tumor hipotalamus, peradangan kronis sinus (sinusitis).

    Peran tertentu dalam pengembangan akromegali diberikan kepada keturunan, karena penyakit ini lebih sering terlihat pada kerabat.

    Pada masa kanak-kanak dan remaja dengan latar belakang pertumbuhan lanjutan, hipersekresi GH kronis menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan yang berlebihan tetapi relatif proporsional pada tulang, organ dan jaringan lunak. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, pelanggaran jenis akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Akromegali menyebabkan hipertrofi parenkim dan stroma organ internal: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Proliferasi jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, meningkatkan risiko mengembangkan tumor jinak dan ganas, termasuk endokrin.

    Pengobatan

    Tujuan utama pengobatan akromegali adalah normalisasi produksi hormon pertumbuhan. Untuk melakukan ini, pasien adalah operasi pengangkatan adenoma hipofisis. Perawatan bedah akromegali, dipicu oleh tumor berukuran kecil, pada 85% kasus menyebabkan sekresi hormon normal dan remisi stabil. Perawatan bedah akromegali yang disebabkan oleh tumor pituitari berukuran besar hanya efektif pada sepertiga dari kasus.

    Dalam pengobatan konservatif acromegaly, antagonis somatotropin digunakan - analog buatan hormon somatostatin: Lanreotide dan Octreotide. Karena penggunaan reguler mereka pada 50% pasien, mungkin untuk menormalkan tingkat hormon, serta menyebabkan penurunan ukuran tumor pituitari.

    Hal ini juga memungkinkan untuk mengurangi sintesis hormon pertumbuhan dengan mengambil blocker reseptor somatotropik, misalnya, Pegvisomantom. Metode pengobatan acromegaly ini masih perlu dipelajari lebih lanjut.

    Terapi radiasi akromegali dianggap tidak efektif sebagai metode terapi independen dan hanya dapat digunakan sebagai bagian dari tindakan pengendalian penyakit yang komprehensif.

    Diagnostik

    Diagnosis acromegaly dilakukan oleh seorang endokrinologis.

    Tes laboratorium untuk akromegali:

    • Toleransi glukosa berkurang, diucapkan diabetes mellitus diamati pada 10% pasien
    • Meningkatnya kadar fosfor dalam darah
    • Peningkatan ekskresi kalsium dalam urin
    • Pemeriksaan cairan sendi tidak menunjukkan tanda-tanda peradangan
    • Serum cosinophosphokinase tidak berubah.
    • X-ray tengkorak
    • X-ray dari sendi
    • Radiografi tulang belakang
    • Pencitraan resonansi dan pencitraan resonansi magnetik
    • Elektromiografi
    • Pemeriksaan Ophthalmologic

    Diagnosis acromegaly ditentukan oleh gejala. Perubahan dalam kandungan hormon somatotropik dan / atau somatomedin C dalam darah mengkonfirmasi diagnosis. Kandungan hormon pertumbuhan ditentukan pada pagi hari.

    Tingkat di atas 10 ng / ml berpendapat mendukung acromegaly. Pada orang sehat, 1-2 jam setelah mengambil 100 g glukosa, kandungan hormon somatotropik menjadi kurang dari 5 ng / ml.

    Pada anak-anak

    Akromegali pada anak-anak adalah gangguan di mana pelepasan kelebihan zat kimia dari kelenjar pituitari di otak menyebabkan peningkatan pertumbuhan tulang dan jaringan lunak, serta sejumlah gangguan lain di dalam tubuh. Zat kimia yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari ini disebut hormon pertumbuhan. Kemampuan tubuh untuk menggunakan nutrisi, seperti lemak dan gula, juga mengubah karakteristik kualitasnya.

    Pada anak-anak, pertumbuhan pelat tulang tidak menutup, perubahan kimia pada akromegali menyebabkan pembentukan tulang panjang. Varian akromegali ini disebut gigantisme, di mana pertumbuhan tulang tambahan menyebabkan ketinggian yang tidak biasa. Ketika kelainan berkembang setelah menghentikan pertumbuhan tulang, yaitu, pada orang dewasa, gangguan ini disebut akromegali.

    Akromegali pada anak-anak adalah penyakit yang relatif jarang, terjadi pada sekitar 50 orang dari setiap 1 juta orang. Gigantisme bahkan lebih jarang, hanya sekitar 100 diagnosa yang akurat pada awal tahun 2012 yang tercatat di Rusia. Awal gigantisme, sebagai suatu peraturan, jatuh pada pubertas, meskipun dalam beberapa kasus penyakit dapat berkembang pada bayi dan anak kecil.

    Penyebab akromegali dan gigantisme

    Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak yang menghasilkan hormon tertentu yang penting untuk fungsi organ atau sistem tubuh lainnya. Hormon hipofisis menyebar ke seluruh tubuh dan terlibat dalam sejumlah besar proses, termasuk pengaturan pertumbuhan dan fungsi reproduksi. Penyebab akromegali pada anak-anak terletak pada kelebihan hormon pertumbuhan.

    Dalam kondisi normal, kelenjar pituitari menerima sinyal input dari struktur otak lain, hipotalamus, yang terletak di pangkal otak. Sinyal ini dari hipotalamus mengatur produksi hormon oleh kelenjar pituitari. Misalnya, hipotalamus menghasilkan zat yang mengarahkan kelenjar pituitari untuk memulai reaksi produksi hormon pertumbuhan. Sinyal dari hipotalamus juga harus menghentikan proses ini jika perlu.

    Dengan akromegali, kelenjar pituitari terus melepaskan hormon pertumbuhan dan mengabaikan sinyal dari hipotalamus. Produksi faktor pertumbuhan seperti insulin, yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan bagian-bagian perifer tubuh, diluncurkan di hati saat ini. Ketika kelenjar pituitari menolak untuk menghentikan pelepasan hormon pertumbuhan, tingkat faktor seperti insulin juga memuncak dan menjadi patologis. Tulang, jaringan lunak dan organ di seluruh tubuh mulai tumbuh, dan tubuh mengubah kemampuannya untuk memproses dan menggunakan nutrisi, seperti gula dan lemak.

    Penyebab gigantisme yang paling umum pada anak-anak dan akromegali terletak pada adanya tumor jinak atau ganas di kelenjar pituitari, yang disebut adenoma hipofisis. Dalam kasus adenoma hipofisis, tumor itu sendiri adalah sumber peningkatan pelepasan hormon pertumbuhan dalam darah. Karena tumor ini cenderung tumbuh dengan cepat, mereka dapat menekan struktur di dekatnya di otak, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan. Ketika adenoma tumbuh, dapat merusak jaringan kelenjar pituitary lainnya, mengganggu produksi hormon lainnya. Fenomena ini mungkin bertanggung jawab untuk perubahan dalam siklus menstruasi dan produksi ASI abnormal pada wanita atau menyebabkan keterlambatan dalam perkembangan organ reproduksi. Dalam kasus yang jarang terjadi, akromegali dapat disebabkan oleh tempat atipikal produksi hormon pertumbuhan, yang mengarah pada peningkatan patologis dalam kuantitasnya. Beberapa tumor di pankreas, paru-paru, kelenjar adrenal, tiroid dan usus dapat menyebabkan kelebihan produksi zat ini.

    Tanda-tanda Akromegali pada Anak-Anak

    Tanda-tanda pertama acromegaly pada anak-anak orang tua dapat bersaksi beberapa waktu setelah timbulnya penyakit. Dengan akromegali, lengan dan kaki mulai tumbuh, menjadi tebal dan longgar. Garis-garis rahang, hidung dan dahi juga tumbuh dan fitur wajah menjadi kasar. Lidahnya semakin besar, dan karena rahang tumbuh dalam ukuran, gigi menjadi lebih jarang. Karena edema pada struktur tenggorokan dan sinus, suara menjadi lebih dalam dan lebih rendah, dan dengkuran yang keras dapat terjadi pada pasien. Anak-anak dan remaja dengan gigantisme menderita pemanjangan karakteristik dan perluasan tulang, terutama pada anggota badan.

    Adenoma hipofisis: penyebab, tanda, pengangkatan, dari bahaya

    Adenoma hipofisis dianggap tumor jinak yang paling umum dari organ ini, dan di antara semua neoplasma otak, menurut berbagai sumber, itu menyumbang hingga 20% dari kasus. Persentase prevalensi patologi yang tinggi ini disebabkan oleh asimptomatik yang sering terjadi, ketika deteksi adenoma menjadi temuan acak.

    Adenoma adalah tumor jinak dan lambat tumbuh, tetapi kemampuannya untuk mensintesis hormon, menekan struktur sekitarnya dan menyebabkan gangguan syaraf yang serius membuat penyakit ini kadang mengancam jiwa pasien. Bahkan fluktuasi kecil di tingkat hormon dapat memicu berbagai gangguan metabolisme dengan gejala yang diucapkan.

    Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di wilayah pelana Turki dari tulang sphenoid dari dasar tengkorak. Lobus anterior disebut sebagai adenohypophysis, sel-sel yang memproduksi berbagai hormon: prolaktin, somatotropin, hormon perangsang dan luteinizing filum yang mengatur aktivitas ovarium pada wanita, dan hormon adrenocorticotropic, yang mengontrol kelenjar adrenal. Peningkatan produksi satu atau hormon lain terjadi ketika adenoma terbentuk - tumor jinak dari sel-sel tertentu dari adenohypophysis.

    Ketika jumlah hormon yang menghasilkan tumor meningkat, tingkat lainnya menurun karena kompresi sisa kelenjar oleh tumor.

    Tergantung pada aktivitas sekresi, adenoma adalah penghasil hormon dan tidak aktif. Jika kelompok pertama menyebabkan seluruh spektrum gangguan endokrin yang merupakan karakteristik dari hormon yang diberikan dengan peningkatan konsentrasinya, kelompok kedua (adenoma yang tidak aktif) tidak bergejala untuk waktu yang lama, dan manifestasinya hanya mungkin dengan ukuran adenoma yang signifikan. Mereka terdiri dari gejala kompresi struktur otak dan hipopituitarisme, yang merupakan hasil dari penurunan bagian yang tersisa dari hipofisis di bawah tekanan dari tumor dan penurunan produksi hormon.

    struktur kelenjar pituitari dan hormon yang dihasilkannya yang menentukan sifat tumor

    Di antara adenoma penghasil hormon, hampir setengah dari kasus terjadi pada prolaktinoma, akun adenoma somatotropik hingga 25% neoplasma, dan jenis tumor lainnya cukup langka.

    Penderita adenoma hipofisis paling sering adalah orang yang berusia 30-50 tahun. Baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh. Dalam semua kasus adenoma yang signifikan secara klinis, pasien membutuhkan bantuan dari endokrinologis, dan jika neoplasias yang didiagnosis tanpa gejala terdeteksi, pengamatan yang dinamis diperlukan.

    Jenis adenoma hipofisis

    Keistimewaan lokasi dan fungsi tumor mendasari pengalokasian berbagai varietasnya.

    Tergantung pada aktivitas sekresi adalah:

    1. Adenoma penghasil hormon:
      1. prolaktinoma;
      2. hormon pertumbuhan;
      3. tirotropinoma;
      4. corticotropinomy;
      5. tumor gonadotropik;
    2. Adenoma tidak aktif yang tidak melepaskan hormon ke dalam darah.

    Ukuran tumor dibagi menjadi:

    • Mikroadenoma - hingga 10 mm.
    • Macroadenomas (lebih dari 10 mm).
    • Giant adenoma, diameternya mencapai 40-50 mm atau lebih.

    Sangat penting diberikan ke lokasi tumor relatif ke pelana Turki:

    1. Endosellar - tumor terletak di dalam pelana Turki dari tulang utama.
    2. Suprasellar - adenoma tumbuh.
    3. Infrasellar (bawah).
    4. Retrosellar (posterior).

    Jika tumor mengeluarkan hormon, tetapi diagnosis yang benar tidak ditetapkan karena alasan apa pun, maka tahap berikutnya dalam perjalanan penyakit ini adalah gangguan penglihatan dan gangguan neurologis, dan arah pertumbuhan adenoma akan menentukan tidak hanya sifat gejala, tetapi juga pilihan metode pengobatan.

    Penyebab Adenoma Pituitari

    Penyebab munculnya adenoma hipofisis terus diselidiki, dan faktor memprovokasi meliputi:

    • Penurunan fungsi kelenjar perifer, akibatnya kerja kelenjar pituitari meningkat, hiperplasia berkembang dan adenoma terbentuk;
    • Cedera otak traumatis;
    • Proses inflamasi-inflamasi otak (ensefalitis, meningitis, tuberkulosis);
    • Pengaruh faktor buruk selama kehamilan;
    • Penggunaan jangka panjang kontrasepsi oral.

    Hubungan antara adenoma hipofisis dan predisposisi herediter tidak terbukti, namun tumor lebih sering didiagnosis pada individu dengan bentuk lain dari patologi endokrin.

    Manifestasi dan diagnosis adenoma hipofisis

    Gejala adenoma hipofisis beragam dan berhubungan dengan sifat hormon yang dihasilkan oleh tumor yang disekresi, serta dengan kompresi struktur dan saraf sekitarnya.

    Di klinik neoplasma adenohypophysis, dokter mata-neurologis, sindrom pertukaran endokrin dan kompleks tanda-tanda radiologis neoplasia dibedakan.

    Sindrom neuron-mata disebabkan oleh peningkatan volume neoplasma, yang meremas jaringan dan struktur sekitarnya, sebagai akibatnya:

    1. Sakit kepala;
    2. Gangguan visual - penglihatan ganda, ketajaman visual berkurang, hingga kehilangan lengkap.

    Sakit kepala sering membosankan, terlokalisasi di area frontal atau temporal, analgesik jarang membawa bantuan. Peningkatan tajam rasa sakit mungkin karena perdarahan ke jaringan neoplasia atau percepatan pertumbuhannya.

    Gangguan visual adalah karakteristik tumor besar yang menekan saraf optik dan persilangannya. Ketika mencapai pembentukan atrofi 1-2 cm dari saraf optik hingga kebutaan adalah mungkin.

    Sindrom pertukaran endokrin berhubungan dengan peningkatan atau, sebaliknya, penurunan fungsi produksi hormon kelenjar pituitari, dan karena organ ini memiliki efek merangsang pada kelenjar perifer lainnya, gejala biasanya dikaitkan dengan peningkatan aktivitas mereka.

    Prolaktinoma

    Prolaktinoma adalah jenis adenoma pituitari yang paling umum, di mana wanita dicirikan oleh:

    • Gangguan siklus menstruasi hingga amenore (tidak adanya menstruasi);
    • Galaktorea (keluarnya cairan susu secara spontan dari kelenjar susu);
    • Infertilitas;
    • Kenaikan berat badan;
    • Seborrhea;
    • Pertumbuhan rambut tipe pria;
    • Libido dan aktivitas seksual menurun.

    Dengan prolaktinoma pada laki-laki, sebagai suatu peraturan, suatu gejala gejala neurologis-ophthalmic diekspresikan, dimana impotensi, galaktorea, dan peningkatan dalam kelenjar susu ditambahkan. Karena gejala ini berkembang agak lambat, dan perubahan fungsi seksual mendominasi, seperti tumor pituitari pada pria tidak selalu dicurigai, oleh karena itu sering terdeteksi pada ukuran yang agak besar, sedangkan pada wanita gambaran klinis yang cerah menunjukkan kemungkinan lesi adenohipofisis pada tahap microadenoma.

    Corticotropin

    Corticotropinoma menghasilkan sejumlah besar hormon adrenocorticotropic, yang memiliki efek merangsang pada korteks adrenal, sehingga klinik memiliki tanda-tanda cerah hypercorticism dan terdiri dari:

    1. Obesitas;
    2. Pigmentasi kulit;
    3. Munculnya stretch mark merah-ungu pada kulit perut dan paha;
    4. Pertumbuhan rambut tipe pria pada wanita dan peningkatan rambut tubuh pada pria;
    5. Gangguan mental sering terjadi pada tumor jenis ini.

    mana organ dan hormon mana yang dipengaruhi oleh kelenjar pituitari

    Kompleks gangguan corticotropinom disebut penyakit Itsenko-Cushing. Corticotropinomas lebih rentan terhadap keganasan dan metastasis daripada jenis adenoma lainnya.

    Adenoma somatotropik

    Adenoma somatotropik kelenjar pituitari mengeluarkan hormon yang menyebabkan gigantisme ketika tumor muncul pada anak-anak dan akromegali pada orang dewasa.

    Gigantisme disertai dengan pertumbuhan intensif seluruh tubuh, pasien tersebut memiliki tinggi badan yang sangat tinggi, anggota badan panjang, dan gangguan fungsional yang terkait dengan pertumbuhan seluruh tubuh yang tidak terkontrol cepat mungkin terjadi di organ internal.

    Akromegali dimanifestasikan dalam peningkatan ukuran masing-masing bagian tubuh - tangan dan kaki, struktur wajah, sementara pertumbuhan pasien tetap tidak berubah. Seringkali somatotropinoma disertai oleh obesitas, diabetes mellitus, dan patologi kelenjar tiroid.

    Tirotropinomi

    Thyrotropin dikaitkan dengan varietas langka neoplasma adenohypophysis. Ini menghasilkan hormon yang meningkatkan aktivitas kelenjar tiroid, yang mengakibatkan tirotoksikosis: penurunan berat badan, tremor, berkeringat dan intoleransi panas, labilitas emosional, air mata, takikardia, dll.

    Gonadotropinoma

    Gonadotropinoma mensintesis hormon yang memiliki efek merangsang pada kelenjar seks, tetapi klinik perubahan seperti itu sering tidak diungkapkan dan mungkin terdiri dari penurunan fungsi seksual, infertilitas, impotensi. Gejala neurologis Ophthalmic datang ke depan di antara tanda-tanda tumor.

    Dalam kasus adenoma besar, jaringan tumor meremas tidak hanya struktur saraf, tetapi juga parenkim yang tersisa dari kelenjar itu sendiri, di mana sintesis hormon terganggu. Penurunan produksi hormon adenohipofisis disebut hipopituitarisme, dan bermanifestasi sebagai kelemahan, kelelahan, gangguan penciuman, penurunan fungsi seksual dan sterilitas, tanda-tanda hipotiroidisme, dll.

    Diagnostik

    Untuk mencurigai tumor, dokter perlu melakukan serangkaian penelitian, bahkan jika gambaran klinis dinyatakan dan cukup khas. Selain menentukan tingkat hormon kelenjar pituitari, sebuah studi X-ray dari daerah pelana Turki, di mana tanda-tanda karakteristik tumor dapat dideteksi: bypass dari bagian bawah pelana Turki, penghancuran jaringan tulang utama (osteoporosis) akan dilakukan. CT dan MRI memberikan informasi yang lebih rinci, tetapi jika tumornya sangat kecil, maka tidak mungkin untuk mendeteksi bahkan dengan metode yang paling modern dan akurat.

    Dalam kasus sindrom ophthalmic-neurological, pasien dengan keluhan khas dapat datang ke janji dengan dokter mata, yang akan melakukan pemeriksaan yang tepat, pengukuran ketajaman visual, dan pemeriksaan fundus. Gejala neurologis yang parah menyebabkan pasien untuk beralih ke ahli saraf, yang, setelah memeriksa dan berbicara dengan pasien, dapat menduga kerusakan pada kelenjar pituitari. Semua pasien, terlepas dari ekspresi klinis penyakit yang ada, harus diamati oleh endokrinologis.

    adenoma pituitari besar dalam citra diagnostik

    Konsekuensi adenoma hipofisis ditentukan oleh ukuran tumor pada saat deteksi. Sebagai aturan, dengan pengobatan tepat waktu, pasien kembali ke kehidupan normal pada akhir periode rehabilitasi, tetapi jika tumornya besar, membutuhkan pencabutan cepat, konsekuensinya dapat merusak jaringan saraf otak, gangguan sirkulasi serebral, kebocoran CSF melalui saluran hidung, komplikasi infeksi. Gangguan visual dapat pulih dengan adanya mikroadenoma, yang tidak menyebabkan kompresi saraf optik yang signifikan dan atrofi mereka.

    Jika ada kehilangan penglihatan, dan gangguan endokrin-metabolik tidak dihilangkan setelah operasi atau dengan meresepkan terapi hormon, pasien kehilangan kemampuannya untuk bekerja dan diberi cacat.

    Pengobatan adenoma hipofisis

    Pengobatan adenoma hipofisis ditentukan oleh sifat neoplasma, ukuran, gejala klinis dan kepekaan terhadap satu atau jenis paparan lainnya. Efektivitasnya tergantung pada stadium penyakit dan tingkat keparahan gangguan endokrin.

    Saat ini digunakan:

    • Terapi obat;
    • Perawatan penggantian dengan obat-obatan hormonal;
    • Operasi pengangkatan neoplasma;
    • Terapi radiasi.

    Pengobatan konservatif

    Perawatan obat biasanya diresepkan untuk ukuran kecil tumor dan hanya setelah pemeriksaan menyeluruh pada pasien. Jika tumor dirampas dari reseptor yang sesuai, maka terapi konservatif tidak akan memberikan hasil dan satu-satunya jalan keluar adalah pembedahan atau penghilangan tumor secara radiasi.

    Terapi obat dibenarkan hanya jika ukuran kecil neoplasias dan tidak adanya tanda-tanda gangguan penglihatan. Jika tumor besar, itu dilakukan sebelum operasi untuk memperbaiki kondisi pasien sebelum atau setelah operasi sebagai terapi pengganti.

    Perawatan yang paling efektif dianggap sebagai prolaktin, yang menghasilkan hormon prolaktin dalam jumlah besar. Resep obat dari kelompok dopaminomimetics (parlodel, cabergoline) memiliki efek terapeutik yang baik dan bahkan memungkinkan Anda melakukannya tanpa operasi. Cabergoline dianggap sebagai obat generasi baru, tidak hanya dapat mengurangi prolroduksi prolaktin dan ukuran tumor, tetapi juga mengembalikan fungsi seksual dan kinerja sperma pada pria dengan efek samping minimal. Pengobatan konservatif dimungkinkan tanpa adanya gangguan penglihatan progresif, dan jika dilakukan oleh wanita muda yang merencanakan kehamilan, maka mengambil obat tidak akan menjadi hambatan.

    Dalam kasus tumor somatotropik, analog somatostatin digunakan, thyrostatik diresepkan untuk tirotoksikosis, dan pada penyakit Itsenko-Cushing yang dipicu oleh adenoma hipofisis, derivat aminoglutethimide efektif. Perlu dicatat bahwa dalam dua kasus terakhir, terapi obat tidak dapat permanen, tetapi hanya berfungsi sebagai tahap persiapan untuk operasi berikutnya.

    Efek samping mengonsumsi obat-obatan dapat berupa:

    1. Mual, muntah, gangguan dispepsia;
    2. Gangguan sifat neurologis (pusing, halusinasi, kebingungan, kejang, sakit kepala dan polyneuritis);
    3. Perubahan tes darah - leukopenia, agranulositosis, trombositopenia.

    Perawatan bedah

    Dengan ketidakefektifan atau kemustahilan terapi konservatif, dokter menggunakan perawatan bedah adenoma hipofisis. Kompleksitas pemindahan mereka dikaitkan dengan kekhasan lokasi dekat struktur otak dan kesulitan akses cepat ke tumor. Pertanyaan tentang perawatan bedah dan pilihan opsi spesifiknya dilakukan oleh ahli bedah saraf setelah penilaian rinci tentang kondisi pasien dan karakteristik tumor.

    Obat modern memiliki metode invasif dan non-invasif minimal pengobatan adenoma hipofisis, yang memungkinkan dalam banyak kasus untuk menghindari sangat traumatis dan berbahaya dalam hal pengembangan komplikasi kraniotomi. Jadi, operasi endoskopi, radiosurgery dan pengangkatan tumor jarak jauh menggunakan pisau cyber digunakan.

    intervensi endoskopik untuk adenoma hipofisis

    Pengangkatan endoskopi adenoma hipofisis dilakukan dengan akses transnasal ketika ahli bedah menyisipkan probe dan instrumen melalui saluran hidung dan sinus utama (adenektomi transsphenoidal), dan jalannya adenomektomi dipantau pada monitor. Operasi ini minimal invasif, tidak memerlukan sayatan dan, terutama, pembukaan rongga tengkorak. Efektivitas perawatan endoskopi mencapai 90% dengan tumor kecil dan menurun dengan meningkatnya ukuran tumor. Tentu saja, tumor besar tidak dapat dihilangkan dengan cara ini, sehingga biasanya digunakan untuk adenoma tidak lebih dari 3 cm.

    Hasil adenomektomi endoskopi harus:

    • Pengangkatan tumor;
    • Normalisasi latar belakang hormonal;
    • Eliminasi gangguan penglihatan.

    Komplikasi cukup langka, di antara mereka mungkin pendarahan, gangguan sirkulasi cairan serebrospinal, kerusakan jaringan otak dan infeksi dengan meningitis selanjutnya. Dokter selalu memperingatkan pasien tentang kemungkinan konsekuensi dari operasi, tetapi kemungkinan minimum mereka jauh dari alasan untuk menolak pengobatan, tanpa itu penyakit memiliki prognosis yang sangat serius.

    Periode pasca operasi setelah pengangkatan adenoma transnasal sering berproses dengan baik, dan sedini 1-3 hari setelah operasi, pasien dapat dikeluarkan dari rumah sakit di bawah pengawasan seorang ahli endokrin di tempat tinggal. Untuk koreksi kemungkinan gangguan endokrin pada periode pasca operasi, terapi penggantian hormon dapat dilakukan.

    Perawatan tradisional dengan akses transkranial digunakan semakin sedikit, memberi jalan untuk operasi invasif minimal. Pengangkatan adenoma oleh trepanning tengkorak sangat traumatis dan memiliki risiko tinggi komplikasi pasca operasi. Namun, seseorang tidak dapat melakukannya tanpanya jika tumornya besar dan bagian signifikannya terletak di atas pelana Turki, serta untuk tumor asimetris yang besar.

    Dalam beberapa tahun terakhir, apa yang disebut radiosurgery (cyber-knife, gamma-knife), yang lebih merupakan metode perawatan radiasi daripada operasi bedah itu sendiri, telah semakin banyak digunakan. Mutlak non-invasif dan kemampuan untuk mempengaruhi formasi terletak dalam ukuran bahkan kecil dianggap keuntungan yang tidak diragukan lagi.

    Selama perawatan radiosurgical, radiasi radioaktif intensitas rendah difokuskan pada jaringan tumor, sementara akurasi paparan mencapai 0,5 mm, sehingga risiko kerusakan jaringan di sekitarnya diminimalkan. Tumor diangkat di bawah pemantauan konstan dengan CT scan atau MRI. Karena metode ini digabungkan, meskipun dengan kecil, tetapi masih iradiasi, biasanya digunakan dalam kasus kekambuhan tumor, serta untuk menghapus sisa-sisa kecil dari jaringan tumor setelah perawatan bedah. Kasus penggunaan utama radiosurgery mungkin penolakan pasien dari operasi atau ketidakmungkinannya karena kondisi serius dan adanya kontraindikasi.

    Tujuan dari perawatan radiosurgical adalah mengurangi ukuran tumor dan normalisasi parameter endokrinologis. Keuntungan dari metode ini adalah:

    1. Non-invasif dan tidak perlu untuk menghilangkan rasa sakit;
    2. Dapat dilakukan tanpa rawat inap;
    3. Pasien kembali ke kehidupan normal pada hari berikutnya;
    4. Tidak adanya komplikasi dan kematian nol.

    Efek radioterapi tidak segera terjadi, karena tumor tidak dihapus secara mekanis akrab bagi kita, dan mungkin diperlukan beberapa minggu untuk sel-sel tumor mati di zona iradiasi. Selain itu, metode ini memiliki penggunaan terbatas untuk tumor besar, tetapi kemudian dikombinasikan dengan operasi.

    Kombinasi metode pengobatan ditentukan oleh jenis adenoma:

    • Dengan prolaktinoma, terapi obat pertama diresepkan, dengan ketidakefektifannya, operasi pengangkatan digunakan. Untuk tumor besar, operasi ini dilengkapi dengan terapi radiasi.
    • Dengan adenoma somatotropik, penghilangan mikro atau terapi radiasi lebih disukai, dan jika tumornya besar, struktur otak di sekitarnya, jaringan dari orbit, bertunas, kemudian mereka dilengkapi dengan iradiasi gamma dan perawatan medis.
    • Untuk pengobatan dengan corticotropin, paparan radiasi biasanya dipilih sebagai metode utama. Pada penyakit berat, kemoterapi dan bahkan pengangkatan kelenjar adrenal diresepkan untuk mengurangi efek hypercortisolism, dan langkah selanjutnya adalah menyinari pituitari yang terkena.
    • Dengan tirotropinoma dan gonadotropinoma, pengobatan dimulai dengan terapi penggantian hormon, melengkapi dengan pembedahan atau radiasi jika diperlukan.

    Semakin efektif perawatan dari semua jenis adenoma hipofisis, semakin awal pasien sampai ke dokter, oleh karena itu, ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, tanda-tanda peringatan gangguan endokrinologis atau visual harus dicari sesegera mungkin oleh seorang spesialis. Hal pertama yang harus dilakukan adalah berkonsultasi dengan ahli endokrinologi, yang akan merujuk Anda untuk pemeriksaan dan menentukan rencana untuk perawatan lebih lanjut, yang, jika perlu, termasuk ahli bedah saraf dan terapis radiasi.

    Prognosis setelah pengangkatan adenoma hipofisis paling sering menguntungkan, periode pasca operasi dengan intervensi invasif minimal mudah, dan kemungkinan gangguan endokrin dapat disesuaikan dengan meresepkan obat hormonal. Semakin kecil tumor, semakin mudah pasien akan mentoleransi perawatan dan semakin rendah kemungkinan terjadinya komplikasi.

    Artikel Lain Tentang Tiroid

    Prolaktin, juga dikenal sebagai hormon luteotropic, adalah bagian dari keluarga protein prolaktin.Terlepas dari kenyataan bahwa reseptornya hadir di setiap organ tubuh, yang mempengaruhi tubuh belum sepenuhnya dipelajari.

    Sebagian besar penyakit yang menyertai seseorang sepanjang hidup adalah penyakit tenggorokan. Banyak sakit tenggorokan, pilek, peradangan mempengaruhi bagian tubuh ini. Untuk lebih memahami mekanisme penyakit, Anda perlu sedikit memahami apa struktur tenggorokan dan laring.

    Apa yang ditandai dengan rasa sakit di AdamKadık dibentuk oleh kombinasi lempeng kartilaginoid tiroid. Nyeri di daerah ini dapat menunjukkan disfungsi hormon baik dari kelenjar dan gangguan dari jenis yang berbeda.