Utama / Tes

Semua tentang akromegali

Akromegali adalah penyakit sistem endokrin yang berkembang ketika produksi hormon somatotropik berlebihan (lebih dikenal sebagai hormon pertumbuhan). Patologi ini dimanifestasikan oleh peningkatan yang tidak proporsional di berbagai bagian tubuh, yang juga ditunjukkan oleh nama penyakit (dari bahasa Yunani "megalu" berarti "besar", dan "akron" berarti "anggota badan"). Gejala untuk pengobatan acromegaly dibahas di bawah ini.

Informasi umum

Akromegali terjadi pada individu dari kedua jenis kelamin, tetapi sebagian besar kasus (sekitar 70%) dicatat pada wanita berusia 40 hingga 60 tahun. Patologi muncul setelah selesainya pertumbuhan dan dapat berkembang secara perlahan selama bertahun-tahun. Orang yang sakit dapat dikenali dengan fitur wajah yang membesar dan bentuk tangan dan kaki yang spatulate.

Seringkali acromegaly bingung dengan gigantisme. Tapi, jika gigantisme muncul sejak kecil, hanya orang dewasa yang sakit dengan akromegali, dan gejala visual muncul hanya 3-5 tahun kemudian setelah kerusakan di tubuh. Apa dorongan untuk pengembangan patologi belum ditetapkan. Satu-satunya fakta yang dikonfirmasi adalah bahwa semua perubahan terhubung dengan sintesis hormon somatotropik yang berlebihan. Oleh karena itu, adalah mungkin untuk mendeteksi acromegaly pada tahap awal hanya ketika mempelajari latar belakang hormonal.

Perlu dicatat bahwa pada orang yang sehat jumlah hormon pertumbuhan dalam darah terus berfluktuasi - pada siang hari konsentrasinya berubah beberapa kali, mencapai nilai maksimum di pagi hari. Tetapi pasien akan dicatat tidak hanya tingkat sekresi abnormal, tetapi juga ritme hormon yang memasuki darah itu sendiri terganggu.

Alasan

Hormon pertumbuhan disintesis oleh kelenjar pituitari. Ini adalah kelenjar endokrin, terletak di ceruk tengkorak ("pelana Turki"). Meskipun ukurannya sangat kecil (panjang kelenjar pituitari orang dewasa tidak melebihi 1 cm), organ ini bertanggung jawab untuk produksi sejumlah sekresi vital, yang tanpanya formasi yang benar dari sistem muskuloskeletal atau proses metabolisme tidak mungkin dilakukan.

Hormon pertumbuhan mengontrol hipotalamus - mensintesis somatostatin dan somatolibertin - zat yang dapat meningkatkan atau menghambat kelenjar pituitari. Namun dalam beberapa kasus, bagian sel pituitari berhenti merespons substansi yang disekresikan oleh hipotalamus, sebagai akibat dari perkembangan tidak terkontrol mereka dimulai, produksi hormon berlebihan terjadi dan tumor pituitari jinak terbentuk. Pada saat yang sama, sel-sel kelenjar normal diperas dan secara bertahap dihancurkan.

Akar penyebab kegagalan hormonal termasuk faktor-faktor berikut:

  • Cedera otak traumatis.
  • Penyakit virus atau infeksi (misalnya, gondok, campak, SARS, cacar).
  • Masalah dengan membawa janin.
  • Tumor jinak atau ganas yang mempengaruhi sistem saraf pusat.
  • Patologi mental.

Klasifikasi

Tergantung pada tingkat keparahan gejala karakteristik, akromegali dibagi menjadi 4 tahap:

  • Preacromegalic - didiagnosis sangat jarang, karena gejala pada periode ini hampir tidak ada. Tapi itu bisa dipasang oleh pengujian laboratorium darah untuk hormon.
  • Hipertrofik - ditandai dengan gambaran klinis lengkap perkembangan akromegali. Pada tahap inilah semua gejala khas acromegaly muncul.
  • Tumor - patologi mempengaruhi organ yang berdekatan dan pituitari terkait. Selain tanda-tanda karakteristik, sakit kepala parah dapat muncul, tekanan intrakranial dapat meningkat, gangguan penglihatan dan berbagai patologi sistem saraf dapat terjadi.
  • Kahekticheskaya - tahap terakhir perkembangan akromegali, di mana tubuh sudah habis sehingga tidak bisa beregenerasi.

Gejala

"Kartu nama" dari akromegali adalah penampilan yang aneh dari pasien. Pada pasien dengan acromegaly, ada peningkatan yang tidak proporsional dalam tidak hanya ekstremitas, tetapi juga organ lain:

  • Tulang pipi meningkat, rahang menonjol ke depan, hidung membesar, tuberkulum oksipital dan alis muncul.
  • Penebalan lidah, kelenjar ludah dan laring mengarah ke penurunan nada suara - itu menjadi lebih tuli, menjadi serak.
  • Pertumbuhan jaringan ikat yang cepat merusak tulang rawan dan sendi - mobilitas terbatas, fleksibilitas menurun, dan rasa sakit muncul ketika bergerak.
  • Struktur kerangka juga berubah: dada mengambil bentuk barel, jarak antara tulang rusuk meningkat, tulang belakang dibengkokkan.
  • Pekerjaan kelenjar kulit diintensifkan, kulit menjadi lebih padat, ada karakteristik berkilau dan keringat berlebih.
  • Hipertrofi miokard berkembang, yang menyebabkan berbagai masalah dalam sistem kardiovaskular.
  • Ada kelebihan berat badan, tetapi obesitas yang diucapkan cukup langka.

Perubahan ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan sintesis hormon somatotropik jatuh pada rentang kehidupan, ketika kerangka sudah terbentuk, bagian ujungnya mengeras dan tidak dapat diperpanjang. Karena itu, kelebihan hormon mengarah pada perubahan bentuk tulang.

Pasien dengan acromegaly sering mengeluhkan perubahan suhu yang mendadak, detak jantung yang cepat, sering berkemih, kinerja menurun, depresi, kantuk dan kelemahan otot tanpa sebab.

Kemungkinan komplikasi

Akromegali menyebabkan gangguan pada organ-organ endokrin, sistem syaraf dan saluran gastrointestinal. Penghancuran jaringan tulang rawan sendi menyebabkan munculnya artritis dan arthrosis. Pada 50% pasien ada pelanggaran metabolisme karbohidrat dan kemudian - diabetes.

Akromegali sering disertai dengan hiperplasia kelenjar adrenal, pada 30-50% pasien yang didiagnosis dengan polip di usus, pembentukan mioma, nodus fibrosa, kista dan patologi kanker lainnya.

Perkembangan adenoma hipofisis disertai dengan sakit kepala yang parah, sering pusing, penurunan ketajaman penglihatan dan pendengaran, munculnya fotofobia. Tanpa pengobatan, itu dapat menyebabkan kebutaan dan tuli yang tidak dapat diubah. Patologi juga muncul dalam sistem reproduksi: pada pria, potensi menurun ke titik kepunahan total; pada wanita, sekresi prolaktin yang berlebihan diamati, sebagai akibat yang sifat siklus menstruasi terganggu, dan galaktorea dan infertilitas berkembang.

Pertumbuhan jaringan di saluran pernapasan bagian atas menyebabkan mendengkur, yang mempengaruhi lebih dari 90% pasien dengan acromegaly.

Risiko mengembangkan OSA, sindrom penahanan pernapasan saat tidur, yang menyebabkan lonjakan tajam dalam tekanan darah dan penyakit jantung koroner, juga meningkat.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini, sebagai suatu peraturan, ditetapkan hanya dengan munculnya perubahan karakteristik dalam penampilan, setelah itu pasien dikirim untuk pemeriksaan endokrinologis. Tetapi adalah mungkin untuk menetapkan pengembangan akromegali pada tahap awal, jika seseorang memperhatikan tanda-tanda berikut pada waktunya:

  • keringat yang tidak jelas;
  • berminyak berminyak pada kulit;
  • penampilan celah di antara gigi;
  • peningkatan ukuran kaki (sepatu menjadi sempit);
  • munculnya pembengkakan pada wajah dan jari-jari (cincin dan sarung tangan menjadi kecil, kulit melorot);
  • sakit kepala biasa;
  • masalah potensi;
  • kegagalan siklus menstruasi.

Di pusat-pusat perawatan, diagnosis ditegakkan menggunakan radiografi tengkorak - dalam gambar Anda dapat menemukan ukuran abnormal "sadel Turki" dan perubahan karakteristik lainnya. Sinar-X kaki juga dilakukan: pada pasien yang sehat, ketebalan jaringan lunak di tumit tidak boleh melebihi 21 mm untuk pria dan 20 mm untuk wanita.

Tetapi gambar visual yang paling informatif memberikan CT scan atau MRI otak. Diagnosis ini memungkinkan tidak hanya untuk melihat keberadaan adenoma itu sendiri, tetapi juga untuk menilai kerusakan organ dan jaringan di sekitarnya.

Perilaku dan penelitian laboratorium IRF-1 dan konsentrasi hormon somatotropik dalam darah. Karena hormon ini ditandai dengan sifat siklus dan periode "hidup" pendek, darah diambil dalam 3 dosis dengan interval 20 menit atau 5 kali dalam 12 jam. Hasilnya dirata-ratakan. Tanda produksi berlebih adalah naiknya tingkat hormon pertumbuhan dalam darah di atas 10 ng / ml. Tetapi jika setidaknya satu sampel memiliki indikator STH di bawah 0,4 ng / ml atau tingkat rata-rata tidak melebihi 2,5 ng / ml, acromegaly dikeluarkan. Untuk memperjelas hasil dapat menunjuk tes toleransi glukosa.

Pengobatan

Setelah diagnosis acromegaly, pasien perlu pemantauan konstan oleh endokrinologis, ahli bedah saraf dan dokter mata.

Tujuan utama terapi adalah pengampunan akromegali dengan menormalkan produksi somatotropin.

Tergantung pada stadium dan perjalanan penyakit, salah satu dari empat cara untuk menghilangkan penyakit ini diterapkan:

  • Bedah
  • Obat.
  • Radiasi.
  • Gabungan.

Untuk menekan sekresi hormon, obat-obatan khusus diresepkan - analog buatan somatostatin. Jika, untuk alasan apa pun, pengobatan tidak mungkin, terapi radiasi dilakukan, di mana radiasi gamma diarahkan ke bagian yang rusak dari kelenjar pituitari. Tetapi metode yang paling efektif untuk mengobati acromegaly diakui sebagai intervensi bedah dengan pengangkatan adenoma hipofisis: 30% pasien yang dioperasi sembuh sepenuhnya, dan sebagian besar pasien mengalami remisi berkelanjutan.

Sebagai langkah tambahan, diet bebas garam dengan pembatasan lemak dan apa yang disebut karbohidrat "cepat" - produk tepung dan berbagai manisan dianjurkan. Dengan berkembangnya diabetes mellitus, terapi insulin diresepkan menggunakan obat-obatan yang menurunkan gula darah. Setelah operasi atau terapi radiasi, persiapan hormon diresepkan untuk menggantikan sekresi kelenjar tiroid dan adrenal.

Pencegahan

Pencegahan acromegaly ditujukan pada deteksi dini gangguan hormonal. Jika pada waktunya untuk menormalkan peningkatan sekresi hormon somatotropik, adalah mungkin untuk menghindari perubahan patologis pada organ dan penampilan internal, untuk menyebabkan remisi yang stabil. Rehabilitasi tepat waktu dari semua fokus infeksi akan membantu mengurangi risiko akromegali. Anda juga harus menghindari cedera kepala dan bereaksi terhadap kegagalan proses metabolisme.

Prakiraan

Ketika akromegali meningkatkan risiko kematian dini - 90% pasien tidak hidup sampai usia pensiun. Hasil fatal biasanya terjadi dari kanker atau penyakit kardiovaskular. Efektivitas teknik terapeutik secara langsung tergantung pada durasi dan tahapan patologi.

Dengan akromegali berat dan tanpa intervensi medis, pasien dapat hidup tidak lebih dari 3-4 tahun dengan cacat. Tetapi dengan diagnosis patologi yang tepat waktu dan pengobatan yang diresepkan dengan benar, pengampunan yang stabil dimungkinkan hingga pemulihan lengkap.

Sudah menemukan kesalahan? Pilih dan tekan Ctrl + Enter

Goiter adalah endemik - itu adalah proses patologis kronis, yang ditandai oleh proliferasi struktur jaringan kelenjar dan gangguan fungsinya karena kekurangan yodium.

Akromegali - apa itu? Foto, penyebab, dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan sekresi hormon somatotropik (STH), pertumbuhan tulang tulang yang tidak proporsional, peningkatan bagian tulang yang menonjol dan jaringan lunak, serta organ internal, gangguan metabolisme.

Frekuensi acromegaly pada pria dan wanita adalah sama, lebih sering orang yang berusia di atas 30 tahun jatuh sakit. Dengan munculnya hiperproduksi hormon pertumbuhan pada usia muda, sebelum selesainya pertumbuhan, pertumbuhan tulang skeletal dipercepat proporsional dicatat, gigantisme berkembang (pertumbuhan hingga 190 cm dianggap normal).

Namun, kadang-kadang pada anak-anak dengan zona pertumbuhan terbuka, sekresi berlebihan hormon ini disertai dengan munculnya sifat acromegaloid atau perkembangan akromegali.

Alasan

Mengapa akromegali berkembang, dan apa itu? Acromegaly adalah sindrom yang berkembang karena overproduksi somatotropin oleh kelenjar pituitari (hormon pertumbuhan) setelah periode pematangan dan pengerasan dari kartilago epifisis. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan patologis tulang secara bertahap, organ internal dan jaringan lunak, terutama bagian perifer tubuh (tungkai, kepala, wajah).

Penyebab akromegali dalam sebagian besar kasus di klinik menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan berlebihan adalah adenoma hipofisis, yang terletak di daerah yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pertumbuhan. Paling sering, perkembangan tumor dipicu oleh mutasi gen protein Gs-alpha. Protein mutan ini terus-menerus menstimulasi enzim adenilat siklase, ini menyebabkan peningkatan pertumbuhan sel-sel yang memproduksi somatotropin, dan sebagai hasilnya, untuk peningkatan produksinya.

Dengan tidak adanya tumor jinak di jaringan kelenjar kelenjar pituitari, akromegali dapat menyebabkan:

  • cedera tengkorak;
  • perjalanan patologis kehamilan;
  • infeksi akut dan kronis (misalnya campak, influenza, dll.);
  • cedera mental;
  • tumor terlokalisir di sistem saraf pusat;
  • neoplasma ganas dari lobus frontalis kiri;
  • ensefalitis epidermal;
  • kista tank besar, yang dihasilkan dari cedera kepala atau sebagai akibat penyakit menular;
  • sifilis kongenital atau didapat.

Perlu dicatat bahwa trauma yang diderita bukan penyebab akromegali itu sendiri, itu hanya bisa menjadi katalis untuk pengembangan patologi pertumbuhan ini.

Gejala Acromegaly

Gejala muncul agak lambat, dan pertumbuhan mereka terjadi secara bertahap. Sebagai aturan, untuk mendiagnosis penyakit ini di masa dewasa membutuhkan waktu sekitar sepuluh tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit. Dalam kasus akromegali, gejalanya sangat bergantung pada panggung.

Para ahli mengidentifikasi bentuk-bentuk penyakit berikut:

  • preacromegalic - gejala praktis tidak ada;
  • hipertrofik - bagian utama dari tanda-tanda penyakit;
  • Tumor - pertumbuhan tumor mempengaruhi ujung saraf di dekatnya, jaringan dan organ;
  • kahekticheskaya - tahap yang paling sulit.

Frekuensi kemunculan tanda-tanda subyektif akromegali saat merujuk ke dokter adalah sebagai berikut:

  • peningkatan tangan dan kaki - 100%,
  • perubahan dalam penampilan - 100%,
  • sakit kepala - 80%,
  • paresthesia - 71%,
  • sakit di persendian dan punggung - 69%,
  • berkeringat - 62%,
  • gangguan menstruasi - 58%,
  • kelemahan umum dan cacat - 54%,
  • pertambahan berat badan - 48%,
  • penurunan libido dan potensi - 42%,
  • gangguan penglihatan - 36%,
  • kantuk di siang hari - 34%,
  • hipertrikosis - 29%,
  • detak jantung dan sesak napas - 25%.

Pada pemeriksaan pasien, fitur wajah yang kasar, peningkatan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, dan perubahan rambut dan kulit menarik perhatian. Sebagai hasil dari peningkatan lengkungan superciliary, tulang zygomatic dan dagu, wajah pasien terlihat keras. Jaringan lunak hipertrofi wajah, yang mengarah ke peningkatan hidung dan telinga, bibir. Kulit menebal, lipatan dalam muncul (terutama di bagian belakang kepala), sebagai suatu peraturan, permukaan kulit berminyak (seborrhea berminyak).

Karena peningkatan organ internal dalam ukuran dan volume pasien, peningkatan dystrophy otot, yang mengarah pada munculnya kelemahan, kelelahan dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang dengan cepat. Menurut statistik, sepertiga dari pasien dengan acromegaly mengalami peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi pusat pernapasan, dengan hasil yang sering apnea (penangkapan pernapasan sementara) terjadi.

Lidah dan ruang interdental (diastema) meningkat, prognathism berkembang, yang memecah gigitan. Menandai pertumbuhan tulang tengkorak, terutama wajah. Tangannya lebar, jari-jari menebal dan tampak memendek. Kulit di tangan juga menebal, terutama pada permukaan palmar. Lebar kaki meningkat, dan karena pertumbuhan calcaneus, panjangnya juga meningkat, ukuran sepatu yang dapat dipakai meningkat.

Kulit anggota badan menebal, berminyak dan lembab, sering dengan hipertrikosis yang melimpah. Seringkali, parestesia dan mati rasa pada jari terjadi. Pada kasus lanjut penyakit, berbagai tingkat kelainan bentuk tulang terjadi.

Diagnostik

Diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa tes darah untuk hormon. Semua pasien dengan acromegaly mengungkapkan kandungan hormon somatotropik yang tinggi dalam darah. Selain tes laboratorium, pasien ditunjukkan metode diagnostik lainnya:

  • radiografi tengkorak;
  • MRI;
  • CT scan;
  • konsultasi dari endokrinologis.

Diagnosis sejumlah kasus akromegali tidak dapat hanya didasarkan pada perubahan dalam penampilan pasien. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan fitur wajah, anggota badan dan bagian tubuh adalah tanda-tanda penyakit lainnya - gigantisme, osteoarthropathy, penyakit Paget.

Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan serangkaian studi tambahan dengan tanda-tanda akromegali. Secara khusus, radiografi dapat mengungkapkan peningkatan ukuran pelana Turki, dan tomografi akan membantu menentukan penyebab sebenarnya dari hal ini. Selain itu, sejumlah pemeriksaan ophthalmologic harus dilakukan.

Acromegalia: foto

Sebagai penderita acromegaly terlihat seperti, kami menawarkan untuk melihat foto-foto rinci.

Orang-orang terkenal dengan penyakit ini

Dalam urutan kronologis:

  • Tille, Maurice (1903 −1954) - pegulat profesional Perancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; Prototipe Shrek.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) adalah pegulat profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia profesional.
  • Streiken, Karel (lahir 1948) adalah aktor berkarakter Belanda dengan tinggi 2,13 m.
  • Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - kembar Prancis asal Rusia, presenter TV, popularizers of space physics.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Aktor Amerika dengan pertumbuhan 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (lahir 1973) adalah petinju dan politisi profesional Rusia.

Baca lebih lanjut di wikipedia.

Perawatan akromegali

Langkah-langkah terapeutik untuk acromegaly ditujukan untuk menghilangkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan oleh kelenjar pituitari, mengurangi manifestasi gejala klinis dan menghilangkan gejala seperti penyakit seperti sakit kepala, gangguan medan visual, dll.

Hal ini dicapai dengan penghilangan cepat adenoma hipofisis, iradiasi daerah interstisial-hipofisis, implantasi yttrium radioaktif, emas atau iridium ke dalam hipofisis, penghancuran kriogenik dari terapi hipofisis dan obat (agonis dopamin dan analog somatostatin). Setelah tingkat somatotropin menurun, tidak hanya pasien merasa lebih baik, tetapi rentang hidupnya juga akan meningkat. Sampai saat ini, para ilmuwan telah membuktikan bahwa peningkatan yang berkepanjangan dalam hormon ini menyebabkan kematian dini yang disebabkan oleh penyakit paru, kardiovaskular dan onkologi.

Bagaimanapun, pengobatan akromegali yang tepat waktu memainkan peran yang sangat penting, karena ketiadaannya penuh dengan cacat dini pasien dalam usia kerja aktif dan peningkatan kemungkinan kematian dini.

Prakiraan

Kurangnya pengobatan acromegaly menyebabkan cacat pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular.

Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Akromegali: penyebab, gejala, dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit kelenjar pituitari yang terkait dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan, somatotropin, ditandai dengan peningkatan pertumbuhan kerangka dan organ internal, pembesaran fitur wajah dan bagian lain dari tubuh, dan gangguan metabolisme. Penyakit ini memulai debutnya ketika pertumbuhan fisiologis tubuh yang normal selesai. Pada tahap awal, perubahan patologis yang disebabkan olehnya hampir tidak terlihat atau tidak terlihat sama sekali. Selama periode waktu yang panjang, akromegali berkembang - gejala-gejalanya meningkat, dan perubahan dalam penampilan menjadi nyata. Rata-rata, timbulnya gejala pertama penyakit sebelum diagnosis membutuhkan waktu 5-7 tahun.

Orang-orang usia matang menderita akromegali: sebagai suatu peraturan, dalam periode 40-60 tahun, baik pria maupun wanita.

Efek somatotropin pada organ dan jaringan manusia

Sekresi hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar pituitari. Ini diatur oleh hipotalamus, yang, jika perlu, menghasilkan neurosecretes somatostatin (menghambat produksi somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Pada manusia, hormon somatotropik memastikan pertumbuhan linear kerangka anak (yaitu, pertumbuhan panjangnya) dan bertanggung jawab untuk pembentukan sistem muskuloskeletal yang tepat.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia memiliki efek anabolik yang nyata, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangi timbunan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, meningkatkan rasio otot ke massa lemak. Selain itu, hormon ini juga mengatur metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu hormon kontraperular, yaitu, meningkatkan kadar glukosa dalam darah.

Ada bukti bahwa efek somatotropin juga imunostimulan dan peningkatan penyerapan tulang kalsium.

Penyebab dan mekanisme pengembangan akromegali

Dalam 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor pituitari - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Selain itu, penyakit ini dapat terjadi ketika:

  • patologi hipotalamus, memprovokasi peningkatan produksi somatoliberin,
  • peningkatan produksi faktor pertumbuhan mirip insulin;
  • sensitivitas jaringan terhadap hormon somatotropik;
  • sekresi patologis somatotropin di organ internal (indung telur, paru-paru, bronkus, organ saluran pencernaan) - sekresi ektopik.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera sistem saraf pusat, penyakit inflamasi menular dan non-infeksi.

Terbukti bahwa mereka yang kerabatnya juga memiliki patologi ini lebih sering menderita akromegali.

Perubahan morfologi pada akromegali ditandai oleh hipertrofi (peningkatan volume dan massa) jaringan organ internal, pertumbuhan jaringan ikat di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko berkembangnya tumor jinak dan ganas di tubuh pasien.

Manifestasi klinis akromegali

Tanda-tanda subjektif dari penyakit ini adalah:

  • pembesaran tangan, kaki;
  • peningkatan ukuran masing-masing fitur wajah - alis besar, hidung, lidah (dengan cetakan gigi), rahang bawah yang menonjol membesar menarik perhatian; celah muncul di antara gigi, lipatan kulit di dahi, lipatan nasolabial menjadi lebih dalam, gigitan berubah;
  • pengerasan suara;
  • sakit kepala;
  • paresthesia (perasaan mati rasa, kesemutan, merangkak di berbagai bagian tubuh);
  • nyeri punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas;
  • berkeringat;
  • pembengkakan ekstremitas atas dan wajah;
  • kelelahan, kinerja menurun;
  • pusing, muntah (mereka adalah tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor pituitari dengan ukuran substansial);
  • mati rasa pada anggota badan;
  • gangguan menstruasi;
  • penurunan hasrat dan potensi seksual;
  • penglihatan kabur (penglihatan ganda, takut cahaya terang);
  • kehilangan pendengaran dan bau;
  • air susu keluar dari kelenjar susu - galaktorea;
  • nyeri berulang di hati.

Pemeriksaan objektif seseorang yang menderita akromegali, dokter akan menemukan perubahan berikut:

  • lagi, dokter akan memperhatikan pembesaran fitur wajah dan ukuran anggota badan;
  • deformitas kerangka (kelengkungan tulang belakang, berbentuk lonjong - membesar dalam ukuran anteroposterior - dada, ruang interkostal membesar);
  • pembengkakan wajah dan tangan;
  • berkeringat;
  • hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut pria-wanita);
  • peningkatan ukuran kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lainnya;
  • miopati proksimal (yaitu, perubahan pada otot yang terletak relatif dekat dengan pusat tubuh);
  • tekanan darah tinggi;
  • pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda yang disebut jantung acromegaloid);
  • peningkatan kadar prolaktin dalam darah;
  • gangguan metabolik (dalam seperempat pasien tanda-tanda diabetes mellitus, resisten (resisten, tidak sensitif) hingga terapi penurun glukosa, termasuk insulin) muncul.

Dalam 9 dari 10 pasien dengan acromegaly di tahap yang dikembangkan gejala sindrom sleep apnea dicatat. Esensi dari kondisi ini terletak pada kenyataan bahwa, karena hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan pada manusia, respirasi jangka pendek berhenti selama tidur. Pasien sendiri, sebagai suatu peraturan, bahkan tidak mencurigai mereka, dan kerabat pasien dan teman-teman memperhatikan gejala ini. Mereka menandai malam mendengkur, yang terganggu oleh jeda, dimana seringkali gerakan pernafasan di dada pasien sama sekali tidak ada. Ini berhenti beberapa detik, setelah itu pasien tiba-tiba bangun. Ada begitu banyak terbangun di malam hari sehingga pasien tidak cukup tidur, merasa kewalahan, suasana hatinya memburuk, dia menjadi mudah tersinggung. Selain itu, ada risiko kematian pasien, jika salah satu berhenti bernafas tertunda.

Pada tahap awal perkembangan, akromegali tidak menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien - pasien yang sangat penuh perhatian bahkan tidak segera menyadari peningkatan satu atau bagian lain dari tubuh dalam ukuran. Ketika penyakit berkembang, gejala menjadi lebih jelas, akhirnya gejala insufisiensi jantung, hati dan paru muncul. Pada pasien seperti itu, risiko mengembangkan atherosclerosis dan hipertensi adalah urutan besarnya lebih tinggi daripada pada mereka yang tidak menderita acromegaly.

Jika adenoma hipofisis berkembang pada anak, ketika zona pertumbuhan tulangnya masih terbuka, mereka mulai tumbuh dengan penuh semangat - penyakit ini dimanifestasikan oleh gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis banding akromegali

Dokter akan menduga patologi ini sudah berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit (karakter gejala yang telah berkembang selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan objektif pasien (selama pemeriksaan visual ia akan memperhatikan bagian tubuh yang membesar, dan palpasi akan mengungkapkan dimensi patologis organ internal). Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien akan diberi metode diagnostik tambahan:

  • tingkat hormon somatotropik dalam darah pada perut kosong dan setelah pemberian glukosa (pada seseorang yang menderita akromegali, tingkat somatotropin akan selalu meningkat - termasuk pada perut kosong; setelah konsumsi glukosa, tingkat hormon ditentukan tiga kali lagi - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, meningkat);
  • kurang sering tes dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromocriptine, yang menekan sekresi pada orang yang menderita akromegali;
  • penentuan faktor pertumbuhan seperti insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon somatotropik yang disekresikan per hari; jika IGF-1 meningkat, ini adalah tanda yang dapat diandalkan dari akromegali).

Menentukan tingkat hormon pertumbuhan, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang yang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada.

Diagnosis acromegaly dikonfirmasi oleh hasil metode instrumental penelitian - radiografi tengkorak: pelana Turki yang membesar akan divisualisasikan dalam gambar. Untuk melihat secara langsung adenoma hipofisis, pasien diberi pencitraan resonansi magnetik atau dihitung.

Dalam kasus keluhan pasien terhadap kerusakan penglihatan, ia diresepkan konsultasi dokter mata. Selama pemeriksaan, yang terakhir akan menemukan penyempitan bidang visual yang karakteristik acromegaly.

Jika pasien memiliki keluhan terkait dengan patologi organ internal tertentu, metode pemeriksaan tambahan ditentukan untuknya secara individual.

Diagnosis banding dari dugaan akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Akromegali: penyebab, tanda-tanda pertama dan gejala umum (foto), pengobatan

Akromegali (dari bahasa Inggris acromegaly) adalah penyakit yang terkait dengan disfungsi lobus anterior kelenjar pituitari, disertai dengan pembesaran patologis anggota badan, tengkorak, bagian wajah.

Orang yang menderita penyakit ini, secara lahiriah sangat berbeda dari orang yang sehat.

Akromegali menyebabkan produksi hormon somatotropik yang berlebihan (atau hormon pertumbuhan alternatif). Hormon pertumbuhan (hormon pertumbuhan), dalam tubuh manusia, bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang panjangnya, terlibat dalam meningkatkan pembakaran lemak pada orang dewasa dan mencegah deposisi, dan juga berkontribusi terhadap peningkatan glukosa darah. Bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang, tulang rawan dan jaringan ikat di tubuh seorang anak

Obat modern telah membuktikan bahwa peningkatan somatotropin dalam jangka panjang dapat menjadi prasyarat untuk kematian dini yang disebabkan oleh penyakit paru, kardiovaskular dan onkologi.

Penyakit akromegali mempengaruhi orang berusia antara 20 dan 50 tahun, ketika pertumbuhan fisiologis seseorang berakhir, dalam kasus yang jarang terjadi, anak-anak menjadi sakit. Pada anak-anak, acromegaly paling sering dimanifestasikan oleh peningkatan pertumbuhan (gigantisme).

Gigantisme adalah pertumbuhan tulang tulang yang cepat pada anak-anak. Terjadinya sifat acromegaloid terjadi sangat jarang, mungkin dengan kelebihan produksi hormon somatotropin.

Setelah 25 tahun, ketika tulang sudah sepenuhnya terbentuk, dalam hal peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, di tempat pertama organ-organ di mana jaringan tulang rawan mendominasi akan mengalami perubahan. Selain organ dalam, bagian wajah juga akan bertambah. Perubahan-perubahan dalam fitur wajah disebut wajah acromegalic.

Wajah acromegalic adalah perubahan patologis pada fitur wajah, yang rupanya disebabkan oleh gangguan endokrin. Ditandai dengan peningkatan bagian menonjol dari wajah (hidung, dagu, tulang pipi).

Sebagian besar ilmuwan percaya bahwa kejadian penyakit tidak tergantung pada jenis kelamin, tetapi ada juga yang menunjukkan bahwa wanita memiliki kerentanan yang lebih besar terhadap akromegali.

Perbedaan akromegali dari gigantisme?

Tentang penyakit acromegaly, tidak banyak yang diketahui, penyakit ini telah sedikit dipelajari. Sebelumnya, gejala acromegaly itu bingung dengan penyakit seperti gigantisme. Perbedaan antara mereka terletak pada fakta bahwa gejala gigantisme terutama diamati dari masa remaja dan ditandai oleh pertumbuhan linear yang abnormal. Dan akromegali mulai berkembang hanya setelah pengakhiran pertumbuhan fisiologis seseorang.

Ketika gigantisme, ada pertumbuhan organ yang cepat, terutama tulang tulang tengkorak. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pada masa remaja di tulang masih ada jaringan ikat dari sel-sel tulang rawan (kondrosit), yang mana bagian integral dari tulang tumbuh secara merata dalam panjang dan lebar. Karena dicurigai gigantisme, Anda biasanya dapat berbicara jika tinggi seseorang melebihi 2 meter.

Penyebab Akromegali

Penyebab utama acromegaly, dalam banyak kasus, adalah tumor, adenoma hipofisis. Segera kelenjar pituitari itu sendiri terletak di dalam penggalian tulang tengkorak, bagian ini juga disebut pelana Turki.

Juga, penyakit dapat dipicu oleh alasan berikut:

  • tumor, baik jinak maupun ganas;
  • cedera kepala, sistem saraf pusat;
  • penyakit infeksi kronis dan akut (campak, flu, rubella dan penyakit lainnya);
  • tumor ganas di bagian frontal kiri;
  • sifilis;
  • kelainan kongenital;
  • patologi hipotalamus;
  • predisposisi genetik, risiko penyakit meningkat jika ada kasus akromegali dalam genus.

Jika seseorang menderita berbagai penyakit menular beberapa kali dalam setahun, dalam hal ini, risiko akromegali meningkat berkali-kali. Sebagian besar hormon pertumbuhan diproduksi pada malam hari, sehingga insomnia dan gangguan tidur juga bisa menjadi dorongan dalam pengembangan akromegali.

Gejala

Pada tahap awal, perubahan yang disebabkan oleh acromegaly hampir tak terlihat. Paling sering, mungkin diperlukan waktu 5 hingga 10 tahun sejak permulaan penyakit hingga diagnosis. Pada anak-anak, gejala utama penyakit ini adalah perubahan penampilan, dalam fitur wajah, tetapi tidak dapat diterima untuk membuat diagnosis akhir hanya berdasarkan perubahan eksternal.

  • paresthesia (sejenis gangguan sensitivitas);
  • apnea (berhenti bernafas);
  • sakit di hati;
  • sakit kepala;
  • takut cahaya;
  • gangguan pendengaran;
  • gangguan tidur;
  • pembengkakan ekstremitas atas dan wajah;
  • keringat berlebih;
  • nyeri di persendian dan punggung;
  • sesak nafas;
  • pembesaran kelenjar tiroid, pelanggaran fungsinya.

Perubahan eksternal yang disebabkan oleh akromegali:

  • tinggi tidak normal;
  • peningkatan tangan, kaki (lihat foto di atas);
  • pembesaran bagian-bagian wajah (hidung besar, lidah membesar sedemikian rupa sehingga sisa-sisa gigi tetap di atasnya, rahang yang besar menjorok; celah di antara gigi; lipatan kulit di dahi; lipatan nasolabial membesar);
  • perubahan suara, serak dan kasar;
  • seborrhea, dan sebagai hasilnya bau yang tidak enak.

Dalam akromegali, organ-organ internal juga mengalami perubahan, rangka mengalami deformasi, tulang belakang dibengkokkan, dada dan organ-organ dalam menjadi lebih besar ukurannya. Perubahan menyebabkan distrofi otot-otot, yang menyebabkan kelelahan dan impotensi umum pada tubuh. Pasien dengan acromegaly meningkatkan risiko tumor rahim, kelenjar tiroid dan organ pencernaan.

Tahapan Acromegaly

Hari ini, para ilmuwan menyoroti 4 bentuk akromegali:

  1. Preacromegalic - tahap awal, gejala hampir tidak ada;
  2. Hipertrofik - tanda-tanda utama penyakit mulai muncul;
  3. Tumor - tumor mulai tumbuh dengan cepat dan mempengaruhi ujung saraf dan organ di dekatnya;
  4. Kahekticheskaya - tahap yang paling sulit.

Ketika gangguan hormonal pada wanita, ada kegagalan siklus menstruasi, menstruasi mungkin jarang atau hilang sama sekali. Dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin ada sekresi susu dari kelenjar susu. Pada pria, potensi menurun, atau hasrat seksual lenyap sepenuhnya. Baik pria maupun wanita memiliki masalah di bagian reproduksi.

Diagnostik

Jika gejala di atas muncul, Anda harus segera menghubungi dokter spesialis. Akromegali didiagnosis dalam tes darah untuk data somatomedin-C. Untuk menentukan diagnosis yang tepat, Anda harus lulus tes berikut:

  • tes darah dan urin umum;
  • analisis biokimia (misalnya, untuk menentukan apakah ada pelanggaran kelenjar pituitari, melakukan tes untuk glukosa. Biasanya, jika Anda memberikan seseorang untuk minum segelas air dengan gula, jumlah hormon somatotropin dalam darah akan menurun. Tapi, pada pasien dengan acromegaly, hormon ini terlepas dari faktor eksternal, darah akan terus-menerus tinggi);
  • pada wanita, ultrasound uterus, ovarium dan kelenjar endokrin;
  • x-ray kepala, bagian tengkorak tempat kelenjar pituitari berada;
  • CT, MRI, tentukan ukuran tumor pituitari, progresi;
  • pemeriksaan mata untuk gangguan penglihatan;
  • mempelajari gambar selama 5 tahun terakhir, perbandingan perubahan.

Dengan perkembangan seksual yang tertunda, kurangnya menstruasi pada wanita, impotensi pada pria, penelitian sedang dilakukan pada jumlah testosteron pada pria, pada wanita - estrogen dan progesteron.

Pada anak-anak, Anda dapat menemukan bahwa fitur wajah telah menjadi lebih kasar, tubuh, tangan, tidak sebanding dengan pertumbuhan anak. Diagnosis acromegaly tidak dibuat hanya berdasarkan perubahan eksternal, karena peningkatan bagian tubuh, wajah, tangan dapat menjadi gejala penyakit lain, seperti:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • Penyakit Paget.

Oleh karena itu, diperlukan penelitian tambahan.

Perawatan akromegali

Langkah-langkah terapeutik di acromegaly difokuskan pada menghilangkan sumber sekresi hormon somatotropik, mengurangi dan menghilangkan gejala klinis penyakit. Setelah mengurangi hormon pertumbuhan pada pasien, tidak hanya kesehatan umum yang membaik, tetapi juga harapan hidup akan meningkat.

Perawatan akromegali dilakukan di bidang-bidang berikut:

  • obat-obatan (obat-obatan);
  • metode sinar, sinar gamma;
  • operasi.

Manakah dari metode di atas akan efektif dalam setiap kasus, hanya dokter yang memutuskan.

Perawatan obat

Ketika obat resep spesialis akromegali menghambat produksi hormon pertumbuhan, seperti:

  • somatostatin, efektif ketika gejala awal penyakit muncul;
  • agonis dopamin, efek obat ini ditujukan untuk menekan hormon pertumbuhan.

Kemungkinan efek samping: diare, mual, nyeri perut, perut kembung.

Perawatan obat hanya efektif pada tahap awal penyakit.

Terapi radiasi

Terapi radiasi pertama diterapkan pada tahun 1909 di Paris. Biasanya, metode ini menggunakan terapi proton dan terapi gamma. Sinar gamma menyinari area tempat tumor berada. Namun, metode ray memiliki kerugian besar, normalisasi hormon somatotropik akan datang hanya setelah lebih dari 5 tahun. Oleh karena itu, metode ini digunakan dalam kasus-kasus ekstrim, jika operasi dan obat-obatan tidak membawa hasil yang tepat. Untuk kontraindikasi terapi radiasi mungkin:

  • kehadiran "pelana Turki kosong";
  • kedekatan adenoma dengan saraf optik.

Bedah

Pembedahan, dalam perawatan acromegaly, dianggap yang paling efektif.

Jika adenoma telah mencapai ukuran besar, perawatan medis akan menjadi tidak efektif, dalam hal ini, itu tidak akan mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah. Pengangkatan tumor dilakukan dengan teknik endoskopi. Indikasi untuk operasi adalah kerusakan visi yang cepat, ini menunjukkan perkembangan penyakit yang cepat.

Intervensi bedah efektif untuk adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, kambuh mungkin terjadi. Persentase pengobatan yang berhasil, dalam hal ini, sangat kecil. Dengan ukuran tumor raksasa, operasi dilakukan dalam dua tahap, dengan interval beberapa bulan antara operasi. Keberhasilan operasi tergantung pada pengalaman seorang ahli bedah saraf. Setelah operasi, sangat jarang komplikasi seperti meningitis, gangguan penglihatan bisa terjadi, dan kematian bisa terjadi.

Akromegali selama kehamilan

Dalam praktik dunia, ada beberapa kasus kehamilan yang menguntungkan, dalam periode meredakan penyakit, serta pada wanita yang mengambil okreotid sebelum kehamilan. Tapi, ada risiko peningkatan hormon somatotropik berulang. Oleh karena itu, seorang wanita selama kehamilan harus selalu diawasi oleh dokter.

Prognosis untuk pasien

Memperbaiki kondisi pasien tergantung pada deteksi penyakit secara tepat waktu dan pengangkatan pengobatan yang benar. Jika penyakit dibiarkan melayang, penyakit berkembang, risiko tumor ganas meningkat, dan kematian bisa terjadi. Mengurangi harapan hidup, kebanyakan kasus tidak hidup sampai 60 tahun.

Setiap perlakuan acromegaly tidak akan sangat efektif tanpa mengikuti diet yang tepat dan gaya hidup yang tepat. Dianjurkan untuk menggunakan banyak makanan kaya kalsium, untuk memperkuat tulang. Produk yang mengandung estrogen dapat menekan produksi hormon somatotropik.

Pencegahan

Untuk melindungi diri dari penyakit yang mengerikan seperti akromegali, Anda harus melakukan tindakan pencegahan berikut:

  • menghindari cedera otak traumatis;
  • mengobati infeksi nasofaring tepat waktu;
  • makan dengan benar dan sepenuhnya;
  • kunjungan rutin ke dokter, pada tanda-tanda pertama, konsultasikan dengan ahli endokrin.

Namun, kepatuhan terhadap semua tindakan pencegahan yang tercantum di atas tidak memberikan jaminan 100% perlindungan terhadap acromegaly.

Kepribadian dengan akromegali

Di antara orang-orang terkenal, masyarakat, ada beberapa pembawa penyakit acromegaly. Meskipun demikian, mereka sukses, bekerja, melakukan apa yang mereka sukai.

Contoh akromegali yang baik adalah penduduk Turki Sultan Kosen. Tingginya 2,51 cm, orang tertinggi di dunia hidup pada 1918-1940. Tingginya - 2,88 cm

Fyodor Makhnov lahir pada tahun 1875 di kekaisaran Rusia, tingginya 285 cm, berat badannya 182 kg, panjang kaki 51 cm, telapak tangannya 31 cm. Dia meninggal pada usia 34 tahun, mungkin karena penyakit paru-paru.

Pemain bola basket dengan akromegali:

  • Pemain basket Cheno-Irgush, anggota tim nasional Soviet Uvais Akhtaev, tingginya 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, pemain bola basket Soviet dengan pertumbuhan 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan adalah seorang atlet dari Rumania dengan ketinggian 231 cm;

Banyak atlet terkenal adalah pembawa acromegaly. Diantaranya adalah:

  • Gabungan seni bela diri campuran asal Brasil, Antonio Silva. Antonio memiliki dagu dan kaki yang besar.
  • Andre Giant adalah pegulat terkenal, dengan pertumbuhan 2,24 cm berat badannya adalah 240 kg.
  • Aktor Amerika Richard Keel tingginya -218 cm;
  • Penyiar televisi kembar Prancis asal Rusia Bogdanov;
  • Aktor Amerika Matthew McGrory tingginya adalah -229 cm
  • Aktor Big Show dan pegulat dengan pertumbuhan 2,13 cm;
  • Great Kali yang tingginya 2,16 cm.

Pasien paling terkenal dengan acromegalia adalah pejuang Prancis terkenal, juara dunia Maurice Tiyet. Karena perkembangan penyakit, Maurice tidak dapat memenuhi impiannya menjadi seorang pengacara. Hanya sedikit orang yang tahu, tetapi itu adalah Maurice yang merupakan prototipe dari karakter kartun Shrek.

Di Rusia, pembawa acromegaly paling terkenal adalah petinju profesional dan politisi Nikolay Valuev. Pada suatu waktu dia menjalani operasi untuk mengangkat tumor pituitari.

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam waktu lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari onset penyakit yang sebenarnya. Penyakit ini sama-sama ditemukan di kalangan wanita dan pria, kebanyakan pada usia 40-60 tahun. Acromegaly adalah patologi endokrin yang langka dan diamati pada 40 orang per 1 juta populasi.

Mekanisme pengembangan dan penyebab akromegali

Sekresi hormon somatotropik (somatotropin, hormon pertumbuhan) dilakukan oleh kelenjar pituitari. Pada masa kanak-kanak, hormon somatotropic mengontrol pembentukan rangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linear, sementara pada orang dewasa mengontrol metabolisme karbohidrat, lemak, air-garam. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan neurosecret khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi sepanjang hari, mencapai maksimum pada dini hari. Pada pasien dengan acromegaly, tidak hanya terjadi peningkatan konsentrasi GH dalam darah, tetapi juga gangguan dari ritme normal sekresinya. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar pituitari anterior tidak tunduk pada pengaruh yang mengatur dari hipotalamus dan mulai aktif berproliferasi. Proliferasi sel pituitari mengarah pada terjadinya tumor jinak jinak - adenoma hipofisis, somatotropin yang memproduksi dengan susah payah. Ukuran adenoma bisa mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, meremas dan menghancurkan sel pituitari yang normal.

Pada 45% pasien dengan akromegali, hanya somatotropin yang diproduksi di tumor hipofisis, 30% mereka juga menghasilkan prolaktin, di sisa 25%, di samping itu, mereka mengeluarkan hormon luteinizing, stimulasi folikel, thyroid-stimulating, A-subunit. Dalam 99% dari adenoma hipofisis adalah penyebab acromegaly. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera kranioserebral, tumor hipotalamus, peradangan kronis sinus (sinusitis). Peran tertentu dalam pengembangan akromegali diberikan kepada keturunan, karena penyakit ini lebih sering terlihat pada kerabat.

Pada masa kanak-kanak dan remaja dengan latar belakang pertumbuhan lanjutan, hipersekresi GH kronis menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan yang berlebihan tetapi relatif proporsional pada tulang, organ dan jaringan lunak. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, pelanggaran jenis akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Akromegali menyebabkan hipertrofi parenkim dan stroma organ internal: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Proliferasi jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, meningkatkan risiko mengembangkan tumor jinak dan ganas, termasuk endokrin.

Tahapan Acromegaly

Akromegali ditandai dengan jangka panjang, jangka panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahapan:

  • Tahap preacromegali - awal, tanda-tanda ringan dari penyakit muncul. Pada tahap ini, acromegaly jarang didiagnosis, semata-mata atas dasar indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah dan data CT scan otak.
  • Stadium Hypertrophic - gejala acromegaly yang diucapkan diamati.
  • Tumor panggung - gejala kompresi dari bagian-bagian otak yang berdekatan (peningkatan tekanan intrakranial, gangguan saraf dan mata) datang ke kedepan.
  • Tahap cachexia - kelelahan sebagai hasil dari akromegali.

Gejala Acromegaly

Manifestasi akromegali mungkin disebabkan oleh kelebihan somatotropin atau paparan adenoma hipofisis ke saraf optik dan struktur otak di dekatnya.

Kelebihan hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik dalam penampilan pasien dengan acromegaly: peningkatan mandibula, tulang zygomatic, alis mata, hipertrofi bibir, hidung, dan telinga, yang menyebabkan kekasaran fitur wajah. Dengan peningkatan mandibula, ada perbedaan ruang interdental dan perubahan pada gigitan. Terjadi peningkatan lidah (macroglossia), di mana tanda-tanda gigi dicetak. Karena hipertrofi lidah, laring dan pita suara, suara berubah - menjadi rendah dan serak. Perubahan penampilan dengan acromegaly terjadi secara bertahap, tidak terasa bagi pasien. Ada penebalan jari-jari, peningkatan ukuran tengkorak, kaki dan tangan sehingga pasien terpaksa membeli topi, sepatu dan sarung tangan beberapa ukuran lebih besar dari sebelumnya.

Dengan akromegali, deformitas tulang terjadi: tulang belakang dibengkokkan, tulang rusuk meningkat dalam ukuran anteroposterior, memperoleh bentuk berbentuk barel, ruang interkostal melebar. Hipertrofi berkembang dari jaringan ikat dan tulang rawan menyebabkan deformasi dan pembatasan mobilitas sendi, arthralgia.

Akromegali menyebabkan ekskresi berkeringat dan sebasea berlebihan, karena peningkatan jumlah dan peningkatan aktivitas kelenjar keringat dan sebaceous. Kulit pasien acromegaly menebal, menebal, dan terkumpul dalam lipatan dalam, terutama di kulit kepala.

Dengan akromegali, ada peningkatan ukuran otot dan organ internal (jantung, hati, ginjal) dengan peningkatan distrofi otot serat secara bertahap. Pasien mulai khawatir tentang kelemahan, kelelahan, penurunan efisiensi yang progresif. Hipertrofi miokard berkembang, yang kemudian digantikan oleh miokardiodistrofi dan meningkatkan gagal jantung. Sepertiga dari pasien dengan acromegaly memiliki hipertensi arteri, dan hampir 90% mengembangkan sindrom apnea tidur yang berhubungan dengan hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan.

Ketika acromegaly menderita fungsi seksual. Sebagian besar wanita dengan kelebihan prolaktin dan defisiensi gonadotropin mengalami ketidakteraturan menstruasi dan infertilitas, galaktorea muncul - pelepasan ASI dari puting payudara, bukan disebabkan oleh kehamilan dan persalinan. Dalam 30% pria ada penurunan potensi seksual. Hiposekresi hormon antidiuretik dalam akromegali dimanifestasikan oleh perkembangan diabetes insipidus.

Dengan meningkatnya tumor pituitari dan kompresi saraf dan jaringan, peningkatan tekanan intrakranial, fotofobia, penglihatan ganda, nyeri di tulang pipi dan dahi, pusing, muntah, pendengaran dan penciuman, mati rasa ekstremitas terjadi. Pada pasien dengan acromegaly, risiko mengembangkan tumor kelenjar tiroid, organ saluran cerna, rahim meningkat.

Komplikasi Akromegali

Perjalanan akromegali disertai dengan perkembangan komplikasi dari hampir semua organ. Hipertrofi jantung, miokardiodistrofi, hipertensi arteri, dan gagal jantung paling sering terjadi pada pasien dengan akromegali. Lebih dari sepertiga pasien mengalami diabetes mellitus, distrofi hati dan emfisema pulmonal diamati.

Hiperproduksi faktor pertumbuhan dalam akromegali menyebabkan perkembangan tumor berbagai organ, baik jinak maupun ganas. Akromegali sering disertai oleh gondok difus atau nodular, mastopati fibrokistik, hiperplasia adenomatous kelenjar adrenal, ovarium polikistik, fibroid uterus, poliposis usus. Ketidakcukupan hipofisis yang berkembang (panhypopituitarism) disebabkan oleh kompresi dan penghancuran hipofisis oleh tumor.

Diagnosis Acromegaly

Pada tahap selanjutnya (setelah 5-6 tahun sejak timbulnya penyakit), akromegali dapat dicurigai atas dasar peningkatan bagian tubuh dan tanda-tanda eksternal lainnya yang terlihat selama pemeriksaan. Dalam kasus seperti itu, pasien dikirim ke ahli endokrin untuk konsultasi dan pengujian untuk diagnosis laboratorium.

Kriteria laboratorium utama untuk diagnosis acromegaly adalah penentuan kadar darah:

  • hormon somatotropik di pagi hari dan setelah tes dengan glukosa;
  • IGF I - faktor pertumbuhan mirip insulin.

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan ditentukan pada hampir semua pasien dengan akromegali. Oral assay dengan beban glukosa dengan acromegaly melibatkan penentuan nilai awal GH, dan kemudian setelah mengambil glukosa - dalam setengah jam, satu jam, 1,5 dan 2 jam. Biasanya, setelah mengambil glukosa, tingkat hormon somatotropik berkurang, dan dengan fase aktif akromegali, sebaliknya, peningkatannya dicatat. Melakukan tes toleransi glukosa sangat informatif dalam kasus peningkatan moderat pada tingkat GH, atau nilai normalnya. Juga tes dengan beban glukosa digunakan untuk menilai efektivitas pengobatan acromegaly.

Hormon pertumbuhan bekerja pada tubuh melalui faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF). Konsentrasi plasma IGF I mencerminkan pelepasan total GH dalam sehari. Peningkatan IGF I dalam darah orang dewasa secara langsung menunjukkan perkembangan akromegali.

Pemeriksaan oftalmologi pasien dengan acromegaly telah menandai penyempitan bidang visual, karena secara anatomi, jalur visual terletak di otak di sebelah kelenjar pituitari. Ketika radiografi tengkorak mengungkapkan peningkatan ukuran sadel Turki, di mana kelenjar pituitari berada. Untuk visualisasi tumor pituitari, diagnostik komputerisasi dan MRI otak dilakukan. Selain itu, pasien dengan acromegaly diperiksa untuk mengidentifikasi berbagai komplikasi: poliposis usus, diabetes mellitus, gondok multinodular, dll.

Perawatan akromegali

Secara akromegali, tujuan utama pengobatan adalah untuk mencapai remisi penyakit dengan menghilangkan hipersekresi somatotropin dan menormalkan konsentrasi IGF I. Endokrinologi modern menggunakan metode medis, bedah, radiasi dan gabungan untuk mengobati akromegali.

Untuk menormalkan tingkat somatotropin dalam darah, itu diresepkan penggunaan analog somatostatin - hipotalamus neurosecret, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (oktreotida, lanreotide). Ketika acromegaly menunjukkan pengangkatan hormon seks, agonis dopamin (bromocriptine, cabergoline). Selanjutnya, terapi gamma atau radiasi tunggal biasanya dilakukan di daerah pituitari.

Pada akromegali, operasi pengangkatan tumor di pangkal tengkorak melalui tulang sphenoid paling efektif. Dengan adenoma kecil setelah operasi, 85% pasien memiliki kadar somatotropin yang dinormalisasi dan remisi berkelanjutan dari penyakit. Dengan ukuran tumor yang signifikan, persentase kesembuhan dalam hasil operasi pertama mencapai 30%. Angka kematian dalam perawatan bedah acromegaly adalah 0,2-5%.

Prognosis dan pencegahan acromegaly

Kurangnya pengobatan acromegaly menyebabkan cacat pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Untuk pencegahan akromegali, cedera kepala harus dihindari, fokus kronis infeksi nasofaring yang disanitasi. Deteksi dini akromegali dan normalisasi kadar hormon pertumbuhan akan menghindari komplikasi dan menyebabkan pengampunan yang stabil terhadap penyakit.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Seringkali, ketidaknyamanan di tenggorokan, orang tidak memperhatikan. Ketidaknyamanan tidak mementingkan, karena mereka percaya bahwa pilek biasa akan berlalu dengan sendirinya. Namun, ini bukan masalahnya.

Hormon, yang diproduksi di tubuh setiap orang, memiliki dampak besar pada semua sistem organ. Ketidakseimbangan hormon menyebabkan berbagai penyakit, dan sering mempengaruhi kondisi mental.

Tenggorokan yang membengkak pada anak-anak adalah gejala khas penyakit serius yang memerlukan perawatan segera. Pembengkakan selaput lendir terjadi, lumen laring menyempit, bernapas sulit.