Utama / Hipoplasia

Gigantisme

Istilah "gigantisme" mengacu pada suatu kondisi yang dihasilkan dari peningkatan produksi hormon pertumbuhan dalam tubuh, somatotropin, ditandai dengan pertumbuhan yang berlebihan dari seseorang (biasanya di atas 2 meter). Pada penyakit ini, batang tubuh, tungkai dan kepala meningkat hampir secara proporsional; ada juga gangguan pada organ reproduksi dan sistem saraf pusat.

Gigantisme adalah penyakit yang berkembang pada anak-anak dan remaja ketika zona pertumbuhan pada tulang sensitif terhadap hormon pertumbuhan masih terbuka. Jika, karena alasan tertentu, produksi somatotropin yang berlebihan terjadi setelah akhir pertumbuhan seseorang, maka hanya bagian tertentu dari tulangnya yang mulai tumbuh. Kondisi ini disebut akromegali.

Gigantisme memiliki berbagai penyebab, dan gejala penyakitnya cukup sama. Perlakuan gigantisme dapat bersifat konservatif dan operasional.

Jenis penyakit

Gigantisme dan gigantisme pituitari adalah sinonim. Penyakit ini berkembang karena peningkatan produksi somatotropin di kelenjar pituitari - salah satu organ endokrin utama yang terletak di rongga tengkorak dan berhubungan dengan otak.

Menurut jenis pelanggaran, yang mengarah ke hipersekresi somatotropin, jenis gigantisme ini dibedakan:

  1. Benar: semua ukuran tubuh meningkat proporsional; tidak ada pelanggaran fungsi sistem saraf dan organ internal.
  2. Gigantisme Acromegalic: tubuh, wajah dan anggota badan tumbuh, sementara beberapa bagian tulang (biasanya alis, tonjolan frontal, tangan dan kaki) meningkat dalam ukuran lebih dari yang lain.
  3. Gigantisme kasumoid berkembang dalam kasus pelanggaran sintesis hormon seks, yang dimanifestasikan pada manusia oleh penurunan atau penghentian fungsi normal alat kelamin. Jika melawan latar belakang ini, produksi hormon pertumbuhan juga meningkat, kemudian pada manusia:
  • ciri-ciri seksual sekunder menghilang (tidak ada ekspansi dan kontraksi khusus pada tulang, rambut tubuh, deposisi lemak, timbre suara);
  • area pertumbuhan di persendian tetap terbuka;
  • anggota badan tidak proporsional diperpanjang.
  1. Gigantisme otak dimanifestasikan tidak hanya oleh perawakan tinggi, tetapi juga oleh kecerdasan yang terganggu. Penyakit ini berkembang karena kerusakan otak, yang juga mempengaruhi struktur kelenjar pituitari.
  2. Gigantisme parsial: hanya bagian-bagian terpisah dari tubuh yang bertambah.
  3. Splanchnomegaly - dalam peningkatan organ internal.
  4. Setengah gigantisme: ukurannya hanya setengah dari tubuh yang bertambah.

Gigantisme apa yang akan berkembang pada manusia tidak tergantung pada penyebab penyakit, tetapi pada karakteristik individu reseptor untuk hormon somatotropik.

Mengapa penyakit berkembang

Anda dapat daftar penyebab gigantisme berikut:

  1. Proses inflamasi di hipofisis yang disebabkan oleh virus (paling sering virus influenza), bakteri atau jamur, yang merupakan komplikasi meningitis atau meningoencephalitis.
  2. Keracunan beracun untuk zat hipofisis.
  3. Tumor hipofisis.
  4. Cedera otak traumatis.
  5. Penurunan (paling sering karena alasan genetik) sensitivitas reseptor yang terletak di epiphysis tulang tubular panjang untuk hormon seks. Akibatnya, pada akhir masa pubertas seseorang, zona pertumbuhan tulang tidak menutup, tetapi terus mempersepsikan hormon pertumbuhan dan tumbuh.

Bagaimana penyakitnya bermanifestasi

Penyakit seperti gigantisme, sulit untuk tidak diperhatikan, karena ketika itu mengubah penampilan seseorang. Biasanya, peningkatan yang kuat dalam pertumbuhan terjadi pada usia 8-15 tahun, ketika garis-garis besar wajah juga secara bertahap berubah, atau pertumbuhan kaki dan tangan yang lebih cepat dapat diamati. Juga gigantisme pada anak-anak memiliki gejala lain:

  • penglihatan kabur;
  • pusing, karena penyakit ini menyebabkan pertumbuhan yang hampir sama dari semua organ internal, kecuali jantung, yang tidak memiliki waktu untuk memastikan suplai darah normal ke tubuh yang besar secara tidak proporsional;
  • kelelahan;
  • gangguan memori;
  • sakit kepala;
  • nyeri di tungkai dan persendian yang tumbuh cepat di antara mereka;
  • pertama, kekuatan pada otot meningkat, kemudian, dengan pertumbuhan tulang yang progresif, menurun.

Gejala gigantisme tipe acromegalic: pertumbuhan yang lebih cepat dari bagian-bagian terpisah tubuh bergabung dengan tanda-tanda di atas:

  • tulang dada dan tulang panggul menebal;
  • tangan dan kaki menjadi lebih besar;
  • lengkungan superciliary dan peningkatan rahang bawah;
  • celah besar muncul di antara gigi;
  • lidah, telinga, hidung dan bibir bertambah;
  • suara menjadi rendah.

Jika, selain percepatan pertumbuhan, gigantisme disertai dengan disfungsi organ endokrin lainnya, gigantisme juga akan memiliki gejala berikut:

  • haus berat dan peningkatan buang air kecil - karena diabetes mellitus atau diabetes mellitus (gigantisme dapat disertai oleh masing-masing penyakit ini);
  • berat badan dengan nafsu makan berkurang, edema, bradikardia - jika gigantisme mengembangkan penurunan fungsi tiroid;
  • penurunan berat badan, takikardia, peningkatan nafsu makan - jika gigantisme disertai dengan hiperfungsi kelenjar tiroid;
  • gigantisme dapat disertai dengan tidak adanya atau penghentian menstruasi dini secara tiba-tiba;
  • pada pria, gigantisme sering dikaitkan dengan penurunan fungsi seksual, sedangkan ukuran organ genital eksternal atau internal dapat meningkat atau menurun;
  • gigantisme adalah salah satu penyebab infertilitas pada wanita dan pria.

Diagnosis patologi

Diagnosis "gigantisme" didirikan atas dasar penampilan karakteristik seseorang.

Untuk menetapkan penyebab penyakit, penelitian berikut dilakukan:

  • Sinar-X tengkorak, yang dapat digunakan untuk mengungkapkan peningkatan lebar pelana Turki - depresi di tengkorak di mana kelenjar pituitari berada;
  • Sinar-X dari tangan: ada perbedaan antara usia tulang dan usia sebenarnya dari orang tersebut;
  • MRI otak: Anda dapat melihat dengan tepat apa yang terjadi dengan kelenjar pituitari;
  • pemeriksaan fundus.

Terapi penyakit

Perlakuan gigantisme tergantung pada jenisnya, penyebab, disfungsi organ internal secara bersamaan. Gigantisme dapat diobati secara konservatif, segera dan dengan bantuan terapi radiasi.

Perawatan obat

Penyakit ini membutuhkan penunjukan:

  1. analogi hormon pertumbuhan obat;
  2. hormon seks sesuai dengan skema yang dikembangkan;
  3. jika gigantisme dirawat dengan operasi, maka obat agonis dopamin diresepkan;
  4. obat-obatan ditugaskan untuk menghilangkan kondisi yang berhubungan dengan gigantisme: gula dan diabetes insipidus, hipogonadisme, gangguan kelenjar tiroid.

Terapi radiasi

Perawatan penyakit yang terbukti dengan baik seperti gigantisme yang disebabkan oleh tumor hipofisis, menggunakan iradiasi x-ray. Iradiasi pituitari dengan sinar gamma juga dapat digunakan.

Perawatan bedah

Ketika gigantisme disebabkan oleh tumor hipofisis, mereka diangkat secara operasi. Juga, operasi plastik dapat dilakukan untuk memperbaiki kelainan eksternal yang terkait dengan peningkatan level hormon pertumbuhan dalam darah.

Dengan demikian, gigantisme adalah patologi endokrin yang diamati pada anak-anak, di mana ada pertumbuhan berlebih dari seseorang, serta gangguan organ internal. Penyakit ini diperlakukan dengan cara yang konservatif atau operatif. Prognosis penyakit ini relatif baik.

Dwarfisme dan gigantisme pada manusia

Pertumbuhan bergantung pada faktor keturunan, kebangsaan, gender, dan karakteristik genetik orang tersebut. Misalnya, orang Eropa memiliki pertumbuhan rata-rata wanita dari 160 hingga 175 cm, pria - 170-190 sentimeter, dan di Afrika ada suku di mana orang dewasa tidak tumbuh di atas 140 cm, dan ini dianggap benar-benar normal. Namun, ada orang-orang yang pertumbuhannya melampaui norma-norma yang diterima secara umum. Mereka bisa sangat rendah atau sangat tinggi, dwarfisme dan gigantisme. Anomali semacam ini disebabkan oleh disfungsi sistem pituitari atau endokrin.

Dwarfisme dan penyebab gigantisme

Untuk seberapa tinggi seseorang: tinggi atau rendah, hormon protein yang disebut somatotropin bertanggung jawab. Ini diproduksi oleh kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari adalah operator utama dari sistem endokrin kita. Setiap disfungsi kelenjar pituitari mengganggu kelancaran fungsi keseluruhan sistem endokrin secara keseluruhan, yang berdampak buruk pada seluruh tubuh. Tidak ada penyakit khusus yang menyebabkan dysplasia, dwarfisme dan gigantisme. Cedera lahir atau gegar otak pada masa kanak-kanak dan remaja dapat mengganggu fungsi kelenjar pituitari dan sekresi hormon somatotropin.

Penyebab gigantisme atau dwarfisme dibagi menjadi dua jenis:

  • herediter (genetik, kelainan kongenital);
  • didapat (selama hidup penyakit apa pun telah mempengaruhi kelenjar pituitari, setelah itu ia berhenti memproduksi hormon pertumbuhan dalam jumlah normal)

Dwarfisme

Jika tinggi seseorang kurang dari 130 sentimeter, apakah itu pria atau wanita, ini disebabkan oleh penyakit. Dwarfisme - defisiensi atau pelanggaran struktur hormon pertumbuhan (somatotropin). Nama lain untuk penyakit dwarfism - nanizm pituitari.

Dwarfisme biasanya tidak didiagnosis saat lahir, anak-anak dengan penyakit ini dilahirkan dengan berat badan dan tinggi badan normal. Orangtua mulai memperhatikan tanda-tanda pertama penyakit ini pada usia lanjut, mendekati usia lima tahun. Pada saat ini, anak-anak dengan dwarfisme tertinggal di belakang rekan-rekan mereka dalam pertumbuhan sekitar 20-30%.

Diagnosis dapat dilakukan dengan melakukan X-ray penuh dan studi hormonal. Terlepas dari kenyataan bahwa nanisme pituitari cukup mudah untuk didiagnosis dan ada analog sintetik somatotropin, penyakit ini tidak diperlakukan cukup efektif. Lebih dari setengah pasien masih berukuran kecil.

Tanda-tanda karakteristik nanisme pituitari:

  • jaringan tulang yang tidak kuat;
  • kerangka otot lemah;
  • keterbelakangan organ genital, dan sistem reproduksi secara keseluruhan;
  • tekanan darah rendah;
  • gigi yang buruk.

Terlepas dari kenyataan bahwa dwarfisme mempengaruhi kondisi fisik seseorang, bagaimanapun, penyakit ini tidak mempengaruhi perkembangan mental dengan cara apa pun.

Nanizm primordial - (pelanggaran perkembangan embrio) satu-satunya bentuk penyakit dwarfisme di mana sistem reproduksi, baik pada pria dan wanita berkembang, bekerja secara normal. Pasien dapat memiliki anak. Namun, penyakit serupa dengan kemungkinan lima puluh persen akan ada pada keturunan mereka.

Gigantisme

Dengan peningkatan produksi hormon somatotropin, pertumbuhan manusia tidak berhenti dan bisa melebihi dua meter. Dalam kasus seperti itu, mereka mengatakan tentang penyakit - makrosomia (dengan kata lain - gigantisme).

Tidak seperti dwarfisme, gigantisme didiagnosis pada usia lanjut, kira-kira selama masa pubertas, sampai saat ini penyakitnya tidak berkembang.

Ada beberapa manifestasi gigantisme:

  • Gigantisme primer menarik karena pasien tidak memiliki gangguan fisiologis dan intelektual, kecuali pertumbuhan yang sangat besar.
  • Gigantisme parasia. Pada penyakit ini, bagian tubuh tertentu yang tidak proporsional besar, atau setengah dari tubuh. Sayangnya, gigantisme paratsial dipelajari dengan buruk dan penyebab penyakitnya tidak diketahui.
  • Splanchnomegaly - peningkatan kritis dalam ukuran dan berat organ internal.
  • Gigantisme Acromegalic adalah jenis gigantisme yang paling banyak ditemui pada manusia.

Manifestasi pertama gigantisme pada anak-anak adalah sakit kepala dan pusing. Pada tahap selanjutnya dari penyakit ini, pertumbuhan tulang yang sangat cepat diamati. Pada tingkat pertumbuhan ini, anak-anak mulai menderita sakit di persendian, memelintir lutut, siku dan ruas-ruas jari.

Gejala gigantisme:

  • kemerosotan tajam penglihatan;
  • tekanan darah tinggi;
  • sesak nafas (karena ukuran jantung tidak mencukupi dibandingkan dengan ukuran tubuh).

Gigantisme sangat memengaruhi penampilan seseorang. Terlepas dari apakah seorang pria atau wanita sakit, mereka saling mirip satu sama lain. Karena kegagalan sistem endokrin dan gangguan produksi hormon oleh kelenjar pituitari, perubahan berikut terjadi dalam penampilan:

  • tangan dan kaki besar;
  • hidung besar yang tidak proporsional dan rahang bawah;
  • alis menonjol;
  • celah di antara gigi;
  • suara rendah;
  • bahasa besar.

Tanda-tanda ini disebut tanda-tanda akromegali dan merupakan ciri khas penyakit gigantisme, tidak peduli apa penyebab penyakitnya. Tanda-tanda ini mulai muncul, pada tahap akhir penyakit, ketika zona pertumbuhan pada anak-anak mulai menutup. Kemudian, pada orang yang telah mencapai ketinggian dua setengah meter, tulang belakang melengkung dalam bentuk kyphosis.

Sembuhkan gigantisme

Penyakit ini diperlakukan cukup berhasil. Ada beberapa metode efektif. Namun, perawatannya sangat kompleks. Itu tergantung pada tahap apa penyakit ini: aktif atau tidak aktif, awal atau lebih maju. Pertama-tama, perawatan ditujukan untuk mengurangi produksi hormon pertumbuhan. Jika perubahan dalam kerja kelenjar pituitari disebabkan oleh tumor atau trauma, maka Anda harus terlebih dahulu menghapus akar penyebabnya. Dalam kasus seperti itu, operasi disarankan. Selama perawatan, pasien harus mengikuti diet khusus, jumlah protein dan kalori harus benar-benar tetap. Menghalangi hormon somatotropin dicapai dengan bantuan antihistominos. Sayangnya, pasien harus meminum obat-obatan ini selama sisa hidupnya, agar penyakitnya tidak kambuh.
************************************************** ***************************
Jangan lupa untuk membagikan informasi di jejaring sosial. Anda dapat membantu orang yang akan berguna informasi ini.

Penyebab dan metode mengobati gigantisme

Gigantisme mengacu pada penyakit pada sistem endokrin dan ditandai oleh pertumbuhan tinggi patologis: lebih dari 2 m pada pria dan 1,9 m pada wanita. Seharusnya tidak bingung dengan pertumbuhan tinggi yang ditentukan secara genetik, yang tidak memiliki riwayat gangguan organ-organ sekresi internal.

Patologi ini terjadi karena produksi hormon pertumbuhan berlebihan (somatotropin), yang diproduksi oleh kelenjar pituitari anterior. Manifestasi gigantisme sudah terlihat di masa kecil.

Metode diagnostik utama, selain tanda-tanda eksternal, adalah analisis untuk menentukan tingkat hormon pertumbuhan (somatotropic hormone) dalam darah, yang dengan gigantisme jauh melebihi norma.

Klasifikasi gigantisme

Perlu dicatat bahwa patologi sistem endokrin ini lebih sering terjadi pada pria (1-3 kasus per 1000 orang). Gigantisme atau gigantisme hipofisis dikaitkan dengan gangguan aktivitas pituitari karena berbagai alasan.

Patologi diklasifikasikan sebagai berikut:

  • acromegalic - dengan manifestasi yang jelas dari akromegali (pertumbuhan patologis organ tertentu);
  • splanchnomegalical (gigantisme organ internal) - peningkatan massa dan ukuran organ internal;
  • eunuchism ditandai dengan pertumbuhan tungkai dan sendi yang tidak proporsional, kurangnya karakteristik seksual sekunder, hipogonadisme (hipofungsi atau penghentian total kelenjar seks);
  • benar - pertumbuhan proporsional dari seluruh tubuh, di mana tidak ada patologi dari rencana fisiologis dan mental;
  • gigantisme parsial (parsial atau lokal) ditandai oleh pertumbuhan patologis dari beberapa bagian tubuh;
  • setengah - dengan tipe patologi ini, satu bagian dari tubuh sedang berkembang secara intensif;
  • otak disertai dengan pelanggaran kemampuan intelektual karena kerusakan otak organik.

Setiap jenis gigantisme memiliki alasan tersendiri. Tetapi peran penting lainnya dimainkan oleh sensitivitas individu reseptor terhadap hormon pertumbuhan yang dihasilkan. Juga di masa kanak-kanak, sering ada patologi seperti nanisme pituitari (dwarfisme), yang terkait dengan GH yang sama, tetapi sudah dengan sintesis tidak cukup.

Dwarfisme dan gigantisme adalah dua penyakit yang disebabkan oleh patologi kelenjar pituitari.

Kemungkinan penyebab patologi

Penyebab gigantisme sangat beragam, karena penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun. Di antara yang paling mungkin dan paling banyak dipelajari adalah sebagai berikut:

  • lesi inflamasi kelenjar pituitari, yang berkembang sebagai komplikasi dari influenza, meningitis, ensefalitis, meningoensefalitis, arachnoiditis;
  • keracunan berat oleh zat beracun yang bekerja di kelenjar pituitari, melanggar fungsinya;
  • proses tumor lokalisasi berbeda di hipofisis atau hipotalamus;
  • cedera kepala, kadang-kadang bahkan ringan;
  • sensitivitas rendah kartilago epiphyseal terhadap hormon seks. Gangguan ini sering memiliki akar genetik. Pada akhir pubertas, zona pertumbuhan tidak menutup dan tetap sensitif terhadap hormon somatotropik.

Gigantisme lokal berkembang paling sering sebagai hasil dari proses tumor di kelenjar pituitari. Ini juga dapat dikaitkan dengan zona pertumbuhan non-penutupan di bagian-bagian tertentu dari tubuh.

Manifestasi penyakit

Gejala gigantisme dapat dibagi menjadi beberapa kelompok. Pemisahan kondisional ini terkait dengan waktu perkembangan patologi, penyebab dan jenisnya.

Sulit untuk tidak memperhatikan tanda-tanda lahiriah, karena penampilan seseorang sangat bervariasi. Beberapa bagian tubuh dapat dibedakan secara tidak proporsional. Pada orang dewasa, sering ada perubahan di wajah - bibir, alis, tulang pipi, atau dagu diperbesar.

Gigantisme pada anak-anak terutama menjadi terlihat pada periode pertumbuhan intensif (8-15 tahun). Ada peningkatan kaki dan tangan yang tidak proporsional. Gejala lain hadir:

  • penglihatan dan ingatan terganggu karena paparan ke pusat-pusat terkait di otak;
  • pusing berat, yang dijelaskan oleh fakta bahwa dengan gigantisme semua organ internal, kerangka, dan otot-otot tumbuh secara intensif. Tetapi proses tersebut jarang memengaruhi jantung, yang tidak dapat mengatasi suplai darah normal dari tubuh besar;
  • ada kelelahan umum yang cepat, bahkan tanpa stres;
  • kinerja menurun, konsentrasi perhatian dan proses asimilasi informasi menurun;
  • Anggota badan tumbuh sangat cepat, yang disertai dengan sensasi nyeri di tulang dan otot, dan di persendian;
  • kekuatan otot meningkat ke titik tertentu, kemudian mulai menurun.

Gigantisme Acromegalic memiliki gejala berikut:

  • tulang panggul dan dada (khususnya tulang dada) menjadi lebih tebal dan cacat;
  • meningkatkan ukuran kaki dan tangan;
  • alis dan rahang bawah menjadi lebih besar;
  • karena peningkatan tulang tengkorak, celah besar muncul di antara gigi;
  • telinga, hidung, bibir dan lidah meningkat secara signifikan;
  • timbre suara dikurangi secara signifikan.

Fitur fisiologi organ internal

Penyakit organ dan sistem internal yang berkaitan dengan gangguan hormonal dan pertumbuhan tubuh atau bagian-bagian individu juga dikombinasikan dengan penyakit gigantisme. Akan ada gejala yang melekat pada patologi kronis lainnya:

  • dalam hal onset gula atau diabetes insipidus, pasien mengalami haus yang intens, buang air kecil meningkat, dan output urin meningkat;
  • hipofungsi kelenjar tiroid dapat menyebabkan bradikardia, pertambahan berat badan, kurang atau kehilangan nafsu makan, perubahan rasa, pembengkakan anggota badan dan wajah;
  • hiperfungsi kelenjar tiroid akan menyebabkan takikardia, penurunan berat badan pada latar belakang peningkatan nafsu makan;
  • amenore (gangguan pada siklus bulanan atau tidak adanya menstruasi), yang mempengaruhi fungsi reproduksi wanita;
  • penurunan libido atau impotensi pada pria, sedangkan organ genital eksternal dan internal mungkin menyimpang dari norma dalam ukuran, keduanya lebih besar dan lebih kecil;
  • infertilitas pria dan wanita.

Foto gigantisme akan membantu memahami apa tampilan seseorang dengan patologi seperti itu.

Metode diagnostik

Sebagai aturan, diagnosis dapat dibuat dalam penampilan pasien. Tetapi untuk menentukan penyebab patologi, metode diagnostik berikut digunakan:

  • Pemeriksaan X-ray tengkorak untuk pemeriksaan pelana Turki. Ini adalah depresi di tengkorak di mana kelenjar pituitari berada;
  • X-ray tangan atau kaki - dilakukan untuk menentukan usia tulang dibandingkan dengan usia sebenarnya pasien;
  • MRI otak dilakukan untuk menentukan kerja kelenjar pituitari dan keberadaan tumor di dalamnya;
  • memeriksa fundus mata.

Selain itu, tes darah diresepkan untuk menentukan tingkat GH, yang akan menjadi faktor fundamental dalam pilihan terapi.

Semua metode ini memungkinkan untuk menentukan jenis patologi dan merencanakan perawatan.

Pengobatan penyakit dan kemungkinan komplikasi

Gigantisme memiliki beberapa protokol pengobatan yang diterima secara umum, yang bergantung pada tingkat keparahan proses, penyebab patologi, jenisnya dan adanya penyakit penyerta (fenomena ini terjadi pada hampir 100% kasus).

Ada tiga jenis pengobatan: konservatif (obat), radiasi, bedah. Setiap orang memiliki hak untuk hidup dan bukti yang jelas.

Jika mungkin, obat pengobatan konservatif diresepkan:

  • antagonis hormon pertumbuhan yang menghambat produksinya. Asupan obat harus panjang, sering seumur hidup, karena menghentikan asupan dapat memancing perkembangan gigantisme lagi;
  • hormon seks untuk meningkatkan dampaknya pada penutupan zona pertumbuhan;
  • obat-obatan untuk pengobatan penyakit terkait.

Terapi radiasi digunakan untuk mengobati proses tumor di kelenjar pituitari. Sinar x-ray dan gamma yang digunakan.

Perawatan bedah digunakan dalam kasus deteksi tumor hipofisis yang tidak dapat menerima terapi radiasi. Juga untuk menghilangkan manifestasi eksternal disarankan memegang plastik.

Di antara komplikasi adalah sebagai berikut:

  • gula dan diabetes insipidus;
  • penyakit dystropik pada sistem kardiovaskular;
  • patologi hati dan saluran empedu;
  • gangguan organ-organ sekresi internal;
  • tekanan darah tinggi (hipertensi);
  • emfisema;
  • infertilitas

Komplikasi yang paling umum dari gigantisme yang tidak diobati adalah akromegali, yang sulit diobati.

Prakiraan

Dengan pengobatan yang cukup tepat waktu, prognosis untuk kehidupan cukup menguntungkan. Namun, tidak ada obat yang lengkap. Pasien memiliki hampir semua kehidupan mereka untuk mengambil obat yang menekan produksi GH.

Sebagai aturan, semua penderita gigantisme tidak membuahkan hasil. Sampai orang tua, mereka jarang bertahan hidup, mati karena komplikasi dan perkembangan penyakit penyerta, yang dalam situasi ini sulit diobati.

Di masa kanak-kanak, ketika orang tua menyadari bahwa anak mereka mulai berbeda dari teman sebayanya dalam penampilan, perilaku, prestasi akademik dan tanda-tanda lainnya, mereka berkewajiban untuk segera berkonsultasi dengan spesialis untuk mengidentifikasi penyakit pada waktunya dan memulai pengobatan. Jika tidak, semua fungsi akan mulai dilanggar dan banyak patologi yang akan bergabung, yang dapat dihindari selama masa remaja.

Gigantisme

Gigantisme (dari bahasa Yunani kuno γίγας, p. Γίγαντος - "raksasa, raksasa, raksasa") adalah peningkatan yang sangat besar pada individu dengan zona pertumbuhan epifisis terbuka (pada anak-anak dan remaja) dengan sekresi berlebihan kelenjar pituitari anterior hormon pertumbuhan (GH). Hal ini ditandai dengan epiphyseal relatif (panjang) dan periosteal (dalam ketebalan) peningkatan tulang, jaringan lunak dan organ, yang melebihi batas fisiologis.

Patologis dianggap pertumbuhan pada pria di atas 200 cm [sumber tidak diindikasikan 435 hari], pada wanita - di atas 190 cm [sumbernya tidak ditunjukkan 435 hari]. Setelah pengabutan kartilago epifisis (penutupan zona pertumbuhan), gigantisme (penyakit) berubah menjadi akromegali. Selain itu, akromegali berkembang ketika tumor yang mengeluarkan hormon pertumbuhan terjadi di dalam tubuh setelah zona pertumbuhan ditutup. [1] Tidak seperti penyakit yang terkait dengan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, kekerabatan keluarga memiliki hereditas dan pertumbuhan yang jelas berhenti setelah zona pertumbuhan tertutup (akromegali tidak berkembang). Atlet tinggi (bola basket, bola voli), secara umum, tidak termasuk gigantisme yang sakit.

Giants di atas dua meter jarang terjadi. [sumber tidak ditentukan 435 hari] Gigantisme lebih sering diamati pada pria, biasanya bermanifestasi pada usia 9-10 tahun atau selama pubertas. Dengan pertumbuhan patologis, raksasa dicirikan oleh kesehatan yang buruk, masa hidup mereka pendek, mereka menderita infantilisme, dan hasrat seksual mereka berkurang. Mereka ditandai dengan memanjangnya anggota badan, terutama yang lebih rendah, sementara kepala tampak kecil. Ada parsial (parsial) gigantisme, di mana bagian tubuh meningkat (misalnya, jari tangan atau kaki) atau setengah dari tubuh (karena meningkatnya kepekaan reseptor bagian tubuh terhadap hormon pertumbuhan).

Gigantisme (atau makrosomia) berkembang pada anak-anak dengan proses osifikasi skeletal yang tidak lengkap, lebih sering terjadi pada remaja laki-laki, ditentukan pada usia 9-13 tahun, dan berkembang sepanjang periode pertumbuhan fisiologis. Dengan gigantisme, tingkat pertumbuhan anak dan indikatornya jauh lebih tinggi daripada tingkat anatomis dan fisiologis, dan pada akhir periode pubertas mencapai lebih dari 1,9 m pada wanita dan 2 m pada pria, sementara mempertahankan fisik yang relatif proporsional. Frekuensi terjadinya gigantisme berkisar dari 1 hingga 3 kasus per 1000 penduduk. Orang tua pasien yang menderita patologi ini, biasanya tumbuh normal. Gigantisme harus dibedakan dari keturunan turun-temurun.

Konten

Etiologi

Bagi banyak orang, gigantisme dikaitkan dengan gangguan kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari (dari proses ὑπόφυσις Yunani kuno) adalah bagian bawah otak yang lebih rendah, yang memainkan peran utama dalam regulasi hormon pada semua vertebrata dan pada manusia. Lobus anterior kelenjar pituitari menghasilkan beberapa hormon, termasuk hormon pertumbuhan. Pengurangan berkurangnya hormon pertumbuhan menyebabkan pertumbuhan kerdil (nanism). Sebaliknya, sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan gigantisme.

Video terkait

Gambar klinis

Pasien mengeluh sakit kepala, kelemahan umum, kehilangan ingatan, perubahan penampilan, kehilangan penglihatan. Tingkat pertumbuhan semakin cepat. Pada awal penyakit, pertumbuhan tulang relatif proporsional, kemudian fitur wajah mungkin membesar, tulang menebal rata, rahang bawah, celah antara gigi, ukuran tangan dan kaki meningkat. Kulit kepala menebal, suara menjadi rendah, macroglossia berkembang. Musculature yang berkembang secara berlebihan pada onset atrofi penyakit, kelemahan otot meningkat. Fungsi kelenjar tiroid, kelenjar seks, kelenjar adrenal terganggu, perkembangan diabetes mellitus adalah mungkin.

Keluhan

  • sakit kepala;
  • kelemahan;
  • mati rasa di tangan;
  • dengan acromegaly - perubahan dalam penampilan (proporsi tubuh, ukuran tangan, kaki, telinga, hidung);
  • mulut kering dan haus (hasil tindakan kontrainsulin hormon pertumbuhan);
  • nyeri sendi;
  • pembatasan dan gerakan menyakitkan;
  • hampir semua wanita mengalami siklus menstruasi yang rusak;
  • 30% pria mengalami kelemahan seksual.

Alasan gigantisme

Gigantisme dan akromegali adalah dua variasi yang berhubungan dengan usia dari proses patologis yang sama: hiperplasia dan hiperfungsi sel pituitari, menghasilkan hormon somatotropik (hormon pertumbuhan). Peningkatan sekresi hormon pertumbuhan dapat diamati dengan lesi kelenjar pituitari sebagai akibat dari tumor kelenjar (adenoma hipofisis), intoksikasi, neuroinfections (ensefalitis, meningitis, meningoencephalitis), dan cedera otak.

Pengobatan

Operasi pengangkatan kelenjar pituitari (hypophysectomy) pada hewan muda menyebabkan stunting. Suntikan hormon pertumbuhan pada hewan seperti mengembalikan pertumbuhan normal mereka. Pengenalan hormon pertumbuhan untuk hewan muda tumbuh tajam merangsang pertumbuhan dan mengarah ke gigantisme (dalam percobaan, tikus, anjing dan hewan lainnya diperoleh yang memiliki ukuran tubuh raksasa dibandingkan dengan kontrol).

Selain hormon somatotropic, banyak faktor lain, baik lingkungan dan genetik, mempengaruhi pertumbuhan hewan dan manusia (lihat Phenotype). Terlihat bahwa dengan diperkenalkannya persiapan hormon pertumbuhan pada pasien muda, setelah 3-6 tahun dari awal terapi, kepekaan terhadap hormon pertumbuhan eksogen (yang dikelola secara eksternal) menurun tajam (hasil produksi antibodi).

Gigantisme

Gigantisme - tinggi badan patologis karena produksi hormon pertumbuhan berlebihan (hormon somatotropik) kelenjar pituitari anterior dan diwujudkan sedini masa kanak-kanak. Ada peningkatan tinggi badan lebih dari 2 m, ketidakseimbangan pembentukan tubuh dengan pemanjangan anggota badan yang dominan, sementara kepala tampak sangat kecil. Pasien mengalami gangguan kondisi fisik dan mental, fungsi seksual. Dengan gigantisme, kapasitas kerja terbatas, risiko infertilitas tinggi. Kriteria diagnostik utama gigantisme, selain gambaran klinis yang cerah, adalah identifikasi peningkatan GH dalam darah.

Gigantisme

Gigantisme (atau makrosomia) berkembang pada anak-anak dengan proses osifikasi skeletal yang tidak lengkap, lebih sering terjadi pada remaja laki-laki, ditentukan pada usia 9-13 tahun, dan berkembang sepanjang periode pertumbuhan fisiologis. Dengan gigantisme, laju pertumbuhan dan kinerja anaknya jauh lebih tinggi daripada tingkat anatomis dan fisiologis, dan pada akhir pubertas mencapai lebih dari 1,9 m pada wanita dan 2 m pada pria, sementara mempertahankan fisik yang relatif proporsional. Frekuensi terjadinya gigantisme berkisar dari 1 hingga 3 kasus per 1000 penduduk.

Orang tua pasien yang menderita patologi ini, biasanya tumbuh normal. Gigantisme harus dibedakan dari keturunan turun-temurun.

Klasifikasi gigantisme

Endokrinologi modern mengidentifikasi pilihan berikut untuk pengembangan gigantisme:

  • Acromegalic - gigantisme dengan tanda-tanda akromegali;
  • splanchnomegaly atau gigantisme organ internal - disertai dengan peningkatan ukuran dan massa organ internal;
  • eunuchoid - gigantisme pada pasien dengan hipogonadisme (hipofungsi atau penghentian fungsi kelenjar seks), memanifestasikan anggota badan yang memanjang secara tidak proporsional, area terbuka pertumbuhan di persendian, tidak adanya karakteristik seksual sekunder;
  • benar - ditandai dengan peningkatan ukuran tubuh secara proporsional dan tidak adanya penyimpangan dari fungsi fisiologis dan mental;
  • parsial atau parsial - gigantisme dengan peningkatan bagian-bagian individu tubuh;
  • setengah - gigantisme, disertai dengan peningkatan setengah bagian tubuh;
  • serebral - gigantisme yang disebabkan oleh kerusakan otak organik dan disertai dengan pelanggaran kecerdasan.

Alasan gigantisme

Gigantisme dan akromegali adalah dua variasi yang berhubungan dengan usia dari proses patologis yang sama: hiperplasia dan hiperfungsi sel pituitari, menghasilkan hormon somatotropik (hormon pertumbuhan). Peningkatan sekresi hormon pertumbuhan dapat diamati dengan lesi kelenjar pituitari sebagai akibat dari tumor kelenjar (adenoma hipofisis), intoksikasi, neuroinfections (ensefalitis, meningitis, meningoencephalitis), dan cedera otak.

Seringkali penyebab gigantisme adalah penurunan sensitivitas kartilago epifisis, yang menyediakan untuk pertumbuhan tulang panjang, untuk efek hormon seks. Akibatnya, tulang mempertahankan kemampuan untuk menambah panjang untuk waktu yang lama, bahkan pada periode pascapubertas. Hipersekresi somatotropin setelah penutupan zona pertumbuhan tulang dan penyelesaian osifikasi skeletal mengarah ke akromegali.

Gejala ganas

Lonjakan dalam menambah panjang tubuh saat gigantisme terjadi dalam 10-15 tahun. Pasien dibedakan oleh pertumbuhan tinggi dan tingkat peningkatannya, mengeluh kelelahan dan kelemahan, pusing, sakit kepala, penglihatan kabur, nyeri pada persendian dan tulang. Mengurangi memori dan kinerja menyebabkan kinerja sekolah yang buruk. Gigantisme ditandai oleh gangguan hormonal, disfungsi mental dan seksual (infantilisme). Pada wanita dengan gigantisme, amenore primer atau penghentian fungsi menstruasi awal berkembang, infertilitas, pada pria, hipogonadisme berkembang. Manifestasi hormonal lain gigantisme adalah diabetes insipidus, hipo-atau hipertiroidisme, dan diabetes mellitus. Peningkatan kekuatan otot dicatat pertama, diikuti oleh kelemahan otot dan asthenia.

Dengan gigantisme, hipertensi arteri, distrofi miokard, gagal jantung, emfisema pulmonal, perubahan dystropik hati, infertilitas, diabetes mellitus, dan gangguan fungsi tiroid dapat terjadi.

Diagnostik gigantisme

Diagnosis gigantisme didirikan atas dasar pemeriksaan eksternal pasien, hasil pemeriksaan laboratorium, radiologi, neurologi dan oftalmologis. Ketika gigantisme laboratorium menentukan kandungan hormon pertumbuhan yang tinggi dalam darah.

Untuk mengidentifikasi tumor hipofisis, radiografi tengkorak, CT scan dan MRI otak dilakukan. Di hadapan adenoma hipofisis, pelana Turki membesar (pituitary bed) ditentukan. Radiografi tangan menunjukkan perbedaan antara tulang dan usia paspor. Pemeriksaan ophthalmologic pasien dengan gigantisme mengungkapkan keterbatasan bidang visual, stagnasi di fundus.

Sembuhkan gigantisme

Prinsip mengobati gigantisme mirip dengan pengobatan akromegali. Somatostatin analog digunakan untuk menormalkan tingkat hormon pertumbuhan dengan gigantisme, untuk penutupan zona pertumbuhan tulang yang lebih cepat - hormon seks. Perlakuan etiologi gigantisme di adenoma hipofisis melibatkan penggunaan terapi radiasi atau operasi pengangkatan mereka dalam kombinasi dengan dukungan obat untuk agonis dopamin.

Dalam kasus jenis gigantisme eunuchoid, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan infantilisme seksual, mempercepat osifikasi tulang dan menghentikan pertumbuhan selanjutnya. Pengobatan gigantisme parsial termasuk koreksi ortopedi menggunakan operasi plastik. Gabungan perawatan gigantisme, yang digunakan oleh ahli endokrin, menggabungkan terapi hormonal dan radiasi dan memungkinkan mencapai hasil positif pada sejumlah besar pasien.

Prediksi dan pencegahan gigantisme

Dengan terapi gigantisme yang memadai, prognosis untuk kehidupan relatif baik. Namun, banyak pasien tidak hidup sampai usia tua dan meninggal karena komplikasi penyakit. Kebanyakan pasien yang menderita gigantisme tidak subur, kapasitas kerja mereka berkurang tajam.

Kekhawatiran orang tua harus menyebabkan peningkatan pertumbuhan anak yang tajam dan signifikan selama masa pubertas dibandingkan dengan teman sebayanya. Intervensi medis yang tepat waktu akan mencegah komplikasi.

Gigantisme

Gigantisme adalah penyakit yang ditandai dengan sindrom klinis seperti itu, yang terjadi sebagai akibat dari peningkatan produksi hormon somatotropik pada masa kanak-kanak atau remaja, dan juga dimanifestasikan oleh peningkatan yang cukup dalam tubuh, terutama panjangnya. Ada juga parsial atau parsial gigantisme, yang berkembang karena peningkatan sensitivitas di lokasi tertentu dari reseptor jaringan ke somatotropin. Tetapi gigantisme genetik atau konstitusional tidak dianggap anomali.

Sebagai aturan, gigantisme hasil dari adenoma hipofisis yang menghasilkan hormon pertumbuhan; hipogonadisme; Sindrom Klinefelter (dengan pubertas tertunda sambil mempertahankan area pertumbuhan di tulang).

Gigantisme didiagnosis atas dasar data eksternal pasien; radiologi, neurologis, studi oftalmologi; penentuan hormon hipofisis dalam darah, serta riwayat keluarga.

Dengan metode pengobatan yang memadai, prognosis gigantisme relatif menguntungkan, tetapi pada saat yang sama kapasitas kerja mereka berkurang pada pasien. Dalam banyak kasus, pasien dengan gigantisme mandul.

Penyebab gigantisme

Dalam 99% kasus, seperti K. Bend pertama kali dijelaskan pada tahun 1900, etiologi gigantisme dikaitkan dengan tumor, somatotropinoma, yang berkembang dari eosinofil yang membentuk hormon somatotropik (GH). Hormon pertumbuhan, sebagai suatu peraturan, adalah patologi jinak, bagaimanapun, mereka kadang-kadang bisa menjadi invasif. Lokalisasi mereka dalam adenohypophysis terutama dicatat, tetapi mereka juga dapat terletak di saluran pencernaan, pankreas, area parapharyngeal, bronkus dan sinus dari tulang utama.

Hampir satu persen gigantisme dihasilkan dari hiperproduksi hiperplasia hipotalamus dan somatokropik hipotalamus.

Di antara faktor-faktor risiko yang dapat memprovokasi sel eosinofilik untuk hiperplasia, dianggap bahkan kehamilan. Macroadenoma adalah penyebab penyakit pada 90% kasus, dan 9% disebabkan oleh adenohypophysis microadenoma. Penyebab paling langka adalah sindrom "pelana Turki yang kosong". Juga, onset gigantisme dapat dipengaruhi oleh peningkatan sensitivitas reseptor jaringan kartilago epiphyseal terhadap hormon pertumbuhan.

Ada model gigantisme hipofisis genetik. Dasar dari spesies ini adalah mutasi somatik pada somatotrof, yang menyebabkan reaksi neoplastik.

Jumlah hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan pertumbuhan tidak hanya jaringan dan organ, tetapi juga hipertrofi ginjal, miokardium, mengembangkan eritropoiesis dan mendorong penyembuhan luka.

Gejala Gigantisme

Gigantisme diklasifikasikan ke dalam bentuk kekanak-kanakan dan acromegalic. Dan juga ada dua tahap penyakit, seperti stabil dan progresif.

Gambaran klinis gigantisme terdiri dari keluhan remaja dalam bentuk kelemahan, pusing, sakit kepala hampir konstan, memori yang buruk, rasa sakit di ekstremitas, dan detak jantung meningkat. Pada anak perempuan, ada peningkatan yang berlebihan dalam pertumbuhan dan ukuran kaki, kelenjar susu berkembang buruk, pada pria muda hyposexuality diamati. Sangat menarik bagi orang lain di sekitar pertumbuhan pada wanita di atas 190 cm, dan anak laki-laki - lebih dari 200 cm.

Kadang-kadang dalam gejala gigantisme di latar depan muncul penampilan kasar dengan infantilisme manusia umum. Selain itu, macrogenitalisme kadang-kadang dicatat pada pria muda. Pasien dengan gigantisme memiliki berat badan yang sesuai dengan tinggi badan, dan anggota badan agak memanjang.

Mentalitas banyak pasien ditandai oleh keterbelakangan tertentu dalam bentuk kemampuan rata-rata, kekanak-kanakan, kecenderungan depresi dan mania persekusi.

Orang dengan gigantisme selalu menyalip orang lain secara fisik. Organ-organ somatik berukuran besar, tetapi ini biasanya tidak terlihat dengan pertumbuhan yang tinggi. Tetapi ukuran hati tidak punya waktu untuk tumbuh di belakang pertumbuhan tubuh, sehingga pusing dan pingsan muncul.

Tergantung pada hipertrofi dan hiperplasia jaringan lunak, macroglossia, diastema dan peningkatan laring dicatat. Semua ini mengarah pada perubahan timbre suara, yaitu Kedengarannya dari kedalaman, sangat rendah. Telinga, bibir dan hidung juga meningkat, dan rahang bawahnya maju (prognathism). Akibat sinusitis, mulut sering dalam posisi setengah terbuka, sebagai akibat dari mana lipatan karakteristik muncul di wajah. Kulit menjadi hangat, lembab, berminyak, hiperpigmentasi, dan kadang-kadang polip, kista sebaceous, acanthosis dan hipertrikosis muncul. Tingkatkan ukuran kepala dan kaki. Kadang kyphoscoliosis didiagnosis.

Fungsi organ sebagian besar diawetkan, tetapi gigantisme masih mengarah tidak hanya untuk masalah kosmetik, tetapi juga untuk yang metabolik. Pasien seperti ini jarang mengembangkan gondok euthyroid, serta tiroiditis autoimun. Kurang umum, gondok beracun menyebar dapat diamati.

Dengan gigantisme, persepsi glukosa oleh jenis diabetes mellitus laten dan jelas, dengan resistensi terhadap metode terapi biasa, serta terapi insulin, diturunkan. Namun sekresi hormon pertumbuhan tidak menekan hiperglikemia.

Hampir 30% anak muda mengalami penurunan potensi dan libido, dan anak perempuan memiliki periode bulanan. Selain itu, hiperprolaktinemia diamati pada semua pasien.

Dalam kasus yang tidak dapat diobati dengan baik, hipogonadisme mengembangkan rencana sekunder.

Gigantisme dapat menyebabkan komplikasi, yang dimanifestasikan oleh panhypopituitarism, perkembangan acromegaly, diabetes mellitus, gangguan seksual, distrofi miokard, peningkatan tekanan darah. Dalam bentuk yang lebih parah, pasien kehilangan penglihatannya. Somatotropinoma bisa menjadi adenokarsinoma ganas dari kelenjar pituitari.

Gigantisme parsial

Ini adalah penyakit yang mempengaruhi bagian-bagian individu atau setengah dari tubuh sebagai akibat dari pelanggaran embriogenesis atau gangguan neuro-trophic.

Gigantisme parsial sangat langka, sehingga alasan pengembangannya belum cukup dipelajari. Tetapi ada teori tertentu yang mencoba untuk menjelaskan munculnya gigantisme parsial. Ini termasuk: teori mekanik, embrio dan neuro-trofik.

Dalam kasus pertama (teori mekanis), gigantisme parsial dapat terbentuk sebagai hasil pemerahan bagian-bagian tertentu janin selama kehamilan, serta posisi anak yang salah dalam rahim, dapat berkontribusi pada stagnasi di bagian tubuh manapun, dan karenanya memprovokasi peningkatannya.

Teori embrionik menjelaskan peningkatan pertumbuhan organ atau bagian tubuh sebagai akibat gangguan selama peletakan tubuh pada tingkat genetik.

Teori neuro-trofik mengklaim bahwa gigantisme parsial berkembang di bawah pengaruh pengaruh khusus dari sifat neuro-trofik pada bagian tertentu dari organisme. Dalam hal ini, faktor utama mungkin lesi serat simpatik.

Ketika gigantisme parsial kadang-kadang didiagnosis perubahan yang terjadi pada sistem endokrin, tetapi ini tidak dapat menjadi dasar untuk mencari patogenesisnya dalam lingkup endokrin.

Untuk perawatan gigantisme parsial, perawatan bedah diterapkan pada bagian tubuh atau organ yang membesar.

Gigantisme pada anak-anak

Ini adalah penyakit yang terjadi ketika reproduksi berlebihan hormon pertumbuhan hormon pertumbuhan kronis - hormon pertumbuhan atau somatotropin. Dengan onset awal penyakit, ketika zona pertumbuhan tulang tetap tidak tertutup, anak-anak mengembangkan gigantisme, yaitu. sangat tinggi. Jika penyakit mulai berkembang setelah penutupan zona ini, maka ditandai dengan tanda-tanda acromegaly. Kombinasi gigantisme dan acromegaly diamati terutama di kalangan remaja. Pada usia ini, penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Gigantisme anak-anak, yang terjadi ketika kelebihan hormon pertumbuhan sebagai hasil dari produksi kelenjar pituitari, sangat jarang. Penyebab pembentukannya adalah tumor pituitari etiologi jinak. Ada saran yang kadang-kadang gigantisme dapat berkembang sebagai hasil dari pertumbuhan proses tumor di beberapa bagian hipotalamus, yang bertanggung jawab untuk keadaan konstan dari lingkungan internal tubuh, kebutuhannya, dll. Itu menunjukkan bahwa tumor memprovokasi peningkatan produksi somatotropin.

Sebagai aturan, peningkatan pesat dalam pertumbuhan anak menjadi jelas dari delapan hingga empat belas tahun, dan kadang-kadang perubahan tersebut terjadi bahkan pada usia lima tahun. Panjang tubuh akhirnya bisa mencapai 250 cm dan anggota badan memiliki dimensi yang relatif panjang dalam kaitannya dengan tubuh.

Setelah penghentian pertumbuhan pada anak-anak, tanda-tanda acromegalia bergabung dengan patologi (peningkatan semua organ), yang dimanifestasikan oleh peningkatan tungkai dan wajah. Ukuran tengkorak menjadi jauh lebih besar, hidung mengembang, dagu turun, dan lidah bertambah. Sebagai akibat dari peningkatan mandibula, gigi sangat jarang ditemukan, dan wajah terlihat agak kasar. Jari-jari di ekstremitas atas dan bawah tumbuh lebar, dan kaki dan lengan menjadi tebal dan menyerupai sekop. Kelengkungan tulang belakang dalam bentuk kyphosis juga diamati.

Sangat cepat, anak-anak ini lelah, mereka memiliki tanda-tanda pubertas yang tertunda. Selain itu, ada rasa sakit yang parah di kepala, kelemahan, yang kemudian berubah menjadi pelanggaran kesadaran. Dan ketika pemeriksaan optalmologis mendiagnosis tidak adanya penglihatan lateral.

Ketika melakukan penelitian laboratorium mengungkapkan kandungan somatotropin yang tinggi dalam darah hampir 400 ng / ml. Dan juga peningkatannya selama mimpi dicatat.

Tumor, yang terus tumbuh, dapat mengganggu produksi gonadotropin, yang terlibat dalam fungsi seksual; hormon perangsang folikel; prolaktin dan LH.

Pada radiograf, Anda dapat melihat bagaimana tulang membesar di dalam tengkorak dan sinus, yang terletak di area wajah. Pola-pola jala tulang-tulang jari di lengan dan penebalan tulang pada tumit sering terlihat. Tumor terus berkembang agak lambat, sehingga penyakit ini bisa bertahan selama bertahun-tahun.

Tetapi pada anak-anak, mereka juga dapat mengamati macrodactyly, yaitu bentuk gigantisme kongenital. Penyakit patologis ini disebabkan oleh proses pelanggaran volume dan parameter linear anggota badan. Mereka bisa menjadi sangat besar.

Ada tiga bentuk gigantisme pada anak-anak dalam bentuk ini. Bentuk pertama adalah patologi kongenital, di mana terutama jaringan lunak meningkat. Dalam hal ini, ia memiliki ciri khas yang khas, seperti peningkatan panjang dan volume semua segmen pada anggota tubuh yang terkena dengan peningkatan tajam di permukaan tangan atau kaki (ekstremitas memperoleh deformitas). Selain itu, tingkat jaringan lunak meningkat sehubungan dengan tulang kerangka panjang dan lebar, yang tidak sesuai dengan usia normal. Ada juga diamati secara klinis di wilayah sendi interphalangeal dan jari atau jari yang terkena metacarpophalangeal, serta di dalamnya hiperekstensi.

Bentuk kedua dari penyakit ini ditandai dengan gigantisme bawaan, di mana ada peningkatan kandungan tulang. Jenis patologi ini dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran panjang segmen ekstremitas yang berubah (penampilan jaringan lunak tidak berubah). Dan tulang kerangka dalam peningkatan mereka, terutama panjangnya, melebihi peningkatan derajat jaringan lunak, yang juga membedakan mereka dari norma-norma usia. Ada klinodactyly di sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal pada jari yang terkena, tetapi hiperekstensi sama sekali tidak ada.

Dalam bentuk ketiga gigantisme bawaan sejati, otot-otot pendek terutama terpengaruh. Gigantisme dalam kasus ini dimanifestasikan oleh peningkatan panjang segmen ekstremitas, yang telah dipengaruhi oleh tulang metakarpal. Meningkatkan volume jaringan lunak, secara signifikan memperluas kaki dan telapak tangan sebagai hasil dari pembentukan celah antara tulang metacarpal. Juga, jika kita membandingkan peningkatan skala usia, mereka tidak memenuhi standar. Klinodaktiliya dan kontraktur fleksi ditemukan di sendi metacarpal dan phalangeal, dan kadang-kadang ada kelemahan di sendi jari pertama.

Anak-anak dengan gigantisme konvensional diberikan perawatan bedah setelah konfirmasi proses tumor. Sebagai aturan, gigantisme pada anak-anak dengan berbagai derajat mulai sembuh dari enam atau tujuh bulan. Secara umum, mereka dapat mengurangi panjang jari ke ukuran normal menggunakan pemendekan reseksi untuk tulang metakarpal dan falang. Jari terdistorsi klinodaktiliy dihilangkan dengan pemendekan simultan. Syndactyly dirawat setelah program restorasi lengkap jari-jari yang dimodifikasi hingga panjang normal.

Ketika Anda meningkatkan jari hampir 300% atau lebih dari norma, lakukan manipulasi yang efektif - itu adalah amputasi. Kadang-kadang bedah mikro ditawarkan dalam bentuk transplantasi jari, misalnya, dari kaki sehat ke tangan yang terkena.

Dalam bentuk pertama dari penyakit, intervensi bedah dilakukan menggunakan reseksi lateral dari phalang. Pada yang kedua - reseksi sentral dari phalang. Pada ketiga - tulang metacarpal bergabung dalam fiksasi yang berbeda. Ini akan tergantung pada deformitas dan usia anak yang diucapkan.

Selama operasi, deformasi terlampir dikoreksi: kelebihan jaringan lunak dipotong, hiperekstensi jari-jari cacat dihilangkan, dan kelonggaran yang ada dihilangkan.

Semua teknik ortopedi dan bedah ini memungkinkan untuk membawa tangan dan kaki yang terkena anak-anak ke norma fisiologis, dan juga untuk mempertahankan proporsi anatomi mereka.

Sembuhkan gigantisme

Untuk pengobatan penyakit ini, terapi kompleks harus diterapkan dengan mempertimbangkan tahap, bentuk dan fase aktivitas gigantisme. Sebagai aturan, pengobatan gigantisme diarahkan pada proses mengurangi tingkat hormon pertumbuhan (somatotropin) di dalam darah dengan menekan, menghancurkan atau menghilangkan aktivitas tumor yang mensekresi hormon pertumbuhan, yang dapat dicapai dengan metode pengobatan modern dan tradisional. Metode pengobatan yang dipilih dengan tepat mencegah perkembangan berbagai komplikasi. Dan jika mereka ada, berarti gangguan yang benar dalam sistem saraf dan endokrin terhubung ke metode utama terapi.

Gigantisme mulai diobati dengan penunjukan diet, di mana protein harus dibatasi dan kalori dihitung. Selain itu, dasar perawatan mungkin termasuk: terapi obat, paparan radiasi dan pembedahan.

Blokade produk somatotropin dicapai dengan bantuan antagonis dopamin (Lergotril, Lizurgida, Parlodel, Bromocriptine, Metergolin, Dostinex dan L-dof) atau STH (Sandostin) analog, yang digunakan selama bertahun-tahun atau seumur hidup. Pada saat penarikan obat-obatan ini, tingkat somatotropin meningkat, dan gigantisme kembali menjadi progresif.

Dengan adenokarsinoma, serta jika ada ancaman kebutaan atau tulang sphenoid dihancurkan oleh tumor, hipofisektomi transsphenoidal radikal atau cryohypophysectomy dilakukan menggunakan nitrogen cair.

Untuk paparan radiasi, proton balok, partikel L berat, telegrammatherapy dan, yang terakhir, terapkan radioterapi kelenjar pituitari.

Hasil yang baik dapat dicapai dengan menanamkan jarum radioaktif yang terbuat dari emas, iridium dan yttrium ke kelenjar pituitari.

Suatu bentuk gigantisme tanpa tumor diobati dengan Testosteron, yang memungkinkan Anda untuk menutup area pertumbuhan tulang.

Dengan pembentukan patologi di kelenjar tiroid atau munculnya diabetes mellitus sesuai terapi yang diresepkan.

Untuk tujuan profilaksis, perlu bagi pasien dengan gigantisme untuk menghindari infeksi, berbagai trauma tengkorak, tidak menggunakan steroid anabolik dan suplemen nutrisi dengan komposisi yang dipertanyakan dalam olahraga dan pembentukan otot. Generasi yang lebih muda, diinginkan untuk membatasi penggunaan ponsel. Selain itu, terus menjalani kontrol antropometrik, terutama dari 13 hingga 16 tahun.

Pada saat perkembangan pra-pubertas gigantisme, Testosteron dengan kontrol X-ray dari zona pertumbuhan tulang digunakan untuk menghentikan pertumbuhan yang berlebihan.

Orang yang menderita gigantisme berada di kelompok perawatan dan di bawah pengawasan ahli endokrinologi, ahli syaraf dan ahli okuli. Pasien seperti itu tidak pernah ditarik dari endokrinologi.

Wanita hamil dengan gigantisme tidak disarankan untuk melakukan aborsi. Jika pada kehamilan pertama anak mengembangkan gigantisme, maka hal-hal berikut ini sangat tidak diinginkan. Penting untuk diingat bahwa somatotropinom mengacu pada neoplasma di otak. Ia mampu memprovokasi kompresi di dalam tengkorak. Oleh karena itu, pasien dengan gigantisme harus diperlakukan sebagai pasien kanker.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Konsepsi seorang anak adalah momen yang sangat penting dalam kehidupan pasangan yang sudah menikah. Latar belakang hormonal pria dan wanita mempengaruhi fungsi kelenjar seks yang tepat.

Pembilasan adalah salah satu metode pengobatan yang paling efektif, baik laringitis dan faringitis, serta pada anak-anak dan pada orang dewasa, secara alami, setelah terapi antibiotik.

Banyak jenis kanker pada tahap awal terjadi dengan gejala ringan, wanita terlambat memperhatikan tanda-tanda proses ganas.