Utama / Kelenjar pituitari

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hal ini diperlukan untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis Itsenko - Sindrom Cushing meliputi studi tentang tingkat kortisol dan hormon hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan dan skintigrafi adrenal. Perawatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan mungkin terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan inhibitor steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam pengaturan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenocorticotropic, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Pengaturan multistep seperti ini diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan mengarah pada pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipofisis-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan Itsenko-Cushing pseudo-syndrome.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang dicirikan oleh hiperkortisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing berhubungan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering tumor jinak, kelenjar yang menghasilkan hormon adrenocorticotropic.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer dari korteks adrenal sebagai akibat dari tumor hiperplastik dari korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ektopik atau corticoliberin-ektopik - tumor yang mengeluarkan hormon corticotropic (corticotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, thymus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi pengembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang tepat dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - pemecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ internal, dll., Akhirnya menyebabkan degenerasi dan atrofi jaringan. Peningkatan glucogenesis dan penyerapan glukosa di usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena kepekaan mereka yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari tingkat kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kejengkelan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling menderita dari hypercorticism, yang dimanifestasikan dalam pengembangan cardiomyopathy, gagal jantung dan aritmia. Kortisol memiliki efek supresi pada kekebalan, menyebabkan pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing kecenderungan untuk infeksi. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan pengembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Ciri yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Endapan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung, dengan anggota badan yang relatif tipis ("kolosus pada kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronism"). Penumpukan lemak di area vertebra servikal VII menciptakan apa yang disebut "menopause" atau "bison" punuk. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan oleh kulit tipis yang hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian sistem otot, ada atrofi otot-otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot femoralis dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki warna "marmer" yang khas dengan pola pembuluh darah yang jelas terlihat, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, yang menyebabkan sakit parah, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan skoliosis, lebih menonjol pada tulang belakang lumbal dan toraks. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi lebih kurus dan lebih kecil. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh perlambatan dalam pengembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam pengembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrium, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerjanya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung cukup mudah, dengan tingkat insulin yang normal dalam darah, cepat dikompensasi oleh diet individu dan obat penurun gula. Kadang-kadang poli-dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien pria menunjukkan tanda-tanda feminisasi, atrofi testis, mengurangi potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Perjalanan yang kronis dan progresif dari sindrom Itsenko-Cushing dengan meningkatnya gejala dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat komplikasi yang tidak kompatibel: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan fraktur tulang belakang dan tulang rusuk multipel.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah adrenal (adrenal) krisis, dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari pengurangan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunkelosis, phlegmon, dan penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah ke pembentukan oksalat dan batu fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortisme ditemukan pertama. Tes skrining digunakan untuk ini:

  • penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol oleh 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau Itsenko - penyakit Cushing.
  • tes deksametason kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol dalam lebih dari setengah, tetapi dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali baseline; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-KS berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT scan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, fraktur kompresi vertebral, fraktur tulang rusuk, dll.), X-rays dan CT dari tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes steroid, dll.

Perawatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glukokortikoid secara bertahap dan penggantian mereka dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Ketika sifat endogen hypercortisolism, obat-obatan yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenal, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari wilayah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau obat untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Perawatan simtomatik dari sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi protein, mineral dan metabolisme karbohidrat. Perawatan pasca operasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menghasilkan hasil yang fatal pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenalin yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20–25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan, penyebab, keberadaan dan keparahan komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengawasan yang dinamis oleh endokrinologis, mereka tidak dianjurkan melakukan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Itsenko - penyakit Cushing

Penyakit Itsenko-Cushing adalah gangguan neuroendokrin yang berkembang sebagai akibat kerusakan sistem hipotalamus-pituitari, hipersekresi ACTH dan hiperfungsi sekunder dari korteks adrenal. Gejala kompleks yang mencirikan penyakit Itsenko-Cushing meliputi obesitas, hipertensi, diabetes mellitus, osteoporosis, penurunan fungsi kelenjar seks, kulit kering, striae pada tubuh, hirsutisme, dll. Sejumlah indikator biokimia darah dan hormon (ACTH, kortisol)., 17-OKS, dll.), Kraniogram, CT scan kelenjar pituitari dan adrenal, skintigrafi adrenal, tes Liddle. Dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing, terapi obat, roentgenor, metode bedah (adrenalektomi, pengangkatan tumor pituitary) digunakan.

Itsenko - penyakit Cushing

Endokrinologi membedakan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing (hypercorticoidism primer). Kedua penyakit memanifestasikan gejala kompleks yang umum, tetapi memiliki etiologi yang berbeda. Sindrom Itsenko-Cushing didasarkan pada hiperproduksi glukokortikoid oleh tumor hiperplastik dari korteks adrenal (kortikosteroma, glukosteroma, adenokarsinoma) atau hiperkortisme karena pemberian hormon glukokortikoid eksogen jangka panjang. Dalam beberapa kasus, dengan kortikotropinoma ektopik yang berasal dari sel-sel sistem APUD (kanker ovarium sel lipid, kanker paru-paru, kanker pankreas, usus, thymus, tiroid, dll), yang disebut sindrom ACTH ektopik dengan manifestasi klinis yang serupa berkembang.

Pada penyakit Itsenko-Cushing, lesi primer dilokalisasi pada tingkat sistem hipotalamus-pituitari, dan kelenjar endokrin perifer terlibat dalam patogenesis penyakit untuk kedua kalinya. Penyakit Itsenko-Cushing berkembang pada wanita 3-8 kali lebih sering daripada pada pria; kebanyakan wanita usia subur (25-40 tahun) sakit. Perjalanan penyakit Itsenko-Cushing ditandai oleh gangguan neuroendokrin yang berat: gangguan metabolisme karbohidrat dan mineral, gejala gangguan neurologis, kardiovaskular, pencernaan, ginjal.

Penyebab penyakit Cushing

Perkembangan penyakit Itsenko-Cushing dalam banyak kasus adalah karena adanya adenoma pituitari basofilik atau kromofobik yang mensekresikan hormon adrenokortikotropik. Ketika kerusakan tumor kelenjar pituitari pada pasien mengungkapkan mikroadenoma, macroadenoma, adenocarcinoma. Dalam beberapa kasus, timbulnya penyakit ini terkait dengan lesi infeksi sebelumnya dari sistem saraf pusat (ensefalitis, arachnoiditis, meningitis), cedera kepala, dan intoksikasi. Pada wanita, penyakit Itsenko-Cushing dapat berkembang pada latar belakang penyesuaian hormonal karena kehamilan, persalinan, menopause.

Dasar patogenesis penyakit Itsenko-Cushing adalah pelanggaran hubungan hipotalamus-pituitari-adrenal. Mengurangi efek penghambatan mediator dopamin pada sekresi CRH (corticotropic releasing hormone) menyebabkan hiperproduksi ACTH (adrenocorticotropic hormone).

Peningkatan sintesis ACTH menyebabkan kaskade efek adrenal dan ekstra-adrenal. Di kelenjar adrenalin meningkatkan sintesis glukokortikoid, androgen, pada tingkat lebih rendah - mineralokortikoid. Peningkatan kadar glukokortikoid memiliki efek katabolik pada metabolisme protein-karbohidrat, yang disertai dengan otot dan atrofi jaringan konektif, hiperglikemia, defisiensi insulin relatif dan resistensi insulin, diikuti oleh perkembangan diabetes mellitus steroid. Pelanggaran metabolisme lemak menyebabkan perkembangan obesitas.

Peningkatan aktivitas mineralokortikoid pada penyakit Itsenko-Cushing mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, sehingga berkontribusi terhadap pengembangan hipokalemia dan hipertensi arteri. Efek katabolik pada jaringan tulang disertai dengan pencucian dan penurunan reabsorpsi kalsium di saluran pencernaan dan perkembangan osteoporosis. Sifat androgenik steroid menyebabkan disfungsi ovarium.

Bentuk perjalanan klinis penyakit Itsenko-Cushing

Tingkat keparahan penyakit Itsenko-Cushing bisa ringan, sedang atau berat. Tingkat ringan penyakit ini disertai dengan gejala ringan: fungsi menstruasi dapat dipertahankan, osteoporosis kadang-kadang tidak ada. Dengan keparahan yang moderat dari penyakit Itsenko-Cushing, gejalanya diucapkan, tetapi komplikasi tidak berkembang. Bentuk parah dari penyakit ini ditandai oleh perkembangan komplikasi: atrofi otot, hipokalemia, ginjal hipertensi, gangguan mental berat, dll.

Menurut tingkat perkembangan perubahan patologis membedakan antara perjalanan progresif dan torpid penyakit Itsenko-Cushing. Kursus progresif ditandai dengan peningkatan cepat (dalam 6–12 bulan) gejala dan komplikasi penyakit; dengan kursus torpid, perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun.

Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Ketika penyakit Itsenko-Cushing mengembangkan gangguan metabolisme lemak, perubahan dalam tulang, neuromuskular, kardiovaskular, pernapasan, sistem pencernaan seksual, jiwa.

Pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing dibedakan oleh penampilan cushingoid, yang disebabkan oleh pengendapan jaringan adiposa di tempat-tempat khas: pada wajah, leher, bahu, kelenjar susu, punggung, perut. Wajah memiliki bentuk seperti bulan, lemak "climacteric punuk" di daerah vertebra serviks VII terbentuk, volume dada dan perut meningkat; sementara anggota badan tetap relatif tipis. Kulit menjadi kering, bersisik, dengan pola ungu-marmer diucapkan, membentang di daerah kelenjar susu, bahu, perut, dan perdarahan intradermal. Terjadinya jerawat atau bisul sering dicatat.

Gangguan endokrin pada wanita dengan penyakit Itsenko-Cushing dimanifestasikan sebagai ketidakteraturan menstruasi, kadang-kadang amenore. Ada rambut tubuh yang berlebihan (hirsutisme), pertumbuhan rambut wajah dan rambut rontok di kepala. Pada pria, ada penurunan dan hilangnya rambut di wajah dan tubuh; penurunan hasrat seksual, impotensi. Onset penyakit Itsenko-Cushing di masa kanak-kanak dapat menyebabkan keterlambatan dalam perkembangan seksual karena penurunan sekresi hormon gonadotropic.

Perubahan dalam sistem tulang, yang merupakan konsekuensi dari osteoporosis, dimanifestasikan oleh rasa sakit, kelainan bentuk dan patah tulang, pada anak-anak - keterbelakangan pertumbuhan dan diferensiasi kerangka. Gangguan kardiovaskular pada penyakit Itsenko-Cushing mungkin termasuk hipertensi arteri, takikardia, kardiopati elektrolit-steroid, perkembangan gagal jantung kronis. Pasien dengan penyakit Cushing rentan terhadap kejadian bronkitis, pneumonia, dan tuberkulosis yang sering terjadi.

Kekalahan sistem pencernaan disertai dengan munculnya mulas, nyeri epigastrium, perkembangan gastritis hyperacid kronis, diabetes steroid, ulkus lambung dan duodenum steroid, dan perdarahan gastrointestinal. Karena kerusakan pada ginjal dan saluran kemih, pielonefritis kronis, urolitiasis, nefrosklerosis, gagal ginjal, hingga uremia dapat terjadi.

Gangguan neurologis pada penyakit Itsenko-Cushing dapat diekspresikan dalam perkembangan sindrom nyeri, amyotrophic, stem-cerebellar dan piramidal. Jika sindrom nyeri dan amyotrophic berpotensi reversibel di bawah pengaruh terapi yang memadai dari penyakit Itsenko-Cushing, maka sindrom stem-cerebellar dan piramida adalah ireversibel. Ketika membendung sindrom serebelum mengembangkan ataksia, nystagmus, refleks patologis. Sindrom piramidal ditandai oleh hyperreflexia tendinous, lesi sentral dari saraf wajah dan hipoglossal dengan gejala yang sesuai.

Pada penyakit Itsenko-Cushing, gangguan mental tipe neurasthenic, astheno-dynamic, epileptiform, depressive, dan hypochondriac syndromes dapat terjadi. Ditandai dengan penurunan memori dan kecerdasan, kelesuan, penurunan besarnya fluktuasi emosi; pasien dapat menghadiri pikiran-pikiran untuk bunuh diri yang obsesif.

Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing

Pengembangan taktik diagnostik dan pengobatan untuk penyakit Itsenko-Cushing membutuhkan kerjasama yang erat antara endokrinologis, ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, ahli urologi, ahli kandungan.

Pada penyakit Itsenko-Cushing, perubahan khas dalam parameter biokimia darah dicatat: hiperkolesterolemia, hiperglobulinemia, hiperkloremia, hipernatremia, hipokalemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, penurunan aktivitas alkalin fosfatase. Dengan perkembangan diabetes mellitus steroid, glikosuria dan hiperglikemia dicatat. Studi tentang hormon darah mengungkapkan peningkatan kortisol, ACTH, renin; erythrocytes, protein, silinder granular dan hyaline terdeteksi dalam urin, sekresi 17-KS, 17-OX, kortisol meningkat.

Untuk tujuan diagnosis banding penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing, tes diagnostik dengan deksametason dan metopiron dilakukan (tes Liddle). Peningkatan ekskresi 17-ACS dalam urin setelah mengambil metopyron atau penurunan ekskresi 17-ACS oleh lebih dari 50% setelah pemberian dexamethasone menunjukkan penyakit Itsenko-Cushing, sementara tidak adanya perubahan ekskresi 17-ACS mendukung sindrom Itsenko-Cushing.

Dengan bantuan radiografi tengkorak (pelana turki), macroadenoma pituitari terdeteksi; dengan CT dan MRI otak dengan pengenalan kontras - mikroadenoma (pada 50-75% kasus). Radiografi tulang belakang menunjukkan tanda-tanda osteoporosis.

Pemeriksaan kelenjar adrenalin (ultrasound kelenjar adrenal, MRI kelenjar adrenal, CT scan, skintigrafi) pada penyakit Itsenko-Cushing mengungkapkan hiperplasia adrenal bilateral. Pada saat yang sama, pembesaran unilateral asimetris dari kelenjar adrenal mengarah ke meteran glukosa. Diagnosis banding penyakit Itsenko-Cushing dilakukan dengan sindrom yang sama, sindrom hipotalamus pubertas, obesitas.

Pengobatan Penyakit Cushing

Dengan penyakit Itsenko-Cushing, diperlukan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, menormalkan sekresi ACTH dan kortikosteroid, dan mengembalikan metabolisme yang terganggu. Terapi obat, gamma, roentgenotherapy, terapi proton dari hipotalamus-hipofisis, perawatan bedah, serta kombinasi berbagai metode dapat digunakan untuk mengobati penyakit.

Terapi obat digunakan pada tahap awal penyakit Itsenko-Cushing. Untuk memblokir fungsi kelenjar pituitari yang ditugaskan reserpin, bromocriptine. Selain obat-obatan yang bekerja di pusat yang menekan sekresi ACTH, blocker sintesis hormon steroid dalam kelenjar adrenal dapat digunakan dalam pengobatan penyakit Cushing. Terapi simtomatik ditujukan untuk koreksi protein, mineral, karbohidrat, metabolisme elektrolit.

Gamma, X-ray dan terapi proton biasanya diberikan kepada pasien yang tidak memiliki data X-ray untuk tumor pituitari. Salah satu metode terapi radiasi adalah implantasi stereotactic dari isotop radioaktif ke kelenjar pituitari. Biasanya, beberapa bulan setelah radioterapi, remisi klinis terjadi, yang disertai dengan penurunan berat badan, tekanan darah, normalisasi siklus menstruasi, dan penurunan kerusakan tulang dan otot. Iradiasi kelenjar pituitari dapat dikombinasikan dengan adrenalektomi unilateral atau destruksi terarah dari substansi adrenal hiperplastik.

Pada penyakit Cushing parah, pemindahan kelenjar adrenalin bilateral (adrenalektomi bilateral) dapat diindikasikan, membutuhkan ST seumur hidup lebih lanjut dengan glukokortikoid dan mineralokortikoid. Dalam kasus deteksi adenoma hipofisis, transnasran endoskopi atau pengangkatan tumor transkranial, cryodestruction transsphenoidal dilakukan. Setelah remisi adenomektomi terjadi pada 70-80% kasus, sekitar 20% mungkin mengalami kekambuhan tumor pituitari.

Prediksi dan pencegahan penyakit Cushing

Prognosis penyakit Itsenko-Cushing ditentukan oleh durasi, keparahan penyakit, usia pasien. Dengan pengobatan dini dan penyakit ringan pada pasien muda, pemulihan lengkap adalah mungkin. Perjalanan panjang penyakit Itsenko-Cushing, bahkan dengan penghapusan akar penyebab, menyebabkan perubahan yang terus-menerus pada tulang, kardiovaskular, sistem kemih, yang melanggar kemampuan untuk bekerja dan memperburuk prognosis. Meluncurkan bentuk penyakit Itsenko-Cushing berakibat fatal karena penambahan komplikasi septik, gagal ginjal.

Pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing harus diamati oleh ahli endokrinologi, ahli jantung, ahli syaraf, ahli endokrinologi ginekolog; hindari stres fisik dan psiko-emosional yang berlebihan, bekerja di shift malam. Pencegahan perkembangan penyakit Itsenko-Cushing direduksi menjadi tindakan pencegahan umum - pencegahan TBI, intoksikasi, neuroinfeksi, dll.

Sindrom Cushing
(Penyakit Itsenko-Cushing, sindrom Itsenko-Cushing, hiperkortisme, sindrom hiperkortikisme)

Penyakit endokrin dan metabolik

Deskripsi umum

Sindrom Cushing adalah hiperkortisme karena peningkatan kandungan glukokortikoid (GC) endogen atau eksogen dalam darah.

  • steroma glukosa;
  • Hiperproduksi ACTH dari lobus anterior kelenjar pituitari (adanya adenoma; dalam hal ini, ini mengacu pada penyakit Itsenko-Cushing);
  • Tumor mensekresi ACTH dari berbagai organ (terutama paru-paru, pankreas; dalam hal ini mereka berbicara tentang sindrom produksi ektopik dari ACTH).

GK eksogen menyebabkan sindrom Cushing iatrogenik, yang jauh lebih umum daripada spontan; biasanya berkembang pada pasien dengan periode panjang menerima GK untuk berbagai penyakit (misalnya, rheumatological).

Gejala Sindrom Cushing

  • Obesitas, wajah bulan, bison punuk (pad lemak di leher).
  • Meningkatnya tekanan darah.
  • Hirsutisme (rambut tubuh berlebih pada wanita tipe pria).
  • Striae (garis peregangan ungu pada kulit dada, perut, paha).
  • Kelemahan otot
  • Osteoporosis
  • Kecenderungan untuk memar.
  • Blush on ungu di pipi.
  • Oligomenore (melemahnya menstruasi).
  • Ruam jerawat.
  • Depresi.

Diagnosis Sindrom Cushing

  • Penentuan kadar serum kortisol.
  • Penentuan ekskresi kortisol bebas dengan urin harian.
  • Dexamethasone suppression night test: pasien membutuhkan 1 mg dexamethasone pada jam 11 malam, pagi berikutnya pada jam 8 mengukur tingkat serum cortisol.
  • Penentuan kadar glukosa.
  • Tes darah umum.
  • Urinalisis.
  • Computed tomography dari organ perut: memungkinkan Anda mendeteksi peningkatan kelenjar adrenalin.
  • Roentgenografi tengkorak: memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi macroadenoma pituitari (10% kasus), radiografi tulang belakang lumbal - osteoporosis.
  • Computed tomography otak: dapat mendeteksi sekitar 50% adenoma hipofisis.

Pengobatan Cushing

Perawatan untuk sindrom Cushing tergantung pada penyebabnya. Sindrom iatrogenik melibatkan penghapusan GK secara bertahap (dengan penggantiannya jika perlu dengan imunosupresan lain). Pada adenoma adrenal, perawatan bedah diindikasikan: reseksi tumor. Karsinoma adrenal, sekresi ektopik ACTH: dengan ketidakefektifan atau ketidakmungkinan perawatan bedah, mereka diobati dengan obat-obatan yang memblokir produksi steroid oleh kelenjar adrenal - Mitotan, Methyrapone. Terapi radiasi digunakan dengan ketidakefektifan pengobatan - bedah atau medis, biasanya dalam kombinasi dengan mereka. Terapi radiasi meningkatkan efek terapi obat.

Obat-obatan penting

Ada kontraindikasi. Konsultasi diperlukan.

  • Reserpine (agen simpatolitik). Aturan dosis: di dalam, dengan dosis 1 mg / hari. Perjalanan pengobatan adalah 3-6 bulan.
  • Parlodel (dopaminomimeticheskuyu, agen hipoprolaktinemik). Aturan dosis: di dalam, saat makan, dengan dosis 5 mg / hari. Pengobatannya adalah 6-12 bulan.
  • Ellipten (penghambat sintesis kortikosteroid). Dosis rejimen: secara oral, dengan dosis 250 mg 2-3 kali sehari.

Penyakit Itsenko-Cushing: gejala, diagnosis dan pengobatan

Penyakit Itsenko-Cushing adalah kondisi patologis yang didiagnosis pada orang-orang dari segala usia. Patologi mendapat namanya berkat dua peneliti yang sedang mempelajarinya. Untuk pertama kalinya, Nikolai Itsenko berbicara tentang dia pada tahun 1924, seorang ahli saraf dari Odessa, yang menjelaskan perkembangan keadaan seperti itu dengan malfungsi di hipotalamus. Setelah 8 tahun, Harvey Cushing, seorang ahli bedah saraf dari Kanada, melanjutkan penelitiannya. Dalam perjalanan kerjanya, ia mengemukakan bahwa penyebab timbulnya gejala penyakit menjadi tumor. Saat ini diketahui bahwa kedua asumsi itu benar.

Informasi umum

Penyakit neuroendokrin adalah gangguan di mana ada ketidakseimbangan kerja sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dan kegagalan ritme sirkadian dari sekresi corticotropin releasing hormone (CRH) - hormon adrenokortikotropik (ACTH), dan hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal, mereka termasuk kortisol.

Kortisol - hormon stres, kelebihan mempercepat pemecahan protein dan lemak, kalsium memburuk pengiriman kekebalan usus mengurangi dan mempercepat produksi asam lambung, meningkatkan tekanan dan memperlambat produksi di CRT hipotalamus (disebut lebih CRH). MCT pada gilirannya mengurangi produksi ACTH oleh kelenjar hipofisis, ACTH dan menekan fungsi adrenokortikal, sehingga mengurangi produksi kortisol. Ini adalah bagaimana sistem hipotalamus-pituitari-adrenal sehat bekerja.

Dengan penyakit Itsenko-Cushing, mekanisme yang ditetapkan oleh alam gagal. Sel pituitari yang berubah mulai mempercepat sekresi ACTH, yang mengarah pada peningkatan sintesis kortisol, tetapi tidak memicu mekanisme “respons stres” - itu tidak mengurangi produksi MCT. Ie ada peningkatan yang terus-menerus dan berkepanjangan di tingkat kortisol dan hormon adrenal lainnya di dalam darah.

Karena hipersekresi kortikosteroid, penyakit Itsenko-Cushing juga disebut hiperkortisme.

Perhatikan! Dalam dunia kedokteran, mereka juga beroperasi pada konsep seperti sindrom Itsenko-Cushing. Ini lebih luas dan mencakup semua kondisi patologis yang disatukan oleh gejala umum - peningkatan produksi kortisol adrenal. Artinya, selain penyakit, sindrom termasuk negara lainnya - sindrom kortikotropin-ektopik, tumor dari korteks adrenal, sindrom iatrogenik.

Beresiko - orang berusia 25 - 40 tahun, meskipun penyakit ini dapat didiagnosis pada remaja saat pubertas, dan pada anak-anak. Menurut statistik, wanita terpapar padanya 4 - 8 kali lebih sering daripada pria. Penyakitnya sulit: dengan kegagalan metabolisme mineral dan karbohidrat, munculnya masalah pada sistem saraf, kardiovaskular, pencernaan dan saluran kencing.

Patogenesis penyakit Itsenko-Cushing

Para ilmuwan masih kesulitan menyebutkan penyebab pasti perkembangan penyakit Itsenko-Cushing.

Pada saat yang sama, mereka mencatat bahwa faktor-faktor berikut memprovokasi patologi:

  • Restrukturisasi cepat dari tubuh, yang dicatat kegagalan di hipofisis dan hipotalamus. Paling sering diamati selama kehamilan, persalinan, dengan dimulainya menopause, selama pubertas.
  • Cedera kepala serius dan memar parah.
  • Munculnya dan berkembangnya infeksi pada otak (encephalitis, meningitis), sebagai akibat dari intoksikasi umum dari organisme yang terjadi.
  • Adenoma, atau tumor yang muncul dari basofil dan kromofob hipofisis sel (penyebab penyakit pada 85% kasus).

Semua faktor ini mampu memicu mekanisme perkembangan dari gejala patologi yang diucapkan.

Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Ada banyak tanda bahwa dokter dapat mendiagnosa suatu penyakit, karena itu mempengaruhi banyak organ dan sistem. Kulit, jaringan subkutan, otot, saraf, endokrin, pencernaan dan sistem lain menderita

Gejala kulit penyakit Itsenko-Cushing

Kulit kering, kupas, mendapatkan warna ungu-marmer. Di area di mana kulit digosok, hiperpigmentasi muncul. Di pantat, perut, di pinggul, dada dan bawah lengan muncul striae jelas terang (ungu, band merah terang).

Secara bertahap, kulit menjadi lebih tipis dan pembuluh darah muncul di atasnya. Di beberapa tempat terlihat memar yang sembuh dalam waktu lama karena kerapuhan pembuluh. Pasien merayakan virilisme dan hirsutisme. Fenomena pertama ditandai dengan meningkatnya pertumbuhan rambut di wajah dan tubuh, sementara di kepala mereka cepat rontok. Yang kedua - penampilan vegetasi pada wanita di dada, perut, di atas bibir atas. Mungkin juga bisul, bisul, bisul.

Perubahan jaringan adiposa subkutan

Dalam 95% kasus, pasien mengalami obesitas, dan akumulasi lemak di seluruh tubuh bersifat heterogen. Wajah bulat, bulan sabit terbentuk di zona vertebra serviks 7 terjadi gundukan lemak, ada lipatan di perut dan dada.

Gejala tulang penyakit Cushing

Penyakit ini juga mempengaruhi tulang. Hal ini terjadi di 95% kasus, karena hormon yang dikembangkan di satu sisi negatif mempengaruhi proses penyerapan kalsium, di sisi lain - menghancurkan protein yang membentuk dasar dari tulang. Sebagai akibatnya, mengembangkan osteoporosis, yang mempengaruhi bentuk dan ukuran tengkorak, tulang belakang, tangan dan kaki. Pasien mencatat sindrom nyeri yang kuat, mereka meningkatkan risiko patah tulang, pertumbuhan melambat pada anak-anak.

Gejala patologis dari sistem pernapasan

Karena peningkatan produksi hormon, kekebalan berkurang. Tubuh sering terkena bronkitis, radang paru-paru. Mungkin perkembangan tuberkulosis.

Sistem otot

Karena penghancuran protein otot, tungkai menjadi lebih tipis, orang menurunkan berat badan dan merasa kelemahan konstan, dan dalam beberapa kasus tidak dapat secara independen meningkatkan keparahan atau kaki.

Tanda-tanda patologi pada bagian sistem pencernaan

Mulas, ulkus lambung dan usus adalah tanda-tanda penyakit Cushing. Di bawah pengaruh hormon, fungsi hati juga memburuk.

Pelanggaran sistem kardiovaskular

Pada pasien, pertama-tama, tekanan darah meningkat, dan jika dia mengabaikannya, gagal jantung berkembang. Pada saat yang sama, aliran darah melalui pembuluh melambat, dan organ dan sistem mulai mengalami kekurangan oksigen. Dengan tidak adanya bantuan yang memenuhi syarat sebagai akibat dari ini dapat berakibat fatal.

Gejala gangguan sistem saraf

Kerapuhan tulang memicu tekanan pada saraf yang lewat di dekat mereka. Akibatnya, orang tersebut mengalami sakit yang parah, terlokalisir di tungkai dan mencegahnya dari berjalan dan mengangkat beban. Pada saat yang sama, gangguan memori, kecerdasan didiagnosis, depresi muncul, ada rangsangan yang ditandai atau, sebaliknya, apatis, ketidakpedulian terhadap segalanya. Dengan tidak adanya perawatan terampil, pikiran bunuh diri terlahir untuk pasien.

Perubahan sistem kemih

Kekurangan kekebalan dan peningkatan kerentanan terhadap patogen menyebabkan perkembangan pielonefritis. Elusi kalsium dari tulang dan kegagalan dalam proses asimilasi berkontribusi pada perkembangan urolitiasis. Hipertensi memprovokasi perkembangan nefrosklerosis, yang pada gilirannya, hanya memperkuatnya, dan seterusnya dalam lingkaran.

Gejala penyakit Itsenko-Cushing dari sistem reproduksi dan endokrin

Sebagai hasil dari semua perubahan, diabetes mellitus diamati pada sepertiga pasien, malfungsi dalam metabolisme protein, lemak, karbohidrat didiagnosis, keseimbangan air-garam terganggu. Semua pasien mencatat penurunan hasrat seksual. Pada wanita, menstruasi ditangguhkan, dan alat kelamin berkurang ukurannya. Sulit bagi mereka untuk mengandung seorang anak, dan jika konsepsi memang terjadi, tahanlah.

Diagnostik dan tipe

Dalam diagnosis penyakit ini mengambil sejarah. Berdasarkan data yang diperoleh, dokter mengklasifikasikan bentuknya.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah:

  • tingkat keparahan ringan, ketika gejala tidak diucapkan, tidak ada masalah dengan sistem tulang;
  • sedang, ketika semua tanda ada, tetapi tidak ada komplikasi yang diamati;
  • parah - Dalam hal ini, patah tulang, diabetes, gangguan mental, nefrosklerosis.

Itu penting! Selama perjalanan penyakit ini bersifat progresif dan torpid. Dalam kasus pertama, perkembangan gejala berlangsung cepat, dan pasien dengan cepat menjadi cacat. Pada yang kedua, gejala-gejala muncul perlahan (dapat meregang selama beberapa tahun).

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, darah dan urine diambil untuk analisis untuk mengidentifikasi hormon dan hasil kerusakannya.

Untuk memverifikasi kebenaran diagnosis memungkinkan metode penelitian berikut:

  • X-ray dari sistem rangka di mana tengkorak, tungkai, tulang belakang dipelajari.
  • MRI dan computed tomography otak, yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan neoplasma hipofisis dan menilai tingkat kerusakan sistem rangka.
  • Ultrasound, MRI, computed tomography, angiografi kelenjar adrenal, yang memungkinkan untuk menilai ukuran dan tingkat fungsi mereka.

Perhatikan! Untuk menghilangkan semua keraguan tentang kebenaran diagnosis, dokter melakukan tes dengan dexamethasone dan metopironom.

Seorang ahli endokrinologi yang berpengalaman harus berkonsultasi dan meresepkan pengobatan.

Pengobatan Penyakit Cushing

Anda bisa melawan penyakit itu dengan dua cara. Yang pertama melibatkan penghapusan penyebab terjadinya dan normalisasi kelenjar hipotalamus, pituitari dan adrenal. Tujuan kedua untuk menghilangkan kegagalan di semua sistem dan organ yang terkena dampak.

Tergantung pada bentuk keparahan penyakit Itsenko-Cushing, dokter meresepkan:

  • Terapi radiasi - proton atau gamma dengan moderat dan berat;
  • Medicamentous, ketika agonis reseptor dopamin diresepkan, obat antikanker dan obat-obatan yang memperlambat sintesis steroid.
  • Dalam kasus yang parah, penggunaan perawatan bedah dibenarkan., ketika meresepkan penghilangan kelenjar adrenal secara unilateral atau bilateral, pengantar ke mereka dari sarana yang menghancurkan struktur mereka, pengangkatan neoplasma pituitari.

Perawatan simtomatik disediakan untuk menormalkan kerja organ dan sistem. Dalam hal ini:

  • dengan diabetes mellitus meresepkan diet ketat dengan asupan obat yang wajib untuk mengurangi kadar gula darah;
  • dalam kasus hipertensi arteri, diuretik dan obat untuk mengurangi tekanan yang ditentukan;
  • ketika gagal jantung terdeteksi, persiapan digitalis dan glikosida jantung;
  • di osteoporosis - vitamin kompleks dengan vitamin D, obat untuk mengembalikan struktur protein tulang dan meningkatkan proses penyerapan kalsium;
  • untuk memperkuat sistem kekebalan pada penyakit Itsenko-Cushing, dokter memberikan resep yang menstimulasi pertumbuhan dan maturasi limfosit.

Perhatikan! Efektivitas diet dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing lemah, sehingga sering diremehkan. Sementara itu, kebiasaan makanan baru yang memungkinkan pasien untuk meningkatkan kesehatan mereka secara keseluruhan dan mencegah perkembangan konsekuensi. Untuk mencegah osteoporosis dan urolitiasis, dokter menyarankan mereka untuk menggunakan telur, produk susu, dan obesitas, untuk melepaskan garam dan makanan berlemak, serta untuk meningkatkan jumlah air yang dikonsumsi per hari.

Selain itu, dokter selalu disarankan untuk mengecualikan lemak, merokok, asin, asam, untuk menghentikan kebiasaan buruk - minum minuman beralkohol, merokok.

Prakiraan

Karena gangguan hormonal yang serius dan masalah dalam pekerjaan organ dan sistem individual, dokter jarang memberikan prediksi yang akurat. Mengabaikan gejala penyakit dan kurangnya perawatan yang memenuhi syarat dapat mengakibatkan efek yang tidak dapat diubah dalam tubuh atau kematian. Pada saat yang sama, akses tepat waktu ke spesialis memungkinkan Anda untuk menghentikan perkembangan penyakit dan mempertahankan kapasitas kerja.

Itu penting! 50% pasien dengan penyakit ini meninggal tanpa obat selama 5 tahun.

Pada orang dewasa, prognosis tergantung pada tingkat perkembangan penyakit Itsenko-Cushing dan adanya gejala berat. Pada anak-anak, situasinya lebih buruk karena pertumbuhan yang dipercepat dan peningkatan metabolisme. Paling-paling, ada perlambatan dalam perkembangan anak, dan paling buruk - kelengkungan tulang belakang, yang melibatkan cacat kosmetik.

Seseorang dapat meningkatkan kemungkinan hasil pengobatan yang menguntungkan jika ia memenuhi semua instruksi dokter dan juga menjalani pemeriksaan rutin untuk mengidentifikasi komplikasi.

Perhatikan! Semakin cepat diagnosis dibuat, semakin besar kemungkinan penyakitnya akan sembuh.

Komplikasi

Komplikasi paling parah dari penyakit Itsenko-Cushing adalah gejala yang telah menjadi penyakit independen. Ini tentang:

  • diabetes, yang mempengaruhi setiap pasien kelima;
  • osteoporosis, di mana sebagian besar dari mereka menderita;
  • gagal jantung, karena proses ireversibel yang terjadi di miokardium;
  • kekebalan melemah, akibatnya seseorang sering menderita penyakit pernapasan, kulit;
  • ulkus lambung;
  • kegemukan;
  • urolitiasis.

Situasi ini diperparah oleh fakta bahwa penyakit Itsenko-Cushing itu sendiri sangat langka, oleh karena itu tidak selalu segera didiagnosis. Jadi, sementara dokter mengobati gejalanya, mengenali mereka sebagai penyakit independen, dia berkembang. Untuk mencegah hal ini terjadi, jika ada gejala serupa, Anda harus mencari saran dari ahli endokrin.

Chumachenko Olga, peninjau medis

4,273 dilihat total, 11 dilihat hari ini

Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing

Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing dibuat berdasarkan data klinis, radiologi dan laboratorium.

Metode penelitian radiologis sangat penting dalam diagnosis. Dengan bantuan mereka, osteoporosis dari kerangka berbagai tingkat keparahan terdeteksi (pada 95% pasien). Ukuran sadel Turki secara tidak langsung dapat mencirikan status morfologi kelenjar pituitari, ukurannya. Dengan mikroadenoma hipofisis (sekitar 10% dari semua kasus), pelana meningkatkan ukuran. Microadenomas dapat dideteksi dengan pencitraan resonansi magnetik dan dikomputasi (60% kasus) dan dengan pembedahan adenektomi (90% kasus).

Studi X-ray kelenjar adrenal dilakukan dengan menggunakan berbagai metode: pencitraan oksigen, angiografi, pencitraan resonansi magnetik dan dihitung. Supraentgenografi, yang dilakukan di bawah kondisi pneumoperitoneum, adalah cara yang paling terjangkau untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal, tetapi seringkali sulit untuk menilai pembesaran sejati mereka, karena mereka dikelilingi oleh lapisan padat jaringan adiposa. Sebuah studi angiografi dari kelenjar adrenal dengan penentuan secara bersamaan dari kandungan hormon dalam darah yang diambil dari vena adrenal memberikan informasi yang dapat dipercaya tentang keadaan fungsional kelenjar ini. Tetapi metode invasif ini tidak selalu aman untuk pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing.

Visualisasi kelenjar adrenal menggunakan computed tomography memungkinkan Anda untuk menentukan bentuk, ukuran dan strukturnya. Metode ini memiliki potensi besar dan dapat diterapkan tanpa risiko pada pasien yang parah dan dalam kasus di mana metode lain merupakan kontraindikasi. Pada penyakit Cushing, hiperplasia adrenal ditemukan pada lebih dari separuh kasus. Computed tomography memungkinkan untuk mengidentifikasi dalam ketebalan atau di pinggiran kelenjar adrenal tunggal atau multiple adenoma (makroadenomatosis sekunder) dengan ukuran 0,3-1 cm. Dalam kasus di mana kelenjar adrenal tidak membesar, kepadatan satu atau kedua kelenjar adrenal meningkat.

Ultrasound tomography adalah studi non-invasif yang sederhana dari kelenjar adrenal, tetapi tidak selalu mungkin untuk mendeteksi peningkatan kelenjar dengan hiperfungsi dengan metode ini.

Dalam kasus pencitraan radioisotop untuk mendapatkan gambaran radioisotop dari kelenjar adrenal, metode menggunakan pemberian intravena dari 19 Iodine-kolesterol berlabel 131 I. diterapkan Pencitraan radioisotop dari kelenjar adrenal memungkinkan untuk menentukan hiperplasia bilateral mereka dalam kasus peningkatan akumulasi isotop. meter glukosa) menerima gambar hanya dari kelenjar di mana ada tumor, karena kelenjar adrenal yang berlawanan mengalami atrofi.

Untuk mempelajari fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal, metode radioimun digunakan untuk menentukan kandungan hormon dalam darah dan urin. Dengan penyakit Itsenko-Cushing, kandungan kortisol dan ACTH dalam darah meningkat dan ada pelanggaran terhadap ritme sekresi mereka (tidak ada tingkat malam pengurangan hormon). Tingkat produksi kortisol oleh kulit kelenjar adrenal pada pasien meningkat 4-5 kali dibandingkan dengan orang sehat.

Definisi ekskresi harian 17-hydroxycorticosteroids (17-ОКС) - kortisol, kortison dan metabolitnya dan 17-ketosteroids netral (17-КС) - dehydroepiandrosterone, androsterone dan etiocholanolone paling banyak digunakan di klinik. Ekskresi 17-ACS dalam urin dengan penyakit Itsenko-Cushing selalu meningkat. Penentuan fraksi 17-ACS pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing menunjukkan bahwa kandungan kortisol bebas dalam urin secara signifikan lebih tinggi daripada yang sehat. Kandungan 17-COP dengan hiperplasia korteks adrenal meningkat atau dalam kisaran normal, dan kadar testosteron pada wanita meningkat.

Kandungan 17-ACS dalam urin ditentukan sebelum dan sesudah pemberian ACTH, metopyron, deksametason dan CRH. Pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing, pemberian ACTH, metopyron, dan CRH meningkatkan ekskresi 17-ACS dengan faktor 2-3 dibandingkan dengan tingkat awal, tidak seperti pasien dengan tumor korteks adrenal. Sampel dengan dexamethasone didasarkan pada penghambatan sekresi ACTH oleh konsentrasi tinggi kortikosteroid dalam darah pada prinsip mekanisme umpan balik. Dexamethasone diresepkan 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari. Dalam kasus penyakit Itsenko-Cushing, penurunan ekskresi 17-ACS oleh lebih dari 50% diamati dan tidak berubah dengan tumor.

Diagnosis banding penyakit Itsenko-Cushing. Diagnosis banding harus dilakukan dengan sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh tumor korteks adrenal (kortikosteroma), atau tumor yang menghasilkan substansi seperti ACTH, atau displasia korteks adrenal yang diamati pada masa remaja dan usia muda; dengan hiperkortisolisme fungsional dalam kasus dispuitarisme masa pubertas dan remaja dan dengan obesitas terjadi dengan hipertensi, striaea, gangguan metabolisme karbohidrat, dan pada wanita - dengan gangguan menstruasi. Hiperkortisolisme fungsional dapat diamati dengan alkoholisme dan selama kehamilan.

Sindrom Itsenko-Cushing tidak berbeda dari penyakit dalam hal manifestasi klinis, oleh karena itu pemeriksaan X-ray dan pemindaian kelenjar adrenal, serta tes fungsional dengan ACTH, CRH, metopirone dan deksametason, sangat penting dalam diagnosis penyakit ini. Metode radiologi dan radioisotop memungkinkan untuk menentukan lokalisasi tumor, yang penting untuk metode bedah pengobatan. Sampel dengan ACTH, metopirone, deksametason dan CRH tidak menyebabkan perubahan dalam kandungan 17-ACS dalam urin, karena produksi hormon oleh tumor tidak bergantung pada hubungan hipotalamus-pituitari.

Yang paling sulit adalah diagnosis sindrom yang disebabkan oleh tumor lokalisasi ekstra-adrenal dan ekstrahypophyseal. Terkadang metode x-ray memungkinkan untuk mendeteksi tumor dari lokasi tertentu, seperti mediastinum dan paru-paru.

Hiperkortisisme harus dibedakan dari penyakit Itsenko-Cushing, yang diamati pada usia muda. Yang disebut bentuk keluarga, ditandai dengan displasia nodular dari kelenjar adrenal dan penurunan sekresi ACTH, dijelaskan. Manifestasi terkemuka dari penyakit ini harus mencakup osteoporosis yang diucapkan, perawakan pendek, perlambatan dalam perkembangan seksual, kelambanan usia tulang dari yang sebenarnya. Dalam studi tentang fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal, tingkat kortisol yang tinggi dalam plasma pada siang hari dan penurunan kadar ACTH, kurangnya respon korteks adrenal terhadap pemberian ACTH, metopiron dan deksametason, menunjukkan sekresi hormon otonom oleh korteks adrenal, dideteksi. Dipercaya bahwa bentuk sindrom ini dikaitkan dengan cacat lahir.

Hiperkortisme fungsional juga harus dibedakan dari penyakit dan sindrom Cushing, yang berkembang pada pasien dengan obesitas, disparitarisme remaja, pada wanita hamil dan pada mereka yang menderita alkoholisme kronis.

Ini juga berbeda dari penyakit Itsenko-Cushing dan gangguan remaja pubertas, dimanifestasikan oleh disfungsi sistem hipotalamus-hipofisis. Hal ini ditandai dengan obesitas yang seragam, merah muda, stretch mark tipis, hipertensi arteri, paling sering sementara. Striae dan hipertensi dapat menghilang secara spontan atau saat menurunkan berat badan. Tidak seperti penyakit Itsenko-Cushing, pasien selalu normal atau tinggi. Dengan penyakit tidak ada perubahan dalam struktur tulang, diferensiasi dan pertumbuhan tulang dipercepat. Semua ini berbicara tentang prevalensi proses anabolik dalam dispituitarisme, sementara dalam perjalanan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing, yang berkembang pada masa pubertas, proses katabolik mendominasi: keterbelakangan pertumbuhan dan perkembangan kerangka, atrofi sistem otot. Dalam kasus dispituitarism, tingkat sekresi kortisol normal atau sedikit meningkat, tidak ada peningkatan urin kortisol yang tidak berubah dan penurunan 17-ACS setelah pemberian dosis kecil deksametason (8 mg obat selama 2 hari) diamati.

Pada orang dewasa, perlu untuk membedakan kompleks gejala, yang ditandai dengan obesitas dan striae, dari penyakit Itsenko-Cushing. Sebagai hasil dari peningkatan yang signifikan dalam berat badan pada pasien dengan metabolisme karbohidrat terganggu dan sindrom hipertensi berkembang. Harus ditekankan bahwa pada penyakit ini, tidak seperti penyakit Itsenko-Cushing, osteoporosis tidak pernah terdeteksi. Diagnosis sangat menentukan untuk menentukan fungsi korteks adrenal. Pada pasien dengan obesitas, tingkat harian sekresi kortisol oleh korteks adrenal meningkat 1,5-2 kali dibandingkan dengan orang sehat dengan berat badan normal. Tetapi ada reaksi normal terhadap sampel kecil dengan dexamethasone, yang, bersama dengan tanda-tanda lain, tidak termasuk penyakit Itsenko-Cushing. Hiperkortisolisme pada obesitas juga disebut reaktif, karena fungsi adrenal menormalkan dengan penurunan berat badan.

Selama kehamilan, fungsi sistem pituitari-adrenal biasanya ditingkatkan. Telah ditunjukkan bahwa proporsi rata-rata kelenjar pituitari, yang berfungsi sedikit pada orang dewasa, meningkatkan volume selama kehamilan, meningkatkan sekresi ACTH. Gejala hypercorticoidism pada wanita hamil tidak muncul, karena kelebihan kortisol diendapkan sebagai hasil dari peningkatan sekresi protein transcortin, yang mengikat glukokortikoid. Sangat jarang, setelah melahirkan, manifestasi hiperkortisolisme yang tidak lengkap dapat diamati, yang, sebagai suatu peraturan, dapat mengalami kemunduran sendiri.

Dalam alkoholisme kronis, apa yang disebut hiperkortisolisme palsu berkembang dengan manifestasi klinis penyakit Itsenko-Cushing. Terjadinya hypercorticism dalam kasus ini dikaitkan dengan fungsi hati yang abnormal dan metabolisme hormon yang sesat. Selain itu, ada kemungkinan bahwa metabolit alkohol dapat menyebabkan stimulasi fungsi korteks adrenal dan mengubah konsentrasi amina biogenik otak yang terlibat dalam pengaturan sekresi ACTH oleh kelenjar pituitari. Penolakan alkohol terkadang disertai dengan penurunan gejala hypercortisolism.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Estrogen disebut hormon seks wanita, sebagian besar diproduksi di ovarium. Mereka bertanggung jawab untuk mempersiapkan tubuh untuk konsepsi dan untuk kehamilan normal. Beberapa dari mereka, yang disintesis di kelenjar adrenal, bertanggung jawab untuk pembentukan karakteristik seksual sekunder (gambar, kerangka) pada anak perempuan sebelum timbulnya siklus menstruasi.

Sebagai aturan, laringitis terjadi karena penetrasi infeksi virus dan paparan faktor-faktor tertentu dalam bentuk hipotermia, inhalasi bahan kimia dan melemahnya fungsi kekebalan tubuh.

Tinggalkan komentar 7,875Proses patologis di kelenjar adrenal mengganggu fungsi normal mereka. Hiperfungsi kelenjar adrenal adalah salah satu kelainan fungsi kelenjar.