Utama / Tes

Sindrom Cushing: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinis yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hiperkortisolisme adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya berhubungan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang sekunder berkembang dengan kekalahan sistem hipotalamus-pituitari otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam tubuh. Sintesis kortisol di korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) dari kelenjar pituitari. Aktivitas yang terakhir dikendalikan oleh hormon hipotalamus - corticoliberins. Pekerjaan terkoordinasi dari semua hubungan regulasi humoral memastikan berfungsinya tubuh manusia. Hilangnya setidaknya satu hubungan dari struktur ini menyebabkan hipersekresi kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Kortisol membantu tubuh manusia untuk cepat beradaptasi dengan efek faktor lingkungan negatif - traumatis, emosional, menular. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi vital tubuh. Glukokortikoid meningkatkan intensitas katabolisme protein dan asam amino, sementara secara bersamaan menghambat pemecahan glukosa. Akibatnya, jaringan tubuh mulai berubah bentuk dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Jaringan adiposa bereaksi berbeda terhadap tingkat glukokortikoid dalam darah: pada beberapa kasus, proses pengendapan lemak berakselerasi, dan lainnya - jumlah jaringan adiposa menurun. Ketidakseimbangan air-elektrolit mengarah pada pengembangan miopati dan hipertensi arteri. Imunitas yang terganggu mengurangi ketahanan tubuh secara keseluruhan dan meningkatkan kerentanannya terhadap infeksi virus dan bakteri. Ketika hypercorticoidism mempengaruhi tulang, otot, kulit, miokardium dan organ internal lainnya.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, karena yang mendapat namanya. N. Itsenko melakukan penelitian independen dan menerbitkan karya ilmiahnya tentang penyakit tersebut, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh karena itu nama sindrom Cushing umum terjadi di negara-negara pasca-Soviet. Perempuan jauh lebih mungkin menderita penyakit ini daripada laki-laki. Tanda-tanda klinis pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing dimanifestasikan oleh gangguan fungsi jantung, gangguan metabolisme, tipe khusus penumpukan lemak di tubuh, kerusakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan reproduksi. Pada pasien dengan wajah bulat, kelopak mata membengkak, tampak blush cerah. Wanita memperhatikan pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan. Di bagian atas tubuh dan bukan leher menumpuk banyak lemak. Stretch mark muncul di kulit. Pada pasien dengan siklus menstruasi yang terganggu, klitoris mengalami hipertrofi.

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada hasil penentuan laboratorium kortisol dalam darah, tomografi dan studi scintigraphic dari kelenjar adrenal. Perawatan patologi adalah:

  • dalam pengangkatan obat yang menghambat sekresi kortikosteroid,
  • dalam melakukan terapi simtomatik,
  • dalam operasi pengangkatan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopathogenetic dari sindrom Cushing dibagi menjadi dua kelompok - endogen dan eksogen.

  1. Kelompok pertama mencakup proses hiperplastik dan neoplasma dari korteks adrenal. Tumor penghasil hormon dari lapisan kortikal disebut kortikosteroma. Menurut asal, itu adenoma atau adenocarcinoma.
  2. Penyebab eksogen hypercorticism adalah terapi intensif dan jangka panjang berbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon corticotropic. Sindrom obat berkembang dengan pengobatan yang tidak tepat dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah apa yang disebut tipe patologi iatrogenik.
  3. Sindrom pseudo Cushing memiliki gambaran klinis yang serupa, tetapi disebabkan oleh faktor-faktor lain yang tidak terkait dengan kerusakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesitas alimentasi, ketergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsikiatrik.
  4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan produksi ACTH. Penyebab kondisi ini adalah mikroadenoma hipofisis atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovarium. Perkembangan tumor glandular jinak ini berkontribusi terhadap cedera kepala, neuroinfeksi yang tertunda, persalinan.
  • Total hypercortisolism berkembang ketika semua lapisan korteks adrenal terpengaruh.
  • Sebagian disertai dengan lesi terisolasi zona kortikal individu.

Link patogenetik dari sindrom Cushing:

  1. hipersekresi kortisol
  2. percepatan proses katabolik
  3. pembelahan protein dan asam amino
  4. perubahan struktural pada organ dan jaringan,
  5. gangguan metabolisme karbohidrat, menyebabkan hiperglikemia,
  6. endapan lemak abnormal di punggung, leher, wajah, dada,
  7. ketidakseimbangan asam-basa,
  8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
  9. peningkatan tekanan darah
  10. pertahanan kekebalan tertekan
  11. kardiomiopati, gagal jantung, aritmia.

Orang yang termasuk dalam kelompok risiko untuk pengembangan hypercortisolism:

  • atlet,
  • wanita hamil
  • pecandu, perokok, pecandu alkohol,
  • psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinis sindrom Cushing beragam dan spesifik. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

  1. Gejala pertama dari penyakit - obesitas morbid, ditandai dengan deposisi lemak yang tidak merata di tubuh. Pada pasien dengan jaringan lemak subkutan paling menonjol pada leher, wajah, dada, perut. Wajah mereka terlihat seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, memerah tidak alami. Sosok pasien menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh lengkap pada anggota badan tipis.
  2. Pada kulit tubuh tampak garis-garis atau stretch mark berwarna ungu kebiruan. Ini adalah striae, penampilan yang terkait dengan peregangan yang berlebihan dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan secara berlebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga meliputi: jerawat, jerawat, hematoma dan perdarahan titik, area hiperpigmentasi dan hiperhidrosis lokal, penyembuhan luka dan luka yang lambat. Kulit pasien mendapatkan bayangan "marmer" dengan pola vaskular yang diucapkan. Ini menjadi rentan terhadap pengelupasan dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna karena deposisi melanin yang berlebihan.
  3. Kekalahan sistem otot dimanifestasikan oleh hipotrofi dan hipotonia otot. "Pantat oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atrofi di otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan bahu korset, pasien mengeluh sakit pada saat mengangkat dan jongkok.
  4. Disfungsi seksual dimanifestasikan sebagai pelanggaran siklus menstruasi, hirsutisme dan hipertrikosis pada wanita, penurunan hasrat seksual dan impotensi pada pria.
  5. Osteoporosis adalah penurunan kepadatan tulang dan pelanggaran arsitektur mikronya. Fenomena serupa terjadi pada gangguan metabolisme berat pada tulang dengan dominasi katabolisme selama proses pembentukan tulang. Osteoporosis dimanifestasikan oleh arthralgia, fraktur spontan tulang tulang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mulai menipis dan sakit. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pasien membungkuk, dan anak-anak yang sakit tertinggal di belakang teman-teman mereka.
  6. Dengan kekalahan sistem saraf, pasien mengalami berbagai gangguan mulai dari kelesuan dan apatis hingga depresi dan euforia. Pada pasien dengan insomnia, psikosis, kemungkinan upaya bunuh diri. Gangguan sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh agresi, kemarahan, kecemasan dan iritabilitas yang konstan.
  7. Gejala umum meliputi: kelemahan, sakit kepala, kelelahan, edema perifer, rasa haus, sering buang air kecil.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sedang atau berat. Perjalanan patologi yang maju ditandai dengan peningkatan gejala selama setahun, dan perkembangan bertahap sindrom - dalam 5-10 tahun.

Pada anak-anak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit ini juga obesitas. Masa pubertas yang benar tertunda: anak laki-laki kurang berkembang di alat kelamin - testikel dan penis, dan pada anak perempuan ada disfungsi ovarium, hipoplasia rahim, dan tidak ada menstruasi. Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf, tulang dan kulit pada anak-anak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit tipis mudah terluka. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang terjadi karena disfungsi seksual yang parah. Prognosisnya tidak baik: persalinan prematur, aborsi spontan, terminasi dini kehamilan.

Dengan tidak adanya terapi yang tepat waktu dan memadai, sindrom Cushing mengarah pada pengembangan komplikasi berat:

  • gagal jantung dekompensasi
  • pelanggaran akut sirkulasi serebral,
  • sepsis,
  • pielonefritis berat,
  • osteoporosis dengan fraktur tulang belakang dan tulang rusuk,
  • krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologis lainnya,
  • peradangan bakteri atau jamur pada kulit,
  • diabetes tanpa disfungsi pankreas,
  • urolitiasis.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fisik, keluhan pasien, dan hasil tes skrining. Para ahli memulai dengan pemeriksaan umum dan memberi perhatian khusus pada tingkat dan sifat dari timbunan lemak, kondisi kulit wajah dan tubuh, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

  1. Dalam urin pasien menentukan tingkat kortisol. Dengan peningkatan 3-4 kali diagnosis patologi dikonfirmasi.
  2. Melakukan tes dengan "Dexamethasone": pada orang sehat, obat ini mengurangi tingkat kortisol dalam darah, dan pada pasien tidak ada penurunan seperti itu.
  3. Di hemogram - leukopenia dan eritrositosis.
  4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
  5. Dalam analisis untuk penanda osteoporosis, ditemukan kandungan osteokalsin yang rendah - penanda informatif pembentukan tulang, yang dilepaskan oleh osteoblas selama osteosintesis dan sebagian memasuki aliran darah.
  6. Analisis TSH - penurunan tingkat hormon perangsang tiroid.
  7. Menentukan tingkat kortisol dalam air liur - pada orang sehat berfluktuasi, dan pada pasien itu menurun tajam di malam hari.
  8. Sebuah studi tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokalisasi, ukurannya.
  9. Pemeriksaan X-ray kerangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
  10. Ultrasound organ internal - metode diagnostik tambahan.

Spesialis di bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi menangani diagnosis dan pengobatan pasien dengan sindrom Cushing.

Pengobatan

Untuk menyingkirkan sindrom Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya dan menormalkan tingkat kortisol dalam darah. Jika patologi disebabkan oleh terapi glukokortikoid intensif, mereka harus secara bertahap dibatalkan atau diganti dengan imunosupresan lainnya.

Pasien dengan sindrom Cushing dirawat di rumah sakit di departemen endokrinologi rumah sakit, di mana mereka berada di bawah pengawasan medis yang ketat. Perawatan termasuk obat, operasi, dan terapi radiasi.

Perawatan obat

Pasien diberikan inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • obat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • obat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • obat penenang - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin kompleks.

Intervensi operatif

Perawatan bedah sindrom Cushing terdiri dalam melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalektomi - pengangkatan kelenjar adrenalin yang terganggu. Pada neoplasma jinak, dilakukan adrenalektomi parsial, di mana hanya tumor yang diangkat dengan pelestarian organ. Biomaterial dikirim untuk pemeriksaan histologis untuk mendapatkan informasi tentang jenis tumor dan asal jaringannya. Setelah melakukan adrenalektomi bilateral, pasien harus mengambil glukokortikoid seumur hidup.

  • Adenektomi transsphenoidal selektif adalah satu-satunya cara efektif untuk menyingkirkan masalah. Neoplasma pituitari dihilangkan oleh ahli bedah saraf melalui hidung. Pasien cepat direhabilitasi dan kembali ke gaya hidup normal mereka.
  • Jika tumor penghasil kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia dihilangkan dengan melakukan intervensi minimal invasif atau operasi klasik.
  • Penghancuran kelenjar adrenalin adalah metode lain untuk mengobati sindrom, dengan mana mungkin untuk menghancurkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan zat sclerosing melalui kulit.
  • Terapi radiasi untuk adenoma hipofisis memiliki efek menguntungkan pada area ini dan mengurangi produksi ACTH. Bawa dalam kasus ketika operasi pengangkatan adenoma tidak mungkin atau kontraindikasi karena alasan kesehatan.

    Pada kanker kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan menengah, terapi radiasi diindikasikan. Dalam kasus yang parah, kelenjar adrenalin diangkat dan "Chloditan" diresepkan dengan obat lain.

    Terapi proton pada kelenjar pituitari diresepkan untuk pasien dengan ketidakpastian dokter tentang kehadiran adenoma. Terapi proton adalah jenis khusus radioterapi di mana partikel pengion berakselerasi bekerja pada tumor yang diiradiasi. Proton merusak DNA sel kanker dan menyebabkan kematian mereka. Metode ini memungkinkan Anda untuk membidik tumor dengan akurasi maksimum dan menghancurkannya di setiap kedalaman tubuh tanpa kerusakan yang signifikan pada jaringan di sekitarnya.

    Prakiraan

    Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Dokter memberikan rekomendasi khusus untuk mengorganisir terapi rumah untuk pasien mereka:

    • Peningkatan aktivitas fisik secara bertahap dan kembali ke ritme kehidupan yang biasa melalui pelatihan ringan tanpa kelelahan.
    • Nutrisi yang tepat, rasional, dan seimbang.
    • Pertunjukan senam mental - teka-teki silang, rebus, tugas, latihan yang logis.
    • Normalisasi keadaan psiko-emosional, pengobatan depresi, pencegahan stres.
    • Modus kerja yang optimal dan istirahat.
    • Metode pengobatan patologi di rumah - latihan ringan, senam air, mandi air hangat, pijat.

    Jika penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Pada pasien seperti itu, kelenjar adrenal setelah perawatan mulai bekerja secara penuh. Peluang mereka untuk sembuh dari penyakit meningkat secara substansial. Pada kanker kelenjar adrenal, kematian biasanya terjadi dalam setahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter dapat memperpanjang usia pasien selama maksimal 5 tahun. Ketika fenomena ireversibel terjadi di dalam tubuh, dan tidak ada perawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak baik.

    Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

    Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hal ini diperlukan untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis Itsenko - Sindrom Cushing meliputi studi tentang tingkat kortisol dan hormon hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan dan skintigrafi adrenal. Perawatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan mungkin terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan inhibitor steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

    Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

    Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam pengaturan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenocorticotropic, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

    Pengaturan multistep seperti ini diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan mengarah pada pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

    Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipofisis-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan Itsenko-Cushing pseudo-syndrome.

    Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

    Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang dicirikan oleh hiperkortisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing berhubungan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering tumor jinak, kelenjar yang menghasilkan hormon adrenocorticotropic.

    Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer dari korteks adrenal sebagai akibat dari tumor hiperplastik dari korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

    1-2% penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ektopik atau corticoliberin-ektopik - tumor yang mengeluarkan hormon corticotropic (corticotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, thymus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi pengembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang tepat dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

    Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - pemecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ internal, dll., Akhirnya menyebabkan degenerasi dan atrofi jaringan. Peningkatan glucogenesis dan penyerapan glukosa di usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena kepekaan mereka yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari tingkat kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kejengkelan proses distrofik dalam jaringan otot.

    Otot jantung paling menderita dari hypercorticism, yang dimanifestasikan dalam pengembangan cardiomyopathy, gagal jantung dan aritmia. Kortisol memiliki efek supresi pada kekebalan, menyebabkan pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing kecenderungan untuk infeksi. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan pengembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

    Gejala sindrom Itsenko-Cushing

    Ciri yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Endapan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung, dengan anggota badan yang relatif tipis ("kolosus pada kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronism"). Penumpukan lemak di area vertebra servikal VII menciptakan apa yang disebut "menopause" atau "bison" punuk. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan oleh kulit tipis yang hampir transparan di punggung telapak tangan.

    Pada bagian sistem otot, ada atrofi otot-otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot femoralis dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot perut), hernia dari garis putih perut.

    Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki warna "marmer" yang khas dengan pola pembuluh darah yang jelas terlihat, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

    Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, yang menyebabkan sakit parah, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan skoliosis, lebih menonjol pada tulang belakang lumbal dan toraks. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi lebih kurus dan lebih kecil. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh perlambatan dalam pengembangan kartilago epifisis.

    Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam pengembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrium, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerjanya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

    Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung cukup mudah, dengan tingkat insulin yang normal dalam darah, cepat dikompensasi oleh diet individu dan obat penurun gula. Kadang-kadang poli-dan nokturia, edema perifer berkembang.

    Hiperandrogenisme pada wanita, yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien pria menunjukkan tanda-tanda feminisasi, atrofi testis, mengurangi potensi dan libido, ginekomastia.

    Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

    Perjalanan yang kronis dan progresif dari sindrom Itsenko-Cushing dengan meningkatnya gejala dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat komplikasi yang tidak kompatibel: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan fraktur tulang belakang dan tulang rusuk multipel.

    Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah adrenal (adrenal) krisis, dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

    Sebagai hasil dari pengurangan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunkelosis, phlegmon, dan penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah ke pembentukan oksalat dan batu fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

    Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

    Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortisme ditemukan pertama. Tes skrining digunakan untuk ini:

    • penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol oleh 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau Itsenko - penyakit Cushing.
    • tes deksametason kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol dalam lebih dari setengah, tetapi dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

    Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali baseline; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak terjadi.

    Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-KS berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT scan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, fraktur kompresi vertebral, fraktur tulang rusuk, dll.), X-rays dan CT dari tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes steroid, dll.

    Perawatan sindrom Itsenko-Cushing

    Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glukokortikoid secara bertahap dan penggantian mereka dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Ketika sifat endogen hypercortisolism, obat-obatan yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

    Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenal, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari wilayah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau obat untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

    Perawatan simtomatik dari sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi protein, mineral dan metabolisme karbohidrat. Perawatan pasca operasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

    Prognosis sindrom Itsenko-Cushing

    Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menghasilkan hasil yang fatal pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenalin yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20–25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

    Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan, penyebab, keberadaan dan keparahan komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengawasan yang dinamis oleh endokrinologis, mereka tidak dianjurkan melakukan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

    Penyakit Itsenko-Cushing - apa itu? Gejala dan pengobatan

    Penyakit Itsenko Cushing adalah patologi neuroendokrin yang sering tidak jelas etiologinya. Penyakit ini ditandai dengan produksi hormon kortikosteroid berlebihan yang mengatur semua proses metabolisme dalam tubuh.

    Sindrom berkembang karena gangguan fungsi hipotalamus, thalamus, dan pembentukan reticular, yang secara alami menyebabkan perubahan kelenjar pituitari, menghasilkan terlalu banyak hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang memicu produksi kortikosteroid di korteks adrenal.

    Apa itu?

    Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit neuroendokrin yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan oleh sel-sel jaringan hipofisis atau tumor hipofisis (pada 90% dari mikroadenoma).

    Penyebab

    Penyebab penyakit tidak sepenuhnya ditentukan. Orang hanya dapat mengatakan bahwa menurut statistik, pasien dengan Itsenko Cushing menderita riwayat memar, cedera kepala, gegar otak, ensefalitis, peradangan meninges dan cedera lainnya ke kepala, otak dan sumsum tulang belakang, CNS, persalinan.

    1. Studi terbaru telah menemukan bahwa penyakit ini sering dikaitkan dengan adenoma hipofisis, tumor lain (kelenjar adrenal, kadang-kadang paru-paru, kanker pankreas, adenoma bronkus, onkologi di testis, ovarium).
    2. Patologi neuroendokrin ini dapat dipicu dengan mengambil dosis tinggi hormon steroid dalam pengobatan arthritis atau asma. Oleh karena itu, Anda tidak dapat menggunakan dosis tinggi "hidrokortison", "Methylprednisolone" dan obat yang mengandung hormon serupa untuk waktu yang lama.
    3. Bukan faktor terakhir dalam perkembangan penyakit ini adalah predisposisi genetik.

    Kadang-kadang, penyakit ini dapat memprovokasi alkoholisme, beberapa patologi hati.

    Gejala penyakit Itsenko-Cushing

    Seseorang dengan penyakit Itsenko-Cushing secara bertahap mendapatkan penampilan yang agak spesifik - wajah merah berbentuk bulan, tubuh yang penuh dengan anggota badan yang tipis (lihat foto).

    Tanda peregangan muncul di perut karena obesitas. Tempat-tempat gesekan (siku dan leher) dan lipatan kulit karena peningkatan pigmentasi menjadi lebih gelap daripada bagian kulit lainnya. Penyakit ini secara signifikan mengurangi kekebalan, sebagai akibat dari sekitar 50% pasien meninggal karena penyakit menular. Terhadap latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, gangguan mental yang serius cukup sering dikembangkan.

    Gejala utama penyakit Cushing adalah:

    1. Wajah menjadi "berbentuk bulan";
    2. Tekanan darah meningkat (hipertensi);
    3. Kepadatan tulang menurun (osteoporosis);
    4. Gula darah meningkat (hiperglikemia);
    5. Ada peningkatan penumpukan lemak di area perut, bahu korset, leher, dan wajah;
    6. Sebagai akibat dari distrofi otot, anggota badan menipis;
    7. Kelemahan otot muncul;
    8. Pola vena yang berbeda muncul di dahan dan dada;
    9. Pada wanita, kecenderungan berbulu pria dimungkinkan.

    Perjalanan penyakit bisa progresif (gejala berkembang selama periode enam hingga dua belas bulan) dan torpid (peningkatan bertahap dalam gejala selama periode tiga sampai sepuluh tahun).

    Bentuk kursus klinis

    Tingkat keparahan penyakit Itsenko-Cushing bisa ringan, sedang atau berat.

    1. Tingkat ringan penyakit ini disertai dengan gejala ringan: fungsi menstruasi dapat dipertahankan, osteoporosis kadang-kadang tidak ada.
    2. Dengan keparahan yang moderat dari penyakit Itsenko-Cushing, gejalanya diucapkan, tetapi komplikasi tidak berkembang.
    3. Bentuk parah dari penyakit ini ditandai oleh perkembangan komplikasi: atrofi otot, hipokalemia, ginjal hipertensi, gangguan mental berat, dll.

    Menurut tingkat perkembangan perubahan patologis membedakan antara perjalanan progresif dan torpid penyakit Itsenko-Cushing. Kursus progresif ditandai dengan peningkatan cepat (dalam 6–12 bulan) gejala dan komplikasi penyakit; dengan kursus torpid, perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun.

    Diagnostik

    Diagnosis sindrom Itsenko Cushing adalah proses yang kompleks dan bertanggung jawab, akurasi dan ketepatan waktu yang tergantung pada kehidupan dan kesehatan seseorang. Ini termasuk:

    • urine dan tes darah untuk menentukan kadar kortisol dan konsentrasi ACTH;
    • CT, MRI peritoneum;
    • USG;
    • x-ray tulang belakang;
    • studi biokimia, sampel dengan dexamethasone, corticoliberin, ACTH untuk memperjelas lokalisasi patologi di dalam tubuh.

    Saat memeriksa dan memeriksa pasien, sangat penting untuk menyingkirkan semua kemungkinan penyakit lain sebelum membuat diagnosis akhir.

    Pengobatan Penyakit Cushing

    Ketika penyakit Itsenko-Cushing muncul, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, memulihkan metabolisme yang terganggu, menormalkan sekresi kortikosteroid dan ACTH. Untuk tujuan ini, terapi obat yang diresepkan, perawatan bedah, terapi proton dari area hipofisis-hipofisis, gamma, roentgenoterapi, terapi diet, dan kombinasi metode yang berbeda.

    Tergantung pada bentuk keparahan penyakit Itsenko-Cushing, dokter meresepkan:

    • Obat ketika resep agonis reseptor dopamin, obat antikanker dan obat-obatan yang memperlambat sintesis steroid.
    • Dalam kasus yang parah, penggunaan perawatan bedah dibenarkan, ketika pengangkatan kelenjar adrenal satu sisi atau bilateral diresepkan, pengantar ke mereka dari sarana menghancurkan struktur mereka, penghilangan neoplasma pituitari.
    • Terapi radiasi - proton atau gamma dengan moderat dan berat.

    Perawatan simtomatik disediakan untuk menormalkan kerja organ dan sistem. Dalam hal ini:

    • ketika gagal jantung terdeteksi, persiapan digitalis dan glikosida jantung;
    • dalam kasus hipertensi arteri, diuretik dan obat untuk mengurangi tekanan yang ditentukan;
    • di osteoporosis - vitamin kompleks dengan vitamin D, obat untuk mengembalikan struktur protein tulang dan meningkatkan proses penyerapan kalsium;
    • dengan diabetes mellitus meresepkan diet ketat dengan asupan obat yang wajib untuk mengurangi kadar gula darah;
    • untuk memperkuat sistem kekebalan pada penyakit Itsenko-Cushing, dokter memberikan resep yang menstimulasi pertumbuhan dan maturasi limfosit.

    Untuk mencegah osteoporosis dan urolitiasis, dokter menyarankan mereka untuk menggunakan telur, produk susu, dan obesitas, untuk melepaskan garam dan makanan berlemak, serta untuk meningkatkan jumlah air yang dikonsumsi per hari.

    Prakiraan

    Itu tergantung pada durasi, keparahan penyakit dan usia pasien:

    • dengan durasi penyakit yang singkat, bentuk cahayanya dan usia pasien hingga 30 tahun, prognosisnya menguntungkan;
    • pada kasus sedang dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan sistem kardiovaskular yang ireversibel, fungsi ginjal, hipertensi arteri, diabetes mellitus, dan osteoporosis sering menetap;
    • adrenalektomi bilateral mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal kronis, yang membutuhkan terapi penggantian hormon konstan untuk mencegah pengembangan sindrom Nelson.

    Dalam kasus regresi lengkap dari gejala penyakit, kapasitas kerja dapat dipertahankan. Dengan total adrenalektomi, kemampuan untuk bekerja hilang.

    Pencegahan

    Orang-orang dengan gejala penyakit Itsenko-Cushing harus diamati pada spesialis yang berbeda dan menghindari tenaga psiko-emosional dan fisik yang berlebihan. Juga, tindakan pencegahan umum termasuk memerangi neuroinfeksi, keracunan, pencegahan cedera otak traumatis, dll.

    Itsenko - penyakit Cushing

    Penyakit Itsenko-Cushing adalah gangguan neuroendokrin yang berkembang sebagai akibat kerusakan sistem hipotalamus-pituitari, hipersekresi ACTH dan hiperfungsi sekunder dari korteks adrenal. Gejala kompleks yang mencirikan penyakit Itsenko-Cushing meliputi obesitas, hipertensi, diabetes mellitus, osteoporosis, penurunan fungsi kelenjar seks, kulit kering, striae pada tubuh, hirsutisme, dll. Sejumlah indikator biokimia darah dan hormon (ACTH, kortisol)., 17-OKS, dll.), Kraniogram, CT scan kelenjar pituitari dan adrenal, skintigrafi adrenal, tes Liddle. Dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing, terapi obat, roentgenor, metode bedah (adrenalektomi, pengangkatan tumor pituitary) digunakan.

    Itsenko - penyakit Cushing

    Endokrinologi membedakan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing (hypercorticoidism primer). Kedua penyakit memanifestasikan gejala kompleks yang umum, tetapi memiliki etiologi yang berbeda. Sindrom Itsenko-Cushing didasarkan pada hiperproduksi glukokortikoid oleh tumor hiperplastik dari korteks adrenal (kortikosteroma, glukosteroma, adenokarsinoma) atau hiperkortisme karena pemberian hormon glukokortikoid eksogen jangka panjang. Dalam beberapa kasus, dengan kortikotropinoma ektopik yang berasal dari sel-sel sistem APUD (kanker ovarium sel lipid, kanker paru-paru, kanker pankreas, usus, thymus, tiroid, dll), yang disebut sindrom ACTH ektopik dengan manifestasi klinis yang serupa berkembang.

    Pada penyakit Itsenko-Cushing, lesi primer dilokalisasi pada tingkat sistem hipotalamus-pituitari, dan kelenjar endokrin perifer terlibat dalam patogenesis penyakit untuk kedua kalinya. Penyakit Itsenko-Cushing berkembang pada wanita 3-8 kali lebih sering daripada pada pria; kebanyakan wanita usia subur (25-40 tahun) sakit. Perjalanan penyakit Itsenko-Cushing ditandai oleh gangguan neuroendokrin yang berat: gangguan metabolisme karbohidrat dan mineral, gejala gangguan neurologis, kardiovaskular, pencernaan, ginjal.

    Penyebab penyakit Cushing

    Perkembangan penyakit Itsenko-Cushing dalam banyak kasus adalah karena adanya adenoma pituitari basofilik atau kromofobik yang mensekresikan hormon adrenokortikotropik. Ketika kerusakan tumor kelenjar pituitari pada pasien mengungkapkan mikroadenoma, macroadenoma, adenocarcinoma. Dalam beberapa kasus, timbulnya penyakit ini terkait dengan lesi infeksi sebelumnya dari sistem saraf pusat (ensefalitis, arachnoiditis, meningitis), cedera kepala, dan intoksikasi. Pada wanita, penyakit Itsenko-Cushing dapat berkembang pada latar belakang penyesuaian hormonal karena kehamilan, persalinan, menopause.

    Dasar patogenesis penyakit Itsenko-Cushing adalah pelanggaran hubungan hipotalamus-pituitari-adrenal. Mengurangi efek penghambatan mediator dopamin pada sekresi CRH (corticotropic releasing hormone) menyebabkan hiperproduksi ACTH (adrenocorticotropic hormone).

    Peningkatan sintesis ACTH menyebabkan kaskade efek adrenal dan ekstra-adrenal. Di kelenjar adrenalin meningkatkan sintesis glukokortikoid, androgen, pada tingkat lebih rendah - mineralokortikoid. Peningkatan kadar glukokortikoid memiliki efek katabolik pada metabolisme protein-karbohidrat, yang disertai dengan otot dan atrofi jaringan konektif, hiperglikemia, defisiensi insulin relatif dan resistensi insulin, diikuti oleh perkembangan diabetes mellitus steroid. Pelanggaran metabolisme lemak menyebabkan perkembangan obesitas.

    Peningkatan aktivitas mineralokortikoid pada penyakit Itsenko-Cushing mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, sehingga berkontribusi terhadap pengembangan hipokalemia dan hipertensi arteri. Efek katabolik pada jaringan tulang disertai dengan pencucian dan penurunan reabsorpsi kalsium di saluran pencernaan dan perkembangan osteoporosis. Sifat androgenik steroid menyebabkan disfungsi ovarium.

    Bentuk perjalanan klinis penyakit Itsenko-Cushing

    Tingkat keparahan penyakit Itsenko-Cushing bisa ringan, sedang atau berat. Tingkat ringan penyakit ini disertai dengan gejala ringan: fungsi menstruasi dapat dipertahankan, osteoporosis kadang-kadang tidak ada. Dengan keparahan yang moderat dari penyakit Itsenko-Cushing, gejalanya diucapkan, tetapi komplikasi tidak berkembang. Bentuk parah dari penyakit ini ditandai oleh perkembangan komplikasi: atrofi otot, hipokalemia, ginjal hipertensi, gangguan mental berat, dll.

    Menurut tingkat perkembangan perubahan patologis membedakan antara perjalanan progresif dan torpid penyakit Itsenko-Cushing. Kursus progresif ditandai dengan peningkatan cepat (dalam 6–12 bulan) gejala dan komplikasi penyakit; dengan kursus torpid, perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun.

    Gejala penyakit Itsenko-Cushing

    Ketika penyakit Itsenko-Cushing mengembangkan gangguan metabolisme lemak, perubahan dalam tulang, neuromuskular, kardiovaskular, pernapasan, sistem pencernaan seksual, jiwa.

    Pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing dibedakan oleh penampilan cushingoid, yang disebabkan oleh pengendapan jaringan adiposa di tempat-tempat khas: pada wajah, leher, bahu, kelenjar susu, punggung, perut. Wajah memiliki bentuk seperti bulan, lemak "climacteric punuk" di daerah vertebra serviks VII terbentuk, volume dada dan perut meningkat; sementara anggota badan tetap relatif tipis. Kulit menjadi kering, bersisik, dengan pola ungu-marmer diucapkan, membentang di daerah kelenjar susu, bahu, perut, dan perdarahan intradermal. Terjadinya jerawat atau bisul sering dicatat.

    Gangguan endokrin pada wanita dengan penyakit Itsenko-Cushing dimanifestasikan sebagai ketidakteraturan menstruasi, kadang-kadang amenore. Ada rambut tubuh yang berlebihan (hirsutisme), pertumbuhan rambut wajah dan rambut rontok di kepala. Pada pria, ada penurunan dan hilangnya rambut di wajah dan tubuh; penurunan hasrat seksual, impotensi. Onset penyakit Itsenko-Cushing di masa kanak-kanak dapat menyebabkan keterlambatan dalam perkembangan seksual karena penurunan sekresi hormon gonadotropic.

    Perubahan dalam sistem tulang, yang merupakan konsekuensi dari osteoporosis, dimanifestasikan oleh rasa sakit, kelainan bentuk dan patah tulang, pada anak-anak - keterbelakangan pertumbuhan dan diferensiasi kerangka. Gangguan kardiovaskular pada penyakit Itsenko-Cushing mungkin termasuk hipertensi arteri, takikardia, kardiopati elektrolit-steroid, perkembangan gagal jantung kronis. Pasien dengan penyakit Cushing rentan terhadap kejadian bronkitis, pneumonia, dan tuberkulosis yang sering terjadi.

    Kekalahan sistem pencernaan disertai dengan munculnya mulas, nyeri epigastrium, perkembangan gastritis hyperacid kronis, diabetes steroid, ulkus lambung dan duodenum steroid, dan perdarahan gastrointestinal. Karena kerusakan pada ginjal dan saluran kemih, pielonefritis kronis, urolitiasis, nefrosklerosis, gagal ginjal, hingga uremia dapat terjadi.

    Gangguan neurologis pada penyakit Itsenko-Cushing dapat diekspresikan dalam perkembangan sindrom nyeri, amyotrophic, stem-cerebellar dan piramidal. Jika sindrom nyeri dan amyotrophic berpotensi reversibel di bawah pengaruh terapi yang memadai dari penyakit Itsenko-Cushing, maka sindrom stem-cerebellar dan piramida adalah ireversibel. Ketika membendung sindrom serebelum mengembangkan ataksia, nystagmus, refleks patologis. Sindrom piramidal ditandai oleh hyperreflexia tendinous, lesi sentral dari saraf wajah dan hipoglossal dengan gejala yang sesuai.

    Pada penyakit Itsenko-Cushing, gangguan mental tipe neurasthenic, astheno-dynamic, epileptiform, depressive, dan hypochondriac syndromes dapat terjadi. Ditandai dengan penurunan memori dan kecerdasan, kelesuan, penurunan besarnya fluktuasi emosi; pasien dapat menghadiri pikiran-pikiran untuk bunuh diri yang obsesif.

    Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing

    Pengembangan taktik diagnostik dan pengobatan untuk penyakit Itsenko-Cushing membutuhkan kerjasama yang erat antara endokrinologis, ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, ahli urologi, ahli kandungan.

    Pada penyakit Itsenko-Cushing, perubahan khas dalam parameter biokimia darah dicatat: hiperkolesterolemia, hiperglobulinemia, hiperkloremia, hipernatremia, hipokalemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, penurunan aktivitas alkalin fosfatase. Dengan perkembangan diabetes mellitus steroid, glikosuria dan hiperglikemia dicatat. Studi tentang hormon darah mengungkapkan peningkatan kortisol, ACTH, renin; erythrocytes, protein, silinder granular dan hyaline terdeteksi dalam urin, sekresi 17-KS, 17-OX, kortisol meningkat.

    Untuk tujuan diagnosis banding penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing, tes diagnostik dengan deksametason dan metopiron dilakukan (tes Liddle). Peningkatan ekskresi 17-ACS dalam urin setelah mengambil metopyron atau penurunan ekskresi 17-ACS oleh lebih dari 50% setelah pemberian dexamethasone menunjukkan penyakit Itsenko-Cushing, sementara tidak adanya perubahan ekskresi 17-ACS mendukung sindrom Itsenko-Cushing.

    Dengan bantuan radiografi tengkorak (pelana turki), macroadenoma pituitari terdeteksi; dengan CT dan MRI otak dengan pengenalan kontras - mikroadenoma (pada 50-75% kasus). Radiografi tulang belakang menunjukkan tanda-tanda osteoporosis.

    Pemeriksaan kelenjar adrenalin (ultrasound kelenjar adrenal, MRI kelenjar adrenal, CT scan, skintigrafi) pada penyakit Itsenko-Cushing mengungkapkan hiperplasia adrenal bilateral. Pada saat yang sama, pembesaran unilateral asimetris dari kelenjar adrenal mengarah ke meteran glukosa. Diagnosis banding penyakit Itsenko-Cushing dilakukan dengan sindrom yang sama, sindrom hipotalamus pubertas, obesitas.

    Pengobatan Penyakit Cushing

    Dengan penyakit Itsenko-Cushing, diperlukan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, menormalkan sekresi ACTH dan kortikosteroid, dan mengembalikan metabolisme yang terganggu. Terapi obat, gamma, roentgenotherapy, terapi proton dari hipotalamus-hipofisis, perawatan bedah, serta kombinasi berbagai metode dapat digunakan untuk mengobati penyakit.

    Terapi obat digunakan pada tahap awal penyakit Itsenko-Cushing. Untuk memblokir fungsi kelenjar pituitari yang ditugaskan reserpin, bromocriptine. Selain obat-obatan yang bekerja di pusat yang menekan sekresi ACTH, blocker sintesis hormon steroid dalam kelenjar adrenal dapat digunakan dalam pengobatan penyakit Cushing. Terapi simtomatik ditujukan untuk koreksi protein, mineral, karbohidrat, metabolisme elektrolit.

    Gamma, X-ray dan terapi proton biasanya diberikan kepada pasien yang tidak memiliki data X-ray untuk tumor pituitari. Salah satu metode terapi radiasi adalah implantasi stereotactic dari isotop radioaktif ke kelenjar pituitari. Biasanya, beberapa bulan setelah radioterapi, remisi klinis terjadi, yang disertai dengan penurunan berat badan, tekanan darah, normalisasi siklus menstruasi, dan penurunan kerusakan tulang dan otot. Iradiasi kelenjar pituitari dapat dikombinasikan dengan adrenalektomi unilateral atau destruksi terarah dari substansi adrenal hiperplastik.

    Pada penyakit Cushing parah, pemindahan kelenjar adrenalin bilateral (adrenalektomi bilateral) dapat diindikasikan, membutuhkan ST seumur hidup lebih lanjut dengan glukokortikoid dan mineralokortikoid. Dalam kasus deteksi adenoma hipofisis, transnasran endoskopi atau pengangkatan tumor transkranial, cryodestruction transsphenoidal dilakukan. Setelah remisi adenomektomi terjadi pada 70-80% kasus, sekitar 20% mungkin mengalami kekambuhan tumor pituitari.

    Prediksi dan pencegahan penyakit Cushing

    Prognosis penyakit Itsenko-Cushing ditentukan oleh durasi, keparahan penyakit, usia pasien. Dengan pengobatan dini dan penyakit ringan pada pasien muda, pemulihan lengkap adalah mungkin. Perjalanan panjang penyakit Itsenko-Cushing, bahkan dengan penghapusan akar penyebab, menyebabkan perubahan yang terus-menerus pada tulang, kardiovaskular, sistem kemih, yang melanggar kemampuan untuk bekerja dan memperburuk prognosis. Meluncurkan bentuk penyakit Itsenko-Cushing berakibat fatal karena penambahan komplikasi septik, gagal ginjal.

    Pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing harus diamati oleh ahli endokrinologi, ahli jantung, ahli syaraf, ahli endokrinologi ginekolog; hindari stres fisik dan psiko-emosional yang berlebihan, bekerja di shift malam. Pencegahan perkembangan penyakit Itsenko-Cushing direduksi menjadi tindakan pencegahan umum - pencegahan TBI, intoksikasi, neuroinfeksi, dll.

    Sindrom Cushing: gejala dan pengobatan

    Sindrom Cushing - gejala utama:

    • Kelemahan
    • Gangguan tidur
    • Atrofi otot
    • Meningkatnya kelelahan
    • Kulit kering
    • Inhibisi
    • Gangguan irama jantung
    • Pelanggaran siklus menstruasi
    • Depresi
    • Gagal jantung
    • Impotensi
    • Obesitas
    • Kenaikan berat badan
    • Osteoporosis
    • Pertumbuhan rambut pria
    • Rambut yang terlalu gemuk
    • Psikosis steroid
    • Tekanan darah meningkat
    • Penipisan kulit
    • Euforia

    Sindrom Itsenko-Cushing adalah proses patologis, pembentukan yang dipengaruhi oleh kadar hormon glukokortikoid tingkat tinggi. Yang utama adalah kortisol. Terapi penyakit harus komprehensif dan bertujuan untuk mengurangi penyebab perkembangan penyakit.

    Apa yang menyebabkan penyakit itu?

    Sindrom Cushing dapat terjadi karena berbagai alasan. Penyakit ini dibagi menjadi tiga jenis: eksogen, endogen dan pseudosyndrome. Masing-masing memiliki alasan sendiri untuk pendidikan:

    1. Eksogen. Alasan pengembangannya termasuk penggunaan steroid yang berlebihan atau lama selama pengobatan penyakit lain. Sebagai aturan, penggunaan steroid ketika Anda perlu menyembuhkan asma, rheumatoid arthritis.
    2. Endogen. Pembentukannya menyebabkan kegagalan internal dalam tubuh.
    3. Pseudo-syndrome. Ada kasus ketika seseorang menghadiri gejala yang mirip dengan manifestasi sindrom Cushing, tetapi sebenarnya tidak. Kondisi seperti itu timbul karena kegemukan, keracunan alkoholik dalam bentuk kronis, kehamilan, stres, depresi.

    Bagaimana penyakit itu bermanifestasi?

    Sindrom Cushing di setiap pasien memanifestasikan dirinya dengan caranya sendiri. Alasannya adalah bahwa tubuh orang tertentu bereaksi dengan caranya sendiri terhadap proses patologis ini. Berikut ini adalah gejala yang paling umum:

    • penambahan berat badan;
    • kelemahan, kelelahan;
    • hairiness yang berlebihan;
    • osteoporosis.

    Kenaikan berat badan

    Sangat sering, gejala penyakit Cushing bermanifestasi dalam peningkatan berat badan yang cepat. Prognosis ini tercatat pada 90% pasien. Pada saat yang sama, lapisan lemak disimpan di perut, wajah, leher. Tangan dan kaki, sebaliknya, menjadi kurus.

    Atrofi massa otot terlihat pada bahu dan kaki. Proses ini menyebabkan pasien memiliki gejala yang terkait dengan kelemahan dan kelelahan umum. Dalam kombinasi dengan obesitas, manifestasi penyakit tersebut menyebabkan kesulitan yang cukup besar bagi pasien selama latihan. Dalam situasi tertentu, seseorang dapat terluka jika dia bangun atau jongkok.

    Penipisan kulit

    Gejala serupa pada sindrom Cushing cukup sering terjadi. Kulit mendapat warna marmer, kekeringan berlebih dan memiliki area hiperhidrosis lokal. Pasien memiliki kebiruan, dan luka dan luka sembuh untuk waktu yang sangat lama.

    Pembentukan rambut yang berlebihan

    Gejala semacam itu sering dikunjungi oleh seorang wanita yang memiliki penyakit Itsenko-Cushing. Rambut mulai terbentuk di dada, bibir atas dan dagu. Alasan untuk kondisi ini adalah produksi dipercepat oleh kelenjar adrenal hormon laki-laki - androgen. Pada wanita, selain gejala ini, menstruasi diamati, dan pada pria, impotensi dan penurunan libido diamati.

    Osteoporosis

    Patologi ini didiagnosis pada 90% kasus pada pasien dengan sindrom Cushing. Osteoporosis bermanifestasi sendiri oleh sindrom nyeri, yang mempengaruhi tulang dan persendian. Pembentukan fraktur spontan tulang rusuk dan anggota badan tidak dikecualikan. Jika penyakit Itsenko-Cushing mempengaruhi tubuh anak, maka ada kelambatan yang nyata dari anak dalam perkembangan pertumbuhan.

    Cardiomyopathy

    Pada sindrom Cushing, kondisi ini sangat mempengaruhi pasien. Ada kardiomiopati, sebagai suatu peraturan, dari tipe campuran. Hipertensi arteri, malfungsi elektrolit, atau efek katabolik steroid mempengaruhi pembentukannya. Pada manusia, gejala-gejala ini dicatat:

    • pelanggaran irama hati;
    • tekanan darah tinggi;
    • gagal jantung.

    Selain gejala yang disajikan, sindrom Cushing dapat menyebabkan patologi seperti diabetes. Ini ditentukan dalam 10-20% kasus. Anda dapat mengatur gula darah dengan bantuan obat-obatan khusus.

    Mengenai sistem saraf, manifestasi tersebut terjadi:

    • kelesuan;
    • depresi;
    • euforia;
    • tidur yang buruk;
    • psikosis steroid.

    Perkembangan penyakit pada anak-anak

    Penyakit Itsenko-Cushing didiagnosis pada pasien muda sangat jarang. Tetapi tingkat keparahan kursus mengambil posisi terdepan di antara patologi endokrin. Paling sering mempengaruhi penyakit anak-anak di usia yang lebih tua. Tapi kita tidak bisa mengecualikan pembentukan proses pada anak-anak usia prasekolah.

    Proses patologis begitu cepat mencakup banyak jenis metabolisme, sehingga diagnosis dan terapi tepat waktu harus dilakukan sesegera mungkin.

    Tanda pertama penyakit pada anak-anak adalah obesitas. Lemak disimpan di tubuh bagian atas. Wajah memperoleh bentuk seperti bulan, dan warna kulitnya ungu-merah. Pada pasien usia prasekolah, ada distribusi seragam jaringan lemak subkutan.

    Penundaan pertumbuhan didiagnosis pada 90% pasien. Dalam kombinasi dengan kelebihan berat badan, ini menyebabkan dehidrasi. Retardasi pertumbuhan ditandai dengan penutupan zona pertumbuhan epifisis.

    Pada anak-anak, seperti pada orang dewasa, rambut mulai tumbuh, meskipun pubertas sejati tertunda. Pada anak laki-laki, gejala-gejala ini berhubungan dengan keterlambatan perkembangan testikel dan penis, dan pada anak perempuan - yang melanggar fungsi ovarium, hipoplasia uterus, kurangnya pembengkakan kelenjar susu dan menstruasi. Kulit kepala mulai mempengaruhi area tubuh seperti punggung, tulang belakang, anggota badan.

    Manifestasi khas sindrom Cushing adalah pelanggaran trofisme kulit. Gejala ini diekspresikan dalam pembentukan pita peregangan. Mereka fokus, sebagai suatu peraturan, pada perut bagian bawah, sisi, bokong, permukaan bagian dalam paha. Strip ini dapat direpresentasikan baik dalam bentuk tunggal maupun jamak. Warnanya merah muda dan ungu. Kulit dalam proses ini menjadi kering, tipis, sangat mudah untuk dilukai. Seringkali tubuh anak dipengaruhi oleh bisul, jamur, furunkulosis. Area dada, wajah dan punggung memiliki jerawat. Pada kulit batang dan ekstremitas, ruam seperti lichen terbentuk. Acrocyanosis terjadi. Kulit di daerah pantat disertai dengan kekeringan, dan untuk sentuhan mereka dingin.

    Penyakit Itsenko-Cushing paling sering bermanifestasi pada anak-anak dalam bentuk osteoporosis tulang. Akibatnya, terjadi penurunan massa tulang. Mereka menjadi rapuh, oleh karena itu fraktur sering terjadi. Lesi diterapkan pada tulang pipih dan tubular. Ketika fraktur terjadi, fitur klinisnya sendiri dicatat: ketiadaan atau pengurangan tajam rasa sakit di lokasi fraktur. Selama penyembuhan, ukuran yang cukup besar dan kalus yang sudah lama terbentuk.

    Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan perubahan patologis relatif terhadap sistem kardiovaskular pada anak-anak. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hipertensi, gangguan elektrolit dan kegagalan hormonal. Peningkatan tekanan darah dalam hal ini adalah wajib. Ini adalah gejala yang menetap dan dini dari penyakit ini. Nilai tekanan tergantung pada usia pasien. Semakin muda, tekanan darahnya akan semakin tinggi. Takikardia didiagnosis pada hampir semua pasien.

    Gangguan neurologis dan mental terjadi pada pasien muda. Fitur-fitur berikut adalah karakteristik dari gejala-gejala tersebut:

    • multifokal;
    • usang;
    • berbagai tingkat keparahan;
    • kedinamisan.

    Seringkali ada pelanggaran jiwa. Kondisi ini dimanifestasikan dalam suasana hati depresif, agitasi, sering pasien menghadiri pikiran-pikiran untuk bunuh diri. Ketika sindrom Cushing telah mencapai remisi yang stabil, semua manifestasi ini dengan cepat menghilang.

    Anak-anak sering didiagnosis dengan tanda-tanda diabetes steroid, yang terjadi tanpa asidosis.

    Aktivitas terapeutik

    Pengobatan penyakit pertama-tama termasuk kegiatan yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab patologi dan menyeimbangkan latar belakang hormonal. Sindrom Itsenko-Cushing dapat menyarankan tiga metode pengobatan:

    Sangat penting untuk memulai pengobatan tepat waktu, sesuai dengan statistik, jika terapi tidak dimulai dalam 5 tahun pertama sejak onset, maka kematian terjadi pada 30-50% kasus.

    Terapi obat

    Perawatan ini berfokus pada obat-obatan kompleks yang tindakannya bertujuan untuk mengurangi produksi hormon dalam korteks adrenal. Seringkali, dokter meresepkan obat dalam kombinasi dengan metode pengobatan lainnya. Untuk pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, pasien dapat meresepkan obat-obatan tersebut:

    Sebagai aturan, obat-obatan ini harus digunakan ketika metode bedah perawatan tidak memberikan hasil yang positif, atau tidak mungkin untuk melakukan operasi.

    Terapi radiasi

    Untuk menggunakan metode pengobatan ini dianjurkan dalam kasus ketika penyakit disebabkan oleh adenoma hipofisis. Terapi radiasi karena efek pada kelenjar pituitari mengurangi produksi hormon adrenocorticotropic. Sebagai aturan, metode terapi ini dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan medis atau bedah. Seringkali, itu karena kombinasi dengan obat-obatan bahwa efek peningkatan terapi radiasi pada pengobatan sindrom Cushing terjadi.

    Intervensi bedah

    Untuk pengobatan penyakit ini sering diresepkan pembedahan. Ini melibatkan penghapusan adenoma menggunakan teknik mikro. Pasien menjadi lebih baik dengan sangat cepat, dan efektivitas terapi tersebut adalah 70-80%. Jika sindrom Cushing disebabkan oleh tumor korteks adrenal, maka operasi termasuk tindakan untuk menghapus neoplasma ini. Jika penyakitnya sangat sulit, dokter akan mengangkat dua kelenjar adrenal, sebagai akibatnya pasien harus menggunakan glukokortikoid sebagai terapi pengganti sepanjang hidupnya.

    Penyakit Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon glukokortikoid oleh kelenjar adrenal. Manifestasi utama dari penyakit ini adalah obesitas dan tekanan darah tinggi. Perawatan memberikan hasil positif hanya jika semua prosedur terapi dilakukan tepat waktu.

    Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Sindrom Cushing dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka endokrinologis dapat membantu Anda.

    Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnosis penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

    Hiperandrogenisme adalah kondisi patologis yang terjadi pada anak perempuan dan perempuan, dan ditandai oleh peningkatan kadar androgen dalam tubuh. Androgen dianggap sebagai hormon laki-laki - ia juga hadir di tubuh perempuan, tetapi dalam jumlah kecil, oleh karena itu, ketika tingkatnya naik, wanita itu memiliki gejala khas, termasuk penghentian menstruasi dan infertilitas, pertumbuhan rambut tipe pria dan beberapa lainnya. Perubahan kadar hormon membutuhkan koreksi segera, karena ini dapat menyebabkan berkembangnya banyak patologi di tubuh wanita.

    Obesitas adalah suatu kondisi tubuh di mana endapan lemak mulai menumpuk di serat, jaringan dan organ. Obesitas, gejala yang termasuk peningkatan berat 20% atau lebih bila dibandingkan dengan nilai rata-rata, bukan hanya penyebab ketidaknyamanan umum. Ini juga mengarah pada munculnya masalah psiko-fisik pada latar belakang ini, masalah dengan sendi dan tulang belakang, masalah yang terkait dengan kehidupan seksual, serta masalah yang terkait dengan perkembangan kondisi lain yang terkait dengan perubahan dalam tubuh.

    Myocarditis adalah nama generik untuk proses peradangan di otot jantung, atau miokardium. Penyakit ini dapat muncul di latar belakang berbagai infeksi dan lesi autoimun, paparan racun atau alergen. Ada peradangan utama miokard, yang berkembang sebagai penyakit independen, dan sekunder, ketika patologi jantung adalah salah satu manifestasi utama dari penyakit sistemik. Dengan diagnosis yang tepat waktu dan perawatan miokarditis yang kompleks dan penyebabnya, prognosis untuk pemulihan adalah yang paling berhasil.

    Premenopause adalah periode khusus dalam kehidupan seorang wanita, istilah yang berbeda untuk setiap wanita. Ini adalah semacam kesenjangan antara siklus menstruasi yang lemah dan tidak jelas dan periode menstruasi terakhir yang terjadi selama menopause.

    Myotonia adalah patologi yang ditentukan secara genetis yang termasuk kategori penyakit neuromuskular. Perlu dicatat bahwa, tergantung pada varietas, dapat bermanifestasi pada usia yang berbeda, dan tidak dari saat bayi dilahirkan. Alasan utama untuk perkembangan penyakit adalah transmisi gen mutasi kepada anak dari satu atau kedua orang tua, dan mereka bisa benar-benar sehat. Kondisi lain yang mempengaruhi perkembangan penyakit langka seperti itu masih belum diketahui.

    Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang bisa melakukannya tanpa obat.

    Artikel Lain Tentang Tiroid

    Jika timbul masalah, bagaimana mengurangi progesteron, penting untuk menganalisis tidak hanya gejala dari jumlah yang berlebihan, tetapi juga alasan tidak berfungsinya sistem reproduksi.

    Kekurangan yodium cukup masalah serius di dunia modern. Semakin banyak orang menderita penyakit ini. Faktanya adalah bahwa sejumlah besar penyakit yang tidak menular di alam, hasil dari kurangnya yodium dalam tubuh.

    Kortisol (Hidrokortison, Kortisol) adalah hormon yang menghasilkan permukaan luar korteks adrenal. Ini adalah glukokortikoid aktif (hormon "stres").Analisis ini memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan sistemik dari endokrin manusia dan sistem hormonal, disfungsi adrenal, mendeteksi tumor ganas dan patologi serius.