Utama / Hipoplasia

Akromegali - apa itu? Foto, penyebab, dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan sekresi hormon somatotropik (STH), pertumbuhan tulang tulang yang tidak proporsional, peningkatan bagian tulang yang menonjol dan jaringan lunak, serta organ internal, gangguan metabolisme.

Frekuensi acromegaly pada pria dan wanita adalah sama, lebih sering orang yang berusia di atas 30 tahun jatuh sakit. Dengan munculnya hiperproduksi hormon pertumbuhan pada usia muda, sebelum selesainya pertumbuhan, pertumbuhan tulang skeletal dipercepat proporsional dicatat, gigantisme berkembang (pertumbuhan hingga 190 cm dianggap normal).

Namun, kadang-kadang pada anak-anak dengan zona pertumbuhan terbuka, sekresi berlebihan hormon ini disertai dengan munculnya sifat acromegaloid atau perkembangan akromegali.

Alasan

Mengapa akromegali berkembang, dan apa itu? Acromegaly adalah sindrom yang berkembang karena overproduksi somatotropin oleh kelenjar pituitari (hormon pertumbuhan) setelah periode pematangan dan pengerasan dari kartilago epifisis. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan patologis tulang secara bertahap, organ internal dan jaringan lunak, terutama bagian perifer tubuh (tungkai, kepala, wajah).

Penyebab akromegali dalam sebagian besar kasus di klinik menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan berlebihan adalah adenoma hipofisis, yang terletak di daerah yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pertumbuhan. Paling sering, perkembangan tumor dipicu oleh mutasi gen protein Gs-alpha. Protein mutan ini terus-menerus menstimulasi enzim adenilat siklase, ini menyebabkan peningkatan pertumbuhan sel-sel yang memproduksi somatotropin, dan sebagai hasilnya, untuk peningkatan produksinya.

Dengan tidak adanya tumor jinak di jaringan kelenjar kelenjar pituitari, akromegali dapat menyebabkan:

  • cedera tengkorak;
  • perjalanan patologis kehamilan;
  • infeksi akut dan kronis (misalnya campak, influenza, dll.);
  • cedera mental;
  • tumor terlokalisir di sistem saraf pusat;
  • neoplasma ganas dari lobus frontalis kiri;
  • ensefalitis epidermal;
  • kista tank besar, yang dihasilkan dari cedera kepala atau sebagai akibat penyakit menular;
  • sifilis kongenital atau didapat.

Perlu dicatat bahwa trauma yang diderita bukan penyebab akromegali itu sendiri, itu hanya bisa menjadi katalis untuk pengembangan patologi pertumbuhan ini.

Gejala Acromegaly

Gejala muncul agak lambat, dan pertumbuhan mereka terjadi secara bertahap. Sebagai aturan, untuk mendiagnosis penyakit ini di masa dewasa membutuhkan waktu sekitar sepuluh tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit. Dalam kasus akromegali, gejalanya sangat bergantung pada panggung.

Para ahli mengidentifikasi bentuk-bentuk penyakit berikut:

  • preacromegalic - gejala praktis tidak ada;
  • hipertrofik - bagian utama dari tanda-tanda penyakit;
  • Tumor - pertumbuhan tumor mempengaruhi ujung saraf di dekatnya, jaringan dan organ;
  • kahekticheskaya - tahap yang paling sulit.

Frekuensi kemunculan tanda-tanda subyektif akromegali saat merujuk ke dokter adalah sebagai berikut:

  • peningkatan tangan dan kaki - 100%,
  • perubahan dalam penampilan - 100%,
  • sakit kepala - 80%,
  • paresthesia - 71%,
  • sakit di persendian dan punggung - 69%,
  • berkeringat - 62%,
  • gangguan menstruasi - 58%,
  • kelemahan umum dan cacat - 54%,
  • pertambahan berat badan - 48%,
  • penurunan libido dan potensi - 42%,
  • gangguan penglihatan - 36%,
  • kantuk di siang hari - 34%,
  • hipertrikosis - 29%,
  • detak jantung dan sesak napas - 25%.

Pada pemeriksaan pasien, fitur wajah yang kasar, peningkatan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, dan perubahan rambut dan kulit menarik perhatian. Sebagai hasil dari peningkatan lengkungan superciliary, tulang zygomatic dan dagu, wajah pasien terlihat keras. Jaringan lunak hipertrofi wajah, yang mengarah ke peningkatan hidung dan telinga, bibir. Kulit menebal, lipatan dalam muncul (terutama di bagian belakang kepala), sebagai suatu peraturan, permukaan kulit berminyak (seborrhea berminyak).

Karena peningkatan organ internal dalam ukuran dan volume pasien, peningkatan dystrophy otot, yang mengarah pada munculnya kelemahan, kelelahan dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang dengan cepat. Menurut statistik, sepertiga dari pasien dengan acromegaly mengalami peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi pusat pernapasan, dengan hasil yang sering apnea (penangkapan pernapasan sementara) terjadi.

Lidah dan ruang interdental (diastema) meningkat, prognathism berkembang, yang memecah gigitan. Menandai pertumbuhan tulang tengkorak, terutama wajah. Tangannya lebar, jari-jari menebal dan tampak memendek. Kulit di tangan juga menebal, terutama pada permukaan palmar. Lebar kaki meningkat, dan karena pertumbuhan calcaneus, panjangnya juga meningkat, ukuran sepatu yang dapat dipakai meningkat.

Kulit anggota badan menebal, berminyak dan lembab, sering dengan hipertrikosis yang melimpah. Seringkali, parestesia dan mati rasa pada jari terjadi. Pada kasus lanjut penyakit, berbagai tingkat kelainan bentuk tulang terjadi.

Diagnostik

Diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa tes darah untuk hormon. Semua pasien dengan acromegaly mengungkapkan kandungan hormon somatotropik yang tinggi dalam darah. Selain tes laboratorium, pasien ditunjukkan metode diagnostik lainnya:

  • radiografi tengkorak;
  • MRI;
  • CT scan;
  • konsultasi dari endokrinologis.

Diagnosis sejumlah kasus akromegali tidak dapat hanya didasarkan pada perubahan dalam penampilan pasien. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan fitur wajah, anggota badan dan bagian tubuh adalah tanda-tanda penyakit lainnya - gigantisme, osteoarthropathy, penyakit Paget.

Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan serangkaian studi tambahan dengan tanda-tanda akromegali. Secara khusus, radiografi dapat mengungkapkan peningkatan ukuran pelana Turki, dan tomografi akan membantu menentukan penyebab sebenarnya dari hal ini. Selain itu, sejumlah pemeriksaan ophthalmologic harus dilakukan.

Acromegalia: foto

Sebagai penderita acromegaly terlihat seperti, kami menawarkan untuk melihat foto-foto rinci.

Orang-orang terkenal dengan penyakit ini

Dalam urutan kronologis:

  • Tille, Maurice (1903 −1954) - pegulat profesional Perancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; Prototipe Shrek.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) adalah pegulat profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia profesional.
  • Streiken, Karel (lahir 1948) adalah aktor berkarakter Belanda dengan tinggi 2,13 m.
  • Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - kembar Prancis asal Rusia, presenter TV, popularizers of space physics.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Aktor Amerika dengan pertumbuhan 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (lahir 1973) adalah petinju dan politisi profesional Rusia.

Baca lebih lanjut di wikipedia.

Perawatan akromegali

Langkah-langkah terapeutik untuk acromegaly ditujukan untuk menghilangkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan oleh kelenjar pituitari, mengurangi manifestasi gejala klinis dan menghilangkan gejala seperti penyakit seperti sakit kepala, gangguan medan visual, dll.

Hal ini dicapai dengan penghilangan cepat adenoma hipofisis, iradiasi daerah interstisial-hipofisis, implantasi yttrium radioaktif, emas atau iridium ke dalam hipofisis, penghancuran kriogenik dari terapi hipofisis dan obat (agonis dopamin dan analog somatostatin). Setelah tingkat somatotropin menurun, tidak hanya pasien merasa lebih baik, tetapi rentang hidupnya juga akan meningkat. Sampai saat ini, para ilmuwan telah membuktikan bahwa peningkatan yang berkepanjangan dalam hormon ini menyebabkan kematian dini yang disebabkan oleh penyakit paru, kardiovaskular dan onkologi.

Bagaimanapun, pengobatan akromegali yang tepat waktu memainkan peran yang sangat penting, karena ketiadaannya penuh dengan cacat dini pasien dalam usia kerja aktif dan peningkatan kemungkinan kematian dini.

Prakiraan

Kurangnya pengobatan acromegaly menyebabkan cacat pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular.

Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Akromegali - foto, penyebab, tanda-tanda pertama, gejala dan pengobatan penyakit

Akromegali adalah sindrom patologis yang berkembang karena hiperproduksi somatotropin oleh kelenjar pituitari setelah pengerasan kartilago epiphyseal. Seringkali acromegaly bingung dengan gigantisme. Tapi, jika gigantisme muncul sejak kecil, hanya orang dewasa yang sakit dengan akromegali, dan gejala visual muncul hanya 3-5 tahun kemudian setelah kerusakan di tubuh.

Apa itu akromegali: deskripsi penyakit

Akromegali adalah penyakit di mana produksi hormon pertumbuhan (somatotropin) meningkat, dalam hal ini ada pelanggaran terhadap pertumbuhan proporsional dari kerangka dan organ internal, selain itu ada gangguan metabolisme.

Somatropin meningkatkan sintesis struktur protein, sambil melakukan fungsi-fungsi berikut:

  • memperlambat pemecahan protein;
  • mempercepat konversi sel-sel lemak;
  • mengurangi pengendapan formasi lemak di jaringan subkutan;
  • meningkatkan rasio antara massa otot dan jaringan adiposa.

Perlu dicatat bahwa kadar hormon secara langsung tergantung pada indikator usia, sehingga konsentrasi tertinggi somatropin diamati pada tahun-tahun pertama kehidupan hingga sekitar tiga tahun, dan produksi maksimumnya terjadi pada usia transisi. Pada malam hari, somatotropin meningkat secara signifikan, sehingga gangguan tidur mengarah ke pengurangannya.

Ini terjadi sehingga ketika penyakit pada sistem saraf mempengaruhi kelenjar pituitari, atau karena alasan lain, tubuh gagal dan hormon somatotropik diproduksi dalam jumlah yang berlebih. Di baseline, itu meningkat secara signifikan. Jika ini terjadi pada usia dewasa, ketika zona pertumbuhan aktif sudah ditutup, itu mengancam dengan akromegali.

Alasan

Dalam 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor pituitari - adenoma, atau somatotropinoma, memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, serta alirannya yang tidak merata ke dalam darah.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam waktu lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari onset penyakit yang sebenarnya.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera sistem saraf pusat, penyakit inflamasi menular dan non-infeksi. Peran tertentu dalam pengembangan warisan.

Gejala dan foto akromegali

Akromegali berkembang agak lambat, jadi gejala pertamanya sering luput dari perhatian. Juga, fitur ini membuatnya sangat sulit untuk mendiagnosa patologi awal.

Foto itu menunjukkan gejala khas dari akromegali di wajah.

Para ahli mengidentifikasi gejala utama akromegali hipofisis:

  • sering sakit kepala, biasanya disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial;
  • gangguan tidur, kelelahan;
  • fotofobia, gangguan pendengaran;
  • sesekali pusing;
  • pembengkakan ekstremitas atas dan wajah;
  • kelelahan, kinerja menurun;
  • nyeri punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas, mati rasa pada anggota badan;
  • berkeringat;

Peningkatan kadar somatotropin menyebabkan kegagalan perubahan karakteristik pada pasien dengan acromegaly:

  • Penebalan lidah, kelenjar ludah dan laring mengarah ke penurunan nada suara - itu menjadi lebih tuli, menjadi serak;
  • peningkatan tulang zygomatic;
  • rahang bawah;
  • alis busur;
  • hipertrofi telinga;
  • hidung;
  • bibir

Ini membuat fitur wajah lebih kasar.

Kerangka itu berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, tulang belakang dibengkokkan. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, nyeri artikular terjadi.

Karena peningkatan organ internal dalam ukuran dan volume pasien, peningkatan dystrophy otot, yang mengarah pada munculnya kelemahan, kelelahan dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang dengan cepat.

Tahapan perkembangan penyakit

Akromegali ditandai dengan jangka panjang, jangka panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahapan:

  1. Preacromegaly - ditandai dengan tanda-tanda paling awal, cukup jarang dideteksi, karena gejalanya tidak terlalu terasa. Tapi masih pada tahap ini adalah mungkin untuk mendiagnosis akromegali dengan bantuan computed tomography otak, serta tingkat somatotropin dalam darah;
  2. Stadium Hypertrophic - gejala acromegaly yang diucapkan diamati.
  3. Tumor: ditandai oleh gejala kerusakan dan disfungsi struktur yang terletak di dekatnya. Ini mungkin disfungsi organ-organ penglihatan atau peningkatan tekanan intrakranial.
  4. Tahap terakhir adalah tahap cachexia, disertai dengan kelelahan tubuh karena akromegali.

Saatnya melalui semua pemeriksaan medis preventif yang diperlukan yang akan membantu mengidentifikasi penyakit pada tahap awal.

Komplikasi manusia

Bahaya akromegali dalam komplikasinya, yang diamati oleh hampir semua organ internal. Komplikasi yang sering terjadi:

  • gangguan saraf;
  • patologi sistem endokrin;
  • mastopathy;
  • fibroid uterus;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • polip usus
  • penyakit iskemik;
  • gagal jantung;
  • hipertensi arteri.

Sedangkan untuk kulit, maka ada proses seperti itu:

  • kasar lipatan kulit;
  • kutil;
  • seborrhea;
  • keringat berlebih;
  • hydradenitis.

Diagnostik

Ketika gejala pertama, yang menunjukkan acromegaly, terjadi, Anda harus segera menghubungi dokter yang memenuhi syarat untuk diagnosis dan diagnosis yang akurat. Akromegali didiagnosis berdasarkan data dari tes darah pada tingkat IGF-1 (somatomedin C). Dalam kondisi normal, dianjurkan untuk melakukan tes provokatif dengan beban glukosa. Untuk melakukan ini, seorang pasien dengan kecurigaan acromegaly diambil setiap 30 menit 4 kali sehari.

Untuk mengonfirmasi diagnosis dan mencari penyebab, lakukan:

  1. Analisis umum darah dan urin.
  2. Analisis biokimia darah.
  3. Ultrasound kelenjar tiroid, ovarium, rahim.
  4. X-ray tengkorak dan daerah pelana Turki (pembentukan tulang di tengkorak, di mana kelenjar pituitari berada) - peningkatan ukuran pelana Turki atau melewati dicatat.
  5. CT scan area pituitari dan otak dengan kontras wajib atau MRI tanpa kontras
  6. Pemeriksaan mata (pemeriksaan mata) - pasien akan mengalami penurunan ketajaman visual, bidang visual terbatas.
  7. Studi komparatif foto pasien selama 3-5 tahun terakhir.

Perawatan akromegali

Kadang-kadang dokter terpaksa menggunakan metode bedah untuk mengobati acromegaly. Ini biasanya terjadi jika tumor yang terbentuk menjadi terlalu besar dan meremas jaringan otak di sekitarnya.

Obat-obatan

Pengobatan konservatif terhadap akromegali hipofisis adalah penggunaan obat yang menghambat produksi hormon somatropik. Saat ini, dua kelompok obat digunakan untuk ini.

  • Satu kelompok - analog somatostin (Sandotastatin, Somatulin).
  • Kelompok kedua - agonis dopamin (Parloder, Abergin).

Perawatan bedah (operasi dengan akromegali)

Jika adenoma telah mencapai ukuran yang cukup besar, atau penyakit berkembang pesat, terapi obat saja tidak akan cukup - dalam hal ini, pasien segera diobati. Dengan tumor yang luas, operasi dua tahap dilakukan. Pada saat yang sama, bagian tumor yang terletak di kotak kranial pertama kali diangkat, dan setelah beberapa bulan, sisa-sisa adenoma hipofisis dikeluarkan melalui hidung.

Indikasi langsung untuk operasi adalah kehilangan penglihatan yang cepat. Tumor diangkat melalui tulang sphenoid. Pada 85% pasien setelah pengangkatan tumor, penurunan yang signifikan pada tingkat somatotropin diamati hingga normalisasi indikator dan remisi yang stabil dari penyakit.

Terapi radiasi

Terapi radiasi dari akromegali diindikasikan hanya ketika intervensi bedah tidak mungkin dan terapi obat tidak efektif, karena setelah itu dilakukan karena efek yang tertunda, remisi hanya terjadi setelah beberapa tahun, dan risiko komplikasi pasca-radiasi sangat tinggi.

Prakiraan

Prognosis untuk patologi ini tergantung pada ketepatan waktu dan ketepatan perawatan. Kurangnya tindakan untuk menghilangkan akromegali dapat menyebabkan kecacatan pada pasien usia kerja dan aktif, dan juga meningkatkan risiko kematian.

Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Pencegahan

Pencegahan acromegaly ditujukan pada deteksi dini gangguan hormonal. Jika pada waktunya untuk menormalkan peningkatan sekresi hormon somatotropik, adalah mungkin untuk menghindari perubahan patologis pada organ dan penampilan internal, untuk menyebabkan remisi yang stabil.

Pencegahan termasuk kepatuhan terhadap rekomendasi berikut:

  • menghindari cedera kepala traumatis;
  • berkonsultasi dengan dokter untuk gangguan metabolisme;
  • benar-benar mengobati penyakit yang mempengaruhi organ-organ sistem pernapasan;
  • Makanan untuk anak-anak dan orang dewasa harus lengkap dan mengandung semua bahan sehat yang diperlukan.

Akromegali: penyebab, gejala, dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit kelenjar pituitari yang terkait dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan, somatotropin, ditandai dengan peningkatan pertumbuhan kerangka dan organ internal, pembesaran fitur wajah dan bagian lain dari tubuh, dan gangguan metabolisme. Penyakit ini memulai debutnya ketika pertumbuhan fisiologis tubuh yang normal selesai. Pada tahap awal, perubahan patologis yang disebabkan olehnya hampir tidak terlihat atau tidak terlihat sama sekali. Selama periode waktu yang panjang, akromegali berkembang - gejala-gejalanya meningkat, dan perubahan dalam penampilan menjadi nyata. Rata-rata, timbulnya gejala pertama penyakit sebelum diagnosis membutuhkan waktu 5-7 tahun.

Orang-orang usia matang menderita akromegali: sebagai suatu peraturan, dalam periode 40-60 tahun, baik pria maupun wanita.

Efek somatotropin pada organ dan jaringan manusia

Sekresi hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar pituitari. Ini diatur oleh hipotalamus, yang, jika perlu, menghasilkan neurosecretes somatostatin (menghambat produksi somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Pada manusia, hormon somatotropik memastikan pertumbuhan linear kerangka anak (yaitu, pertumbuhan panjangnya) dan bertanggung jawab untuk pembentukan sistem muskuloskeletal yang tepat.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia memiliki efek anabolik yang nyata, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangi timbunan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, meningkatkan rasio otot ke massa lemak. Selain itu, hormon ini juga mengatur metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu hormon kontraperular, yaitu, meningkatkan kadar glukosa dalam darah.

Ada bukti bahwa efek somatotropin juga imunostimulan dan peningkatan penyerapan tulang kalsium.

Penyebab dan mekanisme pengembangan akromegali

Dalam 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor pituitari - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Selain itu, penyakit ini dapat terjadi ketika:

  • patologi hipotalamus, memprovokasi peningkatan produksi somatoliberin,
  • peningkatan produksi faktor pertumbuhan mirip insulin;
  • sensitivitas jaringan terhadap hormon somatotropik;
  • sekresi patologis somatotropin di organ internal (indung telur, paru-paru, bronkus, organ saluran pencernaan) - sekresi ektopik.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera sistem saraf pusat, penyakit inflamasi menular dan non-infeksi.

Terbukti bahwa mereka yang kerabatnya juga memiliki patologi ini lebih sering menderita akromegali.

Perubahan morfologi pada akromegali ditandai oleh hipertrofi (peningkatan volume dan massa) jaringan organ internal, pertumbuhan jaringan ikat di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko berkembangnya tumor jinak dan ganas di tubuh pasien.

Manifestasi klinis akromegali

Tanda-tanda subjektif dari penyakit ini adalah:

  • pembesaran tangan, kaki;
  • peningkatan ukuran masing-masing fitur wajah - alis besar, hidung, lidah (dengan cetakan gigi), rahang bawah yang menonjol membesar menarik perhatian; celah muncul di antara gigi, lipatan kulit di dahi, lipatan nasolabial menjadi lebih dalam, gigitan berubah;
  • pengerasan suara;
  • sakit kepala;
  • paresthesia (perasaan mati rasa, kesemutan, merangkak di berbagai bagian tubuh);
  • nyeri punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas;
  • berkeringat;
  • pembengkakan ekstremitas atas dan wajah;
  • kelelahan, kinerja menurun;
  • pusing, muntah (mereka adalah tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor pituitari dengan ukuran substansial);
  • mati rasa pada anggota badan;
  • gangguan menstruasi;
  • penurunan hasrat dan potensi seksual;
  • penglihatan kabur (penglihatan ganda, takut cahaya terang);
  • kehilangan pendengaran dan bau;
  • air susu keluar dari kelenjar susu - galaktorea;
  • nyeri berulang di hati.

Pemeriksaan objektif seseorang yang menderita akromegali, dokter akan menemukan perubahan berikut:

  • lagi, dokter akan memperhatikan pembesaran fitur wajah dan ukuran anggota badan;
  • deformitas kerangka (kelengkungan tulang belakang, berbentuk lonjong - membesar dalam ukuran anteroposterior - dada, ruang interkostal membesar);
  • pembengkakan wajah dan tangan;
  • berkeringat;
  • hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut pria-wanita);
  • peningkatan ukuran kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lainnya;
  • miopati proksimal (yaitu, perubahan pada otot yang terletak relatif dekat dengan pusat tubuh);
  • tekanan darah tinggi;
  • pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda yang disebut jantung acromegaloid);
  • peningkatan kadar prolaktin dalam darah;
  • gangguan metabolik (dalam seperempat pasien tanda-tanda diabetes mellitus, resisten (resisten, tidak sensitif) hingga terapi penurun glukosa, termasuk insulin) muncul.

Dalam 9 dari 10 pasien dengan acromegaly di tahap yang dikembangkan gejala sindrom sleep apnea dicatat. Esensi dari kondisi ini terletak pada kenyataan bahwa, karena hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan pada manusia, respirasi jangka pendek berhenti selama tidur. Pasien sendiri, sebagai suatu peraturan, bahkan tidak mencurigai mereka, dan kerabat pasien dan teman-teman memperhatikan gejala ini. Mereka menandai malam mendengkur, yang terganggu oleh jeda, dimana seringkali gerakan pernafasan di dada pasien sama sekali tidak ada. Ini berhenti beberapa detik, setelah itu pasien tiba-tiba bangun. Ada begitu banyak terbangun di malam hari sehingga pasien tidak cukup tidur, merasa kewalahan, suasana hatinya memburuk, dia menjadi mudah tersinggung. Selain itu, ada risiko kematian pasien, jika salah satu berhenti bernafas tertunda.

Pada tahap awal perkembangan, akromegali tidak menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien - pasien yang sangat penuh perhatian bahkan tidak segera menyadari peningkatan satu atau bagian lain dari tubuh dalam ukuran. Ketika penyakit berkembang, gejala menjadi lebih jelas, akhirnya gejala insufisiensi jantung, hati dan paru muncul. Pada pasien seperti itu, risiko mengembangkan atherosclerosis dan hipertensi adalah urutan besarnya lebih tinggi daripada pada mereka yang tidak menderita acromegaly.

Jika adenoma hipofisis berkembang pada anak, ketika zona pertumbuhan tulangnya masih terbuka, mereka mulai tumbuh dengan penuh semangat - penyakit ini dimanifestasikan oleh gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis banding akromegali

Dokter akan menduga patologi ini sudah berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit (karakter gejala yang telah berkembang selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan objektif pasien (selama pemeriksaan visual ia akan memperhatikan bagian tubuh yang membesar, dan palpasi akan mengungkapkan dimensi patologis organ internal). Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien akan diberi metode diagnostik tambahan:

  • tingkat hormon somatotropik dalam darah pada perut kosong dan setelah pemberian glukosa (pada seseorang yang menderita akromegali, tingkat somatotropin akan selalu meningkat - termasuk pada perut kosong; setelah konsumsi glukosa, tingkat hormon ditentukan tiga kali lagi - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, meningkat);
  • kurang sering tes dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromocriptine, yang menekan sekresi pada orang yang menderita akromegali;
  • penentuan faktor pertumbuhan seperti insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon somatotropik yang disekresikan per hari; jika IGF-1 meningkat, ini adalah tanda yang dapat diandalkan dari akromegali).

Menentukan tingkat hormon pertumbuhan, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang yang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada.

Diagnosis acromegaly dikonfirmasi oleh hasil metode instrumental penelitian - radiografi tengkorak: pelana Turki yang membesar akan divisualisasikan dalam gambar. Untuk melihat secara langsung adenoma hipofisis, pasien diberi pencitraan resonansi magnetik atau dihitung.

Dalam kasus keluhan pasien terhadap kerusakan penglihatan, ia diresepkan konsultasi dokter mata. Selama pemeriksaan, yang terakhir akan menemukan penyempitan bidang visual yang karakteristik acromegaly.

Jika pasien memiliki keluhan terkait dengan patologi organ internal tertentu, metode pemeriksaan tambahan ditentukan untuknya secara individual.

Diagnosis banding dari dugaan akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Akromegali

Akromegali adalah penyakit yang dikenal sejak zaman kuno dan ditandai oleh peningkatan patologis di setiap bagian tubuh, yang dikaitkan dengan peningkatan produksi hormon somatotropik, juga disebut hormon pertumbuhan. Penyakit ini terjadi paling sering setelah selesainya pertumbuhan tubuh pada usia 20-40 tahun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan diwujudkan dalam peningkatan tangan dan kaki, peningkatan hipertrofi dalam fitur wajah. Gejala acromegaly dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten dan nyeri sendi, gangguan fungsi reproduksi. Sangat sering, peningkatan kadar hormon somatotropik dalam darah berkontribusi terhadap terjadinya penyakit kardiovaskular, paru atau onkologi berat dan kematian dini.

Ini adalah penyakit yang cukup langka, dan didiagnosis pada 40 orang dari satu juta, dimulai tanpa diketahui dan berlanjut secara bertahap, dan menjadi terlihat sekitar 7 tahun setelah kejadian tersebut.

Penyebab akromegali dan mekanisme penyakit

Hormon pertumbuhan diproduksi di kelenjar pituitari, kelenjar endokrin yang terletak di pangkal otak. Hormon ini bertanggung jawab untuk pertumbuhan anak, pembentukan otot dan kerangka. Pada orang dewasa, ia memberikan kontrol atas metabolisme, termasuk keseimbangan air-garam, karbohidrat dan lemak.

Kontrol atas fungsi kelenjar pituitari dilakukan dari bagian lain otak, yang disebut hipotalamus, yang menghasilkan zat yang merangsang atau menghambat fungsi kelenjar pituitari.

Pada orang yang sehat, kandungan hormon somatotropik berfluktuasi sepanjang hari, kenaikan bergantian dengan penurunan. Untuk sejumlah alasan, sel pituitari jatuh dari kendali hipotalamus dan mulai berkembang biak secara aktif. Ritme sekresi hormon terganggu dan tingkatnya dalam darah naik. Pertumbuhan sel-sel ini terus untuk waktu yang lama mengarah pada pembentukan "adenoma hipofisis" - sebuah neoplasma jinak, mencapai ukuran beberapa sentimeter. Tumor mulai menekan kelenjar pituitari, kadang merusak sel-sel sehat. Tumor inilah yang menyebabkan akromegali.

Penyebab tidak langsung akromegali lainnya adalah kehamilan yang tidak baik, tumor sistem saraf pusat, cedera mental atau tengkorak, infeksi kronis seperti influenza, campak, dll. Keturunan memainkan peran dalam perkembangan.

Tahapan Acromegaly

Penyakit ini berlangsung dalam empat tahap, yang masing-masing ditandai oleh proses-proses tertentu.

  • Pada tahap preacromegalic awal, gejalanya sangat lemah dan jarang terdeteksi. Diagnosis hanya mungkin menurut computed tomography otak dan indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah.
  • Pada tahap hipertrofik, gejala acromegaly diucapkan.
  • Gejala kompresi pada bagian otak yang berdekatan dengan tumor muncul pada stadium tumor. Tekanan intrakranial meningkat, ada gangguan saraf dan mata.
  • Tahap cachexia adalah fase terakhir dari penyakit, ditandai dengan kelelahan karena akromegali.

Gejala Acromegaly

Kadar hormon pertumbuhan yang berlebihan dalam darah menyebabkan perubahan dalam penampilan pasien: lengkungan superciliary, tulang zygomatic, rahang bawah, bibir, hidung, dan telinga meningkat. Hipertropi laring, lidah, pita suara menyebabkan perubahan dalam suara. Secara signifikan meningkatkan ukuran tengkorak, tangan, kaki.

Kerangka itu berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, tulang belakang dibengkokkan. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, nyeri artikular terjadi.

Kulit pasien dipadatkan. Meningkat lemak dan berkeringat. Peningkatan yang berlebihan pada organ dan otot internal menyebabkan distrofi serat otot. Pasien mengeluh kelelahan, kelemahan, kinerja menurun, haus, sering buang air kecil, kenaikan suhu tiba-tiba. Hipertrofi miokard berkembang, berkembang menjadi gagal jantung. Pada 90% pasien, karena hipertrofi saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan, mendengkur dan sindrom apnea tidur berkembang.

Dengan pertumbuhan tumor pituitari, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, pusing, penglihatan ganda, fotofobia, kehilangan pendengaran, mati rasa ekstremitas, muntah sering terjadi. Pada wanita yang sakit, siklus menstruasi terganggu, infertilitas terjadi, galaktorea muncul (sekresi susu dari kelenjar susu tanpa adanya kehamilan). Pada pria, potensi seksual memudar.

Kemungkinan pengembangan diabetes melitus, tumor rahim, organ saluran cerna, kelenjar tiroid.

Diagnosis Acromegaly

Tingkat hormon somatotropik dalam darah ditentukan berdasarkan tes toleransi glukosa. Nilai awal hormon pertumbuhan ditentukan, dan kemudian setelah mengambil glukosa - empat tes setiap setengah jam. Jika normal, setelah mengambil glukosa, tingkat hormon pertumbuhan akan menurun, pada fase aktif akromegali, itu meningkat. Tes ini juga digunakan dalam menilai efektivitas terapi, hanya saja dapat digunakan untuk menetapkan pengobatan akromegali yang memadai.

Konsentrasi plasma faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF) ditentukan, peningkatan menunjukkan perkembangan acromegaly. Pemeriksaan X-ray tulang tengkorak untuk mengidentifikasi peningkatan ukuran sadel Turki, resonansi magnetik dan diagnostik komputer. Pemeriksaan oftalmologi pasien dengan acromegaly mengungkapkan penyempitan bidang visual.

Antara lain, pasien diperiksa untuk mengidentifikasi komplikasi karena akromegali untuk kehadiran diabetes, poliposis usus, penyakit tiroid, dan sebagainya.

Perawatan akromegali

Pengobatan penyakit terdiri dari metode medis, bedah, radiasi dan gabungan dan ditujukan untuk mengurangi konsentrasi hormon somatotropik, menghilangkan hipersekresi dan menormalkan kembali konsentrasi IGF I. Sebagai hasil dari perawatan, manifestasi penyakit harus berkurang secara signifikan atau benar-benar hilang.

Penerimaan analog somatostatin, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (lanreotide, octreotide, sandostatin, somatulin), diresepkan. Selanjutnya, radiasi satu kali atau terapi gamma diresepkan ke daerah hipofisis. Tumor hipofisis diangkat secara operasi. Efektivitas operasi adalah 85% dengan tumor kecil dan 30% dengan signifikan. Dalam hal ini, adalah mungkin untuk mengulangi operasi.

Prognosis pengobatan tergantung pada durasi penyakit. Jika tidak diobati, harapan hidup pasien adalah sekitar 3–4 tahun, dengan perkembangan yang lambat dari 10 hingga 30 tahun. Diagnosis tepat waktu dari akromegali dan pengobatan yang tepat waktu memberikan prognosis yang menguntungkan, pemulihan lengkap adalah mungkin.

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali

Akromegali adalah peningkatan patologis di bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) dari kelenjar pituitari anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala terus menerus dan nyeri di sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam waktu lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari onset penyakit yang sebenarnya. Penyakit ini sama-sama ditemukan di kalangan wanita dan pria, kebanyakan pada usia 40-60 tahun. Acromegaly adalah patologi endokrin yang langka dan diamati pada 40 orang per 1 juta populasi.

Mekanisme pengembangan dan penyebab akromegali

Sekresi hormon somatotropik (somatotropin, hormon pertumbuhan) dilakukan oleh kelenjar pituitari. Pada masa kanak-kanak, hormon somatotropic mengontrol pembentukan rangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linear, sementara pada orang dewasa mengontrol metabolisme karbohidrat, lemak, air-garam. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan neurosecret khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi sepanjang hari, mencapai maksimum pada dini hari. Pada pasien dengan acromegaly, tidak hanya terjadi peningkatan konsentrasi GH dalam darah, tetapi juga gangguan dari ritme normal sekresinya. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar pituitari anterior tidak tunduk pada pengaruh yang mengatur dari hipotalamus dan mulai aktif berproliferasi. Proliferasi sel pituitari mengarah pada terjadinya tumor jinak jinak - adenoma hipofisis, somatotropin yang memproduksi dengan susah payah. Ukuran adenoma bisa mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, meremas dan menghancurkan sel pituitari yang normal.

Pada 45% pasien dengan akromegali, hanya somatotropin yang diproduksi di tumor hipofisis, 30% mereka juga menghasilkan prolaktin, di sisa 25%, di samping itu, mereka mengeluarkan hormon luteinizing, stimulasi folikel, thyroid-stimulating, A-subunit. Dalam 99% dari adenoma hipofisis adalah penyebab acromegaly. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera kranioserebral, tumor hipotalamus, peradangan kronis sinus (sinusitis). Peran tertentu dalam pengembangan akromegali diberikan kepada keturunan, karena penyakit ini lebih sering terlihat pada kerabat.

Pada masa kanak-kanak dan remaja dengan latar belakang pertumbuhan lanjutan, hipersekresi GH kronis menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan yang berlebihan tetapi relatif proporsional pada tulang, organ dan jaringan lunak. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, pelanggaran jenis akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Akromegali menyebabkan hipertrofi parenkim dan stroma organ internal: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Proliferasi jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, meningkatkan risiko mengembangkan tumor jinak dan ganas, termasuk endokrin.

Tahapan Acromegaly

Akromegali ditandai dengan jangka panjang, jangka panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahapan:

  • Tahap preacromegali - awal, tanda-tanda ringan dari penyakit muncul. Pada tahap ini, acromegaly jarang didiagnosis, semata-mata atas dasar indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah dan data CT scan otak.
  • Stadium Hypertrophic - gejala acromegaly yang diucapkan diamati.
  • Tumor panggung - gejala kompresi dari bagian-bagian otak yang berdekatan (peningkatan tekanan intrakranial, gangguan saraf dan mata) datang ke kedepan.
  • Tahap cachexia - kelelahan sebagai hasil dari akromegali.

Gejala Acromegaly

Manifestasi akromegali mungkin disebabkan oleh kelebihan somatotropin atau paparan adenoma hipofisis ke saraf optik dan struktur otak di dekatnya.

Kelebihan hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik dalam penampilan pasien dengan acromegaly: peningkatan mandibula, tulang zygomatic, alis mata, hipertrofi bibir, hidung, dan telinga, yang menyebabkan kekasaran fitur wajah. Dengan peningkatan mandibula, ada perbedaan ruang interdental dan perubahan pada gigitan. Terjadi peningkatan lidah (macroglossia), di mana tanda-tanda gigi dicetak. Karena hipertrofi lidah, laring dan pita suara, suara berubah - menjadi rendah dan serak. Perubahan penampilan dengan acromegaly terjadi secara bertahap, tidak terasa bagi pasien. Ada penebalan jari-jari, peningkatan ukuran tengkorak, kaki dan tangan sehingga pasien terpaksa membeli topi, sepatu dan sarung tangan beberapa ukuran lebih besar dari sebelumnya.

Dengan akromegali, deformitas tulang terjadi: tulang belakang dibengkokkan, tulang rusuk meningkat dalam ukuran anteroposterior, memperoleh bentuk berbentuk barel, ruang interkostal melebar. Hipertrofi berkembang dari jaringan ikat dan tulang rawan menyebabkan deformasi dan pembatasan mobilitas sendi, arthralgia.

Akromegali menyebabkan ekskresi berkeringat dan sebasea berlebihan, karena peningkatan jumlah dan peningkatan aktivitas kelenjar keringat dan sebaceous. Kulit pasien acromegaly menebal, menebal, dan terkumpul dalam lipatan dalam, terutama di kulit kepala.

Dengan akromegali, ada peningkatan ukuran otot dan organ internal (jantung, hati, ginjal) dengan peningkatan distrofi otot serat secara bertahap. Pasien mulai khawatir tentang kelemahan, kelelahan, penurunan efisiensi yang progresif. Hipertrofi miokard berkembang, yang kemudian digantikan oleh miokardiodistrofi dan meningkatkan gagal jantung. Sepertiga dari pasien dengan acromegaly memiliki hipertensi arteri, dan hampir 90% mengembangkan sindrom apnea tidur yang berhubungan dengan hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan.

Ketika acromegaly menderita fungsi seksual. Sebagian besar wanita dengan kelebihan prolaktin dan defisiensi gonadotropin mengalami ketidakteraturan menstruasi dan infertilitas, galaktorea muncul - pelepasan ASI dari puting payudara, bukan disebabkan oleh kehamilan dan persalinan. Dalam 30% pria ada penurunan potensi seksual. Hiposekresi hormon antidiuretik dalam akromegali dimanifestasikan oleh perkembangan diabetes insipidus.

Dengan meningkatnya tumor pituitari dan kompresi saraf dan jaringan, peningkatan tekanan intrakranial, fotofobia, penglihatan ganda, nyeri di tulang pipi dan dahi, pusing, muntah, pendengaran dan penciuman, mati rasa ekstremitas terjadi. Pada pasien dengan acromegaly, risiko mengembangkan tumor kelenjar tiroid, organ saluran cerna, rahim meningkat.

Komplikasi Akromegali

Perjalanan akromegali disertai dengan perkembangan komplikasi dari hampir semua organ. Hipertrofi jantung, miokardiodistrofi, hipertensi arteri, dan gagal jantung paling sering terjadi pada pasien dengan akromegali. Lebih dari sepertiga pasien mengalami diabetes mellitus, distrofi hati dan emfisema pulmonal diamati.

Hiperproduksi faktor pertumbuhan dalam akromegali menyebabkan perkembangan tumor berbagai organ, baik jinak maupun ganas. Akromegali sering disertai oleh gondok difus atau nodular, mastopati fibrokistik, hiperplasia adenomatous kelenjar adrenal, ovarium polikistik, fibroid uterus, poliposis usus. Ketidakcukupan hipofisis yang berkembang (panhypopituitarism) disebabkan oleh kompresi dan penghancuran hipofisis oleh tumor.

Diagnosis Acromegaly

Pada tahap selanjutnya (setelah 5-6 tahun sejak timbulnya penyakit), akromegali dapat dicurigai atas dasar peningkatan bagian tubuh dan tanda-tanda eksternal lainnya yang terlihat selama pemeriksaan. Dalam kasus seperti itu, pasien dikirim ke ahli endokrin untuk konsultasi dan pengujian untuk diagnosis laboratorium.

Kriteria laboratorium utama untuk diagnosis acromegaly adalah penentuan kadar darah:

  • hormon somatotropik di pagi hari dan setelah tes dengan glukosa;
  • IGF I - faktor pertumbuhan mirip insulin.

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan ditentukan pada hampir semua pasien dengan akromegali. Oral assay dengan beban glukosa dengan acromegaly melibatkan penentuan nilai awal GH, dan kemudian setelah mengambil glukosa - dalam setengah jam, satu jam, 1,5 dan 2 jam. Biasanya, setelah mengambil glukosa, tingkat hormon somatotropik berkurang, dan dengan fase aktif akromegali, sebaliknya, peningkatannya dicatat. Melakukan tes toleransi glukosa sangat informatif dalam kasus peningkatan moderat pada tingkat GH, atau nilai normalnya. Juga tes dengan beban glukosa digunakan untuk menilai efektivitas pengobatan acromegaly.

Hormon pertumbuhan bekerja pada tubuh melalui faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF). Konsentrasi plasma IGF I mencerminkan pelepasan total GH dalam sehari. Peningkatan IGF I dalam darah orang dewasa secara langsung menunjukkan perkembangan akromegali.

Pemeriksaan oftalmologi pasien dengan acromegaly telah menandai penyempitan bidang visual, karena secara anatomi, jalur visual terletak di otak di sebelah kelenjar pituitari. Ketika radiografi tengkorak mengungkapkan peningkatan ukuran sadel Turki, di mana kelenjar pituitari berada. Untuk visualisasi tumor pituitari, diagnostik komputerisasi dan MRI otak dilakukan. Selain itu, pasien dengan acromegaly diperiksa untuk mengidentifikasi berbagai komplikasi: poliposis usus, diabetes mellitus, gondok multinodular, dll.

Perawatan akromegali

Secara akromegali, tujuan utama pengobatan adalah untuk mencapai remisi penyakit dengan menghilangkan hipersekresi somatotropin dan menormalkan konsentrasi IGF I. Endokrinologi modern menggunakan metode medis, bedah, radiasi dan gabungan untuk mengobati akromegali.

Untuk menormalkan tingkat somatotropin dalam darah, itu diresepkan penggunaan analog somatostatin - hipotalamus neurosecret, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (oktreotida, lanreotide). Ketika acromegaly menunjukkan pengangkatan hormon seks, agonis dopamin (bromocriptine, cabergoline). Selanjutnya, terapi gamma atau radiasi tunggal biasanya dilakukan di daerah pituitari.

Pada akromegali, operasi pengangkatan tumor di pangkal tengkorak melalui tulang sphenoid paling efektif. Dengan adenoma kecil setelah operasi, 85% pasien memiliki kadar somatotropin yang dinormalisasi dan remisi berkelanjutan dari penyakit. Dengan ukuran tumor yang signifikan, persentase kesembuhan dalam hasil operasi pertama mencapai 30%. Angka kematian dalam perawatan bedah acromegaly adalah 0,2-5%.

Prognosis dan pencegahan acromegaly

Kurangnya pengobatan acromegaly menyebabkan cacat pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Akromegali mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi sebagai akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah acromegaly lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis yang besar, frekuensi relapsnya meningkat tajam.

Untuk pencegahan akromegali, cedera kepala harus dihindari, fokus kronis infeksi nasofaring yang disanitasi. Deteksi dini akromegali dan normalisasi kadar hormon pertumbuhan akan menghindari komplikasi dan menyebabkan pengampunan yang stabil terhadap penyakit.

Akromegali - gejala, penyebab, diagnosis, metode pengobatan

Akromegali - penyakit ini adalah patologi yang jarang, tetapi serius di mana bagian-bagian tertentu dari tubuh (tangan, kaki, tengkorak, rahang, lidah, bibir, dll.) Meningkat karena peningkatan abnormal hormon somatotropik dalam darah. Nama acromegaly diberikan sehubungan dengan peningkatan bagian distal ekstremitas pada penyakit ini (kata Yunani akros - limb, megas - large), serta peningkatan rahang dan jaringan lunak kepala dan batang tubuh. Penyakit ini paling sering berkembang antara usia 20 dan 40, kadang diamati pada remaja usia 10-15 tahun. Wanita lebih sering sakit daripada pria.

Alasan

Dalam foto itu adalah Maurice Tille, seorang pegulat, sejenis Shrek yang menderita akromegali.

Akromegali dianggap sebagai hasil dari peningkatan fungsi kelenjar pituitari anterior, biasanya karena acidophilus adenoma yang terletak di pelana Turki (pendidikan di tubuh tulang sphenoid dalam bingkai kepala manusia dalam bentuk hampa menyerupai pelana). Perubahan fungsi hormonal kelenjar pituitari menjelaskan gangguan trofik aneh tubuh dan tanda-tanda lain yang ditemukan pada pasien.

Kelenjar pituitari normal mengeluarkan somatotropin (STG, hormon pertumbuhan, somatropin, hormon pertumbuhan (GH / GH)):

  • Anak-anak GH (hormon pertumbuhan) diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan tubuh yang tepat.
  • Pada orang dewasa, GH mempertahankan fungsi tulang dan otot yang sehat.

GH memiliki efek langsung pada tubuh, misalnya, pertumbuhan otot. Juga bertindak pada sel-sel kelenjar khusus di hati:

  • Ini mengarah pada pelepasan hormon yang disebut faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1, IGF1 atau somatomedin-C) ke dalam aliran darah.
  • IGF-1 mempengaruhi banyak organ tubuh, terutama tulang dan tulang rawan.

Tumor hipofisis yang mengeluarkan sejumlah besar somatropin menyebabkan perubahan pada tubuh yang menyebabkan mutasi. Jika perubahan mutasi serius, organ internal terpengaruh, yang kemudian mengarah pada kematian.

Meskipun akromegali hampir selalu disebabkan oleh adenoma, ada kasus langka ketika terjadi karena sekresi berlebihan hormon pertumbuhan di luar kelenjar pituitari. Tumor ini paling sering terjadi:

  • Di paru-paru (bronkial karsinoid)
  • Di pankreas (karsinoid pankreas)

Penyakit ini biasanya hadir pada orang dewasa. Karena perubahan fisik lambat, akan membutuhkan waktu tujuh hingga delapan tahun sebelum kondisi dapat didiagnosis. Jika tumor pituitari menghasilkan jumlah GH berlebihan pada masa kanak-kanak, gigantisme muncul.

Menyebabkan tingginya level GH:

  • Sindrom terowongan karpal;
  • Glukosa darah tinggi (gula);
  • Gagal jantung;
  • Tekanan darah tinggi (hipertensi);
  • Arthritis;
  • Goiter (kelenjar tiroid yang membesar);
  • Sleep apnea (saat tidur, nafas seseorang berulang kali berhenti dan berlanjut).

Gejala

Akromegali adalah penampilan khas pasien. Gejala utama acromegaly adalah perubahan penampilan pasien dan ukuran bagian tubuh yang berbeda:

  • Wajahnya memanjang, memperoleh bentuk oval (lihat foto di atas).
  • Hidung panjang, lebar, rahang meningkat dan menonjol ke depan, terutama rahang bawah (prognathism). Tinggi rahang ini dapat mengarah pada kenyataan bahwa gigi rahang bawah menonjol ke depan saat menunjukkan gigi, dalam kaitannya dengan gigi rahang atas.
  • Busur alis dan tulang pipi juga menonjol.
  • Bibir menebal, kelopak mata bengkak, yang membuat wajah pasien terlihat apatis dengan ekspresi wajah kusam.
  • Telinga membesar, lidah mengakuisisi ukuran besar yang tidak normal (macroglossia), pita suara menebal, yang mengarah ke ucapan kasar dan tidak jelas pasien.

Tengkorak membesar di semua dimensi atau arah anterior-posterior, dan kadang-kadang tengkorak berubah sedikit dan pertumbuhan utama menyentuh tulang-tulang wajah. Dengan pertumbuhan tengkorak yang berlebihan dalam ukuran anteroposterior, sinus frontal dan ethmoid, rongga rahang atas, meluas. Dinding kranial kadang menebal dengan tajam, mencapai diameter 2 cm.

Tanda penting dalam kaitannya dengan peningkatan fungsi hipofisis anterior selama penyakit adalah ekspansi pelana Turki dalam arah anterior-posterior, yaitu, sepanjang tipe "intraseluler". Peningkatan ukuran depan-belakang mencapai 40-60 mm, dalam ukuran lateral atau secara mendalam - hingga 30-45 mm. Ekspansi sadel bisa mencapai nilai yang besar, pintu masuk ke sadel Turki meningkat tajam. Ada juga perubahan destruktif di belakang pelana Turki dan bagian bawahnya.

Peningkatan ukuran anggota tubuh pasien terjadi di daerah distal, di tangan dan kaki, dan tinggi badan mereka harus diperhatikan. Bagian ekstremitas proksimal tidak diperpanjang, tetapi bahkan dapat dikurangi (micromyelia). Kulit tangan dan kaki menebal, serta jaringan subkutan yang mendasari, thenar (tener) dan hipotenar (hipotenar) membesar. Kuku jari kaki sering memanjang lurik.

Peningkatan volume ekstremitas distal terjadi karena pertumbuhan tulang yang berlebihan, yang dapat dilihat pada radiografi yang sesuai. Biasanya ada penebalan jaringan lunak - kulit dan jaringan subkutan, yang dapat menang atas peningkatan volume jaringan tulang.

Batang tubuh perubahan acromegalic dengan cara yang aneh:

  • kyphosis cervicothoracic mengarah ke membungkuk,
  • penanaman mendalam dari kepala dan berdiri dari klavikula dan tepi bawah tulang dada.

Sternum, klavikula dan tulang rusuk, terutama bagian depan mereka berakhir, menjadi menebal tajam. The kyphosis cervicothoracic kadang-kadang disertai dengan lordosis lumbal, yang, bersama dengan berdiri tulang sternum dan tulang rusuk, menciptakan punuk ganda (anterior dan posterior), dada menjadi seolah dikompresi dari sisi dan memanjang dalam ukuran anteroposterior, pernapasan menjadi sulit.

Gangguan pertumbuhan tulang dan sendi di acromegalic sering disertai dengan berbagai rasa sakit dan parestesia terbatas pada daerah-daerah tertentu, terutama di tungkai, atau memanjang ke seluruh tubuh:

  • pasien sering mengeluh sakit malam tipe rheumatoid;
  • sensasi terbakar di jari-jari anggota badan, kadang-kadang disertai dengan gangguan vaskular;
  • orang-orang mengeluhkan sakitnya sifat neuralgic;

Aktivitas seksual juga berubah dengan acromegaly, sering menuju penurunan fungsi seksual ke berbagai derajat. Pada wanita, dismenore, amenore, penurunan hasrat seksual, ketidakmampuan untuk hamil dicatat. Tanda-tanda ini berkembang secara bertahap, lebih jarang - mereka muncul dengan cepat. Pada beberapa anak perempuan, acromegalychek, galaktorea diamati karena peningkatan pelepasan hormon laktogenik dari lobus anterior hipofisis. Pada pria, ada penurunan hasrat seksual dan, akhirnya, impotensi.

Pada bagian kelenjar tiroid di sejumlah pasien dengan acromegaly, ada peningkatan, yang kecil dan kadang-kadang signifikan. Peningkatan ini disertai dengan redundansi fungsi kelenjar tiroid atau gangguan kecil dari aktivitasnya, tetapi kemudian penurunan fungsi kelenjar tiroid dengan manifestasi myxedematous dapat terjadi.

Mengenai buang air kecil pada pasien, ada glikosuria, konstan atau sementara, dengan poliuria. Diabetes non-gula kurang umum dengan akromegali. Diabetes hipofisis ditandai oleh respon hiperglikemik yang lemah terhadap gula. kortisol dan adrenalin, keparahan dan durasi fase terakhir dalam hiperglikemia makanan, insensitivitas insulin, gangguan metabolisme kalium, natrium, kalsium, magnesium.

Ketika acromegaly dapat diamati dan gangguan metabolisme lemak. Mereka terdiri dari obesitas umum atau segmental. Dengan demikian, tanda-tanda utama dari akromegali - peningkatan pertumbuhan tulang dan jaringan lunak dari bagian-bagian tertentu dari tubuh - bergabung dengan gangguan lain:

  • aktivitas seksual
  • fungsi tiroid,
  • metabolisme air garam
  • karbohidrat, metabolisme lemak.

Akhirnya, virilisme, ciri-ciri laki-laki yang muncul pada wanita acromegalychek, dapat dikaitkan dengan perubahan pada kelenjar adrenal, yaitu hiperplasia korteks adrenal.

Di antara tanda-tanda neurologis, penurunan kekuatan otot dan cepat lelah, dan kadang-kadang penurunan rangsangan otot, sering diamati pada pasien. Tendon tersentak mungkin agak berkurang.

Aktivitas syaraf pasien berbeda dalam fitur asthenik:

  • cepat lelah dan iritabilitas;
  • kelambatan perjalanan dan kelelahan reaksi mental;
  • penurunan tingkat iritasi di korteks serebral yang terkait dengan regulasi neurohumoral yang terganggu.

Ini juga harus memperhitungkan efek dari tumor hipofisis yang sedang berkembang (kerusakan jaringan, edema, kompresi, perkembangan inhibisi, dll.). Pertumbuhan tumor pituitari di sejumlah pasien menyebabkan hilangnya bidang visual:

  • hemianopia bitemporal;
  • kerusakan pada retina atau saraf optik;
  • kelumpuhan saraf oculomotor;
  • drop of vision hingga menyelesaikan amaurosis.

Diamati dengan tanda-tanda serebral yang terkait dengan peningkatan tekanan intrakranial: puting kongestif dari saraf optik, sakit kepala dan tanda-tanda lainnya.

Tahapan penyakit

Penyakit berkembang pada tingkat yang berbeda, tergantung pada penyebab penyakit. Seluruh gambar penyakit ini dapat ditemukan dalam dua hingga tiga tahun, atau membutuhkan waktu lebih lama untuk perkembangannya - hingga sepuluh tahun. Tanda-tanda primer dimanifestasikan dalam pertumbuhan ekstremitas distal dan wajah, atau dalam munculnya sakit kepala, dan pada wanita, penyakit ini sering dimulai dengan amenore. Sindrom acromegaly yang sudah ada dipertahankan pada tingkat yang sama untuk waktu yang lama, sementara pada pasien lain dengan perkembangan penyakit yang cepat, kapasitas kerja terus menurun, penyakit organ internal dan cachexia berkembang.

Kehadiran yang sering dari tumor acidophilic di acromegaly adalah hasil dari peningkatan fungsi hipofisis anterior (tumor dapat ditemukan tidak hanya di dalam pelana Turki, tetapi juga di luarnya).

Keumuman dari gejala akromegali, kepatuhan terhadap gejala utama tanda-tanda disfungsi kelenjar tiroid, kelenjar seks, diabetes, jenis metabolisme lainnya, termoregulasi, terjadinya sindrom adrenal - semua ini menunjukkan betapa pentingnya mekanisme otak dalam perkembangan penyakit ini. Serta untuk patogenesis gigantisme, yang dominan dari periode pertumbuhan lebih penting untuk pengembangan akromegali, sering dalam kondisi pertumbuhan tulang selesai dalam panjang dan pubertas, yaitu, dalam khusus, kondisi baru.

Berbagai impuls aferen dari reseptor di pinggiran dan dari kelenjar endokrin, serta impuls lainnya, mendukung fokus iritasi yang dibuat dan berkontribusi terhadap gangguan lebih lanjut dari regulasi neurohumoral, meningkatkan gambaran penyakit dan melampirkan gejala baru. Dalam struktur mekanisme patogenetik acromegaly, korteks dan wilayah subkortikal, terutama daerah hipotalamus, dengan pusat persarafan efektornya untuk kelenjar, organ visceral, dll, bertindak.

Diagnostik

Tes laboratorium yang digunakan untuk mendiagnosis hormon pertumbuhan berlebih (GH) termasuk yang berikut:

  • Tes toleransi glukosa oral: menentukan tingkat konsentrasi GH setelah konsumsi glukosa;
  • Tingkat GH: Peningkatan kadar GH secara jelas (> 10 ng / ml) setelah glukosa oral dalam kombinasi dengan gambaran klinis memberikan diagnosis akromegali.
  • Magnetic resonance imaging (MRI): gambar adenoma hipofisis;
  • Computed tomography (CT) scan: diagnosis tumor di pankreas, kelenjar adrenal dan ovarium yang mensekresikan HGH (somatotropin releasing hormone);
  • Radiografi: Manifestasi skeletal kelebihan GH / IGF-I diselidiki.

Pilihan Perawatan untuk Akromegali

Perawatan optimal dari penyakit tergantung pada beberapa faktor:

  • Ukuran dan lokasi tumor;
  • Usia dan kondisi pasien.

Tumor invasif tidak dapat disembuhkan melalui pembedahan.

  • Pembedahan (diobati dengan metode bedah);
  • Perawatan obat (obat yang digunakan adalah suntikan harian Octreotide, Lanreotide dan Pegvisomant, untuk memblokir efek GH pada sel hati);
  • Terapi radiasi (pengobatan dengan radiasi pengion).

Kematian

Pada orang dengan penyakit ini, probabilitas mortalitas 2-3 kali lebih tinggi daripada populasi umum, dan komplikasi kardiovaskular dan pernapasan adalah penyebab kematian yang paling umum.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Disfungsi ovarium - gangguan fungsi hormonal ovarium karena peradangan atau gangguan endokrin, dimanifestasikan oleh sejumlah kondisi patologis. Hal ini ditandai dengan pelanggaran siklus menstruasi: pemanjangan yang berlebihan (lebih dari 35 hari), atau pemendekan (kurang dari 21 hari), disertai dengan perdarahan uterus disfungsional berikutnya.

* Dengan mengklik tombol "Kirim", saya memberikan persetujuan saya untuk memproses data pribadi saya sesuai dengan kebijakan privasi.Tiroksin adalah salah satu hormon utama yang diproduksi oleh kelenjar tiroid.

Berapa banyak penemuan menakjubkan yang telah dibuat dalam dunia kedokteran, tetapi masih di bawah tabir kerahasiaan ada banyak nuansa dari pekerjaan tubuh. Dengan demikian, pikiran ilmiah terbaik tidak dapat sepenuhnya menjelaskan kasus ketika sistem kekebalan mulai bekerja melawan seseorang dan dia didiagnosis dengan penyakit autoimun.