Utama / Survey

Adrenal hypofunction

Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin khusus yang memainkan peran penting dalam menjaga homeostasis dan stabilitas tubuh. Mereka terdiri dari kortikal dan medula, yang masing-masing bertanggung jawab untuk produksi hormon tertentu.

Adrenal cortex menghasilkan:

  • mineralokortikoid (aldosteron, kortikosteron, deoksikortikosteron terbentuk di zona glomerulus);
  • glukokortikoid (kortisol dan kortison terbentuk di zona sinar);
  • hormon seks (androgen dan estrogen disintesis oleh bagian retikuler kelenjar).

Lapisan serebral tubuh menghasilkan katekolamin:

Karena kerja zat-zat aktif biologis ini, adalah mungkin untuk melakukan fungsi yang diperlukan seperti mempertahankan tekanan darah normal, memastikan keseimbangan air garam, melindungi tubuh dari stres, dan banyak lainnya. Patologi organ ini adalah penyakit serius yang perlu didiagnosis tepat waktu untuk memastikan perawatan yang tepat.

Penyakit yang paling umum dari korteks adrenal

Karena kelenjar adrenal milik kelenjar endokrin dan mampu melepaskan zat pengatur aktif ke dalam darah, pemecahan mekanisme aksi mereka mungkin memiliki 2 vektor perkembangan utama:

  • hypofunction - mengurangi produktivitas;
  • hyperfunction - peningkatan jumlah hormon yang diproduksi.

Penting juga untuk dicatat bahwa malfungsi mungkin berkaitan dengan satu hormon spesifik atau seluruh kelenjar dengan gejala yang sesuai.

Penyakit yang terjadi sesuai dengan jenis hiperfungsionalitas dan dimanifestasikan oleh kelebihan pembentukan zat aktif meliputi:

  1. hiperkortisolisme (kortisol);
  2. hyperaldesteronism (aldosterone);
  3. hiperandrogenisme adrenal (steroid seks);
  4. pheochromocytoma (katekolamin).

Penyakit yang ditandai oleh kurangnya pelepasan hormon:

  1. Insufisiensi adrenal akut (krisis addison) adalah penghentian mendadak dalam pembentukan semua zat aktif biologis dari organ;
  2. Insufisiensi adrenal kronis, yang dibagi lagi menjadi:
    • Primer (penyakit Addison) - lesi organik dari korteks dan penurunan produksi hormonnya;
    • Sekunder, yang disebabkan oleh gangguan di hipofisis, mengakibatkan kurangnya hormon adrenocorticotropic (ACTH). Akibatnya, regulasi patologis kelenjar adrenal dengan kurangnya rahasianya sendiri.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal adalah penyakit polysymptomatic yang tangguh, yang menjadi dasar patogenesisnya adalah tidak memadainya fungsi produksi mineralocytoids dan glukokortikoid oleh lapisan kortikal kelenjar. Tergantung pada jalannya penyakit, penyakit ini dibagi menjadi akut dan kronis, dan yang terakhir, pada gilirannya, dapat dibagi menjadi primer, sekunder dan tersier.

Klasifikasi kerusakan pada korteks struktur adrenal didasarkan pada penyebab dan mekanisme dari proses patologis.

  • Hipokortikisme primer (penyakit Addison) dapat berupa bawaan atau didapat pada usia dewasa sebagai akibat dari proses-proses infeksi autoimun di jaringan organ atau lesi metastasis dari neoplasma ganas.
  • Kegagalan sekunder ditandai oleh kerusakan pada kelenjar pituitari dan peningkatan jumlah hormon adrenocorticotropic, yang menekan sintesis normal substansi oleh kelenjar adrenal;
  • Tersier terkait dengan patologi hipotalamus. Pelepasan faktor pelepas yang tidak memadai mengarah ke kaskade reaksi yang menghalangi fungsi adrenal kelenjar yang adekuat.

Mekanisme patogenetik utama dari perkembangan penyakit Addison adalah lesi organik dari struktur internal tubuh dengan pembentukan kegagalannya sebagai akibat dari berbagai alasan:

  • Kerusakan autoimun adalah salah satu penyebab utama hipofungsi adrenal,
  • Keterbelakangan dari kulit batang sejak lahir,
  • Tuberkulosis
  • Tumor adrenal,
  • Metastase di korteks organ
  • Kekurangan oksigen pada bayi baru lahir,
  • Perdarahan ke jaringan adrenal,
  • Kekebalan Tubuh Tissue
  • Patologi genetik,
  • Sindrom Smith-Opitz.

Gejala permanen insufisiensi insufisiensi adrenal dimanifestasikan oleh klinik berikut:

  1. Meningkatkan kelemahan otot, miastenia gravis, kelelahan konstan;
  2. Perubahan warna dengan munculnya pigmentasi coklat gelap. Ini adalah ciri khas dari wajah, lipatan-lipatan sendi, area-area kontak intens tubuh dengan pakaian, sepatu, pada puting kelenjar susu, skrotum pada pria;
  3. Hilang nafsu makan, mual, muntah, gangguan buang air besar akibat konstipasi atau diare;
  4. Pengurangan tekanan arteri rata-rata, sakit kepala, pusing, episode kehilangan kesadaran;
  5. Nyeri perut nonspesifik;
  6. Keinginan untuk mengkonsumsi makanan asin karena pelanggaran keseimbangan garam dalam tubuh;
  7. Perubahan mood, iritabilitas, agresivitas, deteriorasi perhatian dan memori. Anak-anak mengalami penurunan dalam kinerja sekolah.

Untuk mengkonfirmasi keberadaan diagnosis dan pilihan metode perawatan, sangat penting untuk menjalani studi klinis dan instrumental yang menyeluruh.

Klinik insufisiensi adrenal karakteristik:

  • Secara umum, sindrom anemik dan penurunan tingkat eosinofil akan dicatat;
  • Selama pemeriksaan biokimia: peningkatan kalium dan kreatinin, penurunan natrium dan glukosa, keadaan hipoglikemik berkembang, yang pada beberapa kasus menyebabkan episode kehilangan kesadaran;
  • Ada penurunan tajam dalam jumlah hormon kelenjar korteks adrenal - aldosteron, kortison dan lain-lain;
  • Ultrasound atau computed tomography akan mendaftarkan peningkatan kelenjar adrenal dalam ukuran, berbagai neoplasma pada organ-organ ini (jika ada).

Bagaimana cara menghilangkan insufisiensi adrenal?

Seluruh proses mengobati penyakit yang konstan dan lamban ini harus ditujukan untuk mengganti hormon yang hilang secara artifisial dan menghilangkan agen patologis yang menyebabkan kerusakan pada organ (penyembuhan fokus inflamasi, intervensi operasi untuk membasmi tumor).

Diet dengan kandungan tinggi protein, vitamin, kalori, dan garam meja hingga 10 g / hari dianjurkan, membatasi sepenuhnya konsumsi alkohol. Pasien harus berusaha menghindari beban fisik dan syaraf yang berat secara maksimal, untuk beristirahat lebih banyak. Pasien harus siap secara moral untuk kebutuhan penggunaan obat hormon sintetis seumur hidup (prednison, hidrokortison, dll.) Dan kemungkinan efek samping.

Hormon buatan adalah obat dengan rejimen yang sangat kompleks, meningkatkan dan menurunkan dosis tergantung pada banyak faktor dan Anda tidak dapat menggunakannya secara acak! Perawatan sendiri karena kekurangan lapisan kortikal kelenjar adrenal sering lebih berbahaya daripada baik.

Pada saat yang sama, dengan diagnosis yang tepat waktu dan terapi yang memadai, normalisasi gaya hidup pasien diamati. Wanita dengan patologi ini dapat dengan mudah menjadi hamil dan melahirkan secara mandiri.

Insufisiensi akut dari korteks adrenal

Berbicara tentang patologi permanen, kita tidak boleh lupa tentang proses akut dari proses ini. Eksaserbasi yang paling sering terjadi pada pasien yang menderita bentuk kronis dari penyakit, dan memanifestasikan dirinya dalam apa yang disebut krisis addisonic. Alasan untuk ini adalah penurunan tajam dalam kadar hormon yang diperlukan.

Hal ini dapat diamati dalam kasus ketidakpatuhan dengan instruksi untuk mengambil obat sintetis atau selama pengerahan tenaga fisik yang berat, cedera, intervensi bedah, proses infeksi yang serius.

Gejala krisis addisonik adalah sebagai berikut:

  1. Penurunan tajam dalam tekanan darah hingga ketidakmungkinan mengukurnya;
  2. Kelemahan, keringat dingin pada tubuh, pucatnya kulit;
  3. Takikardia dengan perkembangan aritmia, melemahnya bunyi jantung;
  4. Nyeri perut yang parah, mual, muntah, diare;
  5. Penurunan tiba-tiba dalam jumlah urin (oliguria, kadang anuria);
  6. Lidah pasien menjadi kusut, halusinasi dapat terjadi. Menjadi tenang, tidak koheren, perkembangan koma dimulai. Pada bahasa gaul medis - pasien "dimuat."

Perkembangan ini membutuhkan rawat inap segera di unit perawatan intensif dengan perawatan intensif berikutnya. Dasar untuk menghilangkan seseorang dari koma addisonic adalah pemberian larutan hormon adrenal intravena dan terapi anti-shock patogenetik. Dengan dimulainya kegiatan rekreasi secara tepat waktu, peluang untuk pemulihan meningkat secara signifikan.

Adrenal hyperfunction

Hypercorticism

Patologi adrenal, yang berhubungan dengan peningkatan kadar glukokortikoid yang disekresikan (terutama kortisol), juga memiliki nama - sindrom Itsenko-Cushing. Karena fungsinya meliputi terutama pemeliharaan kekebalan, pengaturan berat badan dan partisipasi dalam penghapusan proses inflamasi, maka gejala akan berhubungan dengan fenomena ini.

Penyebab penyakit ini mungkin:

  1. Penyakit Cushing;
  2. ectopic ACTH cider (terjadi dengan tumor di paru-paru atau organ lain);
  3. kelebihan berat badan;
  4. diabetes melitus tipe 1 dan 2;
  5. tegangan konstan;
  6. melahirkan anak.

Semua faktor ini dapat mempengaruhi lapisan kortikal kelenjar adrenal dan merangsang aktivitasnya, yang mengarah pada pengembangan gejala utama, yang dapat memanifestasikan dirinya dengan tanda-tanda berikut penyakit:

  1. Obesitas karakteristik, yang dimanifestasikan pada wajah (berbentuk bulan), leher, tubuh bagian atas. Dalam hal ini, anggota badan tetap normal, dan proporsi tubuh rusak;
  2. Peningkatan nafsu makan yang signifikan;
  3. Gangguan metabolisme lemak dan glukosa dengan kemungkinan menambahkan diabetes mellitus tipe 2;
  4. Meningkatnya hairiness;
  5. Pembentukan stretch mark kulit - striae. Bintik ungu di permukaan tubuh;
  6. Osteoporosis dan fraktur tulang patologis yang sering.

Untuk pengobatan, obat-obatan digunakan untuk menurunkan kadar hormon dalam darah (ketoconazole, mamomit) dan terapi simtomatik untuk menghentikan gangguan metabolik.

Hiperaldesteronisme (sindrom Cohn)

Penyakit yang disebabkan oleh mineralokortikoid yang berlebihan disebut sindrom Cohn. Yang utama dan, mungkin, satu-satunya alasan adalah adanya tumor jinak atau ganas di korteks adrenal, yang mengaktifkan kerja organ zat aktif. Fungsi menjaga keseimbangan natrium dan kalium dalam tubuh terganggu. Hipokalemia dan hiperkloremia berkembang.

Hasilnya adalah gejala berikut:

  • peningkatan tekanan darah terus-menerus;
  • jumlah harian urin meningkat sementara densitasnya menurun;
  • kelemahan otot dan rasa sakit;
  • myoplegia dan episode kejang meningkat dalam frekuensi;
  • pembentukan nefropati karena kurangnya kalium.

Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah operasi pengangkatan kelenjar adrenalin yang terkena. Terapi simtomatik di hadapan tumor tidak efektif.

Pheochromocytoma

Pheochromocytoma adalah tumor dari medula adrenal, yang secara aktif menghasilkan katekolamin (adrenalin dan norepinefrin). Ditandai dengan gejala episodik. Dengan pelepasan zat aktif berikutnya ke dalam darah, gejala penyakit berikut ini diamati:

  1. perasaan takut, gemetar tubuh;
  2. menggigil;
  3. blansing kulit;
  4. sakit kepala, pusing;
  5. nyeri di jantung, takikardia, ekstrasistol;
  6. mual, muntah;
  7. dan yang paling penting - peningkatan tajam dalam tekanan darah hingga 250 mm Hg. st. dan di atas. Seringkali gambar ini mengarah ke stroke hemoragik.

Perawatan melibatkan operasi pengangkatan tumor. Untuk menghapus krisis, gunakan Tropafen atau Fentolamin.

Insufisiensi adrenal dalam bentuk apapun dari perjalanan penyakit tetap merupakan penyakit yang tangguh dan tidak dapat diprediksi. Sangat penting untuk mengetahui gejala utama dan mencurigainya tepat waktu. Jika dia didiagnosis dengan benar, dan yang paling penting, pada waktunya, maka Anda selalu dapat memilih dosis pengobatan dan pilihan pengobatan yang akan memungkinkan pasien untuk menjalani kehidupan normal dan menikmati setiap hari.

Gangguan hormon adrenal

Tinggalkan komentar 1,890

Suatu kondisi di mana tubuh mengalami kekurangan hormon steroid akut disebut insufisiensi adrenal. Hormon diproduksi langsung di korteks adrenal, dan penyakit ini bisa akut dan kronis. Penyakit ini menyebabkan kegagalan dalam keseimbangan air-elektrolit dan gangguan sistem kardiovaskular. Seseorang yang mengetahui gejala hypofunction dari korteks adrenal dapat segera menghubungi spesialis, yang akan meningkatkan kemungkinan patologi yang mudah.

Klasifikasi

Ini mengklasifikasikan insufisiensi adrenal berdasarkan dua kriteria:

  • lokalisasi kegagalan;
  • kegagalan saja.

Tergantung pada lokalisasi, hipofungsi adrenal dibagi menjadi 3 kelompok:

  1. Pratama. Hal ini ditandai oleh fakta bahwa kelenjar adrenal dipengaruhi secara langsung. Konsentrasi hormon yang tidak cukup primer jauh lebih rumit daripada sekunder dan tersier.
  2. Sekunder. Hal ini disebabkan oleh patologi kelenjar pituitari, yang menghasilkan hormon adrenocorticotropic dalam jumlah kecil atau tidak menghasilkan sama sekali. Hormon ini mempengaruhi kerja kelenjar adrenal.
  3. Tersier. Merupakan ciri khas dia bahwa hipotalamus menghasilkan sejumlah kecil corticoliberin.

Tergantung pada kekurangan kursus adrenal dibagi menjadi 2 kelompok:

  1. Pedas Ditandai dengan perkembangan kondisi serius pasien, yang juga disebut krisis addisonic. Mungkin fatal, oleh karena itu, pasien yang memperhatikan gejala pertama, penting untuk segera mencari bantuan spesialis.
  2. Kronis. Ini memiliki 3 tahap: subkompensasi, kompensasi, dekompensasi. Berbeda dengan insufisiensi akut, itu tidak memiliki konsekuensi yang parah dan, di hadapan terapi yang kompeten dan tepat waktu, dapat diamati selama bertahun-tahun dalam bentuk ringan.
Kembali ke daftar isi

Penyebab dan mekanisme perkembangan insufisiensi adrenal

Menimbang bahwa kelenjar adrenal adalah organ berpasangan, timbulnya gejala penyakit kronis hanya mungkin setelah lebih dari 90% dari korteks mereka telah terluka. Kegagalan primer diamati pada kasus lesi kelenjar adrenal secara langsung, penyebabnya adalah kondisi berikut:

  • patologi kongenital dari korteks adrenal;
  • tuberkulosis;
  • Sindrom Algrove;
  • gumpalan darah di pembuluh yang memberi makan organ;
  • akumulasi dalam jaringan organ peningkatan konsentrasi protein, yang memanifestasikan dirinya dengan perjalanan jangka panjang dari bentuk akut penyakit;
  • tumor kanker yang metastasis menginfeksi kelenjar adrenal;
  • difteri berat;
  • kanker di dalam tubuh;
  • adrenal necrosis karena HIV;
  • sepsis;
  • Smith-Opitz syndrome, yang dicirikan oleh keberadaan paralel dari beberapa kelainan, seperti volume kecil tengkorak, malfungsi dalam struktur sistem reproduksi dan keterlambatan perkembangan dan aktivitas otak.
Insufisiensi adrenal dapat kongenital atau berkembang dengan latar belakang penyakit organ dan sistem lain.

Insufisiensi adrenal sekunder berkembang karena patologi kelenjar pituitari ini:

  • infeksi (sering viral);
  • perdarahan, yang dipicu oleh cedera berbagai jenis;
  • kanker;
  • gangguan organ, yang kemudian memulai kemoterapi dan pembedahan;
  • lesi hipofisis dengan antibodi sendiri.

Hipofungsi tersier dari korteks adrenal terbentuk karena:

  • anomali kongenital dari hipotalamus;
  • memperoleh anomali dari hipotalamus (neoplasma dan berbagai infeksi).
Kembali ke daftar isi

Gejala insufisiensi adrenal

Bentuk kronis dari kekalahan hormon adrenal memiliki banyak gejala, di antaranya yang paling umum adalah:

  • kelelahan dan kelelahan yang tidak masuk akal;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan mendadak;
  • kurang nafsu makan;
  • nyeri di perut;
  • gangguan pencernaan;
  • diare;
  • sembelit;
  • pusing;
  • pingsan;
  • mengurangi tekanan.

Gejala yang paling akurat dan akurat yang melanggar fungsi korteks adrenal dianggap sebagai keinginan yang tajam untuk makanan yang terlalu asin dan penggelapan kulit dan selaput lendir. Mereka menjadi warna perunggu, dan ini paling baik dilihat di situs lipatan kulit dan bekas luka. Namun, perubahan warna kulit hanya terjadi ketika ketidakcukupan korteks adrenal berlangsung dalam bentuk utamanya.

Kerusakan akut pada korteks adrenal dapat mengancam jiwa. Selama itu, gejala-gejala penyakit kronis meningkat dan pasien merasa:

  • tekanan darah rendah berkepanjangan;
  • dorongan emetik;
  • kejang-kejang;
  • nyeri otot;
  • perubahan kesadaran.

Diagnosis hipofungsi adrenal

Insufisiensi adrenal dapat ditentukan dengan mewawancarai pasien untuk keluhan dan gejala penyakit. Namun, ini tidak memberikan gambaran yang lengkap, dan untuk mengungkapkan apa ketidakcukupan tertentu yang melekat dalam kasus ini, pasien akan perlu mengunjungi endokrinologis, yang akan meresepkan survei yang berisi studi berikut:

  1. Studi ultrasound pada kelenjar adrenal. Ada beberapa kasus ketika USG tidak memberikan hasil yang diharapkan, kemudian menggunakan computed tomography dari organ.
  2. Pencitraan resonansi magnetik, di mana perhatian khusus diberikan pada pemeriksaan hipotalamus dan hipofisis.

Kemudian pasien diberikan tes laboratorium yang efektif tanpa adanya hormon tertentu. Dokter sedang belajar:

  1. Jumlah kortisol dalam darah. Untuk semua jenis insufisiensi adrenal, konsentrasi hormon berkurang.
  2. 17-ACS dan 17-KS dalam urin, yang dikumpulkan pada siang hari. Penurunan konsentrasi didiagnosis pada defisiensi sekunder dan primer.
  3. Hormon adrenokortikotropik dalam darah. Konsentrasi hormon tinggi pada penyakit kelenjar adrenal dan rendah pada hipofungsi sekunder dan tersier.
  4. Tingkat Aldosterone.

Setelah diagnosis ditegakkan, spesialis mempelajari seberapa parah gangguan telah terjadi dalam proses metabolisme tubuh, seperti protein, karbohidrat, dan elektrolit. Tes darah vena, yang akan menunjukkan jumlah kalium, kalsium, natrium, glukosa dan protein, akan membantu mengidentifikasi hal ini. Selain itu, dokter harus meresepkan elektrokardiogram, yang menunjukkan keadaan sistem kardiovaskular dan bagaimana jantung merespons gangguan dalam keseimbangan elektrolit.

Pengobatan hipofungsi adrenal

Terapi dimulai dengan melanggar fungsi korteks adrenal dengan fakta bahwa dokter meresepkan pengenalan hormon sintetis untuk pasien, yaitu mereka yang kekurangannya diamati dalam tubuh. Seringkali kerugiannya adalah glukokortikoid, yang merupakan bagian dari obat seperti: "Hydrocortisone", "Cortisone", "Fludrocortisone", "Prednisolone" dan "Dexamethasone". Gunakan obat sesuai skema ini: 2/3 dosis diminum di pagi hari, dan 1/3 - pada sore hari. Dalam kasus di mana pasien memiliki kekurangan hormon ringan, dokter meresepkan satu "Cortisone." Jika defisiensi dinyatakan dalam bentuk yang lebih parah, terapi yang rumit diresepkan, yang terdiri dari 2 atau 3 obat sekaligus.

Efektivitas pengobatan dimonitor pada hari-hari pertama setiap bulan. Kontrol dilakukan menggunakan tes yang menunjukkan tingkat hormon dan keseimbangan elektrolit dalam darah. Setelah keadaan kesehatan akan berangsur-angsur membaik, kendalikan pengobatan 1 kali dalam 2-3 bulan. Dokter setuju bahwa ketika hipofungsi kelenjar adrenal lebih baik untuk melebihi dosis hormon selama beberapa hari, daripada meningkatkan risiko pembentukan bentuk akut insufisiensi adrenal.

Terapi Penyakit Akut

Krisis adrenal sering memburuk pada mereka dalam situasi di mana jumlah glucocorticoid yang tidak mencukupi masuk ke dalam tubuh. Terapi untuk hipofungsi akut kelenjar adrenal diadakan di perawatan intensif dan terdiri dari langkah-langkah berikut:

  1. pengenalan larutan intravena natrium dan glukosa untuk memperbaiki penyimpangan dalam keseimbangan air-elektrolit;
  2. penghapusan kurangnya hormon, yang dikompensasi oleh pemberian agen sintetis intravena dan intramuskular;
  3. dalam kasus di mana pasien mengalami penurunan tekanan terus-menerus, dokter meresepkan obat yang menyempitkan pembuluh darah;
  4. meringankan gejala penyakit yang menyebabkan eksaserbasi.

Ketika pasien berangsur-angsur pulih, ia memiliki peningkatan yang terus-menerus dalam kesehatan, kadar natrium dan kalium yang rendah dalam darah kembali normal dan tekanan kembali normal, dan para ahli menerjemahkannya ke penggunaan obat-obatan dalam pil. Setelah itu, pasien dapat dipindahkan dari unit perawatan intensif ke bangsal rumah sakit umum.

Pencegahan dan prognosis hipofungsi adrenal

Dalam kasus di mana pasien diberi perawatan penggantian hormon kompleks yang tepat dan tepat waktu, insufisiensi adrenal memiliki cara yang hampir positif. Prognosis untuk pasien dengan hipofungsi kronik didasarkan pada pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Ketika seseorang juga memiliki berbagai jenis infeksi, cedera, operasi, gangguan saraf dan malfungsi saluran pencernaan, spesialis segera meresepkan peningkatan dosis hormon yang diambil olehnya. Pasien dengan hipofungsi kelenjar adrenal harus terdaftar dengan endokrinologis dan dari waktu ke waktu diperiksa. Pasien yang berisiko mengalami krisis adrenal juga harus terdaftar. Kategori pasien ini termasuk mereka yang telah menggunakan kortikosteroid untuk waktu yang lama untuk mengobati berbagai penyakit kronis.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Pengobatan insufisiensi adrenal termasuk eliminasi penyebabnya, terapi penggantian dengan kortikosteroid, terapi simtomatik.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Manifestasi ekstrim dari insufisiensi adrenal adalah krisis adrenal.

substansi korteks adrenalin menghasilkan glucocorticosteroid (kortisol dan corticosterone) dan mineralokortikoid (aldosteron) hormon yang mengatur metabolisme dalam jenis utama dari jaringan (protein, karbohidrat, air dan garam) dan proses adaptasi tubuh. Regulasi sekresi aktivitas korteks adrenal dilakukan oleh hipofisis dan hipotalamus dengan mensekresi hormon ACTH dan corticoliberin.

Adrenal insufisiensi menggabungkan berbagai varian etiologi dan patogenetik hipokortisme - suatu kondisi yang berkembang sebagai akibat dari hypofunction dari korteks adrenal dan defisit hormon yang dihasilkan olehnya.

Klasifikasi insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis.

Bentuk akut insufisiensi adrenal dimanifestasikan oleh perkembangan kondisi serius - krisis addisonik, yang biasanya merupakan dekompensasi bentuk kronis penyakit. Perjalanan insufisiensi adrenal kronis dapat dikompensasikan, dikompensasikan atau didekompensasi.

Menurut gangguan fungsi hormon awal, insufisiensi adrenal kronis dibagi menjadi primer dan sentral (sekunder dan tersier).

insufisiensi primer adrenocortical (1-NN, gipokortitsizm primer, perunggu atau penyakit Addison) disebabkan oleh lesi adrenal bilateral sendiri terjadi di lebih dari 90%, tanpa memandang jenis kelamin, sering di usia tua menengah dan.

Insufisiensi adrenal sekunder dan tersier lebih jarang terjadi dan terjadi karena kurangnya sekresi ACTH oleh hipofisis atau kortikoliberin oleh hipotalamus, yang menyebabkan atrofi korteks adrenal.

Penyebab insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal primer berkembang ketika 85-90% jaringan adrenal terpengaruh.

Dalam 98% kasus, atrofi idiopatik (autoimun) dari korteks adrenal adalah penyebab hipokortisme primer. Pada saat yang sama, untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi autoimun pada enzim 21-hidroksilase terbentuk di dalam tubuh, menghancurkan jaringan sehat dan sel adrenal. Juga pada 60% pasien dengan bentuk idiopatik utama insufisiensi adrenal, lesi autoimun dari organ lain dicatat, lebih sering tiroiditis autoimun. Tuberkulosis kelenjar adrenal terjadi pada 1-2% pasien dan dalam banyak kasus dikombinasikan dengan tuberkulosis paru.

Penyakit genetik langka - adrenoleukodystrophy menyebabkan ketidakcukupan adrenal primer pada 1-2% kasus. Sebagai hasil dari cacat genetik pada kromosom X, ada kekurangan enzim yang memecah asam lemak. Akumulasi utama asam lemak dalam jaringan sistem saraf dan korteks adrenal menyebabkan perubahan distrofik mereka.

Hal ini jarang untuk pengembangan utama adrenal insufisiensi memimpin koagulopati, metastasis tumor adrenal (paling sering dari paru-paru atau payudara), miokard adrenal bilateral, infeksi terkait HIV, adrenalektomi bilateral.

Predisposisi perkembangan atrofi korteks adrenal parah penyakit supuratif, sifilis, jamur dan amiloidosis kanker adrenal, penyakit jantung, penggunaan obat tertentu (antikoagulan, blocker steroidgeneza, ketoconazole, hloditana, spironolactone, barbiturat), dan sebagainya. D.

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh proses destruktif atau neoplastik di wilayah hipotalamus-pituitari, yang mengakibatkan gangguan fungsi kortikotropik, sehingga:

  • tumor hipotalamus dan hipofisis: craniopharyngiomas, adenoma, dll.;
  • penyakit vaskular: perdarahan di hipotalamus atau hipofisis, aneurisma karotis;
  • proses granulomatosa di hipotalamus atau hipofisis: sifilis, sarkoidosis, granulomatosa atau hipofisis autoimun;
  • intervensi traumatis destruktif: terapi radiasi hipotalamus dan hipofisis, pembedahan, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid, dll.

Hipokortisme primer disertai dengan penurunan sekresi hormon korteks adrenal (kortisol dan aldoaterone), yang menyebabkan gangguan metabolisme dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh. Dengan defisiensi aldosteron, dehidrasi progresif berkembang karena hilangnya retensi natrium dan kalium (hiperkalemia) di dalam tubuh. Gangguan air dan elektrolit menyebabkan gangguan pada sistem pencernaan dan kardiovaskular.

Penurunan kadar kortisol mengurangi sintesis glikogen, yang mengarah ke pengembangan hipoglikemia. Di bawah kondisi kekurangan kortisol, kelenjar pituitari mulai memproduksi ACTH dan melanosit-merangsang hormon, yang menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir. Berbagai tekanan fisiologis (cedera, infeksi, dekompensasi penyakit terkait) menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal primer.

Hipokortisme sekunder hanya ditandai oleh kekurangan kortisol (sebagai akibat kurangnya ACTH) dan pelestarian produksi aldosteron. Oleh karena itu, insufisiensi adrenal sekunder, dibandingkan dengan primer, berlangsung relatif mudah.

Gejala insufisiensi adrenal

Kriteria utama dari insufisiensi adrenal kronis primer adalah hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir, yang intensitasnya tergantung pada usia dan keparahan hipokortisme. take awalnya lebih gelap pada daerah terbuka dari tubuh terkena radiasi matahari - kulit wajah, leher, tangan, serta daerah-daerah yang biasanya pigmentasi lebih gelap - areola, vulva, skrotum, perineum, daerah ketiak. Tanda yang khas adalah hiperpigmentasi lipatan palmar, yang terlihat dengan latar belakang kulit yang lebih terang, penggelapan area kulit yang lebih bersentuhan dengan pakaian. Warna kulit bervariasi dari warna cokelat terang, perunggu, berasap, kulit kotor untuk berdifusi gelap. Pigmentasi membran mukosa (permukaan bagian dalam pipi, lidah, langit-langit, gusi, vagina, dubur) warna hitam kebiruan.

Yang kurang umum adalah insufisiensi adrenal dengan sedikit hiperpigmentasi - "addisonisme putih". Seringkali, di latar belakang situs hiperpigmentasi, pasien ditemukan memiliki bintik-bintik terang non-berpigmen - vitiligo, mulai dari ukuran kecil hingga besar, bentuknya tidak beraturan, menonjol pada kulit yang lebih gelap. Vitiligo terjadi secara eksklusif pada hipokortikisme kronis primer autoimun.

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, berat badan menurun dari penurunan berat badan sedang (3-5 kg) menjadi hipotrofi signifikan (sebesar 15-25 kg). Ada asthenia, lekas marah, depresi, lemas, lesu, hingga kehilangan kemampuan bekerja, hasrat seksual menurun. Sebuah ortostatik (dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh) hipotensi arteri, keadaan pingsan yang disebabkan oleh guncangan psikologis dan stres diamati. Jika seorang pasien memiliki riwayat hipertensi arteri sebelum insufisiensi adrenal, tekanan darah mungkin dalam kisaran normal. Hampir selalu mengembangkan gangguan pencernaan - mual, kehilangan nafsu makan, muntah, nyeri epigastrium, diare atau sembelit, anoreksia.

Pada tingkat biokimia, ada pelanggaran protein (penurunan sintesis protein), karbohidrat (penurunan glukosa puasa dan kurva gula datar setelah beban glukosa), pertukaran air garam (hiponatremia, hiperkalemia). Pasien memiliki kecanduan yang diucapkan untuk penggunaan makanan asin, termasuk penggunaan garam murni, terkait dengan meningkatnya kehilangan garam natrium.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi tanpa hiperpigmentasi dan gejala defisiensi aldosteron (hipotensi arterial, kecanduan asin, dispepsia). Hal ini ditandai oleh gejala-gejala non-spesifik: gejala kelemahan umum dan serangan hipoglikemia, berkembang beberapa jam setelah makan.

Komplikasi insufisiensi adrenal

Komplikasi yang paling parah hypocorticoidism kronis bila tidak diadakan atau perlakuan yang salah adalah adrenal (addisonichesky) krisis - dekompensasi tiba-tiba insufisiensi adrenal kronis dengan perkembangan koma. Addisonichesky krisis ditandai kelemahan rezchayshey (sampai keadaan sujud) penurunan tekanan darah (sampai runtuh dan kehilangan kesadaran), muntah tak terkendali dan tinja longgar dengan peningkatan pesat dalam dehidrasi, napas aseton, kejang klonik, insufisiensi jantung, pigmentasi lebih lanjut dari kulit mencakup.

Insufisiensi adrenal akut (krisis addisonik) untuk dominasi gejala dapat terjadi dalam tiga bentuk klinis:

  • kardiovaskular, di mana gangguan peredaran darah mendominasi: pucat kulit, acrocyanosis, ekstremitas dingin, takikardia, hipotensi, denyut nadi filamentus, kolaps, anuria;
  • gastrointestinal, menyerupai gejala penyakit bawaan makanan atau klinik abdomen akut. Ada nyeri perut spastik, mual dengan muntah yang tak terkendali, tinja yang kendor dengan darah, perut kembung.
  • neuropsikik, dengan dominasi sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokal, delusi, kelesuan, pingsan.

Krisis Addisonic sulit untuk ditangkap dan dapat menyebabkan kematian pasien.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Diagnosis insufisiensi adrenal dimulai dengan penilaian sejarah, keluhan, data fisik, mencari tahu penyebab hipokortisme. Lakukan ultrasound kelenjar adrenal. Kehadiran kalsifikasi atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal memberi kesaksian akan ketidakcukupan adrenal primer dari genesis TB; dalam sifat autoimun hipokortisme, autoantibodi terhadap antigen adrenal 21-hidroksilase terdapat dalam darah. Selain itu, MRI atau CT scan kelenjar adrenal mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab insufisiensi adrenal primer. Untuk menentukan penyebab insufisiensi sekunder korteks, CT adrenal dan MRI otak.

Dengan insufisiensi adrenal primer dan sekunder, ada penurunan kortisol darah dan penurunan ekskresi harian kortisol bebas dan 17-ACS dalam urin. Untuk hipokortisme primer, peningkatan konsentrasi ACTH adalah karakteristik, untuk yang sekunder, penurunannya. Dengan data yang meragukan untuk insufisiensi adrenal, tes stimulasi dengan ACTH dilakukan, menentukan kandungan kortisol dalam darah setengah jam dan satu jam setelah pemberian hormon adrenocorticotropic. Peningkatan kadar kortisol kurang dari 550 nmol / L (20 µg / dL) menunjukkan insufisiensi adrenal.

Untuk mengkonfirmasi ketidakcukupan sekunder dari korteks adrenal, sampel hipoglikemia insulin digunakan, biasanya menyebabkan pelepasan ACTH yang signifikan dan peningkatan sekresi kortisol berikutnya. Ketika insufisiensi adrenal primer dalam darah ditentukan hiponatremia, hiperkalemia, limfositosis, eosinofilia dan leukopenia.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Endokrinologi modern memiliki metode efektif untuk mengobati insufisiensi adrenal. Pemilihan metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab penyakit dan memiliki dua tujuan: penghapusan penyebab insufisiensi adrenal dan penggantian defisiensi hormonal.

Eliminasi penyebab insufisiensi adrenal termasuk pengobatan obat tuberkulosis, penyakit jamur, sifilis; terapi radiasi antitumor di hipotalamus dan hipofisis; operasi pengangkatan tumor, aneurisma. Namun, di hadapan proses ireversibel di kelenjar adrenal, hipokortisme tetap ada dan membutuhkan terapi penggantian seumur hidup dengan hormon korteks adrenal.

Pengobatan insufisiensi adrenal primer dilakukan dengan glukokortikoid dan persiapan mineralokortikoid. Dalam kasus manifestasi ringan hipokortisme, kortison atau hidrokortison diberikan, dengan kombinasi prednisolon, kortison asetat atau hidrokortison yang lebih nyata dengan mineralokortikoid (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - deoxycorticosterone acetate). Efektivitas terapi dinilai dengan tekanan darah, regresi hiperpigmentasi bertahap, peningkatan berat badan, peningkatan kesejahteraan, hilangnya dispepsia, anoreksia, kelemahan otot, dll.

Terapi hormon pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder hanya dilakukan oleh glukokortikoid, karena sekresi aldosteron dipertahankan. Dengan berbagai faktor stres (cedera, operasi, infeksi, dll.), Dosis kortikosteroid meningkat 3-5 kali, selama kehamilan sedikit peningkatan dosis hormon hanya mungkin pada trimester kedua.

Penunjukan steroid anabolik (nandrolone) pada insufisiensi adrenal kronis ditunjukkan pada pria dan wanita, hingga 3 kali setahun. Pasien dengan hipokortisme dianjurkan untuk mengikuti diet yang diperkaya dengan protein, karbohidrat, lemak, garam natrium, vitamin B dan C, tetapi dengan pembatasan garam kalium. Untuk menghilangkan fenomena krisis addisonik yang dilakukan:

  • terapi rehidrasi dengan larutan NaCl isotonik dalam volume 1,5-2,5 liter per hari dalam kombinasi dengan larutan glukosa 20%;
  • terapi penggantian intravena dengan hidrokortison atau prednison dengan penurunan dosis secara bertahap karena efek insufisiensi adrenal akut mereda;
  • terapi simtomatik penyakit yang menyebabkan dekompensasi insufisiensi adrenal kronis (lebih sering terapi antibakteri infeksi).

Prognosis dan pencegahan insufisiensi adrenal

Dalam kasus penunjukan terapi penggantian hormon yang tepat waktu, jalannya insufisiensi adrenal relatif baik. Prognosis pada pasien dengan hipokortisme kronis sangat ditentukan oleh pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Dalam kasus infeksi komorbid, cedera, operasi bedah, stres, gangguan gastrointestinal, peningkatan segera dalam dosis hormon yang ditentukan diperlukan.

Penting untuk secara aktif mengidentifikasi dan mendaftar pada pasien endokrinologis dengan insufisiensi adrenal dan orang yang berisiko (kortikosteroid jangka panjang untuk berbagai penyakit kronis).

Gejala disfungsi korteks adrenal pada wanita dan pengobatan penyakit

Disfungsi korteks adrenal - sindrom yang terjadi karena pelanggaran produksi hormon GVS, yang terletak di bagian atas setiap ginjal. Disfungsi korteks adrenal dapat berupa:

Rahasia-rahasia ini melakukan hipofungsi mereka sepanjang hidup seseorang. Pekerjaan kelenjar adrenalin pada wanita tidak berbeda dari fungsi organ-organ ini pada pria. Insufisiensi adrenal dapat disebabkan oleh berbagai penyebab. Untuk definisi yang tepat, diagnosa dilakukan di klinik.

Ketentuan umum

Pada anak-anak, insufisiensi adrenal primer juga dapat terjadi. Pada saat yang sama, fungsi adrenal berkurang. Kecurigaan patologi menyebabkan hiperkortisolisme, yang menunjukkan kurangnya hormon dalam tubuh.

Fungsi hiper juga bisa terjadi pada bayi. Abnormalitas dalam perkembangan janin menyebabkan terjadinya pelanggaran. Tanda mungkin adalah kurangnya produksi hormon, yang akan mempengaruhi kerja proses metabolisme pada anak.

Ini mungkin penyebab defisit VDKN. Kelenjar adrenal dalam hal ini tidak lagi melakukan pekerjaan mereka dengan benar. Gejala insufisiensi adrenal mungkin berbeda.

Ini juga melakukan berbagai langkah diagnostik untuk menentukan patologi. Diagnosis yang benar memungkinkan Anda untuk secara lebih akurat menentukan penyebab penyakit dan meresepkan perawatan yang benar.

Kelenjar adrenal: apa itu?

Disfungsi korteks adrenal dapat terjadi karena pelanggaran rahasianya. Kelenjar ini sangat penting bagi tubuh manusia. Mereka mendukung operasi stabil dari banyak sistem. Besi terdiri dari dua lapisan yang memainkan peran berbeda.

Korteks menghasilkan rata-rata 30 jenis hormon, yang mungkin bertanggung jawab untuk:

  • Perkembangan seksual manusia.
  • Inhibisi peradangan.
  • Pertukaran karbohidrat.
  • Keseimbangan garam dan air.

Substansi otak bertanggung jawab untuk produksi mediator sistem saraf pusat. Ini adalah:

Juga, hormon dari kelenjar ini mempengaruhi kerja sistem lain. Secara khusus, mereka bertanggung jawab untuk proses semacam itu:

  • Normalkan tekanan darah.
  • Berikan standar garam dan air di dalam tubuh.
  • Lindungi orang dari stres.
  • Mempengaruhi sistem kekebalan tubuh.

Ketika hipofungsi kelenjar adrenal abnormal, dapat menyebabkan munculnya berbagai patologi. Semua dari mereka perlu didiagnosis dan diobati secara tepat waktu, karena ini dapat menyebabkan konsekuensi serius.

Hipofungsi korteks adrenal: penyebab

Jika ada pelanggaran kelenjar adrenal, maka itu menyebabkan komplikasi serius dan patologi yang terkait dengan fakta bahwa tidak akan ada cukup hormon dalam tubuh.

Para ahli percaya bahwa penyebab utama kerusakan kelenjar ini adalah lesi organik dari sistem kekebalan tubuh, yang disebabkan oleh penyakit infeksi, atau patologi onkologi.

Berdasarkan bagaimana penyakit berkembang, dokter membaginya menjadi:

Patologi juga dapat diklasifikasikan menurut tingkat kerusakan. Ini adalah:

  • Pratama. Dapat terjadi setelah persalinan atau karena penyakit genetik.
  • Sekunder. Terjadi ketika kelenjar pituitari rusak.
  • Tersier. Sintesis hormon yang salah. Apa yang bisa menyebabkan penyumbatan adrenal.

Symptomatology

Dengan gejala penyakit adrenal mungkin berbeda. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa berbagai proses negatif terjadi di dalam tubuh. Diantaranya adalah:

  • Sejumlah kecil aldosteron menyebabkan kekurangan air, yang memiliki efek negatif pada sistem saraf pusat, saluran pencernaan dan jantung.
  • Sejumlah kecil kortisol menyebabkan gangguan metabolisme. Tubuh berhenti menyerap karbohidrat.

Dokter mengatakan bahwa proses tersebut dapat berkembang pada orang yang terus-menerus terkena stres, dengan infeksi, cedera dan pengaruh lainnya.

Manifestasi patologi

Pada awal perkembangan penyakit, seseorang mungkin merasakan:

  • Nafsu makan berkurang.
  • Penurunan kinerja.
  • Slimming
  • Gangguan pada saluran gastrointestinal.
  • Mewarnai epidermis berwarna kuning.
  • Traksi menjadi asin.

Pigmentasi kulit terjadi karena fakta bahwa tubuh menghasilkan banyak kortisol. Ini mengarah pada fakta bahwa hormon yang bertanggung jawab untuk mewarnai sel-sel kulit mulai diproduksi dalam jumlah besar. Tingkat keparahan manifestasi ini tergantung pada tingkat dalam tubuh hormon tersebut.

Dengan berkembangnya penyakit ini, seseorang mungkin juga mengeluhkan:

  • Kehilangan memori
  • Meningkatkan kerja miokard.
  • Menurunnya tekanan darah.
  • Depresi.
  • Hilangnya rambut di selangkangan.
  • Meningkatnya emisi urin.

Gejala-gejala tertentu juga dapat muncul pada tipe patologi sekunder. Ini mungkin gejala yang tidak spesifik. Efeknya pada kondisi seperti itu adalah bahwa akan ada sedikit glukosa dalam darah. Ini mungkin memanifestasikan dirinya:

  • Berkeringat.
  • Kelemahan
  • Nyeri di kepala.
  • Menggigil.
  • Kepala berputar.
  • Peningkatan aktivitas miokard.
  • Epidermis pucat.
  • Kelaparan.
  • Koordinasi terganggu.

Jenis patologi kronis juga memiliki gejala spesifik, yang memungkinkan dokter untuk mendiagnosis dengan benar selama pemeriksaan. Biasanya jenis penyakit ini diwujudkan karena penggunaan dosis besar obat-obatan berbasis hormon.

Komplikasi

Penyakit dengan perawatan lanjut dapat menyebabkan serangkaian eksaserbasi. Pekerjaan rusak:

Krisis dapat berkembang di latar belakang penyakit yang sudah ada, serta selama penghapusan bagian organ.

Ketika gejala negatif pertama bermanifestasi, disarankan untuk segera memeriksakan diri ke dokter. Dia akan melakukan pemeriksaan dan meresepkan terapi. Jika ini tidak dilakukan tepat waktu, maka hasil yang fatal adalah mungkin.

Metode diagnostik

Diagnostik hari ini biasanya dilakukan menggunakan metode modern. Untuk membuat kesimpulan yang akurat, pasien harus menjalani beberapa tes instrumental dan laboratorium, yaitu:

Tetapi dengan patologi seperti itu, seperti yang dicatat para ahli, diagnosis dengan bantuan metode laboratorium bisa sulit. Biasanya, hormon disuntikkan ke pasien dalam pembuluh darah, dan kemudian keadaan tubuhnya dipantau. Gejala khas patologi setelah pengenalan hormon adalah:

  • Mengurangi jumlah kortison dalam darah.
  • Peningkatan kalium dalam darah.
  • Mengurangi jumlah glukosa.

Selama USG, dokter dapat menentukan perubahan ukuran rahasia dan keberadaan formasi pada mereka.

Diagnosis yang akurat melibatkan tes HIV. Ketika melakukan survei itu wajib untuk memeriksa kerja tiroid dan kekebalan.

Hypocorticoidism: pengobatan dan metodenya

Hari ini, dokter dapat menggunakan metode modern yang berbeda untuk pengobatan penyakit ini. Selama perawatan, tugas utama dokter adalah menghilangkan penyebab manifestasi patologi dan untuk menormalkan jumlah hormon.

Untuk menghilangkan penyebab penyakit, metode berikut digunakan:

  1. Obat.
  2. Bedah.
  3. Radiasi.

Pada tahap awal penyakit, pasien diresepkan obat yang mengandung hormon dan mineral. Pada tipe sekunder penyakit, hanya penggunaan glukokortikoid yang diresepkan. Dalam kasus tipe patologi kronis, penggunaan hormon seks diresepkan.

Juga dalam proses pengobatan dengan obat-obatan, dokter secara teratur menilai pasien. Dia mendefinisikannya dengan:

  • Normalisasi berat badan.
  • Tekanan darah
  • Memperbaiki warna epidermis.
  • Hilangnya depresi.
  • Tingkatkan kesejahteraan.

Ketika kambuh terjadi, perawatan darurat diperlukan untuk pasien. Untuk ini dia membutuhkan:

  • Isi kembali keseimbangan air di dalam tubuh.
  • Ambil hormon.
  • Hilangkan gejala.

Dalam berbagai situasi yang penuh tekanan, dianjurkan untuk meningkatkan dosis hormon tiga kali agar tidak menunjukkan gejala negatif. Tetapi selama kehamilan, dosis tidak harus ditingkatkan.

Juga, pasien dengan patologi seperti itu harus seimbang dan rasional untuk makan. Makanan harus kaya akan garam, lemak, protein, dan vitamin B dan C. Tapi tidak perlu banyak makan kacang, sayuran dan kacang polong.

Pencegahan

Jika, setelah mendeteksi penyakit, itu mulai dirawat dengan benar, maka dokter memberikan prognosis yang menguntungkan. Kehidupan lebih lanjut seseorang setelah perawatan tidak akan berbeda dari yang sebelumnya.

Juga dicatat bahwa saat ini tidak ada rekomendasi khusus untuk pencegahan. Metode pencegahan utama adalah mengurangi konsumsi alkohol dan nikotin.

Dengan patologi seperti itu, seseorang harus terdaftar di klinik dan terus-menerus diperiksa oleh dokter. Rekomendasi ini juga berlaku untuk mereka yang berisiko. Insufisiensi adrenal pada bayi baru lahir adalah alasan untuk mendaftarkan bayi.

Kesimpulan

Seperti yang dapat dinilai dari atas, insufisiensi adrenal adalah penyakit yang agak berbahaya dan tidak dapat diprediksi, tetapi karena orang yang menderita itu harus selalu memantau kesehatan mereka.

Penting juga untuk mengetahui tanda dan gejala penyakit atau gejala, sehingga pada perubahan negatif pertama di tubuh segera kunjungi dokter. Hanya diagnosis yang benar dan pengobatan yang tepat waktu yang memberikan kesempatan untuk sepenuhnya menyingkirkan patologi dan terus menjalani kehidupan normal.

Hipofungsi korteks adrenal

Istilah "hypofunction of the adrenal cortex" menyatukan semua negara di mana sekresi hormon steroid adrenal lebih rendah daripada kebutuhan tubuh untuk itu. Adrenal insufisiensi dapat dibagi menjadi dua kategori besar:

1) terkait dengan ketidakmampuan utama kelenjar adrenal untuk menghasilkan jumlah hormon yang cukup, dan 2) terkait dengan kegagalan sekunder karena produksi ACTH kecil (Tabel 325-9).

Insufisiensi primer dari korteks adrenal (penyakit Addison). Gejala-gejala yang dijelaskan oleh Addison - “keletihan dan kelelahan umum, kelemahan jantung yang parah, iritasi lambung dan perubahan warna kulit yang aneh” meringkas manifestasi klinis utama dari penyakit ini. Dalam kasus lanjut, diagnosis

Tabel 325-9. Klasifikasi insufisiensi adrenal

I. Insufisiensi adrenal primer

kehancuran anatomis kelenjar (kronis atau akut) "idiopatik" atrofi (autoimun) Operasi pengangkatan infeksi (TBC, jamur) metastasis Perdarahan dari jaringan lain kelainan metabolik dalam produksi hormon adrenal hyperplasia kongenital Pengenalan inhibitor enzim (metopiron) Pengaruh agen sitotoksik (hloditan)

Ii. Insufisiensi adrenal sekunder

Hipopituitarisme karena hipotalamus-hipofisis penekanan penyakit hipotalamus-hipofisis Pendahuluan sumbu steroid eksogen kelebihan steroid endogen yang dihasilkan oleh tumor biasanya mudah untuk menginstal, namun pengakuan penyakit dalam tahap awal mungkin kesulitan yang nyata.

Prevalensi. Insufisiensi primer dari korteks adrenal relatif jarang. Ini dapat terjadi pada usia berapa pun dan dengan frekuensi yang sama mempengaruhi anggota kedua jenis kelamin. Karena meningkatnya penggunaan steroid eksogen untuk tujuan terapeutik, insufisiensi adrenal sekunder berkembang relatif sering.

Etiologi dan patogenesis. Penyakit Addison disebabkan oleh penghancuran progresif dari korteks adrenal, yang dapat menangkap lebih dari 90% jaringan kelenjar sebelum tanda-tanda insufisiensi adrenal muncul. Proses granulomatosa kronis, terutama tuberkulosis, serta histioplasmosis, coccidioidosis dan cryptococcosis sering terlokalisasi di kelenjar adrenal. Pada tahun-tahun sebelumnya, pemeriksaan post-mortem menemukan tuberkulosis pada 70-90% kasus. Namun, atrofi idiopatik, yang mungkin didasarkan pada mekanisme autoimun, paling sering ditemukan hari ini. Yang kurang umum adalah lesi lain, seperti metastasis tumor bilateral, amiloidosis, atau sarkoidosis.

Kemungkinan sifat autoimun insufisiensi adrenal primer dikonfirmasi oleh bukti bahwa setengah dari pasien memiliki antibodi terhadap jaringan adrenal dalam darah. Beberapa pasien juga memiliki antibodi terhadap jaringan kelenjar tiroid, paratiroid dan / atau gonad dalam darah (lihat juga bab 334). Ketika insufisiensi adrenal idiopatik dilanggar dan imunitas seluler. Sebagai contoh, pada pasien dengan penyakit Addison baru-baru ini dimulai, ekspresi 1a (terkait dengan respon imun), antigen pada limfosit-T, dijelaskan, yang mungkin mencerminkan aktivasi sistem kekebalan tubuh. Di antara pasien dengan idiopathic insufisiensi adrenal sering daripada populasi umum, ada tiroiditis kronis limfositik (penyakit Hashimoto), kegagalan ovarium prematur, diabetes tipe I, penyakit Graves, hipoparatiroidisme primer. Kombinasi dari dua atau lebih penyakit endokrin autoimun pada orang yang sama membentuk sindrom endokrin tipe poliglandular II. Selain itu, pada pasien seperti itu ada anemia pernisiosa, vitiligo, alopecia, sariawan (tipe non-tropis) dan miastenia maligna. Banyak generasi dalam keluarga yang sama menderita satu atau beberapa penyakit yang terdaftar. Warisan penyakit yang membentuk sindrom poliglandular tipe II dikaitkan dengan alel HLA B8 dan DR3.

Kombinasi kelenjar paratiroid dan insufisiensi adrenal dengan kandidiasis kronis pada membran mukosa dan kulit membentuk sindrom keluarga lain (sindrom endokrin poliglan-dular tipe I). Di antara pasien tersebut, penyakit autoimun lainnya juga lebih umum (misalnya, anemia pernisiosa, hepatitis aktif kronis, patologi tiroid, alopecia, dan kegagalan prematur kelenjar seks). Tidak ada hubungan dengan antigen HLA; Sindrom ini diwariskan sebagai sifat resesif autosomal, sering terjadi pada banyak saudara kandung dari keluarga yang sama. Sindrom tipe I biasanya terjadi pada masa kanak-kanak, sedangkan frekuensi maksimum ekspresi sindrom tipe II terjadi antara 20 dan 60 tahun. Mekanisme interaksi predisposisi genetik dan / atau autoimunitas dalam patogenesis kondisi patologis ini tidak diketahui.

Tanda dan gejala klinis. insufisiensi adrenocortical ditandai dengan onset berbahaya dan memperlambat pertumbuhan kelelahan, kelemahan otot, anoreksia, mual dan muntah, penurunan berat badan, pigmentasi pada kulit dan selaput lendir, hipotensi, hipoglikemia dan kadang-kadang (Tabel. 325-10). Namun, tergantung pada durasi dan keparahan hipofungsi adrenal, spektrum gejala dapat bervariasi dari keluhan kelelahan ringan ringan hingga syok yang jelas terkait dengan perusakan akut akut kelenjar adrenal, seperti pada sindrom yang dijelaskan oleh Waterhouse dan Frederiksen.

Gejala kardinal adalah asthenia. Pada awalnya, ia mungkin sporadis, termanifestasi terutama selama periode stres, tetapi karena fungsi kelenjar adrenalin semakin menurun, kelemahan meningkat sampai pasien dinonaktifkan, dipaksa untuk tetap di tempat tidur sepanjang waktu.

Hiperpigmentasi bisa menjadi tanda yang sangat terang, tetapi ketiadaannya tidak mengecualikan diagnosis penyakit Addison. Ini sering mengambil bentuk diffuse coklat, kecoklatan merah atau perunggu kedua bagian terbuka dan tertutup dari tubuh seperti siku atau lengan pada lipatan kulit, tetapi juga di daerah-daerah berpigmen yang normal seperti areola sekitar puting. Pada selaput lendir dapat tampak kebiruan-hitam

Tabel 325-10. Frekuensi gejala dan tanda penyakit Addison,%

noda. Pada beberapa pasien, bintik-bintik gelap muncul, dan kadang-kadang bintik-bintik berbentuk tak beraturan dari vitiligo terbentuk. Sebagai tanda awal, pasien mungkin melihat sengatan sinar matahari yang tidak biasa setelah paparan sinar matahari.

Seringkali ada hipotensi arterial, pada kasus yang berat, tekanan darah bisa turun menjadi 80/50 mm Hg. st. dan di bawah. Ketika pasien bergerak ke posisi vertikal, hipotensi biasanya meningkat.

Pasien sering mengeluhkan disfungsi saluran cerna. Gejala dapat berkisar dari anoreksia ringan dengan penurunan berat badan hingga melemahkan mual, muntah, diare, dan nyeri di perut, yang kadang-kadang mencapai tingkat seperti itu yang dapat disalahartikan sebagai gejala perut akut. Selain itu, pasien dengan insufisiensi adrenal sering memiliki perubahan kepribadian yang ditandai, biasanya dalam bentuk peningkatan iritabilitas dan kecemasan. Perasaan yang sering diperburuk dari rasa, penciuman dan pendengaran, dinormalisasi selama perawatan. Pada wanita, karena proliferasi androgen adrenal, pertumbuhan rambut tubuh di ketiak dan pubis sering menurun.

Data laboratorium. Dalam bentuk penyakit yang relatif ringan, bahkan nilai laboratorium mungkin berada dalam kisaran normal; Hasil penentuan kadar steroid dalam plasma dan urine, meskipun agak berkurang, tidak melampaui batas fluktuasi normal. Namun, ketika menilai respon adrenal terhadap stimulasi ACTH, bahkan pada tahap penyakit ini, kelainan terdeteksi. Dalam kasus yang lebih maju, kadar natrium, klorida dan bikarbonat serum menurun, sementara kadar kalium meningkat. Hiponatremia terjadi karena kehilangan natrium dalam urin (karena defisiensi aldosterone) dan pergerakannya ke ruang intraseluler. Kehilangan natrium dari ruang ekstravaskuler mengurangi volume yang terakhir dan meningkatkan hipotensi. Peningkatan kadar plasma vasopresin dan angiotensin II dapat memainkan peran dalam pengembangan hiponatremia, yang melanggar pembersihan air bebas. Hiperkalemia menyebabkan kombinasi sejumlah faktor, termasuk defisiensi aldosteron, gangguan filtrasi pada glomeruli, dan asidosis. 10-20% pasien mengalami hiperkalsemia ringan atau sedang. Alasannya masih belum jelas. Pada elektrogram, perubahan non-spesifik dapat dideteksi, dan selama electroencephalography - penurunan umum dan perlambatan aktivitas gelombang. Anemia normositik, limfositosis relatif dan biasanya eosinofilia sedang berkembang.

Diagnosis Diagnosis insufisiensi adrenal harus ditetapkan hanya dengan bantuan tes stimulasi ACTH, yang memungkinkan untuk mengevaluasi kapasitas cadangan dari korteks adrenal untuk menghasilkan steroid (untuk rincian tes ACTH, lihat di atas). Pada insufisiensi adrenal berat, tingkat sekresi kortisol menurun tajam, seperti yang secara tidak langsung ditunjukkan oleh tidak adanya kortisol, 17-hidroksikortikoid, dan 17-ketosteroid dalam urin harian. Dengan insufisiensi adrenal ringan sampai sedang, ekskresi steroid urin mungkin dalam batas normal. Oleh karena itu, diagnosis insufisiensi adrenal tidak dapat dikesampingkan hanya berdasarkan tingkat normal steroid dalam urin dalam kondisi basal. Kadar kortisol plasma berkisar dari nol hingga batas normal yang lebih rendah. Sekresi aldosteron biasanya berkurang, menyebabkan hilangnya garam dan peningkatan sekunder dalam kadar renin plasma. Pada insufisiensi adrenal primer, konsentrasi ACTH dan peptida terkait dalam plasma meningkat sejak saat itu

Fig. 325-11. Skema diagnostik yang digunakan dalam pemeriksaan pasien dengan kecukupan insufisiensi adrenal.

Pada insufisiensi adrenal sekunder, tingkat ACTH dalam plasma darah berkurang. Dengan insufisiensi adrenal yang disebabkan oleh tumor hipofisis atau panofisopituitarisme idiopatik, ada kekurangan hormon hipofisis lainnya. Di sisi lain, kekurangan ACTH dapat diisolasi, seperti halnya setelah penggunaan glukokortikoid eksogen yang berkepanjangan.

Karena hasil penentuan kadar hormon individu selama tes skrining ini dapat dipertanyakan, diagnosis harus selalu dikonfirmasi dengan infus kontinyu ACTH selama 24 jam.Pasien yang sehat dan pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder dapat dibedakan dengan hasil tes toleransi insulin atau tes metopirone. loop umpan balik yang biasa hilang di kortisol - hipotalamus - sistem hipofisis. Dengan insufisiensi sekunder, kadar ACTH plasma berkurang atau "tidak cukup" normal (Gambar 325-11).

Diagnosis banding. Karena prevalensi keluhan seperti kelemahan dan kelelahan, diagnosis klinis tahap awal insufisiensi adrenal sering sulit. Namun, kelainan kecil pada saluran pencernaan dengan penurunan berat badan, anoreksia, dan kecurigaan pigmentasi ditingkatkan membenarkan tes stimulasi ACTH untuk menyingkirkan insufisiensi adrenal, terutama sebelum terapi steroid dimulai. Mengurangi berat badan membantu menilai nilai kelemahan dan malaise. Peningkatan berat badan dalam kombinasi dengan kelelahan lebih merupakan karakteristik sindrom depresi. Kesulitan mungkin timbul sehubungan dengan fitur rasial pigmentasi pada banyak pasien, tetapi pasien dengan penyakit Addison mencatat bahwa mereka baru-baru ini mengembangkan pigmentasi dan intensitasnya meningkat. Penyakit lain disertai dengan hiperpigmentasi, tetapi penyakit Addison ditandai oleh warna dan distribusi pigmen yang aneh. Dalam kasus yang meragukan, tentukan tingkat ACTH dan menilai cadangan adrenal.

Pengobatan. Semua pasien dengan penyakit Addison harus menerima terapi penggantian hormon khusus. Seperti penderita diabetes, orang-orang ini perlu pelatihan yang hati-hati dan berkelanjutan dalam penyakit mereka. Karena kelenjar adrenal menghasilkan hormon dari tiga kelas utama, dua di antaranya - glukokortikoid dan mineralokortikoid - memiliki signifikansi klinis tertentu, terapi penggantian harus menyediakan koreksi dari kedua kekurangan tersebut. Landasan pengobatan adalah kortison (atau kortisol). Dosis cortisone bervariasi dari 12,5 hingga 50 mg per hari, dengan mayoritas pasien menerima 25-37,5 mg dalam dosis pecahan. Kortisol (30 mg per hari) atau prednison (7,5 mg per hari) dalam dosis fraksional juga digunakan. Mengingat efek steroid pada mukosa lambung, pasien harus disarankan untuk mengonsumsi kortison dengan makanan padat atau, jika sulit, dengan susu dan sediaan antasid. Selain itu, sebagian besar dosis harian (misalnya, 25 mg kortison) harus diambil di pagi hari dan istirahat di malam hari untuk meniru irama harian normal sekresi adrenal. Pada beberapa pasien, insomnia, iritabilitas dan agitasi mental muncul pada awal pengobatan; dosis hormon dalam kasus tersebut harus dikurangi. Hipertensi, diabetes, atau tuberkulosis akut adalah indikasi lain untuk mengurangi dosis glukokortikoid.

Karena jumlah kortison atau kortisol yang rendah tidak dapat menggantikan kekurangan sekresi mineralokortikoid, maka perlu meresepkan obat tambahan. Untuk tujuan ini, gunakan pemberian oral dari 0,05-0,1 mg perkalian per hari. Jika ada indikasi untuk pemberian parenteral, 2-5 mg deoxycorticosterone dalam minyak dapat diberikan intramuskular setiap hari.

Komplikasi terapi glukokortikoid, dengan pengecualian gastritis, dengan dosis yang digunakan untuk pengobatan untuk penyakit Addison, jarang terjadi. Komplikasi terapi mineralokortikoid lebih umum; Ini termasuk hipokalemia, edema, peningkatan tekanan darah, peningkatan ukuran jantung, dan bahkan gagal jantung kongestif yang terkait dengan retensi natrium. Dalam proses mengobati pasien dengan penyakit Addison, berat badan, tingkat serum potasium dan tekanan darah harus dicatat secara berkala.

Semua pasien dengan insufisiensi adrenal, termasuk mereka yang telah menderita adrenalektomi bilateral, harus selalu membawa kartu medis; mereka perlu dilatih dalam metode pemberian steroid parenteral dan memakai catatan sistem ambulans nasional.

Masalah perawatan khusus. Selama periode penyakit yang terjadi bersamaan, dosis kortison atau kortisol harus ditingkatkan menjadi 75-150 mg per hari. Jika pemberian obat oral tidak mungkin, rute pemberian parenteral harus digunakan. Demikian pula, sejumlah tambahan glukokortikoid harus diberikan sebelum operasi atau pencabutan gigi. Pasien juga harus menyadari kebutuhan untuk meningkatkan dosis fluorocortisone dan menambah diet normal dari kelebihan garam selama periode pengerahan tenaga fisik yang berat, disertai dengan berkeringat, dalam cuaca yang sangat panas, serta dalam kasus gangguan gastrointestinal. Skema perkiraan terapi steroid pasien dengan insufisiensi adrenal, diarahkan ke operasi besar, diberikan dalam tabel. 325-11. Pada hari operasi, skema ini menyediakan tiruan sekresi kortisol pada orang sehat yang terkena stres berat yang berkepanjangan (10 mg / jam, 250–300 mg / 24 jam). Kemudian, dalam perjalanan normal pasca operasi

Tabel 325-11. Skema terapi steroid pada pasien dengan penyakit Addison yang menjalani operasi besar 1

1 Dosis semua steroid diberikan dalam miligram. periode kation dan tidak adanya subfebris, dosis kortisol berkurang 20-30% per hari. Pada dosis kortisol di atas 100 mg per hari, pemberian parenteral mineralokortikoid tidak diperlukan, karena kortisol itu sendiri dalam dosis besar menyebabkan efek mineralokortikoid.

Insufisiensi sekunder dari korteks adrenal. Insufisiensi ACTH pituitari menyebabkan insufisiensi sekunder dari korteks adrenal. Defisiensi ACTH dapat selektif, seperti yang diamati setelah pemberian berlebihan glukokortikoid dalam jangka panjang, atau dikombinasikan dengan defisiensi ganda dari hormon tropika hipofisis (panhypopituitarism) (lihat Bab 321). Pada pasien dengan hipofungsi sekunder dari korteks adrenal, sebagian besar tanda dan gejala yang sama diamati seperti pada pasien dengan penyakit Addison, tetapi mereka ditandai dengan tidak adanya hiperpigmentasi, karena kadar ACTH dan peptida terkait berkurang. Memang, pasien dengan insufisiensi adrenal primer dan sekunder berbeda dalam tingkat ACTH dalam plasma: ia meningkat pada yang pertama dan berkurang (atau sama sekali tidak ada) pada yang terakhir. Pada pasien dengan insufisiensi hipofisis lengkap, ada juga tanda dan gejala karakteristik banyak kekurangan hormon. Tanda tambahan yang membedakan ketidakcukupan primer korteks adrenal dari sekunder adalah tingkat sekresi aldosteron, yang dekat dengan norma, dan diamati pada insufisiensi hipofisis atau defisiensi ACTH yang terisolasi (lihat Gambar 325-11). Pada pasien dengan insufisiensi hipofisis, hiponatremia dapat terjadi, karena pengenceran darah atau peningkatan sekresi aldosteron yang lebih kecil dari normal sebagai respons terhadap pembatasan tiba-tiba asupan natrium. Namun, data mengenai dehidrasi berat, hiponatremia dan hiperkalemia merupakan karakteristik defisiensi mineralokortikoid yang nyata dan menunjukkan ide ketidakcukupan primer dari korteks adrenal.

Pasien yang menerima terapi steroid jangka panjang, meskipun tanda-tanda eksternal sindrom Cushing, mengembangkan insufisiensi adrenal karena penekanan berkepanjangan dari aksis hipotalamus-hipofisis dan atrofi adrenal karena tidak adanya ACTH endogen. Dengan demikian, pasien-pasien ini memiliki dua defisiensi: kehilangan reaktivitas adrenal sehubungan dengan ACTH dan kurangnya sekresi ACTH hipofisis. Pasien-pasien ini dicirikan oleh rendahnya tingkat kortisol dan ACTH dalam darah, rendahnya ekskresi steroid di latar belakang dan gangguan reaksi terhadap ACTH dan metopirone. Sebagian besar pasien dengan insufisiensi adrenal yang diinduksi steroid akhirnya memulihkan reaktivitas normal dari sistem adrenal hipotalamus-pituitari, tetapi waktu pemulihan ini bervariasi dalam kasus-kasus individu dari hari ke bulan. Pemulihan fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal mudah dinilai menggunakan tes cepat dengan ACTH. Karena konsentrasi kortisol plasma setelah pemberian cosintropine dan selama hipoglikemia insulin berhubungan erat, tes cepat dengan ACTH memungkinkan penilaian integral dari fungsi hipotalamus-pituitari-adrenal. Evaluasi tambahan dari cadangan pituitari ACTH endogen dilakukan dengan menggunakan tes metopirone dan insulin toleran standar.

Terapi glukokortikoid pengganti pada pasien dengan insufisiensi sekunder dari korteks adrenal tidak berbeda dari pada pasien dengan penyakit Addison. Terapi penggantian mineralokortikoid biasanya tidak diperlukan, karena sekresi aldosteron dipertahankan. Dalam semua hal lainnya, perawatan pasien dengan insufisiensi sekunder korteks adrenal didasarkan pada prinsip yang sama.

Insufisiensi akut dari korteks adrenal. Dasar insufisiensi akut dari korteks adrenal adalah beberapa proses. Salah satunya - krisis adrenal, adalah peningkatan cepat dan tajam dalam gejala insufisiensi adrenal kronis, biasanya disebabkan oleh sepsis atau stres bedah. Yang lainnya adalah penghancuran hemoragik akut dari kedua kelenjar adrenal, biasanya berhubungan dengan septicemia berat (Waterhouse - Frederiksen syndrome). Perdarahan di kelenjar adrenalin juga dijelaskan dengan latar belakang peningkatan aktivitas lapisan kortikal mereka selama terapi antikoagulan sesegera mungkin setelah infark miokard. Perdarahan adrenal karena cedera lahir kadang-kadang ditemukan pada bayi baru lahir. Itu juga diamati selama kehamilan, dengan trombosis idiopatik dari vena adrenal dan sebagai komplikasi dari venografi (misalnya, adenoma infarction). Penyebab ketiga dan mungkin paling umum dari insufisiensi adrenal akut adalah penghapusan terapi steroid dengan cepat pada pasien dengan atrofi kelenjar adrenal karena pemberian steroid yang kronis. Pada pasien dengan hiperplasia adrenal kongenital dan pada individu yang menerima agen farmakologis yang mampu menghambat sintesis steroid (seperti Migotan), stres berat juga dapat menyebabkan insufisiensi adrenal akut.

Krisis adrenal. Prognosis pada pasien dengan penyakit Addison terutama tergantung pada pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Karena itu, dalam kasus infeksi, trauma (termasuk pembedahan), gangguan saluran cerna atau jenis stres lainnya, perlu segera meningkatkan dosis hormon yang diambil. Pada pasien yang tidak diobati, gejala yang sudah ada sebelumnya diperburuk, mual, muntah dan nyeri perut meningkat, demam berat mungkin terjadi. Rasa kantuk menjadi pingsan, dan tekanan darah dan denyut nadi turun ke tingkat karakteristik syok vaskular hipovolemik berat. Sebaliknya, pada pasien yang sebelumnya telah menjalani terapi glukokortikoid kronis, mungkin tidak ada dehidrasi berat atau hipotensi sampai akhir, karena sekresi mineralokortikoid biasanya menetap. Dalam semua kasus krisis, perlu dicari penyebabnya. Seringkali itu adalah infeksi yang terjadi bersamaan, ketika mereka lupa atau tidak dapat meningkatkan dosis obat penunjang.

Perawatan harus ditujukan terutama pada peningkatan cepat kadar glukokortikoid darah dan pengisian kekurangan natrium dan air. Oleh karena itu, infus intravena larutan glukosa 5% dalam saline normal harus segera dimulai, dengan injeksi intravena tunggal 100 mg kortisol dan infus kontinu berikutnya dengan laju 10 mg / jam. Jika terjadi penyumbatan sistem atau penghentian infus yang tak terduga dari alasan lain, 50 mg kortison asetat harus diberikan secara intramuskular. Hipotensi dikoreksi dengan pengisian natrium dan defisiensi air secara intensif. Jika krisis telah didahului oleh mual, muntah, atau dehidrasi yang berkepanjangan, beberapa liter saline mungkin perlu disuntikkan dalam beberapa jam pertama. Sebagai suplemen untuk ukuran koreksi volume cairan dalam situasi ekstrim, kadang-kadang ada kebutuhan untuk agen vasokonstriktor. Dengan diperkenalkannya steroid dosis besar, misalnya, 100-200 mg kortisol, efek mineralokortikoid maksimum tercapai dan pengenalan tambahan mineralokortikoid tidak diperlukan. Setelah memperbaiki kondisi, pasien harus menerima minuman, dan dosis steroid secara bertahap dikurangi selama beberapa hari ke tingkat pemeliharaan, dengan pembaharuan jika diperlukan terapi penggantian mineralokortikoid (lihat tab. 325-11).

Kekurangan aldosteron terisolasi dalam produksi kortisol normal terjadi sehubungan dengan hiporeninisme sebagai cacat herediter dalam biosintesis, setelah operasi pengangkatan adenoma yang memproduksi aldosteron, dengan pemberian heparin atau zat serupa, penyakit sistem saraf dan hipotensi postural yang berat.

Gejala umum pada semua pasien dengan hypoaldosteronism adalah kurangnya peningkatan sekresi aldosteron yang memadai sementara membatasi asupan garam. Hiperkalemia yang tidak dapat dijelaskan, sering diperburuk dengan membatasi asupan natrium dengan makanan, ditemukan pada kebanyakan pasien. Dalam kasus yang parah, kehilangan natrium dalam urin terjadi dengan latar belakang asupan garam normal, sedangkan dalam bentuk yang lebih ringan dari penyakit, kelebihan natrium yang hilang dalam urin dimanifestasikan hanya dalam kondisi asupan garam yang terbatas.

Isolated hypoaldosteronism dalam banyak kasus terjadi pada pasien dengan produksi renin yang tidak memadai (yang disebut hyporaldosteronism hyporeniemic). Sindrom ini paling sering berkembang pada orang dewasa dengan insufisiensi ginjal ringan dan diabetes mellitus dalam kombinasi dengan hiperkalemia dan asidosis metabolik, yang tidak sesuai dengan derajat disfungsi ginjal. Setelah membatasi asupan garam dan mengubah postur, kadar renin plasma tidak meningkat. Patogenesis sindrom tetap tidak jelas. Ada kemungkinan bahwa patologi ginjal (yang paling mungkin), neuropati otonom, peningkatan volume cairan ekstraselular dan gangguan transformasi prekursor renin hipotetis menjadi renin aktif berperan dalam perkembangannya. Tingkat aldosteron juga tidak meningkat setelah membatasi garam dan mengurangi volume cairan yang dikonsumsi. Itu. tampaknya, ini terkait dengan hiporeninisme, karena dalam banyak kasus cacat biokimia dalam sekresi aldosteron tidak dapat dideteksi. Sekresi aldosterone setelah stimulasi ACTH pada pasien tersebut meningkat dengan cepat, meskipun tidak diketahui apakah reaksi ini memiliki nilai normal. Di sisi lain, tingkat aldosteron dalam kaitannya dengan tingkat hiperkalemia berkurang.

Hypoaldosteronism juga dapat terjadi dengan tingkat renin yang tinggi. Dalam banyak kasus seperti itu, pelanggaran biosintesis ditemukan, yang terdiri dari tidak adanya konversi gugus kortikosteron C-18-metil ke dalam kelompok aldosteron C-18-aldehida karena kurangnya enzim 18-hydroxysteroid dehidrogenase. Pada pasien seperti itu, tidak hanya penurunan atau tidak adanya sekresi aldosteron dan peningkatan kadar renin plasma dicatat, tetapi juga peningkatan kandungan aldosteron biosintesis intermediet (kortikosteron dan 18-hydroxycorticosterone).

Sebelum mendiagnosis hipoaldosteronisme terisolasi pada pasien dengan hiperkalemia, seseorang harus menentukan kadar kalium dalam plasma dan menyingkirkan "pseudo-hyperkalemia" (misalnya, hemolisis, trombositosis). Maka Anda perlu memastikan bahwa reaksi kortisol terhadap stimulasi ACTH tidak terganggu. Selanjutnya, dirangsang (oleh orthostasis, pembatasan natrium) tingkat renin dan aldosteron dievaluasi. Jika keduanya berkurang, diagnosis hypoaldosteronism hyporeniemic didirikan. Tingginya tingkat renin dan tingkat aldosteron yang rendah menunjukkan pelanggaran biosintesis aldosteron atau ketidakpekaan selektif dari zona glomerulus terhadap angiotensin II. Akhirnya, peningkatan kadar renin dan aldosteron menunjukkan ketidaksensitifan utama ginjal terhadap aldosteron, yang disebut pseudohipoaldosteronisme.

Pengobatan pasien dengan hipoaldosteronisme terisolasi harus ditujukan untuk mengkompensasi defisit mineralokortikoid. Dari sudut pandang praktis, untuk mengembalikan keseimbangan elektrolit, itu akan cukup untuk memberikan oral fluorocortisol dalam dosis harian 0,1-0,2 mg. Namun, pasien dengan hipoaldosteronisme hiporeninemik biasanya memerlukan dosis mineralokortikoid yang lebih tinggi untuk menormalkan kalemia. Namun, karena fakta bahwa pasien seperti itu sering menderita hipertensi dan gagal ginjal ringan, ini bisa berbahaya. Oleh karena itu, sebagai metode alternatif, diusulkan untuk memperkenalkan furosemide, yang meredakan asidosis dan hiperkalemia. Terkadang kombinasi kedua metode ini efektif.

Tanggal Ditambahkan: 2016-03-05; Dilihat: 278; ORDER WRITING WORK

Artikel Lain Tentang Tiroid

Unit roti (ХЕ) adalah konsep penting dalam kehidupan penderita diabetes. HE adalah ukuran yang digunakan untuk memperkirakan jumlah karbohidrat dalam makanan.

Dokter, psikolog, guru berpendapat bahwa periode 12 hingga 18 tahun adalah yang paling sulit dan paling bertanggung jawab dalam kehidupan seseorang. Selama periode ini, seseorang secara intensif mengembangkan baik secara fisik dan fisiologis, dan juga pengetahuan diri yang aktif, penegasan diri dan pembentukan kepribadian dilakukan.

Penyakit endokrin disertai dengan kerusakan fungsi normal kelenjar endokrin. Mereka mengeluarkan hormon yang memengaruhi tubuh dan mengontrol kerja semua organ dan sistem. Disfungsi endokrin ditandai oleh disfungsi, hiper atau hipofungsi.