Utama / Kelenjar pituitari

Hipogonadisme pada anak-anak

Hipogonadisme pada pria terjadi karena produksi testosteron yang tidak mencukupi atau kurangnya testosteron endogen. Hipogonadisme hipogonadotropik berkembang karena insufisiensi gonadotropik. Hipogonadisme primer dapat terjadi karena alasan genetik atau perkembangan abnormal, penyakit yang didapat. Praktis semua bentuk hipogonadisme pada pria setelah pubertas muncul karena bentuk berat obesitas dan penyakit tumor.…

Hipogonadisme pada anak laki-laki dapat terjadi karena penurunan kadar testosteron, penurunan produksi sperma. Semua alasan ini berkontribusi pada perkembangan seksual remaja yang tertunda.

Di masa depan, Anda dapat menghadapi masalah disfungsi seksual dan infertilitas. Diagnosis yang akurat dapat dilakukan hanya setelah tes yang diperlukan dan analisis untuk menentukan tingkat hormon yang terkandung dalam darah. Pada remaja, adalah mungkin untuk memenuhi baik androgendefisiensi, baik primer maupun sekunder. Bentuk lain dari penyakit ini disebabkan oleh aktivitas reseptor lemah terhadap androgen.

Hipogonadisme primer dan penyebabnya

Bentuk ini ditandai dengan pelanggaran produksi hormon testosteron. Dalam hal ini, ada peningkatan kandungan gonadotropin dalam darah, ada perubahan dalam komposisi sperma. Yang paling umum pada remaja adalah bentuk utama, yang terjadi jika anak memiliki sindrom Kleinfelter. Kurang umum, faktor provokatif bisa menjadi cedera pada testis atau adanya proses inflamasi di dalamnya. Penyebab lain dari penyakit pada anak laki-laki adalah cryptorchidism, yang masih belum dipahami dengan baik. Cryptorchidism ditandai dengan turunnya buah zakar ke dalam skrotum karena gangguan hormonal. Hipogonadisme yang disebabkan oleh penyakit infeksi sering reversibel. Situasinya rumit pada anak-anak yang telah menjalani perawatan untuk onkologi, menggunakan terapi radiasi. Sangat sering, terapi ini mengarah pada terjadinya penyakit.

Hipogonadisme sekunder dan penyebabnya

Hypogonadotropic hypogonadism berhubungan dengan penurunan produksi gonadotropin, yang menyebabkan penurunan sekresi androgen. Hypogonadotropic hypogonadism (bawaan sekunder) dapat berkembang karena alasan berikut:

  • kerusakan pada hipotalamus - hanya sistem reproduksi yang terpengaruh, kurangnya hormon gonadotropic
  • Sindrom Kallman - karena kekurangan gonadotropin, alat kelamin tidak sepenuhnya berkembang, indera penciuman mungkin tidak ada
  • nanisme pituitari - fitur khas adalah pertumbuhan kerdil kurang dari 1,3 m, sering disertai dengan infertilitas
  • Sindrom Maddok - alat kelamin tidak berkembang, eunuchoidism diamati, libido menurun, infertilitas

Apa yang terlihat seperti anak laki-laki yang telah didiagnosis dengan hypogonadotropic hypogonadism dapat dilihat di banyak foto.

Symptomatology

Hipogonadisme paling sering diwujudkan dalam obesitas. Remaja kehilangan minat dalam olahraga, hidup. Aktivitas fisik menurun, yang mengarah ke masalah dengan berat badan berlebih. Adalah mungkin untuk menentukan apakah seorang anak mengalami obesitas oleh pinggang. Jika lingkarnya lebih dari 94 cm, ini menunjukkan kegemukan.

Efek dari obesitas sangat mengecewakan. Jika Anda tidak menormalkan berat badan, masalah dengan sistem kardiovaskular, impotensi dan infertilitas dapat dimulai. Fakta bahwa jaringan lemak berkontribusi pada produksi leptin, yang pada gilirannya memblokir hormon testosteron laki-laki, adalah penting. Oleh karena itu sangat penting pada gejala pertama obesitas untuk berkonsultasi dengan spesialis yang akan menentukan apakah ada pelanggaran pada masa puber remaja.

Pengobatan

Perawatan utama remaja adalah menyesuaikan faktor pemicu yang menyebabkan androgendeficiency. Untuk setiap anak, pengobatan bersifat individual. Tujuan utama terapi adalah untuk menormalkan perkembangan seksual, untuk mencegah kanker pada buah zakarnya. Sebelum memulai perawatan, daftarlah konsultasi dengan ahli urologi atau ahli andrologi. Metode pengobatan yang dipilih akan tergantung pada usia pasien, gambaran klinis dan stadium penyakit. Perawatan selalu dimulai dengan penghapusan penyakit yang mendasari yang memprovokasi androgendeficiency.

Jika hipogonadisme pada anak-anak memiliki bentuk utama, resep obat yang tidak mengandung hormon untuk merangsang testosteron. Dalam bentuk sekunder dari penyakit, terapi yang merangsang produksi testosteron, bersama dengan mengambil obat yang mengandung hormon, menunjukkan hasil yang baik. Efeknya meningkat dengan penggunaan latihan terapi dan pengerasan.

Intervensi bedah diperlukan dalam beberapa kasus dengan:

  • cryptorchidism - lakukan pembedahan untuk menurunkan testis ke dalam skrotum jika anak berusia antara satu dan dua tahun
  • male underdevelopment penis - phalloplasty
  • agenesis testis - implan testis sintetis digunakan

Untuk semua operasi menggunakan teknik mikro. Tapi tetap, sebelum memulai operasi, perlu untuk memastikan bahwa tidak ada kontraindikasi bagi pasien untuk salah satu jenis intervensi. Terapi simtomatik memungkinkan Anda untuk memulihkan perkembangan lebih lanjut dari karakteristik seksual sekunder.

Hipogonadisme pada anak laki-laki

Anak laki-laki hipogonadisme terjadi dengan penurunan produksi testosteron, produksi sperma terganggu, atau tidak adanya (penurunan fungsi) reseptor testosteron. Karena alasan di atas, perkembangan seksual tertunda.

Dalam masalah berikutnya dengan fungsi seksual dan reproduksi. Diagnosis dapat ditegakkan hanya setelah mempelajari tingkat hormon dalam serum darah dan melakukan tes spesifik. Perawatan cukup beragam dan tergantung pada penyebab penyakit.

Tiga bentuk hipogonadisme dibedakan pada remaja laki-laki: primer, sekunder, dan hipogonadisme terkait dengan gangguan aktivitas reseptor androgen.

Penyebab hipogonadisme primer pada remaja laki-laki

Pada hipogonadisme primer, produksi testosteron langsung terganggu. Karena itu, tingkat gonadotropin dalam serum meningkat, serta komposisi dan kualitas sperma terganggu. Paling sering, jenis hipogonadisme pada remaja terjadi dengan sindrom Kleinfelter. Kadang-kadang penyebab perkembangan hipogonadisme primer dapat berupa luka pada testis atau proses inflamasi pada jaringannya.

Sindrom Kleinfelter

Sindrom Klinefelter berkembang dengan adanya kromosom X ekstra karena pelanggaran embriogenesis pada organisme ibu. Patologi dimanifestasikan oleh disgenesis vas deferens.

Jenis hipogonadisme ini didiagnosis pada remaja pada permulaan pubertas, atau pada anak laki-laki ketika mereka dirawat karena infertilitas. Tanda diagnostik utama adalah kandungan gonadotropin yang tinggi di latar belakang tingkat testosteron yang sangat rendah dalam serum.

Penyebab lain hipogonadisme primer pada remaja

Hipogonadisme primer terjadi pada hermafroditisme, tetapi patologi ini sangat jarang.

Salah satu alasan untuk manifestasi hipogonadisme terkait usia pada anak laki-laki adalah cryptorchidism. Etiologi penyakit ini belum sepenuhnya diketahui. Ketika cryptorchidism karena ketidakseimbangan hormon, satu atau kedua buah zakar tidak turun ke dalam skrotum. Ketika testis anorchia benar-benar tidak ada - jaringan testis diletakkan, tetapi mati.

Juga, berbagai penyakit menular dapat menyebabkan perkembangan hipogonadisme primer pada remaja. Hipogonadisme semacam itu paling sering reversibel. Prognosis yang kurang menguntungkan untuk anak-anak yang telah dirawat karena kanker dengan kemoterapi atau terapi radiasi cukup sering sebagai akibat dari efek testis yang rusak, yang mengarah ke pengembangan hipogonadisme relatif.

Penyebab hipogonadisme sekunder

Penyebab kondisi ini dapat berupa gangguan fungsional sistem saraf pusat, serta berbagai sindrom kongenital dan didapat.

Perkembangan seksual tertunda konstitusional

Bentuk hipogonadisme terkait usia ini ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda perkembangan seksual pada anak laki-laki berusia 14 tahun ke atas. Sebagai aturan, gejala serupa hadir di salah satu kerabat dekat. Biasanya, pada usia 18 tahun, masih ada tanda-tanda pematangan.

Anak-anak seperti itu tumbuh lebih lambat daripada teman sebaya mereka, tetapi akhirnya mencapai pertumbuhan normal. Akibatnya, percepatan pertumbuhan tertunda, meskipun tingkat pertumbuhannya tetap normal. Untuk membuat diagnosis ini, patologi kelenjar tiroid dan insufisiensi hormon somatotropik harus dikeluarkan.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism dapat diperoleh atau bawaan. Ini dimanifestasikan oleh kekurangan hormon hipofisis. Penyebabnya bisa berupa pembengkakan, trauma atau peradangan kelenjar pituitari. Pada anak-anak, patologi menyebabkan berbagai gangguan endokrin - diabetes insipidus, retardasi pertumbuhan, patologi adrenal.

Sindrom Kalman

Dengan sindrom ini, ada keterbelakangan dari lobus penciuman otak dan kekurangan GnRH hipotalamus, yang dimanifestasikan oleh hipogonadisme dan anosmia. Manifestasi lain adalah agenesis ginjal atau cryptorchidism. Penyakit ini turun-temurun.

Lawrence-Moon Syndrome

Gejala klasik sindrom Lawrence-Moon adalah polydactyly, obesitas, dan keterbelakangan mental.

Dengan patologi ini, pseudohermaphroditism berkembang, yaitu, seseorang dengan kariotipe laki-laki memiliki alat kelamin interseksual. Hal ini terjadi karena fakta bahwa testosteron diproduksi dalam jumlah kecil yang tidak dapat memastikan perkembangan yang memadai dari organ kelamin laki-laki.

Noonan Syndrome

Sindrom Noonan adalah penyakit keturunan. Pasien memiliki penampilan spesifik: pertumbuhan rendah, aurikula rendah, ptosis, peningkatan elastisitas kulit, langit Gotik, kerusakan jantung (terutama bagian kanannya). Testis biasanya berukuran kecil dan tidak turun ke dalam skrotum itu sendiri.

Sindrom Prader-Willi

Dengan penyakit ini, ada kekurangan hormon luteinizing. Ciri jenis hipogonadisme ini adalah pelestarian ukuran normal buah zakar. Namun, karena penurunan hormon luteinizing, sel-sel Leydig mati, yang mengarah ke penurunan kadar testosteron. Hal ini dimanifestasikan oleh perkembangan jenis tubuh laki-laki eunuchoid dan keterbelakangan karakteristik seksual sekunder.

Sindrom Prader-Willi dapat didiagnosis cukup awal. Bahkan pada periode embrio, ada penurunan aktivitas janin. Juga ditandai dengan kurangnya berat badan pada masa bayi, diikuti oleh obesitas di masa kanak-kanak dan remaja.

Kadang-kadang gejala seperti keterbelakangan mental dan kelemahan otot dapat terjadi. Pada masa dewasa, tanda-tanda berikut menggambarkan diri mereka: tubuh pendek, telapak kaki kecil, kelainan dalam perkembangan tulang tengkorak, dan paling sering pasien tersebut secara emosional tidak stabil dan memiliki keterampilan motorik terbatas. Paling sering mereka memiliki alat kelamin hipoplastik, cryptorchidism terjadi.

Kekurangan androgen

Jika kekurangan androgen terjadi pada trimester pertama kehamilan, duktus serigala dan organ genital eksternal tidak akan terbentuk sempurna. Organ seks bisa interseksual, dan dalam kasus-kasus canggih bahkan perempuan. Jika kekurangan androgen terjadi pada kehamilan trimester kedua atau ketiga, patologi seperti prikritisme atau mikropenis berkembang.

Manifestasi yang paling menguntungkan dari defisiensi androgen pada periode anak usia dini - maka dimungkinkan untuk mencegah konsekuensi apapun. Tetapi jika patologi ini diwujudkan dalam pubertas, cacat perkembangan seksual sekunder muncul. Pasien seperti itu memiliki suara yang tinggi, otot yang lemah, penis kecil dan ukuran skrotum, kurangnya rambut kemaluan dan di ketiak. Dalam beberapa kasus, tubuh mengambil penampilan eunuchoid, ginekomastia berkembang.

Pengobatan hipogonadisme pada anak-anak

Fokus utama dari perawatan hipogonadisme adalah koreksi faktor-faktor yang menyebabkan kondisi ini. Perawatannya dipilih secara individual. Tujuan terapi adalah untuk memperbaiki laju perkembangan seksual, serta untuk mencegah penyakit onkologi pada testis dan infertilitas di masa dewasa. Sebelum memulai pengobatan, perlu berkonsultasi dengan ahli urologi dan ahli andrologi.

Metode pengobatan tergantung pada faktor-faktor seperti usia pasien, tahap di mana penyakit itu terdeteksi, bentuk klinis hipogonadisme, serta keparahan patologi dalam sistem endokrin dan reproduksi. Bagaimanapun, perawatan gejala hipogonadisme harus dimulai dengan eliminasi penyakit yang mendasarinya.

Pengobatan hipogonadisme primer dan sekunder pada anak-anak

Pada hipogonadisme primer (baik yang didapat maupun kongenital), cadangan endokrinosit tetap berada di testis. Oleh karena itu, dimungkinkan untuk menggunakan terapi stimulasi - obat stimulan non-hormonal yang diresepkan untuk anak laki-laki. Jika tidak ada cadangan, maka perlu meresepkan testosteron seumur hidup.

Pada hipogonadisme sekunder pada anak-anak, disarankan juga untuk menggunakan terapi gonadotropin merangsang dalam kombinasi dengan obat-obatan hormonal. Penerimaan obat-obatan fortifikasi, serta pengerasan dan terapi fisik, memiliki efek yang baik pada kondisi pasien.

Perawatan bedah hipogonadisme pada anak-anak

Dalam beberapa kasus, perlu menggunakan metode perawatan bedah. Untuk cryptorchidism, diperlukan operasi untuk menurunkan testis ke dalam skrotum pada usia 1-2 tahun. Ketika keterbelakangan penis dilakukan operasi kosmetik - phalloplasty.

Selama agenesis testis, testis sintetis dapat ditanamkan (untuk tujuan kosmetik). Semua operasi digunakan dengan menggunakan teknik mikro. Namun, sebelum dilakukan, perlu memastikan bahwa pasien tidak memiliki kontraindikasi untuk perawatan bedah.

Berkat terapi simtomatik, adalah mungkin untuk menghilangkan beberapa tanda defisiensi androgen - perkembangan karakteristik seksual sekunder kembali, dan tingkat keparahan komorbiditas menurun.

Hipogonadisme pada anak laki-laki - gejala, pengobatan. Panhypopituitarism. Sindrom Kleinfelter. Sindrom Prader - Willie

Hipogonadisme pada anak laki-laki

Hipogonadisme pada anak laki-laki

Hipogonadisme pria adalah penurunan produksi testosteron, spermatozoa, atau keduanya, dan respon lain atau jarang berkurang pada testosteron, yang menyebabkan pubertas lambat, kurangnya fungsi reproduksi, atau kombinasi keduanya. Diagnosis dibuat atas dasar penentuan testosteron, hormon luteinizing dan hormon folikel yang mengalikan dalam serum, serta tes dengan stimulasi human chorionic gonadotropin atau gonadoliberin. Perawatan tergantung pada penyebabnya.

Hipogonadisme pada anak laki-laki - klasifikasi

Ada 3 jenis hipogonadisme: primer, sekunder, serta jenis yang terkait dengan tindakan androgen terganggu, terutama karena aktivitas yang rusak dari reseptor androgen.

Pada hipogonadisme primer, kerusakan sel Leydig menyebabkan produksi hormon testosteron terganggu, kerusakan vas deferens, atau kombinasi keduanya; sebagai hasilnya, oligospermia atau azoospermia dan peningkatan tingkat gonadotropin berkembang. Penyebab paling umum adalah sindrom Klein-Felter; penyebab lain termasuk disgenesis hopadal, cryptorchidism, anorchia bilateral, aplasia sel Leydig, sindrom Noonan, dan distrofi miotonik. Penyebab langka termasuk orkitis pada gondongan, yang bahkan lebih jarang karena penyebaran vaksinasi; torsi testis dan trauma.

Sindrom Kleinfelter adalah genom dari vas deferens yang terkait dengan 47 XXX kariotipe, di mana anak memiliki kromosom X tambahan yang diperoleh dengan mengganggu perbedaan kromosom pada meiosis ibu, atau dalam kasus yang lebih sedikit pada ayah. Sindrom ini biasanya didiagnosis pada masa pubertas, ketika ada pelanggaran perkembangan seksual, atau kemudian dalam pemeriksaan untuk infertilitas. Diagnosis ditegakkan berdasarkan peningkatan kadar gon-dotropin dan rendah atau pada batas bawah kadar testosteron normal.

Disgenesis gonad tercatat pada hermaproditisme, yang jarang terjadi. Dalam cryptorchidism, satu atau kedua buah zakar tidak turun ke dalam skrotum. Etiologi biasanya tidak diketahui. Jumlah spermatozoa dapat sedikit berkurang jika cryptorchidism bersifat unilateral, tetapi hampir selalu sangat rendah jika kedua testikel tidak turun ke dalam skrotum.

Dalam kasus anorchia bilateral, testikel mungkin awalnya diletakkan, tetapi kemudian diserap sebelum atau setelah lahir. Organ genital eksternal dan struktur duktus serigala normal, tetapi struktur saluran Mullerian tidak ada. Dengan demikian, jaringan testis harus telah hadir selama 12 minggu pertama embriogenesis, sejak diferensiasi testis terjadi dan faktor penghambat testosteron dan Mullerian diproduksi.

Beberapa penyakit sistemik akut dan kronis dapat menyebabkan perkembangan hypogonadotropic hypogonadism, yang menghilang setelah penyebabnya dihilangkan. Hipogonadisme relatif menjadi lebih umum karena memperpanjang hidup pasien dengan neoplasma ganas yang diderita pada masa kanak-kanak yang diobati dengan iradiasi kraniospinal. Kemoterapi dengan agen alkilasi dapat menyebabkan kerusakan testis dan hipogonadisme relatif.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism dapat bersifat kongenital atau anatomi, menyebabkan kekurangan dalam faktor pelepasan hipotalamus atau hormon hipofisis. Hipopituitarisme yang didapat dapat merupakan hasil dari tumor, neoplasia, pengobatan mereka, penyakit vaskular, penyakit penyaringan, infeksi atau trauma. Hipopituitarisme pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan retardasi pertumbuhan, hipotiroidisme, diabetes insipidus, hipofungsi kelenjar adrenal dan tidak adanya pubertas selama periode pubertas yang diharapkan. Kekurangan hormon di hipofisis anterior dan posterior dapat bervariasi dan beragam.

Sindrom Kalman ditandai oleh anosmia karena aplasia atau hipoplasia dari lobus olfaktorius otak dan hipogonadisme karena kekurangan GnRH hipotalamus. Ini berkembang ketika neurosecretory neuron janin yang menghasilkan gona-doliberin, tidak bermigrasi ke hipotalamus. Cacat genetik diketahui; pewarisan biasanya terkait-X. Manifestasi lain termasuk mikropenis, cryptorchidism dan agenesis ginjal unilateral.

Lawrence - Sindrom bulan ditandai oleh obesitas, keterbelakangan mental, retinitis pigmentosa dan polydactyly.

Ini menyebabkan perkembangan pseudohermafroditisme pria dengan organ genital eksternal intersex. Meskipun duktus serigala berkembang sampai batas tertentu, produksi testosteron tidak cukup untuk menyebabkan diferensiasi genital pria normal. Duktus muller tidak ada sehubungan dengan produksi normal faktor penghambat myllers oleh sel Sertoli. Kadar gonadotropin tinggi dengan tingkat testosteron rendah.

Sindrom Noonan dapat sporadis atau diwariskan secara autosomal dominan. Fitur fenotipik termasuk hiperelastisitas kulit, hipertororisme, ptosis, lokasi aurikula yang rendah, perawakan pendek, tulang metakarpal keempat pendek, palatum gothik, dan, di atas semua, cacat jantung kanan. Buah zakar seringkali kecil dan tidak diturunkan ke dalam skrotum. Kadar testosteron bisa rendah dengan tingkat gonadotropin yang tinggi.

Pelanggaran sintesis androgen terjadi ketika ada cacat pada enzim yang dapat mengganggu sintesis hormon pada salah satu jalur yang mengarah dari kolesterol ke dihidrotestosteron. Masalah-masalah kongenital ini dapat terjadi dengan hiperplasia adrenal kongenital, ketika defek enzim yang sama diamati pada kelenjar adrenal dan testikel, yang mengarah pada gangguan aktivitas androgen dan pembentukan alat kelamin interseksual dari berbagai derajat.

Penyebab hipogonadisme sekunder

Ini termasuk panhypopituitarism, tumor dari daerah hipotalamus-hipofisis, defisiensi gonadotropin yang terisolasi, sindrom Kalman, sindrom Lawrence-Moon, penundaan konstitusional pubertas, defisiensi hormon luteinizing terisolasi, sindrom Prader-Willi dan gangguan CNS fungsional dan didapat.

Perkembangan seksual yang tertunda secara konstitusional adalah tidak adanya perkembangan seksual pada anak laki-laki yang lebih tua dari 14 tahun. Banyak yang memiliki riwayat keluarga perkembangan seksual terlambat pada orang tua atau saudara kandung mereka. Kebanyakan anak laki-laki dengan perkembangan seksual yang tertunda konstitusional pada usia 18 menunjukkan beberapa tanda pubertas atau usia tulang setidaknya 12 tahun. Sebagai aturan, selama masa kanak-kanak dan remaja, atau keduanya, pertumbuhan anak rendah, tetapi akhirnya mencapai nilai normal. Tingkat pertumbuhan hampir normal, dan kurva pertumbuhan sejajar dengan garis bawah pada kerangka somatog; percepatan pertumbuhan pubertas, sebagai suatu peraturan, tertunda. Diagnosis didasarkan pada pengecualian defisiensi hormon pertumbuhan, hipotiroidisme, dan hipogonidisme.

Sindrom Prader - Willie

Kekurangan hormon luteinizing yang terisolasi adalah hilangnya monotropik sekresi LH pada anak laki-laki; kadar hormon perangsang folikel normal. Pada masa pubertal, pertumbuhan testis tidak terganggu, karena sebagian besar volume testikel ditempati oleh tubulus pembawa benih, yang sensitif terhadap FSH. Dengan perkembangan lanjutan spermatogenesis tubulus dapat terjadi. Pada saat yang sama, tidak adanya LH menyebabkan atrofi sel Leydig dan defisiensi testosteron. Oleh karena itu, pasien tidak mengembangkan karakteristik seksual sekunder yang normal, tetapi mereka terus tumbuh, mencapai proporsi eunuchoid, karena zona pertumbuhan tetap terbuka.

Sindrom Prader-Willi dicirikan oleh aktivitas janin yang terbatas, pertambahan berat badan yang rendah pada tahun-tahun pertama kehidupan, obesitas yang berkembang di masa kanak-kanak dan remaja, hipotensi otot, keterbelakangan mental dan hypogonadotropic hypogonadism. Sindrom ini disebabkan oleh penghapusan atau pecahnya gen atau gen yang terletak proksimal pada lengan panjang kromosom ayah 15, atau disomi uniparental kromosom 15 asal maternal. Berat badan yang rendah karena hipotensi dan kesulitan makan pada tahun pertama kehidupan biasanya kembali normal setelah usia 6-12 bulan. Dari 12 hingga 18 bulan, hyperphagia yang tidak terkendali menyebabkan penambahan berat badan yang berlebihan dan masalah psikologis; kegemukan menjadi fitur paling menonjol. Kenaikan berat badan yang cepat berlanjut sampai dewasa; pertumbuhan tetap rendah. Karakteristik termasuk ketidakseimbangan emosi, pemiskinan keterampilan motorik, kelainan wajah, dan kelainan skeletal. Telapak tangan dan kaki kecil. Tanda-tanda lain termasuk cryptorchidism dan hypoplasia penis dan skrotum.

Manifestasi klinis tergantung pada apakah ada pelanggaran produksi testosteron dan spermatozoa, dan jika demikian, kapan dan bagaimana itu terjadi.

Kekurangan androgen

Jika kekurangan androgen atau defek dalam aktivitasnya dicatat selama trimester pertama kehamilan, diferensiasi dari F-duktus internal dan organ genital eksternal terjadi tidak cukup. Manifestasi dari genitalia intersex eksternal ke alat kelamin eksternal berbentuk perempuan yang tampak normal. Kekurangan androgen selama trimester ke-2 dan ke-3 kehamilan dapat menyebabkan perkembangan mikropenis dan testis parsial atau lengkap yang tidak turun.

Kekurangan Androgen, yang berkembang di masa kanak-kanak, tidak memiliki banyak konsekuensi, tetapi jika itu terjadi pada periode pubertas yang diharapkan, ada pelanggaran terhadap perkembangan seksual sekunder. Pada pasien ini, otot yang kurang berkembang, suara yang tinggi, pertumbuhan penis dan buah zakar yang rusak, skrotum kecil, rambut kemaluan dan rambut aksilaris yang jarang dan kurangnya rambut tubuh dicatat. Mereka dapat mengembangkan ginekomastia, dalam proses pertumbuhan mereka mencapai proporsi eunuchoid tubuh, karena penutupan zona pertumbuhan terjadi kemudian, dan pertumbuhan tulang panjang terus berlanjut.

Androgen Deficiency - Diagnosis

Patologi ini sering dimasukkan dalam kisaran pencarian diagnostik berdasarkan kelainan perkembangan atau perkembangan seksual yang tertunda, tetapi masih memerlukan konfirmasi diagnosis dengan menentukan tingkat testosteron, LH dan FSH. Tingkat LH dan FSH lebih sensitif daripada kadar testosteron, terutama untuk diagnosis gi-pogonadizma primer.

Tingkat LH dan FSH juga membantu menentukan apakah hipogonadisme bersifat primer atau sekunder. Tingkat yang tinggi, bahkan pada tingkat testosteron pada batas bawah norma, menunjukkan hipogonadisme primer, dan tingkat yang rendah atau lebih rendah dari yang diharapkan dalam hal testosteron menunjukkan hipogonadisme sekunder. Pada anak laki-laki dengan pertumbuhan rendah, perkembangan seksual yang terlambat, kadar testosteron yang rendah dan tingkat LH dan FSH yang rendah, orang dapat berpikir tentang penundaan konstitusional. Peningkatan kadar FSH pada kadar testosteron dan LH normal biasanya menunjukkan gangguan spermatogenesis, tetapi tidak mengganggu produksi testosteron. Pada hipogonadisme primer, penting untuk menyelidiki kariotipe untuk mengidentifikasi sindrom Kleinfelter.

Menentukan tingkat testosteron, LH dan FSH untuk mendiagnosis hipogonadisme membutuhkan pemahaman tentang bagaimana nilai normal mereka berubah. Sebelum pubertas, kadar testosteron serum lebih rendah dari 20 ng / dl, sementara pada pria dewasa lebih tinggi dari 300–1.200 mg / dl. Sekresi testosteron terutama bersifat sirkadian. Pada paruh kedua masa pubertas, kadar testosteron lebih tinggi pada malam hari dibandingkan pada siang hari. Sampel darah yang terpisah hanya dapat ditetapkan bahwa tingkat testosteron yang bersirkulasi adalah normal. Karena 98% serum testosteron dalam keadaan terikat protein, perubahan tingkat protein ini mengubah tingkat testosteron total.

Untuk menentukan tingkat LH dan FSH, 3 sampel darah harus diambil pada interval 20 menit. Pendekatan ini memaksimalkan kemungkinan mendeteksi pulsasi LH, yang terjadi pada interval 90-120 menit. Kadar serum LG dan FSH biasanya kurang dari 5 mIU / ml sebelum pubertas dan berkisar antara 5 dan 20 mIU / ml selama paruh kedua pubertas dan pada pria dewasa.

Uji Stimulasi Gonadotropin Chorion Manusia

Tes stimulasi gonadotropin chorionik manusia dilakukan untuk menilai keberadaan dan kemampuan sekresi jaringan testis; anak-anak diresepkan 100 IU / kg hCG masing-masing. HCG merangsang sel Leydig, seperti halnya LG, dengan mana ia berbagi subunit struktural, dan merangsang produksi testosteron oleh testis. Kadar testosteron harus berlipat ganda dalam 3-4 hari.

Tes stimulasi Gadnadoliberin dilakukan pada anak laki-laki untuk membedakan disfungsi hipotalamus dan hipofisis sebagai penyebab hipogonadisme hipertrofi. Gona-doliberin 2,5 mcg / kg atau leuprolide acetate 500 mcg diberikan intravena dengan cepat. Injeksi langsung menstimulasi sekresi pituitari LH dan FSH, yang diukur setiap 20 hingga 30 menit selama 2 jam. Pada anak-anak dari segala usia sebelum pubertas dan pada awal pubertas, respon terhadap gonadoli adalah peningkatan yang dominan dalam tingkat FSH dengan sedikit peningkatan LH. Selama pubertas, LG dan FSH memberikan respons yang kurang lebih sama. Kenaikan LH dan FSH yang tidak adekuat atau tidak ada dapat mengindikasikan hipopituitarisme.

Pengobatan

Dengan cryptorchidism, koreksi bedah harus dilakukan lebih awal untuk mengurangi kekhawatiran tentang kemungkinan keganasan pada periode selanjutnya ketika pasien menjadi dewasa, dan untuk mencegah torsi testis.

Pada hipogonadisme sekunder, penyakit hipofisis atau hipotalamus dapat diobati. Secara umum, tujuannya adalah mengganti defisiensi androgen, dimulai dengan dosis rendah dan semakin meningkatkan dosis selama 18-24 bulan.

Remaja dengan defisiensi androgen harus diberikan testosteron panjang enanthate atau cypionate 50 mg setiap 2-4 minggu; Dosis meningkat menjadi 200 mg dalam 18-24 bulan. Sebagai gantinya, Anda dapat menggunakan patch atau gel transdermal.

HCG dalam pengobatan sindrom Kalman dapat memperbaiki kriptorkismus dan memulihkan kesuburan. Terapi parenteral dengan GnRH, yang dilakukan secara subkutan menggunakan pompa infus portabel, mengarah ke sekresi steroid seks endogen, virilisasi progresif dan bahkan kesuburan.

Dengan kekurangan LH yang terisolasi, testosteron melalui konversi aromatase menjadi estrogen menginduksi penutupan normal zona pertumbuhan.

Apakah Anda tahu tentang gejala dan perawatan untuk hipogonadisme pada anak laki-laki?

Hipogonadisme adalah penyakit umum yang disebabkan oleh kurangnya konsentrasi testosteron dalam darah (seks yang lebih kuat, tentu saja).

Hal ini terjadi dengan latar belakang proses inflamasi di testis itu sendiri (testis) atau gangguan pada sistem saraf pusat.

Untuk sebagian besar, hipogonadisme sudah didiagnosis pada remaja yang telah melangkahi garis pubertas (11-13 tahun), ketika bahkan dengan pemeriksaan visual, gejala penyakit ini terlihat. Dan ini adalah tidak adanya atau hanya sebagian manifestasi dari karakteristik seksual sekunder.

Klasifikasi dan gejala

Kami telah membahas gejala hipogonadisme secara rinci dalam artikel ini, jadi di sini kita hanya akan sebentar membahas masalah ini.

Kondisional dalam kedokteran, hipogonadisme diklasifikasikan menjadi:

Mereka berbeda satu sama lain hanya dalam etiologi. Pada hipogonadisme primer, sintesis testosteron terganggu secara tepat karena ada masalah dengan testis. Tetapi dengan sekunder - mengurangi sintesis gonadotropin. Zat ini diproduksi oleh hipotalamus dan mereka yang dirangsang oleh perkembangan hormon seks pria secara tepat waktu. Dalam hal ini, fungsi kelenjar seks (testis) dipertahankan.

Artinya, pada hipogonadisme sekunder (hipogonadotropik) pada anak laki-laki, kegagalan otak diamati. Itu tidak memberi perintah kepada tubuh untuk memproduksi testosteron.

Dalam hipogonadisme primer dan sekunder, pada anak laki-laki gejala umumnya identik. Pada dasarnya ini adalah:

  • massa lemak berlebih;
  • tidak adanya karakteristik seksual sekunder (penampilan rambut di ketiak, di wajah, suara kasar, membangun massa otot, meningkatkan ketertarikan seksual pada wanita dan sebagainya);
  • keterbelakangan minimal dalam perkembangan mental (bila dibandingkan dengan teman sebaya);
  • pembulatan payudara dan penampilan fitur "wanita" di area ini;
  • kekurangan sperma saat ejakulasi.

Pada saat yang sama, masih ada konsep hipogonadisme palsu. Masa pubertas pada anak laki-laki bisa datang 14-15 tahun. Ini bukan penyimpangan atau gangguan pada tubuh. Faktanya, usia ketika seorang bocah memperoleh kemampuan untuk membuahi hanya bergantung pada genetika.

Lihat apa pasien dengan sindrom Kleinfelter seperti di sini. Pertanyaan yang tersisa dijawab oleh artikel-artikel ini:

Hipogonadisme pada anak laki-laki: pengobatan

Dasar pengobatan hipogonadisme pada remaja laki-laki adalah koreksi faktor perkembangan penyakit. Artinya, sebagian besar dokter hanya berfokus pada pengobatan simtomatik. Bagaimana itu tergantung pada kelas penyakitnya? Obat apa yang diresepkan dan berapa lama mereka harus diambil?

Hipogonadisme adalah penyakit yang cukup serius, komplikasi utamanya adalah infertilitas absolut dan feminisasi anak laki-laki (dia menjadi mirip dengan seorang wanita, meskipun dia memiliki organ kelamin laki-laki). Oleh karena itu, pengobatan sendiri tidak dapat diterima.

Ketika mendiagnosis hipogonadisme pada anak, konsultasi medis diperlukan. Dan dokterlah yang menentukan obat mana yang harus diberikan kepada bocah itu, berapa dosisnya, dan untuk berapa lama. Dan untuk sebagian besar, kita harus berkonsultasi dengan ahli endokrinologi, ahli urologi, ahli bedah, dan seksolog (jika perlu).

Pengobatan konservatif

Pada hipogonadisme primer, dasar terapi adalah untuk merangsang produksi hormon. Itu diresepkan hanya jika setidaknya konsentrasi minimum endokrinosit dipertahankan di testis. Artinya, di masa depan, perawatan stimulasi non-hormonal digunakan. Untuk melakukan ini, obat yang diresepkan seperti Parity, Vitriks, Animal test dan lain-lain (atas kebijaksanaan dokter, dengan mempertimbangkan etiologi penyakit).

Jika cadangan endocrinocytes sama sekali tidak ada, itu berarti bahwa testis tidak dapat lagi mensintesis testosteron. Sayangnya, satu-satunya terapi yang mungkin adalah asupan seumur hidup dari analog sintetik testosteron (testosteron propionat dalam bentuk suntikan).

Selain terapi yang ditentukan adalah rekomendasi berikut:

  • dimasukkan dalam diet stimulan alami (adaptogen);
  • peningkatan pendidikan jasmani untuk pelepasan cepat massa lemak berlebih;
  • mengeras (menyiram dengan air dingin);
  • kunjungi ahli gizi dan optimalkan diet.

Jika perlu, anak juga dianjurkan untuk berkonsultasi dengan psikolog. Kelebihan berat badan dalam kombinasi dengan retardasi fisik dalam perkembangan (dibandingkan dengan teman sebaya) dapat menyebabkan kerusakan moral yang tidak dapat diperbaiki pada seorang anak. Orangtua dalam hal tidak diizinkan.

Hipogonadisme primer dapat berkembang pada latar belakang komplikasi dari penyakit infeksi. Pada saat yang sama, radang testis dihilangkan dengan mengambil antibiotik dan terapi penggantian hormon sementara (dengan analogi dengan sindrom Kallmann). Konsentrasi hormon seks dalam darah dinormalisasi dalam 1-2 bulan, produksi sperma pada pria dewasa secara seksual juga sepenuhnya pulih.

Hipogonadisme sekunder diperlakukan sesuai dengan pola yang sama. Tetapi anak itu harus minum stimulan yang mempromosikan produksi gonadotropin, atau menggunakan terapi pengganti lagi (mengambil testosteron sintetis).

Untuk tujuan pencegahan, dokter memiliki hak untuk meresepkan asupan testosteron sementara, untuk pengenalan kelancaran transisi menuju pubertas. Tapi di sini perkembangan individu setiap anak laki-laki memainkan peran.

Tetapi jika penyakit ini dideteksi bahkan sebelum pubertas, maka dalam banyak kasus mereka dilewati dengan stimulasi terapi, karena konsentrasi testosteron hingga 11-13 tahun dan begitu juga pada tingkat rendah (dibandingkan dengan orang dewasa yang matang).

Intervensi bedah

Pembedahan dalam pengobatan hipogonadisme pediatrik (pada anak laki-laki) digunakan dalam kasus-kasus berikut:

  • koreksi penempatan testis selama cryptorchidism (jangan dikelirukan dengan anorchism);
  • integrasi testis sintetis, terutama untuk tujuan kosmetik (testis agenesis);
  • phalloplasty (pada usia dini, jika ada tanda-tanda penyempitan cincin otot).

Tetapi implantasi jaringan seksual yang sehat (bagian dari testis) dilakukan pada usia yang lebih matang, setelah masa pubertas.

Prosedur ini cukup spesifik dan dengan risiko tinggi penolakan jaringan transplantasi. Sebagai aturan, operasi semacam ini dilakukan sudah setelah 16 tahun, ketika seorang pria muda dianggap matang secara fisiologis. Pada usia ini, anak laki-laki memiliki karakteristik seksual sekunder yang terbentuk secara kondisional.

Metode pengobatan tradisional

Obat tradisional memiliki sedikit saran dalam pengobatan hipogonadisme. Bahkan, para dokter itu sendiri merekomendasikan termasuk afrodisiak alami dalam diet. Ini adalah tanaman dan segala macam produk yang merangsang hasrat seksual dan produksi testosteron.

Suplemen nutrisi yang paling populer dalam hal ini adalah ginseng, serta kacang segar (tanpa pra-penggorengan dan perlakuan panas). Dan Anda juga dapat merekomendasikan minum teh jahe (dalam dosis yang dapat diterima) - ini akan meningkatkan nada tubuh, serta mencegah peradangan infeksi pada buah zakarnya.

3 CARA TERBAIK UNTUK MENINGKATKAN PENIS!

  1. Gel Titan krim yang paling efektif dan terbukti - krim. Ulasan kami dapat dibaca di sini, dan pesan tautan ini. Klik!
  2. Anda dapat menggunakan latihan yang berbeda untuk meningkatkan penis.
  3. Dan, tentu saja, jalur bedah adalah yang paling berbahaya.

Ukuran besar untuk teman-teman Anda!

Diet

Ini adalah kelebihan lemak pada remaja laki-laki dengan diet normal yang terutama menunjukkan hipogonadisme. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa testosteron terlibat langsung dalam penyerapan lemak dan kerusakannya (dengan transformasi menjadi energi murni). Dengan demikian, dengan kurangnya hormon seks, anak mulai aktif mendapatkan massa lemak. By the way, kelebihan berat badan juga dapat bertindak sebagai faktor memprovokasi.

Jika seorang anak terus-menerus menyalahgunakan makanan manis dan tepung, dan tentang diet dan pidato apa pun yang tidak pernah terjadi, cepat atau lambat akan mempengaruhi kesehatan seksualnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, hipogonadisme didapat berkembang. Namun, tubuh sepenuhnya kembali normal setelah pengenalan diet. Solusi ideal dalam hal ini adalah berkonsultasi dengan ahli gizi.

Apa yang harus dikeluarkan dari diet untuk mempercepat perawatan hipogonadisme? Anak harus menolak:

  • manis;
  • tepung terigu;
  • berlemak;
  • terlalu asin;
  • terlalu tajam;
  • merokok, kering, daging kering - juga dilarang (diganti dengan dada ayam).

Sebaliknya, serat, sayuran segar dan buah-buahan, dan teh pada tanaman obat ditambahkan ke dalam diet. Seleksi yang lebih akurat dari diet dilakukan secara individual.

Hipogonadisme dan infertilitas

Suplemen infertilitas hanya hipogonadisme dengan variasi utama penyakit, ketika fungsionalitas testis terganggu. Di dalam tubuh selama periode ini sama sekali tidak menghasilkan sperma. Jika testis secara fungsional mempertahankan kapasitas kerja mereka, maka infertilitas akan diatasi dengan pemulihan konsentrasi testosteron atau gonadotropin.

Dengan demikian, hipogonadisme pada anak-anak masih dapat diobati, tetapi hanya ketika testis mempertahankan fungsinya. Prinsip pengobatan penyakit ini simtomatik. Dalam beberapa kasus, itu akan cukup untuk menggunakan stimulan non-hormonal, di lain itu akan diperlukan untuk menggunakan analog sintetis hormon seks. Terapi yang tepat diresepkan secara eksklusif oleh dokter yang hadir.

Saat saya meningkatkan penis sebesar 5 cm!

Halo teman-teman! Nama saya Anton R., saya seorang blogger populer dan, sampai saat ini, penis 13 cm! Ya, ya - tepatnya dalam 13cm! Tapi saya memutuskan untuk mengubah penisku dan aku melakukannya! Itu yang ingin saya sampaikan.

Ketika Anda kecil - gadis Anda, tentu saja, mencoba untuk tenang, untuk mengatakan bahwa hal utama bukanlah seks, tetapi jiwa dan semua jazz itu. Tetapi saya seorang pria muda dan sehat, saya berusia 25 tahun - dan saya percaya pada omong kosong ini. Sampai saat itu, sampai mereka mengirim saya video di mana barnya adalah dua pria sehat. Begitu banyak untuk "seks tidak penting."

Saya memutuskan bahwa sudah waktunya untuk mengakhiri ini dan mulai mempelajari banyak literatur tentang pembesaran penis. Saya menonton video asing, menerjemahkan literatur bahasa Inggris untuk mencari serangkaian tindakan yang dapat membantu saya. Dia mulai mencoba berjkling, berbagai metode rakyat, krim dan gel, pompa dan semua jazz itu.

Dalam beberapa, struktur penis berbeda - oleh karena itu, sangat sulit bagi beberapa orang untuk meningkatkannya dengan bantuan gel Titan. Tapi ada solusinya! Genetika dan struktur penis tidak benar, tetapi Anda dapat menggunakan latihan yang berbeda dan metode memijat penis (jelking), dan bersama-sama dengan gel Titan, teknik ini memberikan HASIL NYATA! Setelah beberapa tahun pencarian dan sejumlah besar metode yang saya coba, akhirnya saya menemukan metode saya yang berhasil: TITAN GEL + GELKING dapat meningkatkan penis saya sebesar 3,5 cm, dan setelah beberapa bulan pelatihan, 1,5 lainnya.

Gunakan teknik ini dan penuhi wanita Anda di tempat tidur! Pesan Titan Gel dan mulai menerapkan Jelking. Semoga beruntung!

HANYA HARI INI! Kami membuat diskon 50% untuk Titan Gel - barang terbatas! Order!

Hipogonadisme pada anak laki-laki

Uji dengan Lyuliberin

Penentuan tingkat awal FSH dan LH, lalu

setelah pengenalan LH-RG (buselerin 1 jatuh

setiap lubang hidung hidung), setelah 1 dan 4 jam. Jika

Tingkat LH> 10 U / l, maka tidak ada hipogonadisme.

47HHU ​​atau 47HHU ​​/ 46HU - sindrom

45 XO atau 46 XX / 45 XO - Sindrom Shereshevsky -

46 ХУ / 46ХХ - hermafroditisme sejati, dll.

Ultrasound dari organ panggul

Ukuran rahim berkurang, ovarium;

m. streki (dengan sindrom Shereshevsky -

Mb anorchism, hipoplasia testis

Dilakukan untuk memperjelas jenis kelamin anak gonad

Tidak ada sperma atau penurunan tajam

Spermatogram - untuk anak laki-laki

jumlah mereka (oligospermia) -

Karakteristik sindrom Klinefelter

Craniogram, CT atau MRI

Untuk mengecualikan proses massal dalam sistem saraf pusat

gm, EEG, fundus mata, bidang

Prinsip pengobatan hipogonadisme pada anak laki-laki:

1. Untuk merangsang perkembangan karakteristik seksual sekunder pada remaja dengan

hipogonadisme terisolasi menggunakan preparat berkepanjangan dari ester testosteron - testosteron enanthate, poliester (sustanon, komandan).

Perawatan harus dimulai ketika usia tulang 13–13,5 tahun. Obat-obatan dimasukkan ke dalam dengan interval 3-4 minggu. Dosis obatnya

50 mg - dalam yang pertama, 100 mg - dalam yang kedua, 200 mg - pada tahun ketiga pengobatan.

Testosteron andecanoate (Andriol 40 mg kapsul), serta patch dan 1% dapat digunakan untuk terapi pemeliharaan untuk pria muda.

testosteron (androgel) untuk penggunaan kulit.

2. Ketika hypogonadotropic hypogonadism - kombinasi obat-obatan

testosteron dengan chorionic gonadotropin.

3. Jika ada beberapa kekurangan hormon hipofisis, terapi harus dimulai dengan obat STH, jika diindikasikan - levothyroxine, glucocorticosteroids.

4. Dewasa (untuk stimulasi spermatogenesis) - Humegon, Pergonal.

Prinsip pengobatan hipogonadisme pada anak perempuan:

1) Untuk memulai pubertas, pengobatan estrogen dilakukan. Untuk memulai

pengobatan pada anak perempuan tanpa defisiensi bersamaan

Artikel Lain Tentang Tiroid

., !,.,.,.,,, ( !),.

Laringitis adalah proses peradangan di laring yang terjadi di bawah pengaruh infeksi virus dan disertai dengan edema faring, nyeri dan ketidaknyamanan di tenggorokan. Paling sering, penyakit ini mempengaruhi anak-anak di bawah 3 tahun, tetapi juga dapat terjadi pada orang dewasa.

Halo, anak saya berumur 7 tahun. Sekitar sebulan yang lalu, dia jatuh sakit dengan catarrhal angina (tanpa bisul). Minum 5 hari Amoxiclav. Lalu itu menjadi lebih mudah, tenggorokan tidak sakit, tidak ada bisul, suhu sudah hilang.