Utama / Hipoplasia

Insufisiensi adrenal

Tinggalkan komentar 3,027

Penyakit yang paling parah dari sistem endokrin adalah insufisiensi adrenal kronis (HNN). Inti dari penyimpangan dalam kurangnya produksi hormon oleh korteks adrenal. Akibatnya, pasien menjadi sangat lemah, kehilangan berat badan, sistem organ terpengaruh. Dengan diagnosis ini, seseorang dapat kehilangan kinerjanya tergantung pada tingkat keparahan patologi.

Klasifikasi

Insufisiensi adrenal dibagi menjadi primer, sekunder dan tersier, tergantung pada etiologi penyakit. Yang utama adalah konsekuensi dari kerusakan korteks adrenal, sekunder / tersier adalah karena kekalahan hipofisis dan hipotalamus, dan substansi adrenocorticotropic disintesis dalam jumlah yang tidak cukup untuk fungsi normal tubuh.

Insufisiensi adrenal primer

Jenis patologi ini disebut hipokortisme primer atau penyakit Addison. Kegagalan primer bawaan bermanifestasi sebagai:

  • produksi aldosteron yang lemah;
  • adrenoleukodystrophy;
  • Sindrom Allgrove;
  • keterbelakangan kelenjar korteks;
  • kurangnya glukokortikoid.

Insufisiensi adrenal sekunder

Keunikan bentuk insufisiensi adrenal ini dalam kerusakan fungsi hipofisis, karena yang terlalu sedikit adrenocorticotropin diproduksi. Spesies yang didapat muncul sebagai akibat malfungsi hipofisis karena tumor, infeksi, hematoma. Bentuk hipokortikisme sekunder kongenital:

  • pelanggaran sekresi hipofisis;
  • defisiensi corticotropin yang terisolasi.
Kembali ke daftar isi

Kegagalan tersier

Insufisiensi sekunder dari korteks adrenal terbentuk secara paralel dengan insufisiensi adrenal tersier, yang ditandai oleh gangguan hipotalamus. Dalam hal ini, bentuk kongenital dipahami sebagai sintesis kortikoliberin yang lemah dan pelanggaran sekresi hipotalamus, dan bentuk yang didapat berarti perubahan dalam jaringan bagian otak ini.

Dengan sintesis patologis hormon oleh korteks adrenal, kegagalan dalam metabolisme terjadi.

Penyebab penyakit

Jenis utama dari penyakit ini menyebabkan gangguan autoimun dari korteks adrenal. Penyebab ini terdeteksi pada 50% pasien yang menderita patologi adrenal. Insufisiensi primer dapat terbentuk secara paralel dengan patologi seperti diabetes mellitus, gangguan pigmentasi kulit (vitiligo), hipoparatiroidisme, yang berkontribusi pada kegagalan beberapa kelenjar endokrin sekaligus. Pada orang dewasa, penyakit ini terjadi karena tuberkulosis, serta karena penetrasi metastasis tumor ganas di organ tetangga ke kelenjar, infeksi, bakteri, jamur, sebagai komplikasi setelah operasi. Jenis patologi sekunder dan tersier terjadi karena perubahan pituitari yang disebabkan oleh cedera atau perkembangan neoplasma. Karena ini, sintesis ACTH terganggu. Penyakit vaskular yang terkait dengan pembentukan granuloma juga memprovokasi insufisiensi adrenal.

Mekanisme pengembangan

Hipokortisme kronis primer memprovokasi gangguan metabolisme dan keseimbangan air garam, karena tidak ada cukup zat dalam tubuh, seperti kortisol dan aldosteron. Secara bertahap, dehidrasi berlangsung, dan ada penyimpangan di saluran pencernaan dan sistem kardiovaskular. Karena kurangnya kortisol, kadar insulin meningkat, dan gula menurun, hipoglikemia terjadi, yang menyebabkan kelemahan otot. Pada saat yang sama, kelenjar pituitari aktif mensintesis zat melanocyto-merangsang, karena yang kulit dan selaput lendir menjadi gelap dalam warna. Bentuk utama insufisiensi kronis disebut "penyakit perunggu." Produksi androgen yang lemah menghambat pertumbuhan dan pubertas manusia. Insufisiensi kronis sekunder dicirikan oleh tingkat kortisol yang rendah dengan jumlah aldosteron yang normal, membuat jenis penyakit ini lebih mudah.

Gejala dan sindrom di CNI

Insufisiensi adrenal primer memiliki gejala berikut:

  1. Kulit dan selaput lendir menjadi gelap. Semakin gelap dan luas area kulit yang berubah warna, semakin lama proses berkembang. Pertama-tama, daerah-daerah kulit yang paling dipengaruhi oleh sinar matahari, serta area yang awalnya berwarna lebih gelap, seperti puting atau alat kelamin eksternal, menjadi gelap. Penggelapan selaput lendir memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis secara akurat. Kadang-kadang gelapnya kulit diganti dengan vitiligo - bintik-bintik berubah warna. Fenomena ini hanya diamati dalam bentuk utama insufisiensi kronis.
  2. Berat badan mulai 3 hingga 25 kg.
  3. Kelemahan sampai hilangnya kinerja, perubahan suasana hati, gangguan mental, lekas marah, apati.
  4. Menurunkan tekanan darah, pingsan akibat stres. Jika penyakit ini muncul pada hipertensi, maka tekanan darah mungkin normal.
  5. Dispepsia. Pasien mengeluh nyeri di daerah epigastrium, sembelit, diare bolak-balik, mual, muntah.
  6. Kecanduan makanan dan hidangan asin, hingga garam dalam bentuknya yang paling murni. Gejala ini terjadi karena hilangnya natrium di dalam tubuh.
  7. Hipoglikemia tidak menampakkan dirinya sendiri, tetapi terdeteksi melalui tes laboratorium.

Klinik patologi sekunder kronis terdiri dari gejala non-spesifik. Pasien mengeluhkan gangguan, deteriorasi kondisi umum beberapa jam setelah makan. Bintik-bintik gelap pada kulit, mengurangi tekanan, keinginan untuk makanan asin dan gangguan saluran pencernaan dari bentuk ini tidak aneh, karena tingkat aldosteron dalam kasus ini normal.

Pada tanda-tanda pertama hipokortisme kronis pada anak harus segera menghubungi dokter.

Sindrom insufisiensi adrenal kronis pada anak-anak

Pada anak-anak, kekurangan hormon adrenal kronis lebih sering didiagnosis dalam bentuk sekunder. Insufisiensi primer dapat terjadi karena trauma lahir, kelainan kelenjar adrenal kongenital, insufisiensi hormon, sindrom Smith-Lemli-Opitz, atau sindrom Kearns-Sayre. Insufisiensi kronis pada bayi memanifestasikan dirinya sendiri oleh penggelapan kulit dan selaput lendir, kehilangan kekuatan, muntah tanpa alasan yang jelas, predileksi untuk garam. Anak-anak dengan ketidakcukupan adrenal kronis sering menderita penyakit pernapasan, dibedakan oleh berat badan rendah, dan tertinggal di belakang rekan-rekan mereka dalam masa pubertas. Pada anak perempuan, serta pada wanita, dalam kasus kurangnya adrenal kelenjar amenore adalah mungkin - tidak adanya menstruasi selama beberapa siklus.

Diagnosis dan pengobatan

Untuk mendiagnosis insufisiensi adrenal, dokter meresepkan pemeriksaan untuk menentukan tingkat hormon adrenalin dalam urin. Terapi hipokortikisme kronis anak-anak adalah untuk memerangi penyakit yang memicu kegagalan kelenjar adrenal dan penghapusan manifestasi negatif dari penyakit. Pastikan untuk menggunakan hidrokortison (10 µ12 mg per 1 meter persegi tubuh) tiga kali sehari. Jika anak berusia lebih dari 14 tahun, ia diberi resep "Prednisone" atau "Dexamethasone".

Metode diagnostik

Untuk diagnosis yang dilakukan:

  • Tes darah laboratorium (umum dan biokimia). Pada disfungsi adrenal kronis pada pasien, anemia, tingkat eosinofil, kalium dan kreatinin yang tinggi, kadar gula dan natrium rendah ditentukan.
  • Deteksi kadar kortikosteroid dalam urin dan darah.
  • CT Kondisi umum kelenjar adrenal, kehadiran neoplasma, dan tuberkulosis dinilai.
  • USG. Pemeriksaan tidak hanya menangkap kelenjar adrenal, tetapi juga ginjal.
  • Tes untuk penentuan disfungsi adrenal (uji Thorn, kurva glukosa darah).

Tujuan mengobati hipokortisme kronis adalah mengembalikan keseimbangan hormon dan menghilangkan penyebab lesi adrenal.

Pengobatan dengan CNN

Untuk menghilangkan hipoglikemia dan mengembalikan keseimbangan garam, larutan glukosa intravena (5%) dan natrium klorida (0,9%) disuntikkan. Jumlah infus tergantung pada seberapa dehidrasi pasien. Ketidakcukupan kronis dari korteks adrenal ditandai oleh pelanggaran latar belakang hormonal, untuk pemulihan yang glukokortikosteroid diresepkan, misalnya, "Hidrokortison". Alat ini diberikan kepada pasien secara intramuskular dalam dosis kecil beberapa kali sehari. Jika kondisinya parah, obat ini diberikan secara intravena. Setelah pemulihan kondisi umum pasien diresepkan penggunaan obat hormonal dalam bentuk tablet secara berkelanjutan.

Rekomendasi tambahan

Orang yang menderita insufisiensi adrenal kronis dianjurkan:

  • Ikuti diet. Membutuhkan diet tinggi kalori kaya vitamin dan protein. Asupan garam hingga 10 g per hari.
  • Abaikan penggunaan minuman beralkohol dan pil tidur.
  • Hindari stres, jangan terlalu banyak berlatih fisik.
  • Menjalani pemeriksaan lengkap secara teratur untuk mendeteksi tuberkulosis secara tepat waktu atau patologi lainnya.
  • Konsultasikan dengan dokter Anda tentang penggunaan obat-obatan hormonal jika ada penyakit menular atau dalam persiapan untuk operasi.
  • Minumlah obat hormonal secara teratur, dalam dosis yang ditunjukkan oleh dokter. Penolakan obat-obatan ini akan menyebabkan hipokortisme akut.
Kembali ke daftar isi

Prakiraan dan manajemen lebih lanjut

Jika perawatan substitusi dimulai tepat waktu dan dipilih dengan benar, maka prognosisnya baik. Wanita dengan HNN mentolerir kehamilan dan persalinan. Jika penyakit tambahan, stres atau cedera terjadi, krisis hipokortikisme kronis dapat terjadi. Untuk menghindari hal ini, dosis harian obat hormonal harus ditingkatkan sebanyak 3-5 kali seperti yang ditentukan oleh dokter.

Insufisiensi adrenal kronis membutuhkan asupan hormon dan tidak mewakili penghalang kehamilan.

Pada insufisiensi adrenal kronis sebelum persalinan atau segala jenis intervensi bedah, dosis obat hormonal bervariasi. Sehari sebelum operasi, hidrokortison disuntikkan intramuskular dengan dosis 25-50 ml hingga 4 kali per hari. Pada hari prosedur, dosisnya meningkat 2–3 kali. Selama operasi dan 2-3 hari pertama setelah itu, persiapan hormonal hanya diberikan secara intravena. Pada akhir situasi yang menekan, dosis sebelumnya dipulihkan.

Perubahan independen dalam dosis atau penolakan terapi hormon memprovokasi eksaserbasi insufisiensi kronis.

Kerja dan kecacatan

Orang yang menderita insufisiensi adrenal kronis, kontraindikasi kerja fisik yang keras, kehadiran bahaya pekerjaan, tenaga kerja mental yang terkait dengan ketegangan saraf. Jika tidak, disfungsi adrenal kronis memasuki fase akut. Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, sekelompok kecacatan ditugaskan untuk pasien:

  • Saya kelompok. Ini ditugaskan untuk orang dengan bentuk parah hipokortikisme kronis, yang disertai dengan pelanggaran serius pada sistem kardiovaskular dan krisis addisonic, yang berarti bahwa orang tersebut terbatas dalam tindakan dan membutuhkan perawatan.
  • Kelompok II. Kelompok ini termasuk orang-orang yang telah didiagnosis dengan tingkat keparahan rata-rata hipokortikisme kronis, yang disertai dengan kelainan dalam fungsi organ internal, yang menyebabkan pembatasan dalam gerakan dan bekerja. Jika memungkinkan, orang-orang dengan diagnosis semacam itu bekerja dalam kondisi khusus.
  • Kelompok III. Ditugaskan jika seseorang memiliki tingkat HNN ringan dengan peluang kerja terbatas, dan karyanya terhubung dengan kondisi yang dilarang karena alasan kesehatan.

Insufisiensi adrenal kronis adalah penyakit berbahaya yang berdampak buruk pada kerja organisme secara keseluruhan. Jika penyakit ini terdeteksi pada pria muda, dia direkomendasikan untuk mendapatkan profesi yang tidak kontraindikasi. Jika ada tanda-tanda patologi ini terjadi, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter. Sayangnya, tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit dan Anda perlu mengambil persiapan hormon sepanjang hidup Anda.

Insufisiensi adrenal: gejala, pengobatan

Adrenal insufficiency (hypocorticism) adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh penurunan sekresi hormon korteks adrenal. Hypocorticoidism mungkin primer, di mana pelanggaran produksi hormon dikaitkan dengan penghancuran korteks adrenal, dan sekunder, di mana ada patologi dari sistem hipotalamus-pituitari. Ketidakcukupan adrenal primer pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris Thomas Addison pada akhir abad ke-19 pada pasien dengan tuberkulosis, oleh karena itu bentuk penyakit ini telah menerima nama lain: "Penyakit Addison." Artikel ini akan membahas cara menentukan gejala penyakit ini dan cara mengobati insufisiensi adrenal dengan benar.

Alasan

Penyebab hipokortisme primer banyak, yang utama adalah sebagai berikut:

  • kerusakan autoimun pada korteks adrenal terjadi pada 98% kasus;
  • tuberkulosis adrenal;
  • adrenoleukodystrophy - penyakit genetik herediter yang mengarah ke distrofi adrenal dan gangguan fungsi saraf yang diucapkan;
  • penyebab lain (seperti infark hemoragik bilateral kelenjar adrenal, koagulopati, metastasis pada tumor organ di sekitarnya) sangat jarang.

Gejala penyakit biasanya bermanifestasi pada lesi bilateral, ketika proses destruktif mempengaruhi lebih dari 90% dari korteks adrenal, yang mengakibatkan kekurangan hormon kortisol dan aldosteron.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi pada patologi sistem hipotalamus-pituitari, ketika ada kekurangan produksi ACTH (adrenocorticotropic hormone), yang diperlukan untuk produksi hormon kortisol adrenal. Produksi aldosteron secara praktis tidak bergantung pada faktor ini, oleh karena itu konsentrasinya dalam tubuh praktis tidak berubah. Dengan fakta-fakta ini bahwa bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki perjalanan yang lebih ringan daripada penyakit Addison.

Gejala insufisiensi adrenal

Kekurangan hormon dari korteks adrenal menyebabkan gangguan metabolisme yang parah, dengan kurangnya aldosteron, natrium hilang dan kalium dipertahankan dalam tubuh, sehingga menyebabkan dehidrasi. Gangguan metabolisme elektrolit dan air-garam memiliki dampak negatif pada semua sistem tubuh, dan gangguan kardiovaskular dan pencernaan lebih terpengaruh. Kekurangan kortisol tercermin dalam penurunan kapasitas adaptasi tubuh, metabolisme karbohidrat, termasuk sintesis glikogen, terganggu. Oleh karena itu, tanda-tanda pertama dari penyakit ini sering terjadi tepat dengan latar belakang berbagai situasi stres fisiologis (penyakit menular, cedera, eksaserbasi patologi lainnya).

Tanda-tanda insufisiensi adrenal primer

Hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir.

Hiperpigmentasi (pewarnaan yang berlebihan) adalah gejala yang paling menonjol dari penyakit ini. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa kekurangan hormon kortisol menyebabkan peningkatan produksi ACTH, dengan kelebihan yang ada peningkatan sintesis hormon melanosit-merangsang, menyebabkan gejala ini.

Tingkat keparahan hiperpigmentasi tergantung pada tingkat keparahan proses. Pertama-tama, kulit menggelap di area terbuka tubuh yang paling terpapar sinar ultraviolet (wajah, leher, tangan), serta membran mukosa yang terlihat (bibir, pipi, gusi, palatum). Pada penyakit Addison, ada pigmentasi khas pada telapak tangan, penggelapan area kulit yang menggosok dengan pakaian (misalnya, kerah atau ikat pinggang). Tambalan kulit mungkin memiliki warna dari berasap, menyerupai warna kulit kotor ke perunggu. By the way, inilah mengapa penyakit ini memiliki nama lain - "penyakit perunggu".

Tidak adanya gejala ini, bahkan di hadapan banyak karakteristik lain dari penyakit ini, adalah alasan untuk pemeriksaan yang lebih rinci. Namun, perlu dicatat bahwa ada kasus ketika tidak ada hiperpigmentasi, yang disebut "addisonisme putih".

Pasien mencatat penurunan nafsu makan, sampai ketiadaan, rasa sakit di daerah epigastrium, bangku kesal, dinyatakan dalam bentuk sembelit bolak-balik dan diare. Dengan dekompensasi penyakit, mual dan muntah bisa bergabung. Sebagai akibat hilangnya natrium oleh tubuh, penyimpangan kecanduan makanan muncul, pasien menggunakan makanan yang sangat asin, kadang-kadang bahkan mencapai penggunaan garam meja murni.

Berat badan turun.

Berat badan bisa menjadi tanda insufisiensi adrenal.

Berat badan bisa sangat signifikan hingga 15-25 kg, terutama di hadapan obesitas. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran proses pencernaan, sebagai akibat dari kurangnya nutrisi dalam tubuh, serta pelanggaran proses sintesis protein dalam tubuh. Artinya, menurunkan berat badan adalah hasil dari kehilangan, pertama dan terutama, otot, dan bukan dari massa lemak.

Kelemahan berat, kelemahan, kecacatan.

Pasien mengalami penurunan emosionalitas, mereka menjadi lekas marah, lamban, apatis, setengah dari pasien menunjukkan gangguan depresi.

Penurunan tekanan darah di bawah normal, terjadinya pusing adalah gejala yang dalam banyak kasus dikaitkan dengan penyakit ini. Pada awal penyakit, hipotensi hanya bisa memiliki sifat ortostatik (terjadi ketika meningkat tajam dari posisi tengkurap atau ketika tetap tegak untuk waktu yang lama) atau terprovokasi oleh stres. Jika hipokortikoidisme telah berkembang dengan latar belakang hipertensi bersamaan, maka tekanannya mungkin normal.

Tanda-tanda insufisiensi adrenal sekunder

Menurut gambaran klinis, hipokortisme sekunder berbeda dari bentuk utama penyakit dengan tidak adanya gejala yang terkait dengan penurunan produksi aldosteron: hipotensi arteri, gangguan dispepsia, kecanduan makanan asin. Yang juga perlu diperhatikan adalah kurangnya hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir.

Gejala non-spesifik seperti kelemahan umum dan penurunan berat badan, serta episode hipoglikemia (penurunan kadar gula darah), biasanya terjadi beberapa jam setelah makan, datang ke kedepan. Selama serangan, pasien mengalami rasa lapar, mengeluhkan kelemahan, pusing, sakit kepala, menggigil, berkeringat. Ada blansing kulit, peningkatan denyut jantung, gangguan koordinasi gerakan kecil.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Orang yang menderita hipokortisme membutuhkan terapi penggantian hormon seumur hidup. Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, dalam banyak kasus, pengobatan dimulai dengan pemberian parenteral (metode pemberian obat, melewati saluran gastrointestinal) pemberian hidrokortison. Dengan diagnosis yang ditetapkan dengan benar, setelah beberapa suntikan obat, efek positif diucapkan dicatat, pasien mencatat perbaikan dalam keadaan kesehatan mereka, hilangnya secara bertahap gejala penyakit, dan tren positif juga diamati dalam hasil tes. Kurangnya efek dari pengobatan yang dimulai memberi alasan untuk meragukan kebenaran diagnosis.

Setelah stabilisasi kondisi pasien, serta normalisasi parameter laboratorium, pasien diberi terapi suportif konstan dengan gluko-dan mineralokortikoid. Karena produksi kortisol dalam tubuh memiliki ritme sirkadian tertentu, dokter meresepkan rejimen obat tertentu, biasanya 2/3 dosis harus diambil pada pagi hari dan 1/3 sisanya di siang hari.

Perlu diingat bahwa penyakit menular, bahkan infeksi virus pernapasan akut musiman dan infeksi usus, cedera, operasi, serta situasi yang terkait dengan stres psiko-emosional yang kuat, adalah stres fisiologis untuk tubuh, oleh karena itu mereka memerlukan peningkatan dosis obat, kadang-kadang 2-3 kali, dan dalam kasus yang parah. Dalam perjalanan penyakit infeksi, pemberian obat intramuskular atau intravena mungkin diperlukan. Meningkatkan dosis obat harus disepakati dengan dokter.

Dengan terapi yang tepat, kualitas dan harapan hidup pasien yang menderita insufisiensi adrenal hampir sama dengan orang sehat. Kehadiran penyakit autoimun terkait lainnya (pada penyakit Addison pada 50-60% pasien, tiroiditis autoimun terdeteksi) memperburuk prognosis untuk pasien.

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika insufisiensi adrenal harus merujuk ke endokrinologis. Bantuan tambahan dapat diberikan oleh terapis, ahli saraf, ahli pencernaan, membantu pasien untuk mengatasi beberapa gejala dan komplikasi penyakit.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Pengobatan insufisiensi adrenal termasuk eliminasi penyebabnya, terapi penggantian dengan kortikosteroid, terapi simtomatik.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Manifestasi ekstrim dari insufisiensi adrenal adalah krisis adrenal.

substansi korteks adrenalin menghasilkan glucocorticosteroid (kortisol dan corticosterone) dan mineralokortikoid (aldosteron) hormon yang mengatur metabolisme dalam jenis utama dari jaringan (protein, karbohidrat, air dan garam) dan proses adaptasi tubuh. Regulasi sekresi aktivitas korteks adrenal dilakukan oleh hipofisis dan hipotalamus dengan mensekresi hormon ACTH dan corticoliberin.

Adrenal insufisiensi menggabungkan berbagai varian etiologi dan patogenetik hipokortisme - suatu kondisi yang berkembang sebagai akibat dari hypofunction dari korteks adrenal dan defisit hormon yang dihasilkan olehnya.

Klasifikasi insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis.

Bentuk akut insufisiensi adrenal dimanifestasikan oleh perkembangan kondisi serius - krisis addisonik, yang biasanya merupakan dekompensasi bentuk kronis penyakit. Perjalanan insufisiensi adrenal kronis dapat dikompensasikan, dikompensasikan atau didekompensasi.

Menurut gangguan fungsi hormon awal, insufisiensi adrenal kronis dibagi menjadi primer dan sentral (sekunder dan tersier).

insufisiensi primer adrenocortical (1-NN, gipokortitsizm primer, perunggu atau penyakit Addison) disebabkan oleh lesi adrenal bilateral sendiri terjadi di lebih dari 90%, tanpa memandang jenis kelamin, sering di usia tua menengah dan.

Insufisiensi adrenal sekunder dan tersier lebih jarang terjadi dan terjadi karena kurangnya sekresi ACTH oleh hipofisis atau kortikoliberin oleh hipotalamus, yang menyebabkan atrofi korteks adrenal.

Penyebab insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal primer berkembang ketika 85-90% jaringan adrenal terpengaruh.

Dalam 98% kasus, atrofi idiopatik (autoimun) dari korteks adrenal adalah penyebab hipokortisme primer. Pada saat yang sama, untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi autoimun pada enzim 21-hidroksilase terbentuk di dalam tubuh, menghancurkan jaringan sehat dan sel adrenal. Juga pada 60% pasien dengan bentuk idiopatik utama insufisiensi adrenal, lesi autoimun dari organ lain dicatat, lebih sering tiroiditis autoimun. Tuberkulosis kelenjar adrenal terjadi pada 1-2% pasien dan dalam banyak kasus dikombinasikan dengan tuberkulosis paru.

Penyakit genetik langka - adrenoleukodystrophy menyebabkan ketidakcukupan adrenal primer pada 1-2% kasus. Sebagai hasil dari cacat genetik pada kromosom X, ada kekurangan enzim yang memecah asam lemak. Akumulasi utama asam lemak dalam jaringan sistem saraf dan korteks adrenal menyebabkan perubahan distrofik mereka.

Hal ini jarang untuk pengembangan utama adrenal insufisiensi memimpin koagulopati, metastasis tumor adrenal (paling sering dari paru-paru atau payudara), miokard adrenal bilateral, infeksi terkait HIV, adrenalektomi bilateral.

Predisposisi perkembangan atrofi korteks adrenal parah penyakit supuratif, sifilis, jamur dan amiloidosis kanker adrenal, penyakit jantung, penggunaan obat tertentu (antikoagulan, blocker steroidgeneza, ketoconazole, hloditana, spironolactone, barbiturat), dan sebagainya. D.

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh proses destruktif atau neoplastik di wilayah hipotalamus-pituitari, yang mengakibatkan gangguan fungsi kortikotropik, sehingga:

  • tumor hipotalamus dan hipofisis: craniopharyngiomas, adenoma, dll.;
  • penyakit vaskular: perdarahan di hipotalamus atau hipofisis, aneurisma karotis;
  • proses granulomatosa di hipotalamus atau hipofisis: sifilis, sarkoidosis, granulomatosa atau hipofisis autoimun;
  • intervensi traumatis destruktif: terapi radiasi hipotalamus dan hipofisis, pembedahan, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid, dll.

Hipokortisme primer disertai dengan penurunan sekresi hormon korteks adrenal (kortisol dan aldoaterone), yang menyebabkan gangguan metabolisme dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh. Dengan defisiensi aldosteron, dehidrasi progresif berkembang karena hilangnya retensi natrium dan kalium (hiperkalemia) di dalam tubuh. Gangguan air dan elektrolit menyebabkan gangguan pada sistem pencernaan dan kardiovaskular.

Penurunan kadar kortisol mengurangi sintesis glikogen, yang mengarah ke pengembangan hipoglikemia. Di bawah kondisi kekurangan kortisol, kelenjar pituitari mulai memproduksi ACTH dan melanosit-merangsang hormon, yang menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir. Berbagai tekanan fisiologis (cedera, infeksi, dekompensasi penyakit terkait) menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal primer.

Hipokortisme sekunder hanya ditandai oleh kekurangan kortisol (sebagai akibat kurangnya ACTH) dan pelestarian produksi aldosteron. Oleh karena itu, insufisiensi adrenal sekunder, dibandingkan dengan primer, berlangsung relatif mudah.

Gejala insufisiensi adrenal

Kriteria utama dari insufisiensi adrenal kronis primer adalah hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir, yang intensitasnya tergantung pada usia dan keparahan hipokortisme. take awalnya lebih gelap pada daerah terbuka dari tubuh terkena radiasi matahari - kulit wajah, leher, tangan, serta daerah-daerah yang biasanya pigmentasi lebih gelap - areola, vulva, skrotum, perineum, daerah ketiak. Tanda yang khas adalah hiperpigmentasi lipatan palmar, yang terlihat dengan latar belakang kulit yang lebih terang, penggelapan area kulit yang lebih bersentuhan dengan pakaian. Warna kulit bervariasi dari warna cokelat terang, perunggu, berasap, kulit kotor untuk berdifusi gelap. Pigmentasi membran mukosa (permukaan bagian dalam pipi, lidah, langit-langit, gusi, vagina, dubur) warna hitam kebiruan.

Yang kurang umum adalah insufisiensi adrenal dengan sedikit hiperpigmentasi - "addisonisme putih". Seringkali, di latar belakang situs hiperpigmentasi, pasien ditemukan memiliki bintik-bintik terang non-berpigmen - vitiligo, mulai dari ukuran kecil hingga besar, bentuknya tidak beraturan, menonjol pada kulit yang lebih gelap. Vitiligo terjadi secara eksklusif pada hipokortikisme kronis primer autoimun.

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, berat badan menurun dari penurunan berat badan sedang (3-5 kg) menjadi hipotrofi signifikan (sebesar 15-25 kg). Ada asthenia, lekas marah, depresi, lemas, lesu, hingga kehilangan kemampuan bekerja, hasrat seksual menurun. Sebuah ortostatik (dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh) hipotensi arteri, keadaan pingsan yang disebabkan oleh guncangan psikologis dan stres diamati. Jika seorang pasien memiliki riwayat hipertensi arteri sebelum insufisiensi adrenal, tekanan darah mungkin dalam kisaran normal. Hampir selalu mengembangkan gangguan pencernaan - mual, kehilangan nafsu makan, muntah, nyeri epigastrium, diare atau sembelit, anoreksia.

Pada tingkat biokimia, ada pelanggaran protein (penurunan sintesis protein), karbohidrat (penurunan glukosa puasa dan kurva gula datar setelah beban glukosa), pertukaran air garam (hiponatremia, hiperkalemia). Pasien memiliki kecanduan yang diucapkan untuk penggunaan makanan asin, termasuk penggunaan garam murni, terkait dengan meningkatnya kehilangan garam natrium.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi tanpa hiperpigmentasi dan gejala defisiensi aldosteron (hipotensi arterial, kecanduan asin, dispepsia). Hal ini ditandai oleh gejala-gejala non-spesifik: gejala kelemahan umum dan serangan hipoglikemia, berkembang beberapa jam setelah makan.

Komplikasi insufisiensi adrenal

Komplikasi yang paling parah hypocorticoidism kronis bila tidak diadakan atau perlakuan yang salah adalah adrenal (addisonichesky) krisis - dekompensasi tiba-tiba insufisiensi adrenal kronis dengan perkembangan koma. Addisonichesky krisis ditandai kelemahan rezchayshey (sampai keadaan sujud) penurunan tekanan darah (sampai runtuh dan kehilangan kesadaran), muntah tak terkendali dan tinja longgar dengan peningkatan pesat dalam dehidrasi, napas aseton, kejang klonik, insufisiensi jantung, pigmentasi lebih lanjut dari kulit mencakup.

Insufisiensi adrenal akut (krisis addisonik) untuk dominasi gejala dapat terjadi dalam tiga bentuk klinis:

  • kardiovaskular, di mana gangguan peredaran darah mendominasi: pucat kulit, acrocyanosis, ekstremitas dingin, takikardia, hipotensi, denyut nadi filamentus, kolaps, anuria;
  • gastrointestinal, menyerupai gejala penyakit bawaan makanan atau klinik abdomen akut. Ada nyeri perut spastik, mual dengan muntah yang tak terkendali, tinja yang kendor dengan darah, perut kembung.
  • neuropsikik, dengan dominasi sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokal, delusi, kelesuan, pingsan.

Krisis Addisonic sulit untuk ditangkap dan dapat menyebabkan kematian pasien.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Diagnosis insufisiensi adrenal dimulai dengan penilaian sejarah, keluhan, data fisik, mencari tahu penyebab hipokortisme. Lakukan ultrasound kelenjar adrenal. Kehadiran kalsifikasi atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal memberi kesaksian akan ketidakcukupan adrenal primer dari genesis TB; dalam sifat autoimun hipokortisme, autoantibodi terhadap antigen adrenal 21-hidroksilase terdapat dalam darah. Selain itu, MRI atau CT scan kelenjar adrenal mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab insufisiensi adrenal primer. Untuk menentukan penyebab insufisiensi sekunder korteks, CT adrenal dan MRI otak.

Dengan insufisiensi adrenal primer dan sekunder, ada penurunan kortisol darah dan penurunan ekskresi harian kortisol bebas dan 17-ACS dalam urin. Untuk hipokortisme primer, peningkatan konsentrasi ACTH adalah karakteristik, untuk yang sekunder, penurunannya. Dengan data yang meragukan untuk insufisiensi adrenal, tes stimulasi dengan ACTH dilakukan, menentukan kandungan kortisol dalam darah setengah jam dan satu jam setelah pemberian hormon adrenocorticotropic. Peningkatan kadar kortisol kurang dari 550 nmol / L (20 µg / dL) menunjukkan insufisiensi adrenal.

Untuk mengkonfirmasi ketidakcukupan sekunder dari korteks adrenal, sampel hipoglikemia insulin digunakan, biasanya menyebabkan pelepasan ACTH yang signifikan dan peningkatan sekresi kortisol berikutnya. Ketika insufisiensi adrenal primer dalam darah ditentukan hiponatremia, hiperkalemia, limfositosis, eosinofilia dan leukopenia.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Endokrinologi modern memiliki metode efektif untuk mengobati insufisiensi adrenal. Pemilihan metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab penyakit dan memiliki dua tujuan: penghapusan penyebab insufisiensi adrenal dan penggantian defisiensi hormonal.

Eliminasi penyebab insufisiensi adrenal termasuk pengobatan obat tuberkulosis, penyakit jamur, sifilis; terapi radiasi antitumor di hipotalamus dan hipofisis; operasi pengangkatan tumor, aneurisma. Namun, di hadapan proses ireversibel di kelenjar adrenal, hipokortisme tetap ada dan membutuhkan terapi penggantian seumur hidup dengan hormon korteks adrenal.

Pengobatan insufisiensi adrenal primer dilakukan dengan glukokortikoid dan persiapan mineralokortikoid. Dalam kasus manifestasi ringan hipokortisme, kortison atau hidrokortison diberikan, dengan kombinasi prednisolon, kortison asetat atau hidrokortison yang lebih nyata dengan mineralokortikoid (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - deoxycorticosterone acetate). Efektivitas terapi dinilai dengan tekanan darah, regresi hiperpigmentasi bertahap, peningkatan berat badan, peningkatan kesejahteraan, hilangnya dispepsia, anoreksia, kelemahan otot, dll.

Terapi hormon pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder hanya dilakukan oleh glukokortikoid, karena sekresi aldosteron dipertahankan. Dengan berbagai faktor stres (cedera, operasi, infeksi, dll.), Dosis kortikosteroid meningkat 3-5 kali, selama kehamilan sedikit peningkatan dosis hormon hanya mungkin pada trimester kedua.

Penunjukan steroid anabolik (nandrolone) pada insufisiensi adrenal kronis ditunjukkan pada pria dan wanita, hingga 3 kali setahun. Pasien dengan hipokortisme dianjurkan untuk mengikuti diet yang diperkaya dengan protein, karbohidrat, lemak, garam natrium, vitamin B dan C, tetapi dengan pembatasan garam kalium. Untuk menghilangkan fenomena krisis addisonik yang dilakukan:

  • terapi rehidrasi dengan larutan NaCl isotonik dalam volume 1,5-2,5 liter per hari dalam kombinasi dengan larutan glukosa 20%;
  • terapi penggantian intravena dengan hidrokortison atau prednison dengan penurunan dosis secara bertahap karena efek insufisiensi adrenal akut mereda;
  • terapi simtomatik penyakit yang menyebabkan dekompensasi insufisiensi adrenal kronis (lebih sering terapi antibakteri infeksi).

Prognosis dan pencegahan insufisiensi adrenal

Dalam kasus penunjukan terapi penggantian hormon yang tepat waktu, jalannya insufisiensi adrenal relatif baik. Prognosis pada pasien dengan hipokortisme kronis sangat ditentukan oleh pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Dalam kasus infeksi komorbid, cedera, operasi bedah, stres, gangguan gastrointestinal, peningkatan segera dalam dosis hormon yang ditentukan diperlukan.

Penting untuk secara aktif mengidentifikasi dan mendaftar pada pasien endokrinologis dengan insufisiensi adrenal dan orang yang berisiko (kortikosteroid jangka panjang untuk berbagai penyakit kronis).

Insufisiensi adrenal kronis: pengobatan, gejala, penyebab, tanda-tanda

Insufisiensi adrenal kronis.

Penyebab insufisiensi adrenal kronis

Penyebab paling umum dari insufisiensi adrenal kronis primer (PCNN) adalah "adrenalitis autoimun," yang menyumbang 70-80% dari semua kasus. Penyebab kedua PCNN adalah tuberculosis adrenal (10-15% pasien).

Penyebab langka PCNN dapat berupa adrenoleukodystrophy (5%) dan penyebab lainnya (5-10%): amyloidosis, hemochromatosis, tifus, sifilis, infeksi HIV, pengobatan dengan obat sitotoksik, metastasis tumor ganas pada kelenjar adrenal. Namun, dengan adanya metastasis di kelenjar adrenal, PCNN jarang berkembang. Kelompok tertentu terdiri dari pasien dengan PCNN sebagai hasil dari total adrenalektomi.

Pada bagian - kelenjar adrenal berkurang ukurannya, diamati secara histologis sel-sel dengan tanda-tanda hiperfungsi, infiltrasi limfositik dan fibrosis.

Gejala dan tanda-tanda insufisiensi adrenal kronis

Tidak ada gejala klinis spesifik untuk PCNN. Namun, kelemahan konstan dan kelelahan pada anak atau remaja membutuhkan perhatian khusus dari dokter.

Hiperpigmentasi jelas terdeteksi pada kulit genitalia eksterna, di daerah aksila, lutut, siku, di daerah puting payudara, pusar. Perubahan cicatricial pada tubuh menjadi jelas.

Kekurangan kortisol dimanifestasikan oleh penurunan nafsu makan, kelemahan, pingsan, dan kejang karena hipoglikemia.

Defisiensi aldosteron dimanifestasikan oleh mual, kebutuhan akan makanan asin, sering, tidak dapat diandalkan, muntah. Dengan insufisiensi adrenal sekunder tidak ada kekurangan aldosteron, oleh karena itu, muntah dan dehidrasi (gejala kehilangan garam) tidak khas.

Gambaran klinis yang diucapkan PCNN diamati ketika 85-90% jaringan kulit dari kedua kelenjar adrenalin dihancurkan. Inti dari patogenesis semua varian PCN adalah sekresi semua hormon adrenal korteks yang tidak mencukupi, terutama kortisol dan aldosteron.

Onset penyakitnya lambat dan bertahap. Kadang-kadang gejala individu, seperti hiperpigmentasi kulit, muncul beberapa bulan sebelum gambaran klinis lengkap. Keluhan wajib adalah kelemahan dan kelelahan. Ketika bergabung dengan penyakit pernapasan akut, asthenia berat berkembang, yang secara bertahap lolos setelah penyakit pernapasan akut. Keluhan karakteristik kedua adalah penurunan nafsu makan, bahkan anoreksia pada kasus yang berat. Bersamaan dengan ini, pasien merasakan kebutuhan akan produk yang asin dan "tajam". Seringkali - mual, muntah, sakit perut berbagai lokalisasi, kecenderungan untuk sembelit, dan kadang-kadang - mempercepat feses. Salah satu gejala utama PCNN adalah penurunan berat badan (hampir 100% pasien). Gejala ini harus dievaluasi dalam dinamika. Sering mengeluh pusing, sakit kepala, pingsan, yang terutama disebabkan oleh hipotensi arteri. Beberapa pasien merasakan nyeri di daerah lumbar, kedinginan.

Ketika dilihat pada 94% pasien yang tidak diobati dengan PCNN, hiperpigmentasi kulit dicatat, yang dalam persentase yang lebih kecil dari pasien dikombinasikan dengan hiperpigmentasi selaput lendir. Menanggapi penurunan konsentrasi kortisol yang bersirkulasi, sekresi corticoliberin, proopiomelanocortin, yang menghasilkan corticotropin (ACTH) dan melanotropin, ditingkatkan. Di bawah pengaruh hormon-hormon ini, akumulasi melanin di lapisan papillary kulit meningkat, dan melanosit meningkat dalam ukuran.

Ketika memilih dosis kortison yang adekuat, melanosit mengalami penurunan ukuran. Ini menjelaskan peningkatan cepat atau penurunan pigmentasi kulit, tergantung pada efek pengobatan PCNN. Perhatian diberikan pada peningkatan pigmentasi di daerah lipatan kulit (misalnya, garis palmar), permukaan ekstensor sendi, puting payudara, perineum. Warna pigmentasi berbeda - dari emas ke coklat gelap.

Pada sekitar 15% pasien, hiperpigmentasi kulit dikombinasikan dengan area vitiligo. Biasanya, kombinasi ini terjadi pada pasien dengan patogenesis autoimun PCNN. Dengan pengobatan yang adekuat terhadap penyakit Addison, tidak akan ada hiperpigmentasi kulit, tetapi pada pasien ini dalam situasi stres berat insufisiensi adrenal akut dengan mudah berkembang. Jaringan lemak subkutan sering menipis.

Kelenjar getah bening perifer pada kebanyakan pasien tidak membesar dengan palpasi.

Kebanyakan pasien dengan PCNN mengalami atrofi otot, tetapi ada pasien dengan otot yang berkembang baik. Gejala kelemahan otot harus dinilai dalam dinamika. Misalnya, pada salah satu jalan memutar pasien oleh akademisi dari Akademi Ilmu Kedokteran USSR V.G. Baranov, seorang pasien dengan penyakit Addison, mengatakan bahwa sebelumnya dia bisa dengan bebas mengangkat dumbel berat ganda, dan sekarang hanya satu pood yang bisa terangkat.

Frekuensi nadi bisa normal, kadang-kadang bradikardi dicatat (karena hiperkalemia), tetapi dengan peningkatan insufisiensi adrenal, biasanya takikardia. Pulse mengurangi pengisian.

Ukuran hati biasanya tidak meningkat, nada-nadanya teredam. Dengan pertumbuhan insufisiensi adrenal, suara hati tuli sering meningkat. Pada bagian mereka menemukan apa yang disebut "distrofi miokard coklat".

Dalam studi EKG, ada penurunan umum dalam tegangan, berbagai perubahan, terutama di bagian terminal kompleks ventrikel (penurunan ST, bifasik 7), dan kadang-kadang sedikit perpanjangan PQ menjadi 0,23 dtk.

Salah satu gejala karakteristik PCNN adalah hipotensi arteri. Hipotensi pada PCNN adalah karena alasan berikut:

  1. karena kurangnya aldosteron dan kortisol, defisiensi mineralokortikoid berkembang,
  2. karena ketidakcukupan glukokortikoid, sensitisasi arteriol ke norepinefrin berkurang;
  3. myocardiodystrophy dengan melemahnya otot jantung juga terlibat dalam patogenesis hipotensi arteri.

Gejala hipotensi arterial harus dinilai dari waktu ke waktu. Pada bagian sistem pernapasan, tidak ada perubahan signifikan yang dicatat.

Palpasi perut pada beberapa pasien, ada sedikit rasa sakit di sebelah kanan atau kiri pusar. Tes urin umum normal, tetapi dengan studi khusus pada ginjal ada penurunan filtrasi glomerulus, peningkatan penyerapan kalium.

Diagnosis insufisiensi adrenal kronis

Diagnosis defisiensi glukokortikoid didasarkan pada penentuan kortisol dalam serum. Tingkat sekresi basal ditentukan pada pagi hari (8: 00-9: 00 h) sampel serum.

Nilai diagnostik untuk insufisiensi adrenal dianggap tingkat ACTH yang tinggi. Dalam kasus kadar ACTH dan kortisol yang lebih rendah, diperlukan tes stimulasi.

Penelitian sekresi basal kortisol selama pengobatan dengan glukokortikoid tidak praktis karena hasilnya tidak mencerminkan tingkat aktivitas sekresi korteks adrenal.

Kegagalan mineralokortikoid ditentukan oleh aktivitas plasma renin (ARP). Pada saat yang sama, darah harus diambil sampelnya untuk pemeriksaan jika pasien berada dalam posisi horizontal setidaknya selama 2 jam, peningkatan indeks ARP menunjukkan defisiensi aldosteron. Kurangnya hyperplasia mineralokortikoid dan hiperkalemia mengkonfirmasi defisiensi.

Sering mengungkapkan limfositosis relatif. Terkadang - eosinofilia.

Dengan tuberkulosis adrenal - sering terjadi peningkatan ESR. Urinalisis - tanpa perubahan patologis. Hiperkalemia sering terdeteksi, kadang-kadang - hiponatremia. Gangguan metabolisme elektrolit lebih baik terdeteksi ketika menentukan rasio Na / K dalam serum darah, yang berkurang pada pasien dengan PCNN.

Tes dengan stimulasi korteks adrenal dapat dilakukan hanya dengan tidak adanya gambaran klinis yang jelas dari PCNN, hanya di rumah sakit, di mana dimungkinkan untuk memberikan dosis tinggi hidrokortison hemisuksinat atau hidrokortison suksinat.

Sedikit peningkatan kadar TSH dalam darah pasien dengan PCNN dekompensasi mungkin karena hilangnya efek penghambatan lemah kortisol pada sekresi TSH, dan belum menunjukkan hipotiroidisme primer.

Tanda tidak langsung tuberkulosis adrenal adalah perkembangan cepat semua gejala penyakit. Ketika patogenesis autoimun PCNN dari munculnya gejala pertama (misalnya, hiperpigmentasi kulit) ke gambaran klinis "diperluas" memerlukan waktu berbulan-bulan, dan kadang 1-2 tahun.

Varian keturunan dari PCNN

Insufisiensi adrenal termasuk dalam struktur sindrom autoimun yang diturunkan secara genetik.

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit dengan resesif resesif terkait-X.

Ada lima varian klinis adrenoleukodystrophy:

  1. bentuk otak memanifestasikan dirinya pada usia 2-10 tahun, dengan perkembangan PCNN dan gejala-gejala neurologis dan kematian yang cepat dalam 2-3 tahun;
  2. remaja
  3. bentuk otak dewasa juga berkembang pesat;
  4. adrenomyeliopathy;
  5. pada beberapa pasien, adrenoleukodystrophy terjadi tanpa gangguan neurologis yang nyata, tetapi dengan perkembangan PCNN.

Adrenoleukodystrophy biasanya terjadi pada pria. Selain patologi kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, dengan adrenoleukodystrophy, testis sering terpengaruh dan hipogonadisme primer berkembang.

Upaya sedang dilakukan untuk mengobati pasien dengan adrenoleukodystrophy dengan transplantasi sumsum tulang. Sel-sel sistem monosit-makrofag dapat berkoloni dalam sistem saraf pusat, berubah menjadi sel mikroglial. Sel-sel donor ini mampu memetabolisme asam lemak rantai panjang dan menunda perkembangan adrenoleukodystrophy.

Kesulitan mendiagnosis insufisiensi adrenal sering terjadi pada tahap awal penyakit, terutama jika hiperpigmentasi kulit ringan.

Jika perhatian diberikan kepada kelemahan, sedikit hipotensi arteri, perubahan EKG (lihat di atas), demam ringan, peningkatan ESR, miokarditis sering salah didiagnosis, termasuk tahap aktif rematik, terutama jika ada insufisiensi katup mitral.

Dalam kasus lain, neurosis, dystonia neurocirculatory didiagnosis. Biasanya melakukan tes dengan aktivitas fisik (misalnya, 10-15 squat), dengan pengukuran tekanan darah sebelum dan segera setelah latihan. Jika, setelah latihan, tekanan darah menurun, maka itu mendukung insufisiensi adrenal.

Jika ada hiperpigmentasi kulit yang ditentukan secara etnis, misalnya, di Azerbaijan, Arab, Tajiks, Gipsi, dll., Maka gejala ini tidak diperhitungkan sama sekali ketika membuat diagnosis PCNN.

Sedikit hiperpigmentasi kulit mungkin disebabkan oleh sirosis hati. Salah satu dermatosis, melasma Riela, menghasilkan hiperpigmentasi kulit dan lipatan kulit yang nyata, seperti pada penyakit Addison. Namun, tidak ada manifestasi klinis lain dari PCNN pada pasien ini, dan data laboratorium memungkinkan kami untuk mengecualikan insufisiensi adrenal. Dalam Riel melasma, warna merah muda dari lesi, terlokalisir secara perifikular, muncul pertama kali. Di masa depan, fokus ini bergabung, menjadi coklat, kulit sedikit pucat.

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis

Tugas utamanya adalah membentuk sekresi fisiologis steroid adrenal menggunakan terapi penggantian hormon. Harus diingat bahwa dosis glukokortikoid yang tidak mencukupi dapat menyebabkan krisis insufisiensi adrenal (krisis adrenal), dan overdosis kronis dapat menyebabkan perkembangan kejadian buruk seperti osteoporosis, gangguan pertumbuhan, dan risiko komplikasi kardiovaskular.

Dengan tidak adanya hidrokortison (Cortef), adalah mungkin untuk menggunakan cortisone acetate.

Fitur insufisiensi adrenal kronis sekunder (VCHNN)

VCNH mungkin laten untuk waktu yang lama. Lebih lanjut, kelemahan umum, asthenia, penurunan berat badan, sedikit penurunan tekanan darah dicatat.

Dengan durasi VCHN yang pendek, perawatan dengan corticotropin (ACTH) atau analog sintetisnya dapat memberikan hasil yang baik. Namun, dengan keberadaan VCHN jangka panjang, refractoriness untuk ACTH berkembang (mungkin karena penambahan reaksi kekebalan), oleh karena itu, pasien dengan VCHN harus diobati dengan kortison, hidrokortison, atau prednison. Tetapkan obat mineral-corticoid - Kortineff, sebagai aturan, tidak diperlukan.

BHNN sering dikombinasikan dengan hipotiroidisme sekunder dan hipogonadisme. Namun, kombinasi ini harus dibedakan dari sindrom polyendokrin autoimun, menentukan kadar ACTH, TSH, FSH, LH, prolaktin dalam darah.

Dengan penggunaan jangka panjang kortikosteroid atau analog sintetis mereka, insufisiensi adrenal laten dapat berkembang. Dalam kondisi normal, tidak ada manifestasi klinis insufisiensi adrenal.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal adalah patologi yang terjadi dengan latar belakang sekresi hormon adrenal yang tidak memadai, tetapi mungkin karena masalah dengan sistem hipotalamus-hipofisis. Penyakit ini memprovokasi gangguan metabolisme air dan elektrolit, yang dapat menyebabkan krisis adrenal.

Korteks adrenal menghasilkan hormon glucocorticosteroid dan mineralocorticoid. Mereka bertanggung jawab untuk proses metabolisme utama dalam jaringan tubuh - protein, air-garam dan karbohidrat, serta untuk proses adaptasi. Pengaturan kerja korteks adrenal dari tingkat sekresi adalah hak prerogatif hipofisis dan hipotalamus.

Klasifikasi insufisiensi adrenal

Penyakit tersebut dapat terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Bentuk akut insufisiensi adrenal selalu terjadi dalam bentuk yang parah, kondisi pasien sangat berubah - pasien mengalami krisis addisonik, yang merupakan dekompensasi bentuk kronis penyakit. Bentuk kronis patologi yang dipertimbangkan dapat dikompensasikan, dikompensasikan dan didekompensasi.

Ada perbedaan penyakit yang dipertimbangkan dalam bentuk utama dan sentral:

  1. Kegagalan utama korteks adrenal berkembang sebagai akibat dari kekalahan kelenjar adrenal secara langsung. Ini adalah bentuk penyakit yang dipertimbangkan yang didiagnosis pada 90% kasus, lebih sering terjadi pada usia tua dan matang.
  2. Sekunder dan tersier (pusat) Insufisiensi adrenal jarang didiagnosis dan disebabkan oleh gangguan hipofisis, yang menyebabkan perubahan atrofi di korteks adrenal.

Penyebab insufisiensi adrenal

Paling sering (98%) penyebab perkembangan insufisiensi adrenal primer adalah perubahan atrofi pada lapisan kortikal dari kelenjar adrenal yang bersifat idiopatik. Telah diketahui bahwa dalam kasus ini, antibodi autoimun pada enzim 21-hidroksilase terbentuk di dalam tubuh, yang memiliki efek merusak pada jaringan sehat dan sel adrenal.

Penyebab penyakitnya bisa:

  1. Tuberkulosis paru. Dalam hal ini, dokter akan mendiagnosa lesi tuberculosis adrenal, yang menyebabkan perkembangan penyakit tersebut.
  2. Adrenoleukodystrophy - Penyakit genetik yang langka. Dalam hal ini, cacat genetik dari kromosom X terjadi dan ada kekurangan enzim yang harus dibelah oleh asam lemak. Ternyata dystrophy dari korteks adrenal memprovokasi asam lemak, yang, dengan cacat genetik seperti itu, terakumulasi dalam jaringan.
  3. Koagulopati, infark adrenal bilateral, metastasis tumor ganas yang terlokalisasi di payudara atau paru-paru, infeksi terkait HIV, operasi pengangkatan kelenjar adrenalin - kondisi ini memprovokasi faktor dalam kaitannya dengan bentuk utama patologi yang bersangkutan.
  4. Penyakit supuratif yang parah,sifilis, lesi jamur dan amiloidosis adrenal, tumor ganas, cacat jantung, penggunaan obat-obatan tertentu (antikoagulan, penghambat gen steroid, ketoconazole, chloditan, spironolactone, barbiturat) adalah faktor predisposisi yang menyebabkan perkembangan atrofi korteks adrenal.

Insufisiensi adrenal sekunder dapat dipicu oleh proses patologis di hipotalamus atau hipofisis (tumor atau gangguan struktur), yang mengarah ke pelanggaran fungsi kortikotropik, sehingga:

  • tumor hipotalamus dan hipofisis;
  • penyakit pada sistem vaskular - misalnya, perdarahan di hipofisis / hipotalamus, aneurisma karotis;
  • proses patologis karakter granulomatosa di hipotalamus atau kelenjar pituitari;
  • intervensi traumatis destruktif: terapi radiasi dilakukan langsung di area hipotalamus dan hipofisis, berbagai intervensi bedah, operasi, pengobatan dengan glukokortikoid untuk waktu yang lama.

Insufisiensi adrenal primer akan dicirikan oleh penurunan sekresi hormon korteks adrenal (kortisol dan aldoaterone), yang mengakibatkan gangguan proses metabolisme dan keseimbangan air garam. Jika ada kekurangan aldosteron, maka dehidrasi progresif pasti akan terjadi, yang disebabkan oleh hilangnya natrium dan retensi kalium (hiperkalemia) di dalam tubuh. Sejalan dengan ini, pasien akan mengalami gangguan fungsional dalam pekerjaan sistem pencernaan, jantung dan pembuluh darah - keseimbangan air-garam yang mengganggu dalam kasus ini akan menjadi faktor yang memprovokasi.

Dalam proses perkembangan patologi yang sedang dipertimbangkan, tingkat kortisol menurun tajam, yang mengarah ke penurunan dalam proses sintesis glikogen dan akhirnya mengarah pada pengembangan hipoglikemia. Dalam kondisi kekurangan kortisol, kelenjar pituitari mulai aktif memproduksi enzim dan melanosit-merangsang hormon, yang dimanifestasikan oleh pigmentasi aktif pada kulit dan selaput lendir. Banyak tekanan fisiologis (seperti cedera, infeksi, penyakit inflamasi dan infeksi kronis) menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal primer. Insufisiensi adrenal sekunder, dibandingkan dengan primer, relatif mudah.

Gejala insufisiensi adrenal

Dokter percaya bahwa indikator yang paling penting dari perkembangan insufisiensi adrenal kronis primer adalah pigmentasi aktif pada kulit dan selaput lendir, yang intensitasnya tergantung pada usia dan keparahan penyakit. Pertama, bintik-bintik gelap yang diucapkan menutupi area terbuka tubuh, yang paling sering di bawah sinar matahari - misalnya, kulit wajah, leher, tangan. Gejala khas patologi ini adalah pigmentasi aktif lipatan palmar (ini juga dicatat oleh pasien sendiri, karena pigmentasi jelas terlihat dengan latar belakang kulit yang lebih terang), penggelapan area kulit yang lebih bersentuhan dengan pakaian. Warna kulit bervariasi dari warna cokelat terang, perunggu, berasap, kulit kotor hingga gelap - ini semua secara individual. Pigmentasi selaput lendir (permukaan bagian dalam pipi, lidah, langit-langit, gusi, vagina, dubur) dibedakan dengan pewarnaan mereka dalam warna hitam kebiruan.

Harap dicatat: Insufisiensi adrenal dengan hiperpigmentasi ringan - “addisonisme putih” sangat jarang. Sangat sulit untuk mendiagnosa karena tidak adanya fitur utama.

Cukup sering, baik dokter dan pasien menemukan pada titik-titik terang bebas pigmentasi terang terang - vitiligo. Ukurannya bisa berbeda - dari kecil ke besar, bentuknya tidak beraturan. Bintik-bintik berubah warna menunjukkan perkembangan hipokortikisme primer autoimun yang bersifat kronik, karena untuk patologi inilah vitiligo adalah gejala yang khas.

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, berat badan menurun dari penurunan berat badan sedang (3-5 kg) menjadi hipotrofi signifikan (sebesar 15-25 kg).

Selain itu, ada iritabilitas, tanda-tanda depresi, kelemahan, kelesuan, hingga hilangnya kemampuan bekerja, berkurangnya hasrat seksual. Ada hipotensi arteri (menurunkan tekanan darah), keadaan pingsan yang disebabkan oleh guncangan psikologis dan stres. Hampir selalu mengembangkan gangguan pencernaan - mual, kehilangan nafsu makan, muntah, nyeri di lokasi anatomis perut, tinja yang kendur atau sembelit, anoreksia.

Harap dicatat: jika pasien telah didiagnosis dengan hipertensi, dan kemudian perkembangan insufisiensi adrenal telah dimulai, indikator tekanan darahnya mungkin dalam kisaran normal.

Pada tingkat biokimia, pelanggaran terjadi:

  • metabolisme protein (sintesis protein berkurang);
  • karbohidrat (mengurangi glukosa pada perut kosong dan kurva gula datar setelah beban glukosa) bertukar;
  • garam air (hiponatremia, hiperkalemia) metabolisme.

Pasien memiliki kecenderungan untuk makan makanan asin. Selain itu, hal ini selalu diekspresikan dengan jelas - pasien mulai melakukan dosalivat benar-benar semuanya, mereka dapat menggunakan garam murni, yang mungkin disebabkan oleh hilangnya garam natrium yang semakin banyak.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi tanpa adanya perubahan warna kulit, tetapi gejala nonspesifik akan muncul: kelemahan umum dan serangan hipoglikemia, yang terjadi beberapa jam setelah makan.

Komplikasi yang mungkin terjadi pada insufisiensi adrenal

Komplikasi paling berbahaya dari ketidakcukupan adrenal kronis dalam kasus perawatan yang tidak nyaman atau tidak tepat adalah krisis adrenal (addisonic) - dekompensasi tajam insufisiensi adrenal kronis dengan perkembangan keadaan koma. Seperti kondisi yang mengancam jiwa pasien ditandai oleh kelemahan akut dan intens (sampai keadaan sujud), penurunan tajam dalam tekanan darah (mungkin ada kehilangan kesadaran, kolaps), muntah yang gigih, dan tinja cair, di mana dehidrasi tubuh berlangsung secara aktif, bau aseton dari mulut, klonik klonik, bahkan lebih banyak pigmentasi kulit. Seringkali dengan krisis addisonic, semua gejala gagal jantung muncul.

Insufisiensi adrenal akut (krisis addisonik) untuk dominasi gejala dapat terjadi dalam tiga bentuk klinis:

  1. Kardiovaskular - tanda-tanda gangguan sirkulasi darah berlaku: kulit pucat, acrocyanosis, ekstremitas dingin, takikardia, hipotensi arterial, denyut nadi filamen, kolaps, anuria.
  2. Gastrointestinal - Gambaran klinis identik dengan tanda-tanda keracunan makanan atau gejala perut akut (nyeri akut di perut yang bersifat spastik terjadi, mual terus-menerus, mengakibatkan muntah yang tak terkendali, feses longgar dengan darah, perut kembung).
  3. Neuropsikik - sakit kepala, gejala karakteristik meningitis, kejang, delirium, lesu, pingsan.

Krisis Addisonic sangat sulit dihentikan, bahkan seringkali perawatan medis darurat tidak memberi hasil positif, yang berujung pada kematian pasien.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Diagnosis insufisiensi adrenal dimulai dengan penilaian sejarah, keluhan, data fisik, mencari tahu penyebab hipokortisme.

Lakukan ultrasound kelenjar adrenal, yang dapat memberikan hasil berikut:

  • jika fokus tuberkulosis atau adanya kalsifikasi terdeteksi di kelenjar adrenal, maka ini menunjukkan asal tuberculosis dari patologi yang bersangkutan;
  • kehadiran autoantibodi ke antigen adrenal 21-hidroksilase, dokter membuat diagnosis hipokortikisme autoimun.

Untuk mengidentifikasi penyebab insufisiensi adrenal primer, dokter meresepkan MRI atau CT scan kelenjar adrenal. Untuk menentukan penyebab sebenarnya insufisiensi sekunder dari korteks adrenal, disarankan untuk CT dan MRI otak.

Jika diagnosis insufisiensi adrenal memiliki hasil yang meragukan, maka spesialis melakukan tes stimulasi, input yang diterapkan oleh hormon yang dihasilkan oleh hipofisis dan hipotalamus. Ini akan memungkinkan untuk menentukan tingkat kortisol dalam darah - peningkatan tingkat kortisol kurang dari 550 nmol / L (20 µg / dL) menunjukkan insufisiensi adrenal.

Hitung darah lengkap diperlukan, yang memungkinkan untuk mendeteksi hiponatremia, hiperkalemia, limfositosis, eosinofilia dan leukopenia - bukti perkembangan bentuk utama dari penyakit tersebut.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Endokrinologi modern dapat menawarkan pasien dengan patologi dengan mempertimbangkan beberapa metode pengobatan yang efektif. Pemilihan metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab atau faktor pemicu yang mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal, dan memiliki dua tujuan: penghapusan penyebab insufisiensi adrenal dan penggantian kekurangan hormon.

Eliminasi penyebab insufisiensi adrenal menyiratkan pengobatan penuh dengan obat tuberkulosis, penyakit etiologi jamur, sifilis; terapi radiasi pada hipotalamus dan hipofisis untuk menyingkirkan tumor; operasi pengangkatan tumor, aneurisma. Secara umum, pengobatan diarahkan melawan penyakit yang mendasarinya. Tetapi bahkan jika terapi dilakukan dengan benar, proses ireversibel pada kelenjar adrenal dapat berkembang - dalam hal ini, patologi tetap ada, tetapi kondisi pasien dapat dikoreksi dengan terapi penggantian hormon seumur hidup.

Pengobatan insufisiensi adrenal primer dilakukan dengan glukokortikoid dan persiapan mineralokortikoid. Jika hipokortikisme ringan, dokter meresepkan cortisone atau cortef, dalam kasus patologi yang parah, terapi melibatkan pengangkatan prednisolon dalam berbagai kombinasi, cortisone acetate atau cortef dengan mineralocorticoids (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOXA - deoxicorticosterone acetate).

Efektivitas terapi harus dievaluasi dengan keteraturan, yang akan memungkinkan waktu untuk membuat substitusi obat atau menyesuaikan dosis. Dinamika positif akan dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan darah, regresi gradual dari pigmentasi aktif, kenaikan berat badan normal / bertahap, peningkatan kesejahteraan, hilangnya tanda-tanda gangguan pada sistem pencernaan, anoreksia, kelemahan otot dan stabilisasi / normalisasi kondisi umum pasien.

Masih ada beberapa fitur dari pengobatan insufisiensi adrenal:

  1. Dosis kortikosteroid dapat ditingkatkan sebanyak 3-5 kali, jika sejajar dengan patologi yang dipertimbangkan pasien memiliki faktor stres. Selama kehamilan, peningkatan dosis obat semacam itu hanya diperbolehkan pada trimester kedua.
  2. Steroid anabolik (nerabolil, retabolil) dengan insufisiensi adrenal kronis diresepkan untuk pasien dengan jenis kelamin yang berbeda, terapi tersebut dilakukan 3 kali setahun dalam kursus singkat.
  3. Didiagnosis hypocorticism menyiratkan ketaatan diet yang dikembangkan secara individual, nutrisi harus diperkaya dengan protein, karbohidrat, lemak, garam natrium, vitamin B dan C, tetapi dengan pembatasan garam kalium.

Untuk meredakan krisis addison, lakukan:

  • terapi rehidrasi dengan larutan natrium klorida isotonik - hingga 2 liter larutan ini diberikan kepada pasien per hari, bersama dengan 20% glukosa;
  • terapi penggantian intravena dengan hidrokortison atau prednison, yang tidak berarti pembatalan mendadak, tetapi pengurangan halus dalam dosis obat ini;
  • pengobatan patologi yang telah berfungsi sebagai faktor memprovokasi perkembangan dekompensasi yang diobati (lebih sering membutuhkan terapi antibakteri infeksi).

Prognosis untuk insufisiensi adrenal

Jika diagnosis penunjukan / melakukan terapi penggantian hormon dilakukan secara tepat waktu, maka jalannya patologi yang dipertimbangkan akan menguntungkan.

Prediksi yang tidak ambigu tentang ketidakcukupan adrenal tidak akan memberikan spesialis, karena tergantung pada pelaksanaan tindakan untuk mencegah krisis adrenal. Selain itu, kegiatan tersebut harus dilakukan dengan memperhitungkan infeksi yang didapat dari cedera dan penyakit somatik - pasien perlu meningkatkan dosis hormon yang diambil.

Insufisiensi adrenal dianggap sebagai penyakit yang agak berbahaya, yang jika perawatan diabaikan, dapat berakibat fatal. Sebaliknya, jika pasien dengan ketat mengamati resep dokter yang hadir, pemeriksaan rutin dilakukan secara teratur, prediksi akan lebih menguntungkan.

Konev Alexander, terapis

4.080 total dilihat, 3 kali dilihat hari ini

Artikel Lain Tentang Tiroid

Obat modern karena kemampuannya memungkinkan Anda untuk menghindari konsekuensi fatal diabetes. Gejala diabetes pada anak-anak mirip dengan orang dewasa, tetapi perawatannya berbeda.

Prolaktin disintesis oleh kelenjar pituitari anterior. Ini bertanggung jawab untuk pembentukan kelenjar susu, laktasi, libido, ovulasi, metabolisme air garam, fungsi sistem kekebalan tubuh, dan sebagainya.

Kelenjar tiroid adalah organ sistem endokrin tubuh. Ini menghasilkan hormon yang diperlukan untuk berfungsinya sistem kardiovaskular dan pencernaan. Jumlah hormon mempengaruhi kondisi mental seseorang, kemampuannya untuk melahirkan anak-anak dan kualitas pertahanan kekebalan tubuh.