Utama / Survey

Apa karakteristik sindrom hiperkortikisme dan bagaimana mengobatinya

Sindrom Cushingoid - apakah itu? Seberapa berbahayanya kondisi ini bagi seseorang? Di bawah penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing menyiratkan gejala tertentu, berkembang dengan latar belakang produksi berlebihan hormon kortikosteroid oleh sel adrenal. Kondisi ini dapat timbul karena berbagai alasan, yang menyebabkan pembagiannya menjadi beberapa jenis. Penyakit Cushing berkembang di latar belakang disfungsi kompleks hipotalamus-hipofisis. Patologi ini memprovokasi produksi hormon adrenokortikotropik yang berlebihan dan kemudian - kortisol oleh kelenjar adrenal. Sindrom Itsenko-Cushing atau hypercorticizim (cushingoid) ditandai oleh kompleks gangguan yang timbul untuk beberapa alasan, tetapi bukan sebagai akibat dari patologi hipofisis-hipofisis.

Deskripsi sindrome

Sindrom atau penyakit Itsenko-Cushing ditandai dengan gangguan kelenjar adrenal yang terus-menerus, yang mengeluarkan terlalu banyak kortisol. Proses ini dikendalikan oleh kelenjar pituitari. Untuk melakukan ini, ia menghasilkan hormon adrenocorticotropic yang mengaktifkan produksi dari kedua cortisol dan corticosterone. Pada gilirannya, kelenjar pituitari mengatur hipotalamus, menghasilkan statin dan liberin. Gangguan aktivitas salah satu hubungan dalam sistem seperti itu memicu hipersekresi hormon oleh korteks adrenal, yang memicu sindrom Itsenko-Cushing atau penyakit.

Peningkatan produksi kortisol, yang diamati dalam keadaan ini, memprovokasi efek katabolik pada struktur protein dalam tubuh manusia. Perubahan negatif diamati di sebagian besar jaringan dan struktur, termasuk tulang, otot, organ internal, dan kulit. Ketika sindrom Cushing berkembang, proses atrofi dan distrofik terjadi di seluruh tubuh. Karbohidrat, pertukaran lemak rusak, gangguan elektrolitik diamati.

Menurut penelitian terbaru, masalah ini 10 kali lebih mungkin mengganggu wanita. Usia rata-rata perkembangannya adalah 25-40 tahun. Juga kadang-kadang terjadinya sindrom Itsenko-Cushing pada anak-anak. Ini adalah kondisi patologis yang agak langka yang didiagnosis pada satu orang per 100 ribu - 1 juta orang per tahun.

Penyakit dan sindrom Cushing, gejala-gejala yang merupakan manifestasi yang sama, biasanya disebut dua masalah yang berbeda yang memerlukan pendekatan yang berbeda untuk pengobatan. Patologi pertama ditandai sebagai neuroendokrin, dan yang kedua - paling sering sebagai proses tumor, berkembang di berbagai organ (kelenjar adrenal, bronkus, timus, pankreas, hati). Dalam kasus terakhir, formasi dapat bersifat jinak dan ganas. Sindrom Cushing ditandai oleh fakta bahwa tumor mensekresikan glukokortikoid.

Penyebab sindrom

Sindrom Itsenko-Cushing terjadi karena alasan-alasan tertentu:

  • hiperkortisolisme sindrom eksogen (obat). Ini terjadi pada latar belakang penggunaan jangka panjang obat-obatan yang mengandung hormon glukokortikoid. Kelompok obat ini termasuk Prednisolone, Dexamethasone dan lain-lain yang digunakan dalam pengobatan asma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis dan penyakit atau sindrom lainnya. Dalam hal ini, pengurangan maksimum dalam dosis obat ditunjukkan, yang memungkinkan untuk mencapai hasil positif dalam pengobatan masalah kesehatan utama;
  • dalam 1-2% dari semua kasus sindrom Itsenko-Cushing, diagnosis kondisi orang yang sakit memungkinkan untuk mengidentifikasi tumor yang mensekresi hormon corticotropic yang dapat berkembang di berbagai organ - paru-paru, kelenjar seks, hati dan lain-lain. Penyakit ini dapat dicirikan dalam literatur medis sebagai sindrom ACTH-ektopik;
  • di 14-18% dari semua kasus deteksi penyakit Cushing (foto pasien dengan baik menggambarkan sifat penyakit) berbicara tentang patologi yang berkembang di latar belakang pembentukan tumor pada korteks adrenal. Mereka mungkin dalam bentuk adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma;
  • bentuk keluarga dari masalah seperti penyakit Itsenko-Cushing. Sebagai aturan, kondisi patologis ini tidak diwariskan. Kadang-kadang ada kasus ketika adanya beberapa sindrom neoplasia endokrin yang ditularkan dari orang tua ke anak secara signifikan meningkatkan kemungkinan berbagai tumor (termasuk yang mengarah pada penyakit Itsenko-Cushing pada anak-anak dan orang dewasa);
  • 80% dari semua pasien menderita penyakit Cushing jenis ini. Hal ini karena adanya mikroadenoma hipofisis, yang menghasilkan sejumlah besar ACTH. Ini adalah tumor glandular jinak, yang ukurannya tidak melebihi 2 cm. Untuk penyakit Itsenko-Cushing, faktor yang memprovokasi adalah trauma pada kepala, infeksi masa lalu yang mempengaruhi otak. Juga, masalah seperti itu dapat berkembang pada wanita setelah melahirkan.

Gejala sindrom ini

Baik sindrom maupun penyakit Itsenko-Cushing, yang merupakan gejala gangguan sistemik pada tubuh, ditandai dengan gejala berikut:

  • kegemukan. Penyakit Cushing, yang dikonfirmasi oleh penelitian terbaru, disertai dengan akumulasi lemak yang berlebihan pada 90% kasus. Obesitas patologis diamati. Lemak dapat disimpan secara tidak merata di seluruh tubuh. Biasanya itu banyak di perut, wajah, leher, dada, punggung. Pada saat yang sama di bagian belakang kulit telapak dan lapisan lemak sangat tipis. Bahkan jika pasien tidak memiliki obesitas yang diucapkan, sosoknya memiliki penampilan yang khas di hadapan sindrom ini;
  • wajah seperti bulan yang memperoleh warna ungu-merah yang diucapkan (kadang-kadang ada warna sianotik);
  • atrofi otot. Proses ini terutama terjadi pada bahu dan ekstremitas bawah (di bokong, paha) selama perkembangan sindrom ini. Manifestasi klinis dari gangguan ini adalah bahwa orang yang sakit tidak dapat duduk dan berdiri. Ada juga atrofi otot-otot dinding anterior abdomen. Fenomena ini memiliki nama "katak perut". Atrofi otot pada dinding perut memprovokasi perkembangan tonjolan hernia;
  • ada perubahan negatif yang mempengaruhi kulit. Epidermis menjadi tipis, kering, serpihan, pola vaskular terlihat jelas, ada beberapa area dengan aktivitas kelenjar keringat yang berlebihan. Seorang pasien dengan sindrom ini memiliki striae, yang terbentuk karena pemecahan kolagen di kulit dan obesitas progresif. Stretch mark bisa mencapai ukuran yang signifikan (beberapa sentimeter lebar) dan menjadi warna ungu. Juga pada ruam kulit (jerawat), hemoragi (jaringan vaskular) terbentuk, hiperpigmentasi hadir;
  • Osteoporosis, yang terjadi sebagai komplikasi parah pada 90% pasien dengan sindrom ini, paling sering mempengaruhi tulang belakang lumbal dan toraks. Kondisi patologis ini disertai dengan penurunan pada korpus vertebral dan fraktur tipe kompresi. Pada roentgenogram seseorang dapat melihat fenomena karakteristik dari sindrom ini. Ini disebut "kaca vertebra", karena beberapa dari mereka dapat benar-benar tembus cahaya. Patologi, disertai dengan fraktur, menyebabkan rasa sakit yang signifikan karena meremas akar sumsum tulang belakang. Dalam kombinasi dengan atrofi otot, fenomena ini menyebabkan skoliosis dan kyphoscoliosis. Sindrom Cushing pada anak-anak memprovokasi retardasi pertumbuhan yang signifikan, karena sejumlah besar glukokortikoid, perkembangan kartilago epifisis terhambat. Anak yang sakit menderita penurunan toleransi karbohidrat, polycythemia;
  • kardiomiopati diamati. Ini berkembang karena efek negatif hormon pada miokardium, kehadiran pergeseran elektrolit. Cardiomyopathy dimanifestasikan oleh aritmia jantung, gagal jantung. Kondisi ini sangat berbahaya bagi kehidupan pasien dan sering menjadi penyebab kematian;
  • ciri gejala sindrom ini - adanya gangguan pada sistem saraf. Pasien mengalami perubahan mood - keadaan depresi dan terhambat digantikan oleh euforia dan psikosis;
  • mengembangkan diabetes steroid. Komplikasi ini diamati pada 10-20% dari semua pasien dengan sindrom ini. Diabetes mellitus berkembang tanpa gangguan pankreas;
  • perkembangan gangguan pada sistem reproduksi. Pada wanita, karena kelebihan androgen yang diproduksi oleh kelenjar adrenal, hirsutisme berkembang, disertai dengan pertumbuhan rambut pria tipe melimpah. Amenore juga diamati terus-menerus.

Komplikasi dari sindrom ini

Dengan sindrom Cushing, pengobatan yang harus selalu terjadi, komplikasi berikut ini diamati:

  • Proses kronis yang berlangsung tanpa intervensi medis yang tepat sering mengakibatkan kematian pasien. Hal ini terjadi pada latar belakang kelainan jantung, perkembangan stroke, sepsis, pielonefritis, gagal ginjal kronis, dengan kerusakan tulang belakang yang signifikan karena perkembangan osteoporosis;
  • krisis adrenal atau adrenal. Dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, muntah, peningkatan tekanan, hipoglikemia, sakit perut dan kondisi patologis lainnya;
  • karena penurunan resistensi terhadap berbagai infeksi pada pasien dengan sindrom ini, proses purulen, lesi jamur, furunkulosis, selulitis sering diamati;
  • terhadap osteoporosis dan ekskresi kalsium dan fosfat dengan urin, urolitiasis berkembang.

Kehamilan dan persalinan dengan sindrom ini

Kehamilan pada pasien dengan adanya sindrom ini jarang terjadi karena amenorea berat. Perkembangannya hanya mungkin dengan tumor adrenal yang menghasilkan kortisol.

Meskipun demikian, hasil kehamilan seperti itu tidak menguntungkan. Paling sering, itu terganggu pada periode awal atau didampingi oleh kelahiran prematur. Janin mengalami keterlambatan perkembangan, kemungkinan kematian perinatal. Indikator yang mengecewakan disebabkan oleh perkembangan insufisiensi adrenal yang resisten pada anak dengan latar belakang patologi ibu.

Dalam kasus apapun, kehamilan merupakan faktor negatif di hadapan hypercortisolism. Ini meningkatkan perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa. Dalam kasus kehamilan yang sukses, penting untuk terus memantau dokter, terapi simtomatik untuk memperbaiki kondisi pasien. Perawatan obat dalam hal ini tidak diresepkan.

Diagnosis sindrom ini

Jika ada kecurigaan terhadap perkembangan penyakit Itsenko-Cushing, diagnosis dilakukan menggunakan berbagai studi berbagai jenis:

  • tes skrining dilakukan. Ini melibatkan ekskresi kortisol berdasarkan volume harian urin. Peningkatan tingkat hormon setidaknya 3-4 kali menunjukkan adanya sindrom ini;
  • Untuk mengkonfirmasi atau menyangkal sifat endogen dari patologi ini, tes deksametason kecil digunakan. Setelah mengonsumsi obat ini pada orang yang sehat, konsentrasi kortisol dalam darah menurun sebanyak 2 kali. Dengan perkembangan sindrom ini, efek ini tidak diamati;
  • di hadapan hasil positif dengan tes deksametason kecil terpaksa besar. Ini memungkinkan Anda untuk menentukan kondisi patologis spesifik - penyakit atau sindrom Itsenko-Cushing. Penelitian ini berbeda dari penelitian sebelumnya dalam pemberian dosis obat yang relatif besar. Penyakit Itsenko-Cushing akan disertai dengan penurunan tingkat kortisol sebesar 50%, dan sindrom - dengan tidak adanya perubahan konsentrasi hormon;
  • Tes darah dan urin ditampilkan. Tingkat tinggi hemoglobin, eritrosit, kolesterol ditentukan. Konsentrasi besar 11-ACS dan konsentrasi rendah 17-CU didiagnosis dalam urin;
  • MRI atau CT scan kelenjar adrenal dilakukan untuk mengidentifikasi sumber masalah. Menentukan lokalisasi tumor atau proses negatif lainnya akan secara efektif mengobati pasien tertentu;
  • Rekomendasi dokter - dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing, perlu berkonsultasi dengan spesialis profil sempit yang diikuti dengan diagnosis kondisi tertentu menggunakan X-ray, CT dari tulang belakang dan dada, tes darah biokimia.

Pengobatan sindrom ini

Metode untuk mengobati sindrom Itsenko-Cushing sepenuhnya tergantung pada penyebab yang menyebabkan perkembangan proses negatif ini di dalam tubuh. Sebelum menerapkan tindakan apa pun, wajib untuk melakukan studi komprehensif tentang keadaan kesehatan manusia.

Perawatan bedah tumor hipofisis

Dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing, yang disebabkan oleh adenoma hipofisis, intervensi bedah diindikasikan. Adenektomi transsphenoidal selektif dilakukan, yang merupakan satu-satunya metode yang efektif untuk menyingkirkan masalah. Operasi bedah saraf seperti ini diindikasikan jika tumor yang diungkap memiliki batas yang jelas, yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan pendahuluan. Metode pengobatan ini menunjukkan hasil yang bagus.

Setelah aplikasi operasi, adalah mungkin untuk mengembalikan sepenuhnya kerja sistem hipotalamus-pituitari. Pada 70-80% pasien ada remisi. Hanya dalam proporsi kecil pasien adalah kemungkinan munculnya kembali tumor.

Perawatan obat

Perawatan bedah penyakit ini perlu dikombinasikan dengan terapi radiasi. Di hadapan kontraindikasi untuk operasi, pengobatan dengan penggunaan obat-obatan tertentu diindikasikan. Ini terjadi dengan adanya penyakit penyerta yang berat dalam kondisi yang berbahaya bagi kehidupan manusia. Obat yang digunakan mempengaruhi kelenjar pituitari dan menekan produksi hormon adrenocorticotropic, yang menyebabkan perkembangan penyakit ini.

Terhadap latar belakang pengobatan seperti itu, terapi simtomatik adalah wajib. Ditugaskan pada sarana yang dapat menurunkan kadar gula darah, nilai tekanan darah. Suatu penyakit atau sindrom Itsenko-Cushing juga melibatkan penggunaan antidepresan, obat-obatan untuk mengurangi manifestasi dan pencegahan osteoporosis. Daftar obat ditentukan oleh dokter berdasarkan gejala penyakit dan hasil diagnostik.

Pengobatan tumor yang terletak di organ lain

Di hadapan sindrom Itsenko-Cushing, pengobatan dilakukan hanya setelah mengidentifikasi lokalisasi masalah. Setelah menentukan lokasi tumor digunakan untuk penghapusannya. Dengan tidak adanya efek positif dari teknik ini, perlu untuk menerapkan adrenalektomi. Itu bisa satu sisi, dan dalam kasus yang parah, bilateral. Manipulasi tersebut mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal kronis, yang membutuhkan terapi penggantian hormon seumur hidup.

Prakiraan

Tanpa perawatan yang tepat, sindrom Itsenko-Cushing berakibat fatal pada 40-50% pasien karena perubahan negatif yang terus-menerus dalam tubuh. Oleh karena itu, tidak mungkin mengabaikan penyakit ini. Perawatan harus dilakukan di bawah pengawasan profesional yang berpengalaman, di antaranya endokrinologis wajib disertakan.

Di hadapan proses ganas yang memicu perkembangan penyakit ini, prognosisnya mengecewakan. Setelah operasi untuk mengangkat tumor, hanya 20-25% pasien yang rawan terhadap hasil yang relatif positif setelah perawatan (jangka hidup rata-rata adalah 2 tahun). Di hadapan formasi jinak dari setiap lokalisasi setelah penghapusan mereka, pemulihan terjadi pada hampir semua pasien.

Penyakit Itsenko-Cushing - apa itu? Gejala dan pengobatan

Penyakit Itsenko Cushing adalah patologi neuroendokrin yang sering tidak jelas etiologinya. Penyakit ini ditandai dengan produksi hormon kortikosteroid berlebihan yang mengatur semua proses metabolisme dalam tubuh.

Sindrom berkembang karena gangguan fungsi hipotalamus, thalamus, dan pembentukan reticular, yang secara alami menyebabkan perubahan kelenjar pituitari, menghasilkan terlalu banyak hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang memicu produksi kortikosteroid di korteks adrenal.

Apa itu?

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit neuroendokrin yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan oleh sel-sel jaringan hipofisis atau tumor hipofisis (pada 90% dari mikroadenoma).

Penyebab

Penyebab penyakit tidak sepenuhnya ditentukan. Orang hanya dapat mengatakan bahwa menurut statistik, pasien dengan Itsenko Cushing menderita riwayat memar, cedera kepala, gegar otak, ensefalitis, peradangan meninges dan cedera lainnya ke kepala, otak dan sumsum tulang belakang, CNS, persalinan.

  1. Studi terbaru telah menemukan bahwa penyakit ini sering dikaitkan dengan adenoma hipofisis, tumor lain (kelenjar adrenal, kadang-kadang paru-paru, kanker pankreas, adenoma bronkus, onkologi di testis, ovarium).
  2. Patologi neuroendokrin ini dapat dipicu dengan mengambil dosis tinggi hormon steroid dalam pengobatan arthritis atau asma. Oleh karena itu, Anda tidak dapat menggunakan dosis tinggi "hidrokortison", "Methylprednisolone" dan obat yang mengandung hormon serupa untuk waktu yang lama.
  3. Bukan faktor terakhir dalam perkembangan penyakit ini adalah predisposisi genetik.

Kadang-kadang, penyakit ini dapat memprovokasi alkoholisme, beberapa patologi hati.

Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Seseorang dengan penyakit Itsenko-Cushing secara bertahap mendapatkan penampilan yang agak spesifik - wajah merah berbentuk bulan, tubuh yang penuh dengan anggota badan yang tipis (lihat foto).

Tanda peregangan muncul di perut karena obesitas. Tempat-tempat gesekan (siku dan leher) dan lipatan kulit karena peningkatan pigmentasi menjadi lebih gelap daripada bagian kulit lainnya. Penyakit ini secara signifikan mengurangi kekebalan, sebagai akibat dari sekitar 50% pasien meninggal karena penyakit menular. Terhadap latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, gangguan mental yang serius cukup sering dikembangkan.

Gejala utama penyakit Cushing adalah:

  1. Wajah menjadi "berbentuk bulan";
  2. Tekanan darah meningkat (hipertensi);
  3. Kepadatan tulang menurun (osteoporosis);
  4. Gula darah meningkat (hiperglikemia);
  5. Ada peningkatan penumpukan lemak di area perut, bahu korset, leher, dan wajah;
  6. Sebagai akibat dari distrofi otot, anggota badan menipis;
  7. Kelemahan otot muncul;
  8. Pola vena yang berbeda muncul di dahan dan dada;
  9. Pada wanita, kecenderungan berbulu pria dimungkinkan.

Perjalanan penyakit bisa progresif (gejala berkembang selama periode enam hingga dua belas bulan) dan torpid (peningkatan bertahap dalam gejala selama periode tiga sampai sepuluh tahun).

Bentuk kursus klinis

Tingkat keparahan penyakit Itsenko-Cushing bisa ringan, sedang atau berat.

  1. Tingkat ringan penyakit ini disertai dengan gejala ringan: fungsi menstruasi dapat dipertahankan, osteoporosis kadang-kadang tidak ada.
  2. Dengan keparahan yang moderat dari penyakit Itsenko-Cushing, gejalanya diucapkan, tetapi komplikasi tidak berkembang.
  3. Bentuk parah dari penyakit ini ditandai oleh perkembangan komplikasi: atrofi otot, hipokalemia, ginjal hipertensi, gangguan mental berat, dll.

Menurut tingkat perkembangan perubahan patologis membedakan antara perjalanan progresif dan torpid penyakit Itsenko-Cushing. Kursus progresif ditandai dengan peningkatan cepat (dalam 6–12 bulan) gejala dan komplikasi penyakit; dengan kursus torpid, perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Itsenko Cushing adalah proses yang kompleks dan bertanggung jawab, akurasi dan ketepatan waktu yang tergantung pada kehidupan dan kesehatan seseorang. Ini termasuk:

  • urine dan tes darah untuk menentukan kadar kortisol dan konsentrasi ACTH;
  • CT, MRI peritoneum;
  • USG;
  • x-ray tulang belakang;
  • studi biokimia, sampel dengan dexamethasone, corticoliberin, ACTH untuk memperjelas lokalisasi patologi di dalam tubuh.

Saat memeriksa dan memeriksa pasien, sangat penting untuk menyingkirkan semua kemungkinan penyakit lain sebelum membuat diagnosis akhir.

Pengobatan Penyakit Cushing

Ketika penyakit Itsenko-Cushing muncul, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, memulihkan metabolisme yang terganggu, menormalkan sekresi kortikosteroid dan ACTH. Untuk tujuan ini, terapi obat yang diresepkan, perawatan bedah, terapi proton dari area hipofisis-hipofisis, gamma, roentgenoterapi, terapi diet, dan kombinasi metode yang berbeda.

Tergantung pada bentuk keparahan penyakit Itsenko-Cushing, dokter meresepkan:

  • Obat ketika resep agonis reseptor dopamin, obat antikanker dan obat-obatan yang memperlambat sintesis steroid.
  • Dalam kasus yang parah, penggunaan perawatan bedah dibenarkan, ketika pengangkatan kelenjar adrenal satu sisi atau bilateral diresepkan, pengantar ke mereka dari sarana menghancurkan struktur mereka, penghilangan neoplasma pituitari.
  • Terapi radiasi - proton atau gamma dengan moderat dan berat.

Perawatan simtomatik disediakan untuk menormalkan kerja organ dan sistem. Dalam hal ini:

  • ketika gagal jantung terdeteksi, persiapan digitalis dan glikosida jantung;
  • dalam kasus hipertensi arteri, diuretik dan obat untuk mengurangi tekanan yang ditentukan;
  • di osteoporosis - vitamin kompleks dengan vitamin D, obat untuk mengembalikan struktur protein tulang dan meningkatkan proses penyerapan kalsium;
  • dengan diabetes mellitus meresepkan diet ketat dengan asupan obat yang wajib untuk mengurangi kadar gula darah;
  • untuk memperkuat sistem kekebalan pada penyakit Itsenko-Cushing, dokter memberikan resep yang menstimulasi pertumbuhan dan maturasi limfosit.

Untuk mencegah osteoporosis dan urolitiasis, dokter menyarankan mereka untuk menggunakan telur, produk susu, dan obesitas, untuk melepaskan garam dan makanan berlemak, serta untuk meningkatkan jumlah air yang dikonsumsi per hari.

Prakiraan

Itu tergantung pada durasi, keparahan penyakit dan usia pasien:

  • dengan durasi penyakit yang singkat, bentuk cahayanya dan usia pasien hingga 30 tahun, prognosisnya menguntungkan;
  • pada kasus sedang dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan sistem kardiovaskular yang ireversibel, fungsi ginjal, hipertensi arteri, diabetes mellitus, dan osteoporosis sering menetap;
  • adrenalektomi bilateral mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal kronis, yang membutuhkan terapi penggantian hormon konstan untuk mencegah pengembangan sindrom Nelson.

Dalam kasus regresi lengkap dari gejala penyakit, kapasitas kerja dapat dipertahankan. Dengan total adrenalektomi, kemampuan untuk bekerja hilang.

Pencegahan

Orang-orang dengan gejala penyakit Itsenko-Cushing harus diamati pada spesialis yang berbeda dan menghindari tenaga psiko-emosional dan fisik yang berlebihan. Juga, tindakan pencegahan umum termasuk memerangi neuroinfeksi, keracunan, pencegahan cedera otak traumatis, dll.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hal ini diperlukan untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis Itsenko - Sindrom Cushing meliputi studi tentang tingkat kortisol dan hormon hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan dan skintigrafi adrenal. Perawatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan mungkin terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan inhibitor steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam pengaturan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenocorticotropic, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Pengaturan multistep seperti ini diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan mengarah pada pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipofisis-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan Itsenko-Cushing pseudo-syndrome.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang dicirikan oleh hiperkortisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing berhubungan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering tumor jinak, kelenjar yang menghasilkan hormon adrenocorticotropic.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer dari korteks adrenal sebagai akibat dari tumor hiperplastik dari korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ektopik atau corticoliberin-ektopik - tumor yang mengeluarkan hormon corticotropic (corticotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, thymus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi pengembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang tepat dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - pemecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ internal, dll., Akhirnya menyebabkan degenerasi dan atrofi jaringan. Peningkatan glucogenesis dan penyerapan glukosa di usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena kepekaan mereka yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari tingkat kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kejengkelan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling menderita dari hypercorticism, yang dimanifestasikan dalam pengembangan cardiomyopathy, gagal jantung dan aritmia. Kortisol memiliki efek supresi pada kekebalan, menyebabkan pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing kecenderungan untuk infeksi. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan pengembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Ciri yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Endapan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung, dengan anggota badan yang relatif tipis ("kolosus pada kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronism"). Penumpukan lemak di area vertebra servikal VII menciptakan apa yang disebut "menopause" atau "bison" punuk. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan oleh kulit tipis yang hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian sistem otot, ada atrofi otot-otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot femoralis dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki warna "marmer" yang khas dengan pola pembuluh darah yang jelas terlihat, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, yang menyebabkan sakit parah, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan skoliosis, lebih menonjol pada tulang belakang lumbal dan toraks. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi lebih kurus dan lebih kecil. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh perlambatan dalam pengembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam pengembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrium, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerjanya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung cukup mudah, dengan tingkat insulin yang normal dalam darah, cepat dikompensasi oleh diet individu dan obat penurun gula. Kadang-kadang poli-dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien pria menunjukkan tanda-tanda feminisasi, atrofi testis, mengurangi potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Perjalanan yang kronis dan progresif dari sindrom Itsenko-Cushing dengan meningkatnya gejala dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat komplikasi yang tidak kompatibel: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan fraktur tulang belakang dan tulang rusuk multipel.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah adrenal (adrenal) krisis, dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari pengurangan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunkelosis, phlegmon, dan penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah ke pembentukan oksalat dan batu fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortisme ditemukan pertama. Tes skrining digunakan untuk ini:

  • penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol oleh 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau Itsenko - penyakit Cushing.
  • tes deksametason kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol dalam lebih dari setengah, tetapi dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali baseline; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-KS berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT scan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, fraktur kompresi vertebral, fraktur tulang rusuk, dll.), X-rays dan CT dari tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes steroid, dll.

Perawatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glukokortikoid secara bertahap dan penggantian mereka dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Ketika sifat endogen hypercortisolism, obat-obatan yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenal, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari wilayah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau obat untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Perawatan simtomatik dari sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi protein, mineral dan metabolisme karbohidrat. Perawatan pasca operasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menghasilkan hasil yang fatal pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenalin yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20–25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan, penyebab, keberadaan dan keparahan komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengawasan yang dinamis oleh endokrinologis, mereka tidak dianjurkan melakukan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Sindrom Cushing: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinis yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hiperkortisolisme adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya berhubungan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang sekunder berkembang dengan kekalahan sistem hipotalamus-pituitari otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam tubuh. Sintesis kortisol di korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) dari kelenjar pituitari. Aktivitas yang terakhir dikendalikan oleh hormon hipotalamus - corticoliberins. Pekerjaan terkoordinasi dari semua hubungan regulasi humoral memastikan berfungsinya tubuh manusia. Hilangnya setidaknya satu hubungan dari struktur ini menyebabkan hipersekresi kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Kortisol membantu tubuh manusia untuk cepat beradaptasi dengan efek faktor lingkungan negatif - traumatis, emosional, menular. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi vital tubuh. Glukokortikoid meningkatkan intensitas katabolisme protein dan asam amino, sementara secara bersamaan menghambat pemecahan glukosa. Akibatnya, jaringan tubuh mulai berubah bentuk dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Jaringan adiposa bereaksi berbeda terhadap tingkat glukokortikoid dalam darah: pada beberapa kasus, proses pengendapan lemak berakselerasi, dan lainnya - jumlah jaringan adiposa menurun. Ketidakseimbangan air-elektrolit mengarah pada pengembangan miopati dan hipertensi arteri. Imunitas yang terganggu mengurangi ketahanan tubuh secara keseluruhan dan meningkatkan kerentanannya terhadap infeksi virus dan bakteri. Ketika hypercorticoidism mempengaruhi tulang, otot, kulit, miokardium dan organ internal lainnya.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, karena yang mendapat namanya. N. Itsenko melakukan penelitian independen dan menerbitkan karya ilmiahnya tentang penyakit tersebut, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh karena itu nama sindrom Cushing umum terjadi di negara-negara pasca-Soviet. Perempuan jauh lebih mungkin menderita penyakit ini daripada laki-laki. Tanda-tanda klinis pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing dimanifestasikan oleh gangguan fungsi jantung, gangguan metabolisme, tipe khusus penumpukan lemak di tubuh, kerusakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan reproduksi. Pada pasien dengan wajah bulat, kelopak mata membengkak, tampak blush cerah. Wanita memperhatikan pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan. Di bagian atas tubuh dan bukan leher menumpuk banyak lemak. Stretch mark muncul di kulit. Pada pasien dengan siklus menstruasi yang terganggu, klitoris mengalami hipertrofi.

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada hasil penentuan laboratorium kortisol dalam darah, tomografi dan studi scintigraphic dari kelenjar adrenal. Perawatan patologi adalah:

  • dalam pengangkatan obat yang menghambat sekresi kortikosteroid,
  • dalam melakukan terapi simtomatik,
  • dalam operasi pengangkatan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopathogenetic dari sindrom Cushing dibagi menjadi dua kelompok - endogen dan eksogen.

  1. Kelompok pertama mencakup proses hiperplastik dan neoplasma dari korteks adrenal. Tumor penghasil hormon dari lapisan kortikal disebut kortikosteroma. Menurut asal, itu adenoma atau adenocarcinoma.
  2. Penyebab eksogen hypercorticism adalah terapi intensif dan jangka panjang berbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon corticotropic. Sindrom obat berkembang dengan pengobatan yang tidak tepat dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah apa yang disebut tipe patologi iatrogenik.
  3. Sindrom pseudo Cushing memiliki gambaran klinis yang serupa, tetapi disebabkan oleh faktor-faktor lain yang tidak terkait dengan kerusakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesitas alimentasi, ketergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsikiatrik.
  4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan produksi ACTH. Penyebab kondisi ini adalah mikroadenoma hipofisis atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovarium. Perkembangan tumor glandular jinak ini berkontribusi terhadap cedera kepala, neuroinfeksi yang tertunda, persalinan.
  • Total hypercortisolism berkembang ketika semua lapisan korteks adrenal terpengaruh.
  • Sebagian disertai dengan lesi terisolasi zona kortikal individu.

Link patogenetik dari sindrom Cushing:

  1. hipersekresi kortisol
  2. percepatan proses katabolik
  3. pembelahan protein dan asam amino
  4. perubahan struktural pada organ dan jaringan,
  5. gangguan metabolisme karbohidrat, menyebabkan hiperglikemia,
  6. endapan lemak abnormal di punggung, leher, wajah, dada,
  7. ketidakseimbangan asam-basa,
  8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
  9. peningkatan tekanan darah
  10. pertahanan kekebalan tertekan
  11. kardiomiopati, gagal jantung, aritmia.

Orang yang termasuk dalam kelompok risiko untuk pengembangan hypercortisolism:

  • atlet,
  • wanita hamil
  • pecandu, perokok, pecandu alkohol,
  • psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinis sindrom Cushing beragam dan spesifik. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

  1. Gejala pertama dari penyakit - obesitas morbid, ditandai dengan deposisi lemak yang tidak merata di tubuh. Pada pasien dengan jaringan lemak subkutan paling menonjol pada leher, wajah, dada, perut. Wajah mereka terlihat seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, memerah tidak alami. Sosok pasien menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh lengkap pada anggota badan tipis.
  2. Pada kulit tubuh tampak garis-garis atau stretch mark berwarna ungu kebiruan. Ini adalah striae, penampilan yang terkait dengan peregangan yang berlebihan dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan secara berlebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga meliputi: jerawat, jerawat, hematoma dan perdarahan titik, area hiperpigmentasi dan hiperhidrosis lokal, penyembuhan luka dan luka yang lambat. Kulit pasien mendapatkan bayangan "marmer" dengan pola vaskular yang diucapkan. Ini menjadi rentan terhadap pengelupasan dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna karena deposisi melanin yang berlebihan.
  3. Kekalahan sistem otot dimanifestasikan oleh hipotrofi dan hipotonia otot. "Pantat oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atrofi di otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan bahu korset, pasien mengeluh sakit pada saat mengangkat dan jongkok.
  4. Disfungsi seksual dimanifestasikan sebagai pelanggaran siklus menstruasi, hirsutisme dan hipertrikosis pada wanita, penurunan hasrat seksual dan impotensi pada pria.
  5. Osteoporosis adalah penurunan kepadatan tulang dan pelanggaran arsitektur mikronya. Fenomena serupa terjadi pada gangguan metabolisme berat pada tulang dengan dominasi katabolisme selama proses pembentukan tulang. Osteoporosis dimanifestasikan oleh arthralgia, fraktur spontan tulang tulang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mulai menipis dan sakit. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pasien membungkuk, dan anak-anak yang sakit tertinggal di belakang teman-teman mereka.
  6. Dengan kekalahan sistem saraf, pasien mengalami berbagai gangguan mulai dari kelesuan dan apatis hingga depresi dan euforia. Pada pasien dengan insomnia, psikosis, kemungkinan upaya bunuh diri. Gangguan sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh agresi, kemarahan, kecemasan dan iritabilitas yang konstan.
  7. Gejala umum meliputi: kelemahan, sakit kepala, kelelahan, edema perifer, rasa haus, sering buang air kecil.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sedang atau berat. Perjalanan patologi yang maju ditandai dengan peningkatan gejala selama setahun, dan perkembangan bertahap sindrom - dalam 5-10 tahun.

Pada anak-anak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit ini juga obesitas. Masa pubertas yang benar tertunda: anak laki-laki kurang berkembang di alat kelamin - testikel dan penis, dan pada anak perempuan ada disfungsi ovarium, hipoplasia rahim, dan tidak ada menstruasi. Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf, tulang dan kulit pada anak-anak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit tipis mudah terluka. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang terjadi karena disfungsi seksual yang parah. Prognosisnya tidak baik: persalinan prematur, aborsi spontan, terminasi dini kehamilan.

Dengan tidak adanya terapi yang tepat waktu dan memadai, sindrom Cushing mengarah pada pengembangan komplikasi berat:

  • gagal jantung dekompensasi
  • pelanggaran akut sirkulasi serebral,
  • sepsis,
  • pielonefritis berat,
  • osteoporosis dengan fraktur tulang belakang dan tulang rusuk,
  • krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologis lainnya,
  • peradangan bakteri atau jamur pada kulit,
  • diabetes tanpa disfungsi pankreas,
  • urolitiasis.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fisik, keluhan pasien, dan hasil tes skrining. Para ahli memulai dengan pemeriksaan umum dan memberi perhatian khusus pada tingkat dan sifat dari timbunan lemak, kondisi kulit wajah dan tubuh, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

  1. Dalam urin pasien menentukan tingkat kortisol. Dengan peningkatan 3-4 kali diagnosis patologi dikonfirmasi.
  2. Melakukan tes dengan "Dexamethasone": pada orang sehat, obat ini mengurangi tingkat kortisol dalam darah, dan pada pasien tidak ada penurunan seperti itu.
  3. Di hemogram - leukopenia dan eritrositosis.
  4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
  5. Dalam analisis untuk penanda osteoporosis, ditemukan kandungan osteokalsin yang rendah - penanda informatif pembentukan tulang, yang dilepaskan oleh osteoblas selama osteosintesis dan sebagian memasuki aliran darah.
  6. Analisis TSH - penurunan tingkat hormon perangsang tiroid.
  7. Menentukan tingkat kortisol dalam air liur - pada orang sehat berfluktuasi, dan pada pasien itu menurun tajam di malam hari.
  8. Sebuah studi tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokalisasi, ukurannya.
  9. Pemeriksaan X-ray kerangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
  10. Ultrasound organ internal - metode diagnostik tambahan.

Spesialis di bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi menangani diagnosis dan pengobatan pasien dengan sindrom Cushing.

Pengobatan

Untuk menyingkirkan sindrom Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya dan menormalkan tingkat kortisol dalam darah. Jika patologi disebabkan oleh terapi glukokortikoid intensif, mereka harus secara bertahap dibatalkan atau diganti dengan imunosupresan lainnya.

Pasien dengan sindrom Cushing dirawat di rumah sakit di departemen endokrinologi rumah sakit, di mana mereka berada di bawah pengawasan medis yang ketat. Perawatan termasuk obat, operasi, dan terapi radiasi.

Perawatan obat

Pasien diberikan inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • obat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • obat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • obat penenang - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin kompleks.

Intervensi operatif

Perawatan bedah sindrom Cushing terdiri dalam melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalektomi - pengangkatan kelenjar adrenalin yang terganggu. Pada neoplasma jinak, dilakukan adrenalektomi parsial, di mana hanya tumor yang diangkat dengan pelestarian organ. Biomaterial dikirim untuk pemeriksaan histologis untuk mendapatkan informasi tentang jenis tumor dan asal jaringannya. Setelah melakukan adrenalektomi bilateral, pasien harus mengambil glukokortikoid seumur hidup.

  • Adenektomi transsphenoidal selektif adalah satu-satunya cara efektif untuk menyingkirkan masalah. Neoplasma pituitari dihilangkan oleh ahli bedah saraf melalui hidung. Pasien cepat direhabilitasi dan kembali ke gaya hidup normal mereka.
  • Jika tumor penghasil kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia dihilangkan dengan melakukan intervensi minimal invasif atau operasi klasik.
  • Penghancuran kelenjar adrenalin adalah metode lain untuk mengobati sindrom, dengan mana mungkin untuk menghancurkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan zat sclerosing melalui kulit.
  • Terapi radiasi untuk adenoma hipofisis memiliki efek menguntungkan pada area ini dan mengurangi produksi ACTH. Bawa dalam kasus ketika operasi pengangkatan adenoma tidak mungkin atau kontraindikasi karena alasan kesehatan.

    Pada kanker kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan menengah, terapi radiasi diindikasikan. Dalam kasus yang parah, kelenjar adrenalin diangkat dan "Chloditan" diresepkan dengan obat lain.

    Terapi proton pada kelenjar pituitari diresepkan untuk pasien dengan ketidakpastian dokter tentang kehadiran adenoma. Terapi proton adalah jenis khusus radioterapi di mana partikel pengion berakselerasi bekerja pada tumor yang diiradiasi. Proton merusak DNA sel kanker dan menyebabkan kematian mereka. Metode ini memungkinkan Anda untuk membidik tumor dengan akurasi maksimum dan menghancurkannya di setiap kedalaman tubuh tanpa kerusakan yang signifikan pada jaringan di sekitarnya.

    Prakiraan

    Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Dokter memberikan rekomendasi khusus untuk mengorganisir terapi rumah untuk pasien mereka:

    • Peningkatan aktivitas fisik secara bertahap dan kembali ke ritme kehidupan yang biasa melalui pelatihan ringan tanpa kelelahan.
    • Nutrisi yang tepat, rasional, dan seimbang.
    • Pertunjukan senam mental - teka-teki silang, rebus, tugas, latihan yang logis.
    • Normalisasi keadaan psiko-emosional, pengobatan depresi, pencegahan stres.
    • Modus kerja yang optimal dan istirahat.
    • Metode pengobatan patologi di rumah - latihan ringan, senam air, mandi air hangat, pijat.

    Jika penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Pada pasien seperti itu, kelenjar adrenal setelah perawatan mulai bekerja secara penuh. Peluang mereka untuk sembuh dari penyakit meningkat secara substansial. Pada kanker kelenjar adrenal, kematian biasanya terjadi dalam setahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter dapat memperpanjang usia pasien selama maksimal 5 tahun. Ketika fenomena ireversibel terjadi di dalam tubuh, dan tidak ada perawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak baik.

    Artikel Lain Tentang Tiroid

    Jika kelenjar tiroid tidak mengatasi tugasnya dan tidak menghasilkan hormon yang mengandung yodium dalam jumlah yang diperlukan, pertama-tama, tiroksin, dokter meresepkan untuk mengambil persiapan hormonal.

    Pekerjaan organ internal manusia diatur oleh sistem hormonal, yang merupakan struktur yang sangat tipis - perubahan terkecil dalam fungsinya menyebabkan gangguan serius dalam aktivitas seluruh tubuh manusia.

    Dengan sensasi nyeri yang tidak menyenangkan di daerah tenggorokan, di mana kelenjar berada, baik orang dewasa maupun anak-anak menghadapinya.