Utama / Kista

Insufisiensi adrenal kronis

Adrenal insufisiensi adalah salah satu penyakit polysymptomatic yang paling parah dari sistem endokrin, yang ditandai dengan penurunan produksi hormon oleh korteks adrenal (glukokortikoid dan mineralokortikoid) karena proses destruktif di kelenjar adrenal dari berbagai alam. Jika tidak, proses patologis disebut sindrom hypocorticism, penyakit Addison.

Ada insufisiensi adrenal akut dan kronis. Insufisiensi adrenal kronis, pada gilirannya, mungkin primer, yang dihasilkan dari lesi lapisan kortikal kelenjar adrenal, serta sekunder dan tersier, berkembang sebagai hasil dari proses patologis di hipofisis atau hipotalamus, disertai dengan penurunan produksi hormon adrenocorticotropic.

Klasifikasi insufisiensi adrenal kronis

Klasifikasi penyakit didasarkan pada faktor etiologi yang mengarah ke perkembangannya.

1. Hipokortisme primer, atau penyakit Addison, dapat bersifat kongenital dan didapat. Bentuk kongenital termasuk hypoaldosteronism, adrenoleukodystrophy, sindrom Allgrove, hipoplasia korteks adrenal kongenital, dan defisiensi glukokortikoid terisolasi familial. Bentuk hipokortisme primer yang didapat dianggap sebagai autoimun dan infeksi adrenalitis, amyloidosis, dan metastasis tumor.

2. Hipokortisme sekunder berhubungan dengan kerusakan kelenjar pituitari dan gangguan produksi hormon adrenokortikotropik (ACTH). Hipokortisme sekunder juga bisa kongenital (hipopituitarisme, defisiensi hormon kortikotropik terisolasi) dan tumor yang didapat, infeksi, perdarahan, berkembang sebagai akibat lesi destruktif kelenjar pituitari.

3. Insufisiensi adrenal korteks adrenal, terkait dengan kekalahan hipotalamus, dibagi menjadi bentuk bawaan, yang meliputi kekurangan dalam produksi kortikoliberin dan insufisiensi hipotalamus ganda, dan bentuk yang diperoleh, yang terjadi sebagai akibat dari penghancuran jaringan hipotalamus.

Selain itu, ada bentuk insufisiensi adrenal kronis, yang muncul karena pelanggaran penerimaan hormon steroid. Kelompok ini termasuk hypoaldosteronism palsu dan insufisiensi iatrogenik dari korteks adrenal yang disebabkan oleh obat-obatan.

Penyebab dan mekanisme perkembangan insufisiensi adrenal kronis

Penyebab utama hypocorticoidism primer dianggap sebagai lesi autoimun dari korteks adrenal, seperti yang terjadi pada setengah dari pasien, dan dapat dikombinasikan dengan sejumlah gangguan endokrin autoimun lain seperti diabetes, hipoparatiroidisme, tiroiditis autoimun, vitiligo, dll, Memimpin untuk pengembangan sindrom endokrin multiple (sindrom polyglandular autoimun - kerusakan simultan dari beberapa kelenjar endokrin dengan penurunan fungsi mereka).

Penyebab lain dari lesi korteks adrenal adalah infeksi tuberkulosis, dan pada orang dewasa penyebab ini lebih umum daripada pada anak-anak, dan proses ini biasanya dikombinasikan dengan tuberkulosis paru. Selain itu, penyebab insufisiensi adrenal kronis adalah metastasis ke tumor adrenal yang terletak di organ lain, lesi infeksi kelenjar adrenal oleh virus, bakteri, jamur, intervensi bedah atau penghilangan lengkap kelenjar adrenal, perdarahan adrenal karena penggunaan antikoagulan.

Hipokortisme sekunder dan tersier berkembang pada latar belakang proses destruktif, traumatik atau neoplastik di hipofisis dan hipotalamus, yang mengakibatkan gangguan fungsi kortikotropik (produksi ACTH - hormon adrenocorticotropic). Penyakit vaskular dan proses granulomatosa di daerah ini, yang disebabkan oleh agen infeksi, juga berkontribusi terhadap perkembangan insufisiensi adrenal kronis.

Selama hipokortikisme primer karena penurunan produksi hormon korteks adrenal - kortisol dan aldosteron, metabolisme air-garam dan proses metabolisme lainnya di dalam tubuh terganggu. Dehidrasi progresif, yang terjadi karena penurunan sekresi aldosteron, mempengaruhi aktivitas sistem pencernaan dan kardiovaskular (tekanan darah menurun). Selain itu, defisiensi kortisol mengarah pada perkembangan hipoglikemia, yang menyebabkan kelemahan otot, serta stimulasi hormon hipofisis adrenocorticotropic dan melanosit-hipofisis, yang mengakibatkan pasien dengan hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir. Warna kulit spesifik pasien menjelaskan salah satu nama hipokortisme primer - penyakit perunggu. Tingkat androgen yang tidak memadai yang disekresikan oleh kelenjar adrenal menyebabkan retardasi pertumbuhan dan pubertas.

Pada gagal ginjal kronis sekunder, ada kekurangan kortisol, dan sekresi aldosteron tetap normal. Dalam hal ini, insufisiensi adrenal kronis sekunder lebih mudah daripada yang primer.

Gejala insufisiensi adrenal kronis

Manifestasi klinis insufisiensi adrenal kronis hanya terjadi ketika sebagian besar jaringan kelenjar kelenjar adrenalin dihancurkan. Tanda-tanda utama dari penyakit ini adalah kelemahan umum dan kelemahan otot. Pada awal proses patologis, gejala-gejala ini biasanya hanya muncul selama tekanan fisiologis (fisik dan emosional yang berlebihan, cedera). Seiring waktu, kelemahan menjadi lebih jelas pada akhir hari, tetapi setelah istirahat malam penuh berlalu. Ketika penyakit berkembang, perasaan kelemahan menjadi permanen dan mengambil karakter adinamia. Dari lingkup neuropsikik, asthenia diamati, disertai iritasi, lesu, dan penurunan libido.

Pasien memiliki penurunan berat badan, yang dijelaskan oleh penurunan nafsu makan, mual, muntah, penurunan aktivitas penyerapan usus dan tinja terganggu. Sejumlah pasien mengeluh tentang kebutuhan konstan akan makanan asin.

Karena pelanggaran keseimbangan air-garam, sudah pada tahap awal penyakit, salah satu gejala utama insufisiensi adrenal kronis terdeteksi - penurunan tekanan darah, yang dapat menyebabkan pusing dan pingsan.

Untuk insufisiensi adrenal primer, ciri khas adalah peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir, yang pada awal proses patologis dirasakan oleh pasien sebagai penyamakan panjang setelah insolation. Warna kulit dapat bervariasi dari berasap, perunggu hingga sangat gelap, dan warna selaput lendir menjadi warna biru kehitaman. Awalnya, area kulit yang lebih gelap yang tidak terlindungi dari matahari (wajah, leher, tangan) dan memiliki pigmentasi lebih jelas adalah normal (ketiak, skrotum, areola, puting, dan perineum). Kemudian, pigmentasi menjadi lebih umum dan mempengaruhi area kulit yang bersentuhan dengan pakaian. Pada pasien dengan insufisiensi ginjal kronik primer autoimun, bintik-bintik kecil non-pigmentasi kecil dan besar dari bentuk tidak beraturan dapat dideteksi dengan latar belakang area dengan pigmentasi berlebihan - vitiligo.

Hipokortisme sekunder ditandai dengan gejala-gejala non-spesifik - kelemahan umum dan kejang hipoglikemik yang berkembang beberapa jam setelah konsumsi makanan. Hiperpigmentasi, gangguan pada saluran pencernaan dan sistem kardiovaskular tidak diamati.

Kriteria diagnostik untuk insufisiensi adrenal kronis

Karena manifestasi klinis pada onset penyakit selalu kabur dan tidak spesifik, penting untuk fokus pada waktu onset kelelahan, kelemahan otot, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, hiperpigmentasi dan tanda lainnya, serta tingkat perkembangan mereka dan kombinasi mereka dengan tanda adrenal lainnya. kegagalan.

Pada pemeriksaan, pasien mengungkapkan area penggelapan coklat atau perunggu, terutama diucapkan di tempat gesekan pakaian, pada bekas luka dan bekas luka, pada garis telapak tangan, pada membran mukosa rongga mulut, di puting dan genitalia eksternal. Situs depigmentasi dapat ditemukan pada beberapa pasien, yang akan menjadi bukti proses autoimun. Bintik-bintik hitam sering ditemukan pada wajah pasien.

Saat mengukur berat badan pasien, ada penurunan. Tekanan darah berkisar antara 90/60 - 100/70 mm Hg. Art., Dan pada pasien dengan hipertensi bersamaan mendekati normal - 120/80 mm Hg. st. atau cukup tinggi.

Keadaan kelemahan, disertai dengan rasa lapar dan keringat berlebih, karakteristik hipoglikemia, diamati pada pasien dan dengan perut kosong, dan beberapa jam setelah makan. Selain itu, disfungsi sistem saraf pusat terdeteksi dalam bentuk penurunan memori, perhatian, depresi, dan iritabilitas.

Karena penurunan kadar androgen pada pasien wanita, ada ketiadaan total atau adanya hairiness yang buruk di ketiak dan pubis.

Kriteria diagnostik utama untuk insufisiensi adrenal kronis adalah penentuan tingkat kortisol dan aldosteron dalam darah. Dengan insufisiensi adrenal kronis primer, bersama dengan penurunan konsentrasi hormon-hormon ini, peningkatan tingkat hormon adrenocorticotropic dan renin dalam plasma darah juga dicatat.

Selama analisis gula darah mengungkapkan tingkat tereduksi. Konsentrasi garam kalium dalam darah meningkat, sementara senyawa natrium diturunkan.

Untuk diagnosis dengan gambaran klinis yang terhapus, tes stimulasi dengan hormon adrenocorticotropic digunakan. Jika setelah pemberian tambahan corticotropin atau syncorpin dari luar, tingkat hormon adrenocorticotropic tidak melebihi tingkat basal beberapa kali, adalah mungkin untuk menilai tentang kemungkinan berkurangnya korteks adrenal.

Kesulitan untuk diagnosis awal insufisiensi adrenal kronis muncul dari fakta bahwa gejala penyakit sangat sering ditemukan di patologi lainnya. Oleh karena itu, penyakit harus dibedakan dari dystonia neurocirculatory, yang ditandai dengan kelemahan umum dan otot, tetapi mereka diratakan di bawah pengaruh faktor psiko-emosional, serta dari ulkus lambung, proses tumor, anorexia nervosa, yang ditandai dengan kombinasi penurunan berat badan dengan hipotensi arteri. Bintik-bintik gelap pada kulit selain insufisiensi adrenal kronis juga diamati dengan pellagra, sirosis hati, melanoma, keracunan dengan garam dari logam berat.

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis

Tugas utama dalam mengembangkan rejimen pengobatan untuk insufisiensi adrenal kronis adalah eliminasi paling awal dan tercepat dari faktor penyebab yang menyebabkan korteks adrenal, serta pengisian kekurangan hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal.

Setelah diagnosis insufisiensi adrenal kronis, pasien diresepkan terapi pengganti dengan obat glukokortikoid - hidrokortison, kortison asetat, dan prednison. Dexamethasone dalam hal ini tidak dianjurkan karena tidak mengisi aktivitas mineralokortikoid, dan berkontribusi terhadap pengembangan gejala overdosis karena periode ekskresi yang panjang dari tubuh.

Dosis obat dihitung berdasarkan sekresi harian glukokortikoid, dan diberikan pada tingkat dua pertiga dosis di pagi hari, dan sepertiga di malam hari. Dosis harian hidrokortison tidak melebihi 30 mg. Tanda-tanda overdosis obat adalah pertambahan berat badan yang cepat, peningkatan tekanan darah di atas normal, sakit kepala dan pembengkakan. Dengan berkembangnya gejala-gejala ini, dosis obat harus dibagi dua.

Fludrocortisone digunakan untuk memperbaiki level mineralokortikoid. Minumlah obat dalam sekali sehari dengan perut kosong. Dosis obat dipilih berdasarkan tingkat keparahan proses, tingkat kompensasi dan kondisi umum pasien.

Baik pria dan wanita dengan insufisiensi adrenal kronis diberikan steroid anabolik. Jika pasien mengalami beban emosional atau fisik, cedera atau intervensi bedah, selama periode ini, dosis hormon harus ditingkatkan beberapa kali dibandingkan dengan dukungan.

Semua pasien dengan insufisiensi adrenal kronis direkomendasikan untuk melakukan diet, kandungan kalori yang seharusnya seperempat lebih dari biasanya untuk usia dan profesi tertentu. Diet harus seimbang dalam semua komponen utama, vitamin dan mikro. Protein diinginkan untuk diisi dengan daging dan ikan, disiapkan dalam bentuk berbagai hidangan. Dari lemak, preferensi diberikan kepada mentega. Karbohidrat dalam makanan harus mudah dicerna, dalam jumlah besar, untuk mencegah perkembangan kondisi hipoglikemik. Selain itu, diet diperkaya dengan garam, tetapi terbatas pada produk yang mengandung garam kalium - mandarin, aprikot, buah ara, kismis, plum. Makanan untuk pasien harus mencakup sayuran mentah, buah-buahan, dan jus.

Pengobatan pasien dengan insufisiensi adrenal kronis kompensasi dilakukan pada pasien rawat jalan dan di rumah. Dengan kondisi stabil dengan latar belakang terapi penggantian hormon, pasien harus diperiksa setahun sekali, yang meliputi pengukuran berat badan, denyut nadi, tekanan darah, komposisi elektrolit, glukosa darah puasa dan tingkat hormon adrenal dan hormon adrenocorticotropic. Indikasi untuk rawat inap pasien adalah keadaan dekompensasi, ditandai dengan dehidrasi, muntah, dan penurunan tekanan darah.

Dengan terapi penggantian hormon yang disesuaikan dengan baik, prognosis penyakit ini menguntungkan.

Konsultasi pasien dengan penyakit kelenjar adrenal dilakukan:

Sleptsov Ilya Valerievich,
ahli bedah endokrinologi, dokter ilmu kedokteran, profesor bedah dengan kursus bedah endokrinologi, anggota Asosiasi Ahli Bedah Endokrin Eropa

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endokrinologis, Kandidat Ilmu Kedokteran.
Asisten Departemen Endokrinologi dinamai akademisi VG Baranov dari North-West State Medical University yang dinamai setelah I.I. Mechnikov.
Anggota Perhimpunan Ahli Endokrinologi Eropa, Komunitas Endokrinologi Internasional, Asosiasi Ahli Endokrin St. Petersburg.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Ahli endokrinologi dari kategori kualifikasi tertinggi, kandidat ilmu kedokteran, spesialis Pusat Endokrinologi Utara-Barat. Salah satu ahli bedah yang paling berpengalaman di Rusia melakukan operasi pada kelenjar adrenal. Operasi dilakukan dengan akses retroperitoneoscopic minimal traumatik melalui pungsi lumbal, tanpa sayatan.

- Petrogradsky cabang (St Petersburg, Kronverksky Ave., 31, 200 meter dari stasiun metro Gorkovskaya, telepon untuk merekam (812) 498-10-30, dari jam 7.30 hingga 20.00, setiap hari);

- Cabang Primorsky (St. Petersburg, Savushkina St., 124, membangun 1, 250 meter ke kanan dari stasiun metro Begovaya, telepon untuk merekam (812) 344-0-344 dari 7,00 hingga 21,00 pada hari kerja dan dari 7,00 hingga 19.00 pada akhir pekan).

Untuk konsultasi, harap bawa semua hasil survei Anda.

PERHATIAN PASIEN!

Saat ini, Pusat Endokrinologi Utara-Barat sedang melakukan pemeriksaan gratis pasien dengan neoplasma adrenal dalam kondisi stasioner. Survei ini dilakukan dalam rangka program CHI (asuransi kesehatan wajib) atau program SMP (perawatan medis khusus). Pasien menghabiskan 3-4 hari di rumah sakit yang terletak di alamat: St. Petersburg, Sungai Fontanka, 154. Sebagai bagian dari pemeriksaan, diagnosis diklarifikasi dan keputusan dibuat apakah ada atau tidak ada bukti untuk perawatan bedah untuk tumor adrenal. Pemeriksaan dilakukan di bawah pengawasan ahli endokrin dan ahli bedah endokrin pusat.

Untuk pendaftaran rawat inap gratis untuk pasien bukan penduduk, Anda harus mengirim salinan dokumen (paspor: halaman dengan foto dan data dasar, halaman dengan pendaftaran; kebijakan asuransi kesehatan wajib, SNILS, hasil pemeriksaan yang ada - daftar rinci disajikan di bawah) ke [email protected]

Pertanyaan tentang rawat inap dapat ditanyakan kepada endokrinologis Maria Vasilyeva Evgenievna melalui telepon +7 931 2615004 (pada hari kerja, dari 9 hingga 17 jam).

Paket pemeriksaan yang diperlukan harus mencakup daftar berikut (tanpa adanya hasil studi yang terdaftar, mereka harus diselesaikan dalam hal apapun):

  • CT atau MRI dari rongga perut, jika hanya ada pemindaian ultrasound, maka perlu untuk melakukan CT scan pada rongga perut tanpa kontras, menunjukkan kepadatan asli dari neoplasma adrenal (item ini, jika perlu, cetak dan tunjukkan ke dokter sebelum pemeriksaan).

Parameter laboratorium berikut harus ditentukan:

  • Aldosterone, renin, kalium darah, dalam kasus mengambil obat diuretik, pembatalan awal mereka diperlukan selama tiga minggu (tes diambil pada pagi hari dari 8 sampai 9 pagi, sebelum duduk selama 15 menit), setelah mengambil tes darah ini, melanjutkan obat-obatan sebelumnya;
  • Analisis urin atau darah harian untuk metanephrines umum;
  • Melakukan tes dengan 1 mg Dexamethasone (di malam hari, pada pukul 23, mengambil 2 tablet Dexamethasone, menentukan tingkat kortisol dalam darah dari pagi berikutnya 8-9 pada pagi hari), analisis dilakukan secara terpisah dari yang lain, terakhir.

Tidak perlu pergi ke rumah sakit untuk pemeriksaan yang terdaftar, mereka dapat dilakukan di tempat tinggal atau di laboratorium terdekat.

Pasien dari St. Petersburg sebaiknya dihubungi sebelum memasuki klinik untuk konsultasi internal (masuk melalui telepon (812) 344-0-344, cabang Primorsky dari pusat, alamat: Savushkina st 124, bld.1, masuk melalui telepon (812 ) 498-1030, Petrograd cabang dari pusat, alamat: Kronverksky pr., 31).

Corticosteroma

Corticosteroma - neoplasma aktif hormon dari korteks adrenal, yang dimanifestasikan oleh gejala hypercortisolism (Itsenko-Cushing syndrome)

Nanisme pituitari (dwarfisme)

Nanizm atau kerdil hipofisis - sindrom yang ditandai oleh kelambatan tajam dalam pertumbuhan dan perkembangan fisik yang berhubungan dengan defisiensi hormon somatotropik absolut atau relatif

Sindrom poliglandular autoimun

Sindrom polyglandular autoimun - sekelompok endokrinopati, yang ditandai oleh keterlibatan beberapa kelenjar endokrin dalam proses patologis sebagai akibat dari kerusakan autoimun mereka

Sindrom saddle Turki yang kosong

Sindrom pelana Turki yang kosong adalah kombinasi dari gangguan saraf, sistem endokrin dan organ penglihatan, berkembang sebagai akibat dari penonjolan selaput otak ke dalam rongga pelana Turki dengan kompresi simultan dan menyebar sepanjang dinding salah satu kelenjar sekresi endokrin utama.

Panhypopituitarism

Pangipopituitarism adalah sindrom klinis yang berkembang sebagai hasil dari proses destruktif dalam adenohypophysis, disertai dengan penurunan produksi hormon tropik, yang memerlukan gangguan dalam fungsi sebagian besar kelenjar endokrin.

Operasi adrenal

Pusat North-West untuk Endokrinologi adalah pemimpin dalam melakukan operasi pada kelenjar adrenal dengan akses retroperitoneal minimal traumatis. Operasi secara luas dilakukan secara gratis sesuai dengan kuota federal.

Disfungsi kongenital dari korteks adrenal

Disfungsi kongenital dari korteks adrenal adalah seluruh kelompok penyakit keturunan yang disebabkan oleh adanya defek dalam senyawa protein transportasi yang terlibat dalam produksi hormon kortisol di korteks adrenal.

Hipoparatiroidisme

Hipoparatiroidisme adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh penurunan produksi hormon paratiroid atau pelanggaran aksinya pada jaringan perifer tubuh.

Insufisiensi adrenal akut

Insufisiensi adrenal akut adalah sindrom klinis yang terjadi ketika ada penurunan produksi hormon secara tiba-tiba dan dramatis oleh korteks adrenal.

Analisis di St. Petersburg

Salah satu tahap terpenting dari proses diagnostik adalah kinerja tes laboratorium. Paling sering, pasien harus melakukan tes darah dan urinalisis, tetapi seringkali bahan biologis lainnya adalah objek penelitian laboratorium.

Konsultasi dengan endokrinologis

Spesialis Pusat Endokrinologi Utara-Barat mendiagnosis dan mengobati penyakit pada organ-organ sistem endokrin. Ahli endokrinologi pusat dalam pekerjaan mereka didasarkan pada rekomendasi dari Asosiasi Ahli Endokrin Eropa dan Asosiasi Ahli Endokrinologi Klinis Amerika. Teknologi diagnostik dan terapeutik modern memberikan hasil perawatan yang optimal.

Analisis ACTH

Tes ACTH digunakan untuk mendiagnosis penyakit yang terkait dengan gangguan fungsi korteks adrenal, serta selama tindak lanjut setelah penghapusan tumor dengan cepat.

Aldosterone Assay

Aldosteron adalah hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal. Fungsi utamanya adalah pengaturan natrium dan garam kalium dalam darah.

Ultrasound dari ruang retroperitoneal dan ginjal

Karena posisinya, ginjal terlihat jelas dengan USG. Posisi anatomi ini menjadikan ultrasound ginjal sebagai metode utama untuk menilai ukuran, lokasi, dan struktur internal mereka. Aman untuk mengatakan bahwa 99% dari semua penyakit ginjal (urolitiasis, kista ginjal, tumor ginjal) didiagnosis dengan USG. Teknik tambahan (urografi, computed tomography) biasanya digunakan sebagai penyempurnaan teknik yang memungkinkan deskripsi paling lengkap dari sifat perubahan pada ginjal. Namun, ini adalah USG ginjal yang merupakan metode diagnostik pertama dan utama - sebagian besar karena aksesibilitas, keamanan dan ketidaknyamanan yang lengkap.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Pengobatan insufisiensi adrenal termasuk eliminasi penyebabnya, terapi penggantian dengan kortikosteroid, terapi simtomatik.

Insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder). Manifestasi pigmentasi perunggu karakteristik kulit dan selaput lendir, kelemahan parah, muntah, diare, kecenderungan pingsan. Ini menyebabkan gangguan metabolisme air dan elektrolit dan gangguan aktivitas jantung. Manifestasi ekstrim dari insufisiensi adrenal adalah krisis adrenal.

substansi korteks adrenalin menghasilkan glucocorticosteroid (kortisol dan corticosterone) dan mineralokortikoid (aldosteron) hormon yang mengatur metabolisme dalam jenis utama dari jaringan (protein, karbohidrat, air dan garam) dan proses adaptasi tubuh. Regulasi sekresi aktivitas korteks adrenal dilakukan oleh hipofisis dan hipotalamus dengan mensekresi hormon ACTH dan corticoliberin.

Adrenal insufisiensi menggabungkan berbagai varian etiologi dan patogenetik hipokortisme - suatu kondisi yang berkembang sebagai akibat dari hypofunction dari korteks adrenal dan defisit hormon yang dihasilkan olehnya.

Klasifikasi insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis.

Bentuk akut insufisiensi adrenal dimanifestasikan oleh perkembangan kondisi serius - krisis addisonik, yang biasanya merupakan dekompensasi bentuk kronis penyakit. Perjalanan insufisiensi adrenal kronis dapat dikompensasikan, dikompensasikan atau didekompensasi.

Menurut gangguan fungsi hormon awal, insufisiensi adrenal kronis dibagi menjadi primer dan sentral (sekunder dan tersier).

insufisiensi primer adrenocortical (1-NN, gipokortitsizm primer, perunggu atau penyakit Addison) disebabkan oleh lesi adrenal bilateral sendiri terjadi di lebih dari 90%, tanpa memandang jenis kelamin, sering di usia tua menengah dan.

Insufisiensi adrenal sekunder dan tersier lebih jarang terjadi dan terjadi karena kurangnya sekresi ACTH oleh hipofisis atau kortikoliberin oleh hipotalamus, yang menyebabkan atrofi korteks adrenal.

Penyebab insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenal primer berkembang ketika 85-90% jaringan adrenal terpengaruh.

Dalam 98% kasus, atrofi idiopatik (autoimun) dari korteks adrenal adalah penyebab hipokortisme primer. Pada saat yang sama, untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi autoimun pada enzim 21-hidroksilase terbentuk di dalam tubuh, menghancurkan jaringan sehat dan sel adrenal. Juga pada 60% pasien dengan bentuk idiopatik utama insufisiensi adrenal, lesi autoimun dari organ lain dicatat, lebih sering tiroiditis autoimun. Tuberkulosis kelenjar adrenal terjadi pada 1-2% pasien dan dalam banyak kasus dikombinasikan dengan tuberkulosis paru.

Penyakit genetik langka - adrenoleukodystrophy menyebabkan ketidakcukupan adrenal primer pada 1-2% kasus. Sebagai hasil dari cacat genetik pada kromosom X, ada kekurangan enzim yang memecah asam lemak. Akumulasi utama asam lemak dalam jaringan sistem saraf dan korteks adrenal menyebabkan perubahan distrofik mereka.

Hal ini jarang untuk pengembangan utama adrenal insufisiensi memimpin koagulopati, metastasis tumor adrenal (paling sering dari paru-paru atau payudara), miokard adrenal bilateral, infeksi terkait HIV, adrenalektomi bilateral.

Predisposisi perkembangan atrofi korteks adrenal parah penyakit supuratif, sifilis, jamur dan amiloidosis kanker adrenal, penyakit jantung, penggunaan obat tertentu (antikoagulan, blocker steroidgeneza, ketoconazole, hloditana, spironolactone, barbiturat), dan sebagainya. D.

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh proses destruktif atau neoplastik di wilayah hipotalamus-pituitari, yang mengakibatkan gangguan fungsi kortikotropik, sehingga:

  • tumor hipotalamus dan hipofisis: craniopharyngiomas, adenoma, dll.;
  • penyakit vaskular: perdarahan di hipotalamus atau hipofisis, aneurisma karotis;
  • proses granulomatosa di hipotalamus atau hipofisis: sifilis, sarkoidosis, granulomatosa atau hipofisis autoimun;
  • intervensi traumatis destruktif: terapi radiasi hipotalamus dan hipofisis, pembedahan, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid, dll.

Hipokortisme primer disertai dengan penurunan sekresi hormon korteks adrenal (kortisol dan aldoaterone), yang menyebabkan gangguan metabolisme dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh. Dengan defisiensi aldosteron, dehidrasi progresif berkembang karena hilangnya retensi natrium dan kalium (hiperkalemia) di dalam tubuh. Gangguan air dan elektrolit menyebabkan gangguan pada sistem pencernaan dan kardiovaskular.

Penurunan kadar kortisol mengurangi sintesis glikogen, yang mengarah ke pengembangan hipoglikemia. Di bawah kondisi kekurangan kortisol, kelenjar pituitari mulai memproduksi ACTH dan melanosit-merangsang hormon, yang menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit dan selaput lendir. Berbagai tekanan fisiologis (cedera, infeksi, dekompensasi penyakit terkait) menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal primer.

Hipokortisme sekunder hanya ditandai oleh kekurangan kortisol (sebagai akibat kurangnya ACTH) dan pelestarian produksi aldosteron. Oleh karena itu, insufisiensi adrenal sekunder, dibandingkan dengan primer, berlangsung relatif mudah.

Gejala insufisiensi adrenal

Kriteria utama dari insufisiensi adrenal kronis primer adalah hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir, yang intensitasnya tergantung pada usia dan keparahan hipokortisme. take awalnya lebih gelap pada daerah terbuka dari tubuh terkena radiasi matahari - kulit wajah, leher, tangan, serta daerah-daerah yang biasanya pigmentasi lebih gelap - areola, vulva, skrotum, perineum, daerah ketiak. Tanda yang khas adalah hiperpigmentasi lipatan palmar, yang terlihat dengan latar belakang kulit yang lebih terang, penggelapan area kulit yang lebih bersentuhan dengan pakaian. Warna kulit bervariasi dari warna cokelat terang, perunggu, berasap, kulit kotor untuk berdifusi gelap. Pigmentasi membran mukosa (permukaan bagian dalam pipi, lidah, langit-langit, gusi, vagina, dubur) warna hitam kebiruan.

Yang kurang umum adalah insufisiensi adrenal dengan sedikit hiperpigmentasi - "addisonisme putih". Seringkali, di latar belakang situs hiperpigmentasi, pasien ditemukan memiliki bintik-bintik terang non-berpigmen - vitiligo, mulai dari ukuran kecil hingga besar, bentuknya tidak beraturan, menonjol pada kulit yang lebih gelap. Vitiligo terjadi secara eksklusif pada hipokortikisme kronis primer autoimun.

Pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, berat badan menurun dari penurunan berat badan sedang (3-5 kg) menjadi hipotrofi signifikan (sebesar 15-25 kg). Ada asthenia, lekas marah, depresi, lemas, lesu, hingga kehilangan kemampuan bekerja, hasrat seksual menurun. Sebuah ortostatik (dengan perubahan tajam dalam posisi tubuh) hipotensi arteri, keadaan pingsan yang disebabkan oleh guncangan psikologis dan stres diamati. Jika seorang pasien memiliki riwayat hipertensi arteri sebelum insufisiensi adrenal, tekanan darah mungkin dalam kisaran normal. Hampir selalu mengembangkan gangguan pencernaan - mual, kehilangan nafsu makan, muntah, nyeri epigastrium, diare atau sembelit, anoreksia.

Pada tingkat biokimia, ada pelanggaran protein (penurunan sintesis protein), karbohidrat (penurunan glukosa puasa dan kurva gula datar setelah beban glukosa), pertukaran air garam (hiponatremia, hiperkalemia). Pasien memiliki kecanduan yang diucapkan untuk penggunaan makanan asin, termasuk penggunaan garam murni, terkait dengan meningkatnya kehilangan garam natrium.

Insufisiensi adrenal sekunder terjadi tanpa hiperpigmentasi dan gejala defisiensi aldosteron (hipotensi arterial, kecanduan asin, dispepsia). Hal ini ditandai oleh gejala-gejala non-spesifik: gejala kelemahan umum dan serangan hipoglikemia, berkembang beberapa jam setelah makan.

Komplikasi insufisiensi adrenal

Komplikasi yang paling parah hypocorticoidism kronis bila tidak diadakan atau perlakuan yang salah adalah adrenal (addisonichesky) krisis - dekompensasi tiba-tiba insufisiensi adrenal kronis dengan perkembangan koma. Addisonichesky krisis ditandai kelemahan rezchayshey (sampai keadaan sujud) penurunan tekanan darah (sampai runtuh dan kehilangan kesadaran), muntah tak terkendali dan tinja longgar dengan peningkatan pesat dalam dehidrasi, napas aseton, kejang klonik, insufisiensi jantung, pigmentasi lebih lanjut dari kulit mencakup.

Insufisiensi adrenal akut (krisis addisonik) untuk dominasi gejala dapat terjadi dalam tiga bentuk klinis:

  • kardiovaskular, di mana gangguan peredaran darah mendominasi: pucat kulit, acrocyanosis, ekstremitas dingin, takikardia, hipotensi, denyut nadi filamentus, kolaps, anuria;
  • gastrointestinal, menyerupai gejala penyakit bawaan makanan atau klinik abdomen akut. Ada nyeri perut spastik, mual dengan muntah yang tak terkendali, tinja yang kendor dengan darah, perut kembung.
  • neuropsikik, dengan dominasi sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokal, delusi, kelesuan, pingsan.

Krisis Addisonic sulit untuk ditangkap dan dapat menyebabkan kematian pasien.

Diagnosis insufisiensi adrenal

Diagnosis insufisiensi adrenal dimulai dengan penilaian sejarah, keluhan, data fisik, mencari tahu penyebab hipokortisme. Lakukan ultrasound kelenjar adrenal. Kehadiran kalsifikasi atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal memberi kesaksian akan ketidakcukupan adrenal primer dari genesis TB; dalam sifat autoimun hipokortisme, autoantibodi terhadap antigen adrenal 21-hidroksilase terdapat dalam darah. Selain itu, MRI atau CT scan kelenjar adrenal mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab insufisiensi adrenal primer. Untuk menentukan penyebab insufisiensi sekunder korteks, CT adrenal dan MRI otak.

Dengan insufisiensi adrenal primer dan sekunder, ada penurunan kortisol darah dan penurunan ekskresi harian kortisol bebas dan 17-ACS dalam urin. Untuk hipokortisme primer, peningkatan konsentrasi ACTH adalah karakteristik, untuk yang sekunder, penurunannya. Dengan data yang meragukan untuk insufisiensi adrenal, tes stimulasi dengan ACTH dilakukan, menentukan kandungan kortisol dalam darah setengah jam dan satu jam setelah pemberian hormon adrenocorticotropic. Peningkatan kadar kortisol kurang dari 550 nmol / L (20 µg / dL) menunjukkan insufisiensi adrenal.

Untuk mengkonfirmasi ketidakcukupan sekunder dari korteks adrenal, sampel hipoglikemia insulin digunakan, biasanya menyebabkan pelepasan ACTH yang signifikan dan peningkatan sekresi kortisol berikutnya. Ketika insufisiensi adrenal primer dalam darah ditentukan hiponatremia, hiperkalemia, limfositosis, eosinofilia dan leukopenia.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Endokrinologi modern memiliki metode efektif untuk mengobati insufisiensi adrenal. Pemilihan metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab penyakit dan memiliki dua tujuan: penghapusan penyebab insufisiensi adrenal dan penggantian defisiensi hormonal.

Eliminasi penyebab insufisiensi adrenal termasuk pengobatan obat tuberkulosis, penyakit jamur, sifilis; terapi radiasi antitumor di hipotalamus dan hipofisis; operasi pengangkatan tumor, aneurisma. Namun, di hadapan proses ireversibel di kelenjar adrenal, hipokortisme tetap ada dan membutuhkan terapi penggantian seumur hidup dengan hormon korteks adrenal.

Pengobatan insufisiensi adrenal primer dilakukan dengan glukokortikoid dan persiapan mineralokortikoid. Dalam kasus manifestasi ringan hipokortisme, kortison atau hidrokortison diberikan, dengan kombinasi prednisolon, kortison asetat atau hidrokortison yang lebih nyata dengan mineralokortikoid (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - deoxycorticosterone acetate). Efektivitas terapi dinilai dengan tekanan darah, regresi hiperpigmentasi bertahap, peningkatan berat badan, peningkatan kesejahteraan, hilangnya dispepsia, anoreksia, kelemahan otot, dll.

Terapi hormon pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder hanya dilakukan oleh glukokortikoid, karena sekresi aldosteron dipertahankan. Dengan berbagai faktor stres (cedera, operasi, infeksi, dll.), Dosis kortikosteroid meningkat 3-5 kali, selama kehamilan sedikit peningkatan dosis hormon hanya mungkin pada trimester kedua.

Penunjukan steroid anabolik (nandrolone) pada insufisiensi adrenal kronis ditunjukkan pada pria dan wanita, hingga 3 kali setahun. Pasien dengan hipokortisme dianjurkan untuk mengikuti diet yang diperkaya dengan protein, karbohidrat, lemak, garam natrium, vitamin B dan C, tetapi dengan pembatasan garam kalium. Untuk menghilangkan fenomena krisis addisonik yang dilakukan:

  • terapi rehidrasi dengan larutan NaCl isotonik dalam volume 1,5-2,5 liter per hari dalam kombinasi dengan larutan glukosa 20%;
  • terapi penggantian intravena dengan hidrokortison atau prednison dengan penurunan dosis secara bertahap karena efek insufisiensi adrenal akut mereda;
  • terapi simtomatik penyakit yang menyebabkan dekompensasi insufisiensi adrenal kronis (lebih sering terapi antibakteri infeksi).

Prognosis dan pencegahan insufisiensi adrenal

Dalam kasus penunjukan terapi penggantian hormon yang tepat waktu, jalannya insufisiensi adrenal relatif baik. Prognosis pada pasien dengan hipokortisme kronis sangat ditentukan oleh pencegahan dan pengobatan krisis adrenal. Dalam kasus infeksi komorbid, cedera, operasi bedah, stres, gangguan gastrointestinal, peningkatan segera dalam dosis hormon yang ditentukan diperlukan.

Penting untuk secara aktif mengidentifikasi dan mendaftar pada pasien endokrinologis dengan insufisiensi adrenal dan orang yang berisiko (kortikosteroid jangka panjang untuk berbagai penyakit kronis).

Insufisiensi adrenal

Di bawah nama ini menggabungkan penyakit yang disebabkan oleh hypofunction dari korteks adrenal. Manifestasi klinis insufisiensi adrenal adalah karena kekurangan glukokortikoid dan (jarang) defisit mineralokortikoid.

Etiologi dan klasifikasi

A. Ketidakcukupan adrenal primer (penyakit Addison) adalah konsekuensi dari penyakit utama kelenjar adrenal, di mana lebih dari 90% zat kortikal yang mensekresi kortikosteroid dihancurkan.

B. Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh penyakit hipotalamus atau hipofisis, yang menyebabkan kekurangan corticoliberin atau ACTH (atau keduanya, dari hormon lain pada saat yang sama).

B. insufisiensi adrenal Iatrogenik terjadi ketika penghentian terapi glukokortikoid atau penurunan cepat dalam tingkat glukokortikoid endogen dengan latar belakang penghambatan sistem adrenal hipotalamus-hipofisis oleh glukokortikoid eksogen atau endogen.

G. Insufisiensi adrenal bisa akut dan kronis. Penyebab insufisiensi adrenal akut: penghancuran cepat korteks adrenal (misalnya, dengan hemoragi bilateral pada kelenjar adrenal), kerusakan pada kelenjar adrenal pada trauma atau pembedahan.

Insufisiensi adrenal kronis

A. Etiologi. Insufisiensi adrenal kronis mungkin primer dan sekunder; gambaran klinis dalam kasus ini agak berbeda. Baru-baru ini, penyebab paling umum insufisiensi adrenal primer adalah lesi autoimun dari korteks adrenal (sekitar 80% kasus). Kerusakan autoimun pada kelenjar adrenal dapat disertai dengan penyakit endokrin autoimun lainnya, seperti diabetes mellitus dan hipotiroidisme tergantung insulin, dan kadang-kadang hipogonadisme, hipoparatiroidisme, dan gastritis autoimun (autoimmune polyglandular syndrome I). Pada paruh pertama abad ke-20, tuberkulosis adalah penyebab utama insufisiensi adrenal primer kronis. Saat ini, hanya 10-20% kasus insufisiensi adrenal primer adalah karena kerusakan tuberkulosis pada kelenjar adrenal.

B. Gambaran klinis

1. Gejala umum untuk insufisiensi adrenal primer dan sekunder terutama karena kekurangan glukokortikoid dan termasuk kelelahan, kelemahan, hipoglikemia, penurunan berat badan, dan gangguan gastrointestinal. Pada insufisiensi adrenal primer, sel-sel dari zona glomerulus dari korteks adrenal mensekresi mineralokortikoid juga terpengaruh, yang menyebabkan hipoaldosteronisme. Gejala hypoaldosteronism: kehilangan natrium, peningkatan asupan garam, hipovolemia, hipotensi, hiperkalemia, asidosis metabolik ringan. Karena kelenjar pituitari tidak rusak dalam kasus ketidakcukupan adrenal primer, defisiensi kortisol menyebabkan peningkatan kompensasi dalam sekresi ACTH dan MSH, yang menyebabkan hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir. Hiperpigmentasi paling sering terlihat di sekitar bibir dan di selaput lendir pipi, serta pada bagian tubuh yang terkena atau digosok. Pada lesi autoimun kelenjar adrenal, beberapa freckles, hiperpigmentasi difus, dan vitiligo dapat terjadi secara bersamaan. Sekresi androgen juga berkurang, yang menyebabkan penurunan pertumbuhan rambut aksila dan pubis.

2. Insufisiensi adrenal sekunder tidak disertai dengan hypoaldosteronism, karena sintesis mineralokortikoid tidak dikontrol oleh ACTH, tetapi oleh sistem renin-angiotensin. Tidak ada hiperpigmentasi, karena kadar ACTH dan MSH berkurang. Tanda penting insufisiensi adrenal sekunder adalah komorbiditas yang disebabkan oleh defisiensi LH dan FSH, TSH atau STH (masing-masing, hipogonadisme sekunder, hipotiroidisme sekunder, dan retardasi pertumbuhan).

Krisis hipoadrenal (insufisiensi adrenal akut)

A. Etiologi. Infeksi berat, metirapone, trauma atau pembedahan pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis dapat memicu krisis hipertensi.

B. Gambaran klinis. Demam tinggi, dehidrasi, mual, muntah dan setetes tekanan darah, yang dengan cepat menyebabkan pingsan. Dengan defisit mineralocorticoid hyperkalemia dan hiponatremia diamati. Dehidrasi menyebabkan peningkatan AMK dan (tidak selalu) menjadi hiperkalsemia. Krisis hipoadrenal dapat disebabkan oleh perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal, misalnya, ketika overdosis heparin.

Insufisiensi adrenal Iatrogenik. Pengobatan glukokortikoid jangka panjang menghambat sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Ketahanan sistem ini terhadap glukokortikoid eksogen pada pasien yang berbeda bervariasi. Gejala umum penekanan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal setelah penghentian terapi glukokortikoid: kelemahan, kelelahan, depresi, hipotensi. Di bawah tekanan berat, jika dosis glukokortikoid tidak meningkat dalam waktu, pasien dapat mengembangkan krisis hipoadrenal. Penekanan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal kadang-kadang memanifestasikan kelemahan berat selama atau setelah tekanan ringan atau penyakit, misalnya, pada penyakit pernapasan. Gejala klinis mungkin tidak ada, dan hanya perubahan biokimia (misalnya, berkurangnya sekresi kortisol pada sampel dengan ACTH) menunjukkan kekurangan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Insufisiensi adrenal Iatrogenik harus dicurigai dalam kasus-kasus berikut:

A. Pada setiap pasien yang menerima prednison dalam dosis 15-30 mg / hari selama 3-4 minggu. Pada pasien seperti itu, setelah penarikan terapi glukokortikoid, depresi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dapat bertahan selama 8-12 bulan.

B. Setiap pasien yang menerima prednison dengan dosis 12,5 mg / hari selama 4 minggu. Supresi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dapat bertahan selama 1-4 bulan.

B. Pada pasien dengan sindrom Cushing setelah pengangkatan adenoma atau neoplasma ganas dari kelenjar adrenal.

G. Pada setiap pasien dengan penurunan sekresi kortisol sebagai respons terhadap ACTH yang menerima glukokortikoid (terlepas dari dosis dan durasi terapi glukokortikoid).

Diagnosis laboratorium

A. Tes singkat dengan ACTH. Mereka menggunakan analog sintetik ACTH, tetracosactide, stimulator kortisol dan aldosteron yang bertindak cepat dan bertindak cepat. Sampel dapat dilakukan di rumah sakit atau secara rawat jalan, dan waktu siang maupun jam makan tidak mempengaruhi keakuratan hasil.

a Darah diambil untuk menentukan tingkat basal kortisol dan aldosteron dalam serum dan ACTH dalam plasma. Definisi aldosterone dan ACTH membantu membedakan insufisiensi adrenal primer dari sekunder.

b. Di / dalam atau di / m disuntikkan 0,25 mg tetrakosaktida. Untuk pada / dalam pengenalan tetrakozaktid diencerkan dalam 2-5 ml garam; durasi infus - 2 menit.

di 30 dan 60 menit setelah pemberian tetrakosaktida, darah diambil untuk menentukan kadar kortisol (dan, jika perlu, aldosteron dan ACTH).

2. Evaluasi hasil. Biasanya, tingkat kortisol setelah pemberian tetrakosaktida meningkat setidaknya 10 μg%. Jika konsentrasi basal kortisol melebihi 20 µg%, hasil tes tidak dapat diandalkan. Respons sekresi normal memungkinkan Anda untuk secara yakin mengecualikan insufisiensi adrenal primer. Pada pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder, respon terhadap tetracosactide biasanya berkurang, tetapi kadang-kadang normal. Insufisiensi adrenal primer dapat dibedakan dari sekunder dengan mengukur tingkat basal ACTH dan aldosteron sebelum dan sesudah pemberian tetrakosaktida. Pada insufisiensi adrenal primer, tingkat basal ACTH meningkat (biasanya> 250 pg / ml), sedangkan pada sekunder diturunkan atau berada dalam kisaran normal. Dengan ketidakcukupan adrenal primer, tingkat basal aldosteron berkurang, dan setelah pemberian tetrakosaktida, sekresi aldosteron tidak meningkat. Pada insufisiensi adrenal sekunder, tingkat basal aldosterone berada dalam kisaran normal atau menurun, tetapi 30 menit setelah pemberian tetrakosaktida, konsentrasi aldosteron meningkat setidaknya 111 pmol / l.

Jika reaksi sekresi kelenjar adrenal pada ACTH tidak terganggu, tetapi ada tanda-tanda klinis insufisiensi adrenal sekunder, tes lain digunakan yang dapat mengungkapkan penurunan cadangan ACTH (misalnya, tes dengan metirapone).

B. Tes singkat dengan metirapone

1. Tujuan: untuk menetapkan atau mengkonfirmasi diagnosis insufisiensi adrenal. Tes ini sangat berguna ketika ada alasan untuk menduga insufisiensi adrenal sekunder. Methyrapone adalah inhibitor 11beta-hydroxylase, enzim dari korteks adrenal yang mengubah 11-deoxycortisol menjadi kortisol. Mengurangi kadar kortisol setelah pemberian metyrapone menstimulasi sekresi ACTH, yang mengaktifkan sintesis glukokortikoid. Karena tahap akhir sintesis kortisol terhambat oleh metyrapone, kortisol 11-deoksikortisol, prekursor segera kortisol, terakumulasi. Yang terakhir tidak menekan umpan balik ACTH, dan karena itu tingkat ACTH dan 11-deoxycortisol terus meningkat. Konsentrasi 11-deoksikortisol dalam serum atau dalam urin diukur (di mana ia hadir sebagai tetrahidro-11-deoksikortisol). Penentuan 11-deoxycortisol dalam serum adalah metode yang lebih sensitif, karena kandungan metabolit dalam darah meningkat ke tingkat yang jauh lebih besar daripada di urin.

a Methyrapone memberi bagian dalam pada pukul 24:00. Dengan berat 90 kg - 3 g, obat ini diminum dengan makanan untuk mengurangi mual.

b. Pagi berikutnya jam 8:00, kadar serum kortisol dan 11-deoksikortisol ditentukan.

3. Evaluasi hasil. Biasanya, konsentrasi 11-deoxycortisol setelah pemberian metyrapone harus melebihi 7,5 μg%. Pada insufisiensi adrenal primer atau sekunder, konsentrasi 11-deoxycortisol tidak mencapai 5 μg%. Blokade methyrapone dianggap lengkap ketika konsentrasi kortisol 20 µg% menandakan pemulihan lengkap fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Jika tingkat kortisol pada 8:00> 10 μg%, tetapi respon terhadap ACTH berkurang, maka dalam kasus penyakit penyerta yang berat, glukokortikoid eksogen mungkin sekali lagi diperlukan. Kebutuhan ini akan dipertahankan sampai respon sekresi kelenjar adrenal ke ACTH dinormalkan.

Sumber: N. Lavin "Endocrinology", trans. dari bahasa inggris V.I.Candror, Moskow, Praktika, 1999

diterbitkan 09/09/2011 13:16
diperbarui 07/31/2013
- Penyakit korteks adrenal

75. Insufisiensi adrenal kronis: etiologi, patogenesis, klinik, diagnosis, komplikasi, tentu saja, pengobatan.

Insufisiensi adrenal kronis primer (penyakit Addison) - ketidakcukupan atau penghentian fungsi korteks adrenal karena lesi utama mereka dari proses patologis.

Insufisiensi adrenal sekunder - pengurangan fungsi korteks adrenal karena proses patologis primer di zona hipotalamus-hipofisis.

Klasifikasi insufisiensi adrenal kronis:

1) dengan tingkat keparahan: ringan, sedang, berat

2) sebagai kompensasi: kompensasi, subkompensasi, dekompensasi

3) oleh adanya komplikasi: rumit dan tidak rumit

Etiologi insufisiensi adrenal kronis:

1. Atrofi idiopatik primer dari korteks adrenal (karena produksi IgM ke korteks adrenal)

2. Tuberkulosis kelenjar adrenal

3. Lesi pada kelenjar adrenal di hemochromatosis, skleroderma, coccidiomycosis, blastomycosis, sifilis, brucellosis

4. Metastasis tumor ganas (kanker paru-paru, payudara dan organ lain) dan infiltrasi leukemia dari kelenjar adrenal

5. Adrenalektomi (pada tumor adrenal, pada penyakit Cushing)

6. Pengobatan dengan cytostatics diikuti oleh kerusakan toksik pada kelenjar adrenal

7. Terapi GCS panjang (menyebabkan depresi fungsi korteks adrenal oleh mekanisme umpan balik)

8. Adrenal necrosis dengan AIDS.

Dasar dari patogenesis penyakit - hilangnya produksi GCS dan aldosteron, yang terjadi ketika 95% dari korteks adrenal hancur (kerusakan pada medula dikompensasi oleh produksi katekolamin di luar kelenjar adrenal).

Gambaran klinis insufisiensi adrenal kronis:

1. Secara subyektif - keluhan ke:

- diucapkan, terus-menerus mengalami kelemahan, kelelahan, kehilangan nafsu makan, meningkatnya penurunan berat badan, kecanduan makanan asin

- mual, muntah, sakit perut lokalisasi berbeda, kadang-kadang - diare

- penurunan perasaan dan potensi seksual pada pria, gangguan menstruasi pada wanita

- penurunan berat badan dari berbagai derajat, atrofi otot, mengurangi tonus otot dan kekuatan otot

- pigmentasi kulit dan selaput lendir terlihat:

- meningkat tajam selama periode eksaserbasi penyakit dan terutama selama krisis

- warna: dari cokelat ke coklat intens dengan warna perunggu (“penyakit perunggu”)

- pertama kali muncul di area terbuka tubuh (tangan, wajah, leher), kemudian - dan pada tertutup

- dapat difus, namun terutama di tempat-tempat pigmentasi alami (di daerah genital, skrotum, pembukaan dubur, puting kelenjar susu), serta di bidang kontak dan gesekan kulit dan pakaian (di bidang tekanan elastis dari celana, ikat pinggang, ikat pinggang), di tempat lipatan kulit (di telapak tangan, perut)

- kadang-kadang dapat dikombinasikan dengan vitiligo (area yang diputihkan pada lengan, kaki, badan, wajah, punggung)

- bintik-bintik coklat gelap pada selaput lendir dari pipi, bibir, gusi, punggung pharynx, lidah ("bintik-bintik dari anjing polisi")

Sistem kardiovaskularHipotensi arterial (dengan peningkatan insufisiensi adrenal tekanan darah (terutama diastolik) menurun tajam ke nomor tidak terdeteksi selama krisis) dengan pingsan ortostatik sering; bradikardi (konsekuensi dari hiperkalemia); suara jantung teredam, murmur sistolik intensitas rendah di puncak dan dasar jantung; pada EKG: tegangan rendah semua gigi; T gelombang tinggi dan runcing, dengan dasar sempit (lebar sama dengan ½ tinggi) - manifestasi hiperkalemia; tanda-tanda blokade AV

Saluran cerna: pada periode eksaserbasi - atonia lambung, gigitan gigih, diare; hati membesar (karena perkembangan distrofi kronis)

Sistem kemih: pengurangan filtrasi glomerulus (konsekuensi hipovolemia dan hipotensi)

Sistem reproduksi: atrofi organ genital, pengurangan karakteristik seksual sekunder.

Status neuropsikik: apati, iritabilitas, negativisme, berbagai parestesia, kejang (sebagai manifestasi hiperkalemia dan hipoglikemia).

Hilir mereka menghasilkan bentuk penyakit Addison yang fulminan, akut, subakut dan kronis.

Diagnosis penyakit Addison:

1) UAC - manifestasi defisiensi GCS (anemia normositik sekunder, leukopenia, limfositosis, eosinofilia, pada periode eksaserbasi penyakit - peningkatan ESR)

2) OAM: albuminuria, cylindruria, peningkatan ekskresi natrium dan klorida, penurunan ekskresi kalium

3) LHC: pelanggaran tersembunyi dari metabolisme karbohidrat (terdeteksi dalam tes untuk toleransi glukosa) atau hipoglikemia hingga berat (manifestasi defisiensi GCS); hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia (manifestasi defisiensi aldosteron); mungkin ada peningkatan kreatinin dan urea (karena penurunan GFR)

4) studi tentang aktivitas hormonal kelenjar adrenal: mengurangi 17-oxycorticosteroids dalam darah, mengurangi ekskresi 17-ketosteroids dan 17-oxycorticosteroids of urine (indikator fungsi GCS); menurunkan aldosteron darah

5) USG dan CT dari kelenjar adrenal: atrofi organ, inklusi kalsifikasi (terutama karakteristik tuberkulosis adrenal)

Komplikasi yang paling mengerikan dari insufisiensi adrenal kronis adalah krisis adrenal, yang terjadi dengan eksaserbasi yang tajam pada penyakit karena perbedaan yang jelas antara tingkat rendah kortikosteroid dalam tubuh dan kebutuhan yang meningkat untuk mereka.

Ada tiga varian dari perjalanan klinis krisis adrenal:

a) bentuk kardiovaskular - fenomena insufisiensi sirkulasi akut mendominasi (pucat wajah dengan acrocyanosis, ekstremitas dingin, hipotensi arteri berat, denyut nadi filamentus, anuria, kehilangan kesadaran)

b) bentuk gastrointestinal - mirip dengan gejala perut akut (nyeri perut yang bersifat spastik, mual terus-menerus, muntah yang tidak terkendali, kadang-kadang disertai darah, diare)

c) bentuk neuropsikik - sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokus mendominasi, kelesuan, pingsan, delirium adalah karakteristik

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis:

1. Etiotropic therapy: pengobatan penyakit yang mendasari yang menyebabkan penyakit Addison (obat anti-tuberkulosis, GCS untuk penyakit sistemik dari jaringan ikat, dll.)

2. Sparing rejimen, penghapusan situasi stres, diet: kandungan kalori total adalah 20-25% lebih tinggi dari biasanya, jumlah protein adalah 1,5-2,0 g / kg; pastikan untuk memperkaya makanan dengan vitamin; makanan kaya natrium (herring, keju, sosis + setiap hari 10-15 g garam sebagai tambahan makanan) direkomendasikan, makanan kaya kalium (plum, buah aprikot, jeruk, kismis, buah ara, aprikot kering) terbatas.

3. Terapi penggantian:

- Dosis harian dibagi menjadi beberapa metode terpisah dengan mempertimbangkan ritme biologis sekresi GCS oleh kelenjar adrenal (dengan asupan tiga kali lipat pada pagi hari 50% dari dosis harian, dalam 13-14 jam - 30%, dalam 18-19 jam - 20%; pada jam ganda di pagi hari 2/3, di malam hari 1/3 dari dosis harian)

- kortison dan hidrokortison adalah obat pilihan, karena tidak hanya memiliki aksi glukokortikoid, tetapi juga aksi mineralcorticoid (cortisone dalam tab. 0,025 g, dalam suspensi untuk pemberian i / m 2,5% rr - 10 ml; untuk pemberian oral, kortison diresepkan dari 1,5 hingga 3 tab / hari, secara bertahap mengurangi dosis ke pemeliharaan 1-2 tab / hari; dalam / m 1 ml 2-3 kali / hari)

- dengan tidak adanya kortison dan hidrokortison, adalah mungkin untuk menggunakan GCS lainnya (prednisone, metilprednisolon, triamcinolone, deksametason) dalam kombinasi dengan obat mineralcorticoid (DOXA oil solution 0,5% - 1 ml, in / m atau s / c 1 ml 1-2 kali per hari, tablet doxa 5 mg 1 tablet 1 kali / hari, tablet hydrofluorrocortisone 0,1 mg 0,5-2 tablet 1 kali / hari, tablet aldosteron 1 mg 1 tablet 3 kali / hari)

4. Obat anabolik untuk mengkompensasi kurangnya sekresi androgen: methandrostenolone (nerobol) 5 mg 3 kali / hari selama 1 bulan, kemudian 5 mg 1 waktu / hari; retabolil 5% - 1 ml / m, 1 ml 1 kali dalam 2-3 minggu; methylandrostanediol dan lainnya

5. Adaptogen: Ginseng tingtur 20-30 tetes 3 kali / hari selama 1-2 bulan, tingtur Cina Schizandra, pantocrinum, tingtur Aralia, tingtur zamaniha, dll.

6. Terapi enzim untuk memperbaiki proses pencernaan: panzinorm 1-2 tab 3 kali / hari, festal 1-2 tab 3 kali / hari dengan makanan selama sebulan

Pengobatan krisis adrenal:

1. Terapi penggantian: hidrokortison hemisuksinat atau hidrokortison fosfat 100 mg IV, kemudian pada siang hari 300-400 mg IV menetes

2. Memberantas dehidrasi dan hipoglikemia: larutan glukosa 5%, larutan Ringer, larutan sodium klorida isotonik di / dalam drip (3-4 liter cairan disuntikkan pada hari pertama, dan 2 liter dalam 2 jam pertama)

3. Pemulihan keseimbangan elektrolit yang terganggu: eliminasi hiponatremia dengan menambahkan 20-30 ml larutan natrium klorida 10% ke larutan natrium klorida suntik yang disuntikkan, minum air asin (10 g natrium klorida per 1 liter air matang); eliminasi hiperkalemia: 30-40 ml glukosa 40% dalam / dalam atau 20 ml larutan 10% kalsium glukonat di / dalam

4. Koreksi kelainan metabolisme protein: 200 ml larutan albumin 20%, 400 ml fresh frozen plasma di / dalam tetes

5. Koreksi hemodinamik: jika efek terapi penggantian, infus kristaloid dan koloid tidak mencukupi - dopmin dalam / ke drip (80 mg dalam 400 ml larutan glukosa 5% dalam / dalam infus dengan kecepatan 15-30 tetes / menit)

Artikel Lain Tentang Tiroid

Insufisiensi adrenal - penyakit yang terjadi sebagai akibat dari sekresi hormon adrenal (primer) atau sistem hipofisis-hipofisis yang tidak memadai yang mengatur mereka (insufisiensi adrenal sekunder).

Kortisol (kortisol) adalah hormon glukokortikoid steroid dari korteks adrenal, yang dihasilkan ketika seseorang mengalami stres psikologis atau fisik. Nama lain untuk hormon ini adalah "hormon stres," senyawa F, 17-hidrokortison.

Ketika seorang anak sakit, orang tua tidak menemukan tempat untuk dirinya sendiri. Mereka ingin melakukan segala upaya agar bayi dapat pulih secepat mungkin.