Utama / Kelenjar pituitari

Sindrom Conn (aldosteronisme primer): penyebab, manifestasi, pengobatan, prognosis

Sindrom Conn (Kona) adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh kelebihan produksi aldosteron oleh korteks adrenal. Penyebab patologi adalah tumor atau hiperplasia dari zona glomerulus dari lapisan kortikal. Pada pasien dengan peningkatan tekanan darah, menurunkan jumlah kalium dan meningkatkan konsentrasi natrium dalam darah.

Sindrom ini memiliki beberapa nama yang setara: hiperaldosteronisme primer, aldosteroma. Istilah medis ini menyatukan sejumlah karakteristik klinis dan biokimia yang serupa, tetapi berbeda dalam patogenesis penyakit. Sindrom Conn adalah patologi kelenjar endokrin, dimanifestasikan oleh kombinasi miastenia, rasa haus yang kuat, rasa haus yang tidak dapat dipadamkan, tekanan darah tinggi dan peningkatan output urin per hari.

Aldosterone melakukan fungsi vital dalam tubuh manusia. Hormon berkontribusi untuk:

  • penyerapan natrium ke dalam darah,
  • perkembangan hipernatremia,
  • ekskresi potasium dalam urin
  • alkali darah
  • renin hypoproducts.

Ketika tingkat aldosteron dalam darah meningkat, fungsi sistem sirkulasi, kemih dan neuromuskular terganggu.

Sindrom ini sangat jarang. Ini pertama kali dijelaskan oleh Konnom dari Amerika pada tahun 1955, karena yang menerima namanya. Endokrinologis menggambarkan manifestasi klinis utama dari sindrom dan membuktikan bahwa metode yang paling efektif untuk mengobati patologi adalah bedah. Jika pasien memantau kesehatan mereka dan secara teratur mengunjungi dokter, penyakit ini terdeteksi tepat waktu dan merespon dengan baik terhadap pengobatan. Penghapusan adenoma korteks adrenal menyebabkan pemulihan lengkap pasien.

Patologi lebih sering terjadi pada wanita berusia 30-50 tahun. Pada pria, sindrom berkembang 2 kali lebih sedikit. Penyakit yang sangat langka menyerang anak-anak.

Etiologi dan patogenesis

Faktor etiopathogenetic Conn:

  1. Penyebab utama sindrom Conn adalah sekresi berlebihan hormon aldosteron oleh kelenjar adrenal, karena adanya aldosteron di lapisan kortikal luar tumor aktif hormon. Dalam 95% kasus, tumor ini jinak, tidak bermetastasis, memiliki jalur unilateral, hanya ditandai oleh peningkatan tingkat aldosteron dalam darah dan menyebabkan gangguan serius dalam metabolisme air-garam dalam tubuh. Adenoma memiliki diameter kurang dari 2,5 cm. Pada potongannya, warnanya kekuning-kuningan karena kandungan kolesterolnya yang tinggi.
  2. Hiperplasia bilateral dari korteks adrenal menyebabkan perkembangan hiper aldosteronisme idiopatik. Penyebab perkembangan hiperplasia difus adalah predisposisi genetik.
  3. Kurang umum, penyebabnya bisa menjadi tumor ganas - karsinoma adrenal, yang mensintesis tidak hanya aldosteron, tetapi juga kortikosteroid lainnya. Tumor ini lebih besar - dengan diameter hingga 4,5 cm dan lebih, mampu melakukan pertumbuhan invasif.

Link patogenetik dari sindrom:

  • hipersekresi aldosterone,
  • pengurangan renin dan angiotensin,
  • ekskresi potasium tubular,
  • hiperkaliuria, hipokalemia, kurangnya kalium dalam tubuh,
  • perkembangan myasthenia, paresthesia, paralisis otot sementara,
  • peningkatan penyerapan natrium, klorin dan air,
  • retensi cairan,
  • hypervolemia,
  • pembengkakan dinding dan vasokonstriksi,
  • peningkatan OPS dan BCC,
  • tekanan darah tinggi
  • hipersensitivitas pembuluh terhadap pengaruh pressor,
  • hipomagnesemia,
  • peningkatan rangsangan neuromuskular,
  • pelanggaran metabolisme mineral,
  • disfungsi organ internal
  • peradangan interstitial jaringan ginjal dengan komponen kekebalan tubuh,
  • nefrosklerosis,
  • munculnya gejala ginjal - poliuria, polidipsia, nokturia,
  • perkembangan gagal ginjal.

Hipokalemia persisten menyebabkan gangguan struktural dan fungsional pada organ dan jaringan - di tubulus ginjal, otot halus dan skeletal, dan sistem saraf.

Faktor yang berkontribusi pada pengembangan sindrom:

  1. penyakit pada sistem kardiovaskular
  2. patologi kronis bersamaan,
  3. penurunan sumber daya pelindung tubuh.

Symptomatology

Manifestasi klinis dari aldosteronisme hiper primer sangat beragam. Pasien tidak memperhatikan beberapa dari mereka, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosa patologi awal. Pasien seperti itu pergi ke dokter dengan bentuk lanjutan dari sindrom. Ini memaksa para ahli untuk membatasi perawatan paliatif.

Gejala sindrom Conn:

  • Kelemahan otot dan kelelahan
  • takikardia paroksismal,
  • kejang tonik-klonik,
  • sakit kepala
  • haus yang konstan
  • poliuria dengan kepadatan urin relatif rendah,
  • parestesia anggota badan
  • laringisme, tersedak,
  • hipertensi arteri.

Sindrom Conn disertai tanda-tanda kerusakan pada jantung dan pembuluh darah, ginjal, jaringan otot. Hipertensi arteri bersifat ganas dan resisten terhadap terapi antihipertensi, serta moderat dan ringan, dapat diobati dengan baik. Ini mungkin memiliki kursus yang tajam atau stabil.

  1. Tekanan darah yang meningkat biasanya sulit dinormalkan dengan obat antihipertensi. Ini mengarah pada munculnya tanda-tanda klinis yang khas - pusing, mual dan muntah, sesak nafas, kardialgia. Pada setiap pasien kedua, hipertensi bersifat krisis.
  2. Pada kasus yang parah, mereka mengalami serangan tetani atau berkembangnya paralisis flaksid. Kelumpuhan terjadi tiba-tiba dan bisa berlangsung selama beberapa jam. Hyporeflexia pada pasien dikombinasikan dengan defisit motorik difus, yang dimanifestasikan oleh kedutan mioklonik dalam penelitian.
  3. Hipertensi persisten mengarah pada pengembangan komplikasi pada jantung dan sistem saraf. Hipertrofi bilik kiri jantung berakhir dengan insufisiensi koroner progresif.
  4. Hipertensi arteri mengganggu organ penglihatan: fundus mata berubah, kepala saraf optik membengkak, ketajaman penglihatan menurun hingga kebutaan sempurna.
  5. Kelemahan otot mencapai tingkat keparahan yang ekstrim, tidak memungkinkan pasien untuk bergerak. Dengan terus menerus merasakan berat tubuh mereka, mereka bahkan tidak bisa bangun dari tempat tidur.
  6. Pada kasus yang parah, diabetes insipidus nefrogenik dapat terjadi.

Ada tiga varian penyakit:

  1. Sindrom Conn dengan perkembangan gejala yang cepat - pusing, aritmia, gangguan kesadaran.
  2. Perjalanan penyakit monosymptomatic - peningkatan tekanan darah pada pasien.
  3. Aldosteronisme hiper primer dengan tanda klinis ringan - malaise, kelelahan. Sindrom terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan fisik. Pada pasien, peradangan ginjal sekunder berkembang seiring waktu dengan latar belakang gangguan elektrolit yang ada.

Jika tanda-tanda sindrom Conn muncul, Anda perlu mengunjungi dokter. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat dan tepat waktu, komplikasi berbahaya berkembang yang menghadirkan ancaman nyata bagi kehidupan pasien. Karena hipertensi berkepanjangan, penyakit serius pada sistem kardiovaskular dapat berkembang, termasuk stroke dan serangan jantung. Mungkin perkembangan retinopati hipertensi, miastenia berat dan keganasan tumor.

Diagnostik

Tindakan diagnostik untuk sindrom Conn yang dicurigai adalah tes laboratorium, tes hormonal, tes fungsional, dan diagnostik topikal.

  • Tes darah untuk parameter biokimia - hipernatremia, hipokalemia, alkalisasi darah, hipokalsemia, hiperglikemia.
  • Pemeriksaan hormonal - peningkatan kadar aldosteron plasma.
  • Urinalisis - penentuan kepadatan relatifnya, perhitungan diuresis harian: iso- dan hipostenuria, nokturia, reaksi alkalin urin.
  • Tes khusus - penentuan tingkat renin dalam darah, rasio aldosteron plasma dan renin, penentuan tingkat aldosteron dalam urin harian.
  • Untuk meningkatkan aktivitas renin dalam plasma darah, mereka dirangsang oleh jalan panjang, diet hiponatrik dan pemberian diuretik. Jika aktivitas renin tidak berubah bahkan setelah stimulasi, maka sindrom Conn ada pada pasien.
  • Untuk mengidentifikasi sindrom kemih, tes dilakukan dengan Veroshpiron. Obat ini diminum 4 kali sehari selama tiga hari dengan pembatasan asupan garam harian hingga enam gram. Peningkatan kadar kalium dalam darah pada hari ke-4 adalah tanda patologi.
  • CT dan MRI dari rongga perut - identifikasi aldosteroma atau hiperplasia bilateral, jenis dan ukurannya, penentuan volume operasi.
  • Scintigraphy adalah pendeteksian neoplasma adrenal yang mensekresi aldosteron.
  • Oksisuprarenografiya memungkinkan Anda untuk menentukan lokalisasi dan ukuran tumor adrenal.
  • Ultrasonografi kelenjar adrenal dengan pemetaan Doppler berwarna memiliki sensitivitas tinggi, biaya rendah dan digunakan untuk memvisualisasikan aldosterom.
  • Pada EKG - perubahan metabolik pada miokardium, tanda-tanda hipertensi dan kelebihan ventrikel kiri.
  • Analisis genit molekuler adalah identifikasi bentuk-bentuk familial aldosteronisme.

Metode topikal - CT dan MRI - dengan akurasi tinggi mengungkapkan tumor di kelenjar adrenal, tetapi tidak memberikan informasi tentang aktivitas fungsionalnya. Penting untuk membandingkan perubahan yang teridentifikasi pada tomogram dengan data analisis hormonal. Hasil pemeriksaan komprehensif pasien memungkinkan spesialis untuk benar mendiagnosis dan meresepkan perawatan yang tepat.

Orang-orang yang sangat istimewa dengan hipertensi. Para ahli memperhatikan kehadiran gejala klinis penyakit - hipertensi berat, poliuria, polidipsia, kelemahan otot.

Pengobatan

Langkah-langkah terapi dalam sindrom Conn diarahkan untuk koreksi hipertensi dan gangguan metabolisme, serta pencegahan komplikasi yang mungkin disebabkan oleh tekanan darah tinggi dan penurunan tajam kalium dalam darah. Terapi konservatif tidak dapat secara radikal memperbaiki kondisi pasien. Mereka dapat sepenuhnya pulih hanya setelah pengangkatan aldosteroma.

Pembedahan diindikasikan pada pasien dengan adrenal aldosteroma. Adrenalektomi unilateral adalah metode radikal yang terdiri dari reseksi parsial atau lengkap dari kelenjar adrenal yang terkena. Kebanyakan pasien menunjukkan operasi laparoskopi, keuntungannya adalah sedikit rasa sakit dan trauma pada jaringan, periode pemulihan yang singkat, sayatan kecil, yang meninggalkan bekas luka kecil. 2-3 bulan sebelum operasi, pasien harus mulai mengambil diuretik dan obat antihipertensi dari kelompok farmakologis yang berbeda. Setelah perawatan bedah sindrom kambuh Conn biasanya tidak diamati. Bentuk idiopatik dari sindrom tidak tunduk pada perawatan bedah, karena bahkan reseksi total kelenjar adrenal tidak akan membantu menormalkan tekanan. Pasien seperti ini ditunjukkan pengobatan seumur hidup dengan antagonis aldosteron.

Jika penyebab sindrom adalah hiperplasia adrenal atau bentuk patologi idiopatik terjadi, terapi konservatif diindikasikan. Pasien diresepkan:

  1. Diuretik hemat kalium - "Spironolactone",
  2. Glukokortikosteroid - Deksametason,
  3. Obat antihipertensi - Nifedipine, Metoprolol.

Untuk pengobatan aldosteronisme hiper primer, perlu mengikuti diet dan membatasi penggunaan garam meja hingga 2 gram per hari. Pemberian rejimen, olahraga ringan dan mempertahankan berat badan optimal secara signifikan memperbaiki kondisi pasien.

Diet ketat mengurangi keparahan tanda-tanda klinis sindrom dan meningkatkan kemungkinan pasien pulih. Pasien harus makan makanan buatan sendiri yang tidak mengandung penambah rasa, rasa dan aditif lainnya. Dokter tidak menganjurkan makan berlebihan. Lebih baik makan dalam porsi kecil setiap 3 jam. Dasar dari diet harus buah-buahan segar dan sayuran, sereal, daging tanpa lemak, produk yang mengandung kalium. Minum per hari harus minimal 2 liter air. Diet tidak termasuk jenis alkohol, kopi kuat, teh, produk yang meningkatkan tekanan darah. Pasien perlu menggunakan produk dengan efek diuretik - semangka dan mentimun, serta dekoktions dan tincture khusus.

Rekomendasi klinis spesialis mengenai gaya hidup pasien:

  • sering berjalan di udara segar
  • bermain olahraga
  • perang melawan merokok dan penolakan minuman beralkohol,
  • penolakan makanan cepat saji.

Prognosis untuk sindrom Conn yang didiagnosis biasanya menguntungkan. Itu tergantung pada karakteristik individu pasien dan profesionalisme dokter yang hadir. Hal ini penting - pada waktunya untuk mencari bantuan medis, sebelum pengembangan nefropati dan hipertensi persisten. Tekanan darah tinggi adalah masalah kesehatan yang paling serius dan berbahaya yang terkait dengan aldosteronisme hiper primer.

Sindrom Conn: gejala, penyebab, diagnosis, pengobatan

Sindrom Conn adalah kombinasi dari kelemahan otot, haus yang tidak diucapkan secara normal, hipertensi dan produksi jumlah urin yang berlebihan, yang berkembang dengan latar belakang sekresi berlebihan hormon aldosteron, yang disintesis oleh korteks adrenal. Gejala penyakit ini dapat terjadi selama kehamilan. Penyakit ini cukup langka dalam praktik dan juga disebut aldosteronisme primer. Ditemukan oleh American Dr Jerome Conn pada tahun 1955. Adalah karakteristik bahwa wanita lebih rentan terhadap patologi ini dan menderita dua kali lebih sering daripada pria. Biasanya penyakit ini terjadi pada usia 30-50 tahun.

Gejala patologi:

gangguan irama jantung;

peningkatan tekanan darah;

Penyebab sindrom Conn

Sindrom Conn berkembang sebagai hasil dari kelebihan produksi hormon adrenal aldosteron. Dalam kebanyakan kasus, ini terjadi dengan latar belakang adanya tumor jinak dari korteks adrenal. Kurang umum, peningkatan massa dan volume korteks adrenal atau adanya tumor di kedua kelenjar adrenal dapat menjadi penyebab, dan tumor ganas juga bisa menjadi penyebabnya.

Pengobatan patologi

Keseimbangan bahan kimia dalam tubuh dipulihkan, dan tumor itu sendiri dihapus. Obat kalium dan diet juga diresepkan.

Dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan preventif di dokter.

Seorang dokter juga harus dikonsultasikan jika ada sering pusing, peningkatan kelelahan, sakit jantung, buang air kecil yang berlebihan, kejang otot, serangan kelemahan otot, tekanan darah tinggi.

Pertama-tama, dokter akan mengukur tekanan darah pasien dan menentukan tingkat mineral dalam darah, terutama kalium. Saat mengukur tekanan, dokter berkewajiban untuk menanyakan tentang tingkat tekanan darah pada pasien di masa lalu. Selain itu, pengukuran tekanan darah harus dilakukan beberapa kali. Untuk menentukan tingkat elektrolit dalam darah, darah diambil dari pembuluh darah. Pertama-tama, jumlah potasium harus ditetapkan. Jika ada kecurigaan perkembangan sindrom Conn, dokter yang hadir tentu harus mengirim pasien untuk konsultasi ke endokrinologi.

Perjalanan penyakit

Penyakit ini dapat terjadi dalam berbagai jenis. Dalam kasus di mana tumor mengeluarkan sejumlah kelebihan hormon aldosteron, gejala penyakit dapat bermanifestasi dengan cepat. Pusing dimulai, irama dan kesadaran jantung terganggu, dan kelelahan muncul. Selain itu, penyakit umum lainnya adalah mungkin, tetapi dalam banyak kasus manifestasi klinis tidak signifikan, dan diagnosis ditetapkan hanya berdasarkan data yang diperoleh selama pemeriksaan pencegahan pasien. Perubahan konsentrasi elektrolit dalam tubuh tanpa adanya terapi menyebabkan perubahan keasaman cairan tubuh, cukup sering peradangan sekunder ginjal yang bersifat kronik (pielonefritis) mulai berkembang. Pasien mulai mengonsumsi sejumlah besar cairan, buang air kecil juga berlimpah, terutama terlihat pada malam hari. Perubahan fundus mata juga dapat terjadi, dan ketajaman visual melemah. Itu sebabnya Anda perlu secara teratur menjalani pemeriksaan fisik.

Di hadapan gejala di atas, Anda perlu mengunjungi dokter. Dengan tidak adanya perawatan yang cukup tepat waktu, timbul kondisi yang membawa ancaman bagi kehidupan pasien.

Seberapa berbahayanya sindrom Conn?

Dalam kasus diagnosis tepat waktu dan pengobatan yang memadai, sindrom Conn tidak berbahaya bagi manusia. Namun, penurunan kadar potasium dalam darah dapat menyebabkan gangguan irama jantung, serta fungsi ginjal. Ketika penyebab sindrom Conn adalah neoplasma ganas pada kelenjar adrenal, prognosis biasanya buruk. Tetapi perlu dicatat bahwa tumor semacam itu jarang terjadi.

Sindrom Conn: apa itu, penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan dan prognosis

Hiperaldosteronisme, atau disebut sebagai sindrom Conn, adalah salah satu patologi endokrin yang jarang dijumpai, yang didasarkan pada produksi hormon aldesteron yang berlebihan di dalam tubuh. Penyakit ini terkait dengan tumor atau hiperplasia zona glomerulus korteks adrenal. Dibuka pada tahun 1955 oleh Dr Jerome Conn, yang kehormatannya penyakit ini dipanggil hingga hari ini.

Hormon aldosteron diproduksi di korteks adrenal dan bertanggung jawab untuk metabolisme mineral dalam tubuh.

Fungsi utama aldosteron:

  • regulasi tekanan darah;
  • pelestarian keseimbangan elektrolit;
  • menjaga volume cairan di dalam sel;
  • pengaturan transportasi ion di usus, keringat dan kelenjar ludah.

Penyebab sindrom Conn

Penyakit ini terjadi karena alasan berikut:

  • adenoma penghasil aldosteron;
  • hiperplasia dan hiperfungsi kelenjar adrenal, yang menyebabkan peningkatan aldosteron;
  • karsinoma ganas yang menghasilkan hormon;
  • tumor terlokalisasi di kelenjar tiroid, indung telur dan organ lainnya;
  • Sindrom herediter Conn;
  • hiperaldosteronisme idiopatik (asal tidak diketahui).

Sindrom Conn terus dipelajari hingga hari ini dan alasan pengembangannya tidak selalu dapat ditentukan. Kegagalan paling umum dari kelenjar adrenal berhubungan dengan keberadaan organ tumor di zona glomerulus, yang disebut aldosteron kelenjar adrenal dan jinak di alam.

Peningkatan jumlah sel di seluruh korteks adrenal

Penyebab paling umum kedua adalah hiperplasia difus (peningkatan jumlah sel di seluruh korteks adrenal). Dan hanya dalam kasus yang sangat jarang, ada tumor dari organ dan jaringan lain, akibatnya peningkatan aldosteron. Semua kasus mungkin terkait dengan predisposisi genetik keturunan. Jika seseorang dari kerabat menderita hiper aldosteronisme, ini sangat meningkatkan risiko mengembangkan patologi.

Faktor predisposisi lainnya:

  • dehidrasi berkepanjangan;
  • intoksikasi;
  • Infeksi HIV;
  • beberapa penyakit radang dan infeksi yang mempengaruhi kelenjar adrenal dan ginjal.

Klasifikasi

Semua kasus sindrom Kona dapat dibagi menjadi beberapa kelompok:

  • pada lokalisasi penyakit:
    • kekalahan hanya satu kelenjar adrenal, kanan atau kiri;
    • kerusakan organ bilateral.
  • oleh keparahan manifestasi:
    • gelar berat. Pasien terus dipantau oleh dokter yang hadir dan tidak dapat dilakukan tanpa perawatan medis. Kualitas hidup dalam kasus ini sangat terpengaruh;
    • derajat menengah. Fungsi utama tubuh terganggu secara signifikan;
    • derajat ringan. Manifestasi klinis secara praktis tidak ada dan tidak mempengaruhi kualitas hidup.
  • dalam perjalanan penyakit:
    • kronis. Fase periodik eksaserbasi secara teratur digantikan oleh fase remisi;
    • subakut. Perkembangan sindrom terjadi dalam beberapa bulan;
    • tentu saja akut. Sejak ditemukannya gejala pertama, penyakit ini telah berkembang pesat dalam hitungan minggu.

Prevalensi penyakit

Dari 0,5 hingga 2 persen dari semua kasus hipertensi di dunia dikaitkan dengan hiper aldosteronisme primer. Selain itu, sindrom ini terjadi pada wanita 2 kali lebih sering daripada pada pria.

Gejala sindrom Conn

Di antara manifestasi produksi aldosteron yang berlebihan ada tiga kelompok:

Gejala dimanifestasikan oleh sistem ginjal.

Tanda-tanda paling nyata yang biasanya menyebabkan orang mencurigai masalah kesehatan dan berkonsultasi dengan dokter adalah kehausan dan peningkatan output urin harian. Indikator ini bisa mencapai 10 liter. Selain itu, kepadatan relatifnya menurun, di mana kekurangan ion natrium bertanggung jawab. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, pelanggaran aktivitas fungsional ginjal dalam bentuk nefropati dapat berkembang.

Gejala utama dimanifestasikan oleh sistem sirkulasi

Meningkatnya tekanan darah, yang tidak dapat mengatasi obat anti-hipertensi standar. Untuk itu ditambahkan massa masalah yang terkait. Pasien mengeluh mual dan sakit kepala, lemah dan muntah. Peningkatan tekanan juga tercermin dalam penganalisis visual. Dalam beberapa kasus, edema saraf optik dan penglihatan kabur dapat terjadi.

Gejala terkait dengan berfungsinya sistem otot.

Perubahan kandungan mineral dalam darah dapat menyebabkan perkembangan kejang tonik-klonik dan kesiapan otot kejang.

Diagnosis sindrom Conn

Jika ada setidaknya beberapa masalah yang dijelaskan dengan kesejahteraan, ada baiknya untuk berkonsultasi dengan dokter sesegera mungkin untuk pemeriksaan. Sayangnya, tidak ada manifestasi khusus yang memungkinkan untuk secara jelas dan cepat menentukan sindrom Conn, sehingga pemeriksaan harus kompleks.

  • Uji yang cukup akurat untuk penentuan hiperaldosteronisme primer adalah penentuan aktivitas aldosteron plasma dalam kaitannya dengan aktivitas renin plasma. Jika tes ini positif, aldosterone tinggi juga ditentukan dalam bagian harian urin, dengan mempertimbangkan tingkat kalium dalam darah;
  • Analisis biokimia dengan penentuan kalsium, kalium dan natrium dalam plasma juga dapat mendeteksi bahwa aldosterone meningkat dan mempengaruhi ginjal. Hampir setiap pasien kelima dengan penyakit ini juga akan memiliki peningkatan kadar glukosa dalam darah;
  • tanda karakteristik mungkin juga merupakan tingkat renin yang berkurang dalam darah. Selain itu, ketika bergerak ke posisi vertikal tubuh dan ketika terkena diuretik, nilainya tidak akan naik, yang selalu diamati dalam kondisi normal. Beberapa dokter menganggap tes ini sebagai yang paling penting dalam diagnosis PHA, tetapi penurunan tingkat renin juga ditemukan pada sepertiga pasien hipertensi, oleh karena itu, tidak dapat menjadi satu-satunya dasar untuk membuat diagnosis.
  • pembesaran kelenjar adrenal memungkinkan untuk mengidentifikasi pemeriksaan ultrasonografi biasa pada organ perut;
  • dalam kasus sindrom Conn yang dicurigai, sebuah computed tomography perut adalah metode wajib investigasi. Dengan bantuannya, adalah mungkin untuk mengungkapkan neoplasma, memahami apa itu dan menentukan kemungkinan untuk perawatan bedah dan ruang lingkup intervensi bedah;
  • pencitraan resonansi magnetik juga dapat digunakan, tetapi ini bukan metode yang lebih sensitif daripada CT;
  • Radioactive iodine-131 scintigraphy dapat dilakukan untuk mendeteksi neoplasma. Tetapi prosedur ini tidak meluas karena biaya tinggi, akurasi rendah dan proses yang sulit dalam mempersiapkan pasien.

Metode diagnostik lainnya

Sebagai tes utama di poliklinik, tes postural dapat digunakan (perubahan posisi tubuh dari horizontal ke vertikal). Untuk memperjelas hasil computed tomography, darah kadang-kadang diambil dari urat-urat kelenjar adrenal dan vena cava inferior. Dalam hal ini, kateter khusus dimasukkan ke dalam vena di paha.

Perawatan sindroma Conn

Karena gejala penyakit dapat berbahaya pada diri mereka sendiri dan mempengaruhi kesehatan organ lain, proporsi yang signifikan dari tindakan perbaikan pada sindrom Conn ditujukan untuk mencegah kemungkinan komplikasi. Komplikasi ini dapat terjadi karena kadar kalium yang rendah dalam darah dan peningkatan tekanan darah.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diresepkan untuk mereka yang memiliki sindrom yang disebabkan oleh aldosteroma kelenjar adrenal. Metode radikal terdiri dalam reseksi lengkap atau parsial dari organ yang terkena (metode adrenalektomi unilateral). Kebanyakan pasien diresepkan operasi laparoskopi, yang ditandai dengan cedera jaringan minimal dengan sayatan kecil, nyeri rendah dan masa pemulihan yang cepat. Sekitar 3 bulan sebelum operasi, pemberian obat antihipertensi dan diuretik dimulai.

Masa pemulihan setelah operasi pengangkatan adalah dari 2 hingga 5 hari. Pasien yang dioperasi harus sepenuhnya diamati oleh endokrinologis, yang mengukur jumlah renin dan aldosteron dalam plasma darah, dan mengikuti semua pedoman klinis. Selama periode waktu ini, diuretik dan obat antihipertensi dilarang, sehingga mereka tidak mengganggu akurasi pengamatan.

Setelah operasi yang sukses, kekambuhan sindrom Conn yang paling sering tidak ditemukan. Namun, hipertensi tidak hilang segera setelah operasi, tetapi hanya sedikit menurun. Normalisasi penuh tekanan biasanya membutuhkan waktu 3 hingga 6 bulan.

Dalam kasus-kasus ketika hiperaldosteronisme adrenal primer terdeteksi, ICD 10 atau bentuk idiopatik penyakit yang sesuai hadir, perawatan bedah dikecualikan dan hanya terapi konservatif yang diindikasikan untuk pasien.

Terapi konservatif

Tujuan terapi konservatif:

  • membawa tingkat elektrolit dalam serum darah ke normal (termasuk potassium);
  • pemerataan nilai aldosteron serum;
  • normalisasi tekanan darah.

Metode utama terapi konservatif:

  • obat pemerataan tekanan dan suntikan;
  • diuretik;
  • resep obat hemat kalium yang menyelamatkan pasien dari hipokalemia.

Dalam proses pengobatan aldosteronisme hiper, penting untuk mengikuti diet dengan pembatasan serius garam meja (tidak lebih dari 2 gram per hari). Makan harus makanan buatan sendiri tanpa rasa, penambah rasa dan aditif makanan lainnya. Semua jenis alkohol, teh kuat, kopi dan produk peningkatan tekanan darah lainnya merupakan kontraindikasi. Juga tidak disarankan untuk makan berlebihan, lebih baik makan setiap 3 jam, tetapi dalam porsi kecil.

Jika seseorang memiliki aldosteron tinggi, dasar dari diet harus daging tanpa lemak, sereal, sayuran, buah-buahan dan makanan tinggi potasium. Pada siang hari, disarankan untuk minum setidaknya 2 liter air. Ini tidak akan berlebihan dan makanan dengan efek diuretik - mentimun, semangka. Kepatuhan ketat untuk diet yang diresepkan oleh dokter, menjaga massa tubuh yang sehat, berjalan di udara segar dan latihan aerobik moderat secara signifikan memuluskan keparahan manifestasi klinis sindrom dan memperbaiki kondisi umum pasien.

Fisioterapi

Praktik fisioterapi modern memiliki berbagai macam metode yang mengaktifkan sistem pertahanan tubuh sendiri, membantu memulihkan dari perawatan jangka panjang dan menormalkan kembali lingkungan internal. Dalam endokrinologi, hanya beberapa dari mereka yang digunakan karena daftar kontraindikasi yang besar.

Pada sindrom Conn, fisioterapi diindikasikan untuk komplikasi berat: setelah stroke, setelah serangan jantung, dengan aritmia dan hipertensi arteri. Ini juga berguna dalam masa pemulihan setelah operasi.

Obat tradisional dalam pengobatan hiper aldosteronisme

Penggunaan metode rakyat diperbolehkan hanya dalam hubungannya dengan metode dan persiapan yang diresepkan oleh dokter spesialis, dan hanya setelah berkonsultasi dengannya. Mereka tidak menghilangkan penyebab penyakit, tetapi dapat membantu memperbaiki kondisi dan mengurangi keparahan gejala yang tidak menyenangkan.

Untuk obat tradisional yang meningkatkan kerja kelenjar adrenalin meliputi:

  • Tingtur daun geranium. Sejumlah kecil radium yang terkandung dalam geranium memiliki efek positif pada kelenjar adrenal. Untuk persiapannya, Anda perlu memotong beberapa daun sebelum pembentukan bubur dan menyeduhnya dalam segelas air mendidih. Infus yang dihasilkan ditambahkan ke teh setidaknya dua kali sehari;
  • Infus medunitsi obat meningkatkan sirkulasi darah dan menstimulasi regenerasi jaringan. Untuk memasak Anda akan membutuhkan 30 gram bahan mentah dan 1 liter air mendidih. Ambil tingtur selama 20 menit sebelum makan untuk 1 gelas.

Pencegahan

Penyakit Conn adalah patologi berbahaya dari sistem endokrin. Oleh karena itu, diagnosis dini dan pemeriksaan preventif rutin terhadap orang yang berisiko sangat penting dalam hal pencegahan penyakit.

Perlu memberi perhatian khusus pada faktor risiko:

  • Tempat kerja. Ketika bekerja dalam kontak dengan zat karsinogenik dan ketidakmampuan untuk mengubah pekerjaan, penting untuk tidak mengabaikan sarana dan sistem perlindungan, untuk secara ketat mengamati rezim kerja dan istirahat.
  • Situasi ekologis di daerah tempat tinggal. Ada daerah dan daerah pemukiman yang terpisah dari kota-kota industri, di mana situasi ekologi kadang-kadang meningkatkan risiko pengembangan tumor. Anda tidak boleh menghindari kemungkinan mengubah tempat tinggal ini menjadi kondisi yang lebih menguntungkan bagi tubuh.
  • Obat. Bahaya khusus dalam konteks patologi endokrin adalah pengambilan obat hormon yang tidak sah. Ketidakseimbangan hormon dapat menyebabkan konsekuensi bencana, jadi semua efek pada sistem endokrin harus di bawah pengawasan ketat dari spesialis.

Prognosis untuk pasien

Dengan diagnosis sindrom Conn yang tepat waktu, prognosis paling sering menguntungkan. Jalannya masalah tidak hanya tergantung pada profesionalisme dokter, tetapi juga pada karakteristik individu dari organisme. Hal utama - waktu untuk meminta bantuan yang memenuhi syarat, sebelum pengembangan hipertensi persisten dan komplikasi lainnya.

Kematian penyakit

Statistik kematian untuk hyperaldosteronism terkait erat dengan adanya komplikasi: dengan hipokalemia dan hipertensi arteri (kekurangan kalium dalam darah dan peningkatan tekanan darah yang terus-menerus). Diluncurkan selama bertahun-tahun, hipertensi dapat menyebabkan gagal jantung, stroke dan penyakit koroner. Hipokalemia pada gilirannya merupakan penyebab aritmia jantung yang berbahaya.

Hyperaldosteronism Primer (sindrom Conn)

Aldosteronisme hiper primer (PHA, sindrom Conn) adalah konsep kolektif yang mencakup kondisi patologis yang mirip dalam fitur klinis dan biokimia, berbeda dalam patogenesis. Dasar dari sindrom ini adalah otonom atau sebagian otonom dari sistem renin-angiotensin, produksi berlebihan dari hormon aldosteron, yang diproduksi oleh korteks adrenal.

Konten

Informasi umum

Untuk pertama kalinya, adenoma unilateral jinak dari korteks adrenal, yang disertai dengan hipertensi arteri tinggi, gangguan neuromuskular dan ginjal, yang diwujudkan pada latar belakang hipokalemia dan hiper aldosteronuria, dijelaskan pada tahun 1955 oleh endokrinologis Amerika Jerome Conn. Dia mencatat bahwa pengangkatan adenoma mengakibatkan pasien berusia 34 tahun pulih, dan disebut sebagai aldosteronisme primer penyakit yang diidentifikasi.

Di Rusia, aldosteronisme primer digambarkan pada tahun 1963 oleh S.M. Gerasimov, dan pada tahun 1966 oleh P.P.Gerasimenko.

Pada tahun 1955, Foley, mempelajari penyebab hipertensi intrakranial, menyarankan bahwa gangguan keseimbangan air dan elektrolit yang diamati pada hipertensi ini menyebabkan gangguan hormonal. Hubungan hipertensi dan perubahan hormonal dikonfirmasi oleh penelitian R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) dan M. B. A. Oldstone (1966), namun, hubungan sebab-akibat antara gangguan ini akhirnya tidak teridentifikasi.

Studi tentang regulasi aldosteron dari sistem renin-angiotensin-aldosteron dan peran mekanisme dopaminergik dalam peraturan ini dilakukan pada tahun 1979 oleh R. M. Carey dan lain-lain menunjukkan bahwa produksi aldosteron dikendalikan oleh mekanisme ini.

Berkat penelitian eksperimental pada tikus yang dilakukan pada tahun 1985 oleh K. Atarachi dan lain-lain, peptida natriuretik atrium menghambat sekresi aldosteron oleh kelenjar adrenal dan tidak mempengaruhi tingkat renin, angiotensin II, ACTH dan kalium.

Data yang diperoleh pada 1987-2006 menunjukkan bahwa struktur hipotalamus mempengaruhi hiperplasia zona glomerulus korteks adrenal dan hipersekresi aldosteron.

Pada tahun 2006, sejumlah penulis (V. Perrauclin et al.) Menemukan bahwa sel-sel vasopresin hadir dalam tumor penghasil aldosteron. Para peneliti menyarankan kehadiran reseptor V1a pada tumor ini, yang mengendalikan sekresi aldosteron.

Aldosteronisme hiper primer adalah penyebab hipertensi pada 0,5 - 4% kasus dari jumlah total pasien dengan hipertensi, dan di antara hipertensi endokrin, sindrom Conn terdeteksi pada 1-8% pasien.

Frekuensi aldosteronisme hiper primer di antara pasien dengan hipertensi arteri adalah 1-2%.

1% dari massa adrenal yang diidentifikasi secara tidak sengaja adalah aldosteroma.

Aldosteromes 2 kali lebih jarang terjadi pada pria dibandingkan pada wanita, dan jarang terjadi pada anak-anak.

Bilateral idiopathic hyperplasia dari kelenjar adrenal sebagai penyebab hiper aldosteronisme primer pada sebagian besar kasus terdeteksi pada pria. Selain itu, pengembangan bentuk hiperaldosteronisme primer ini biasanya diamati pada usia selanjutnya daripada aldosteroma.

Aldosteronisme hiper primer biasanya diamati pada orang dewasa.

Rasio perempuan untuk laki-laki antara 30 dan 40 adalah 3: 1, dan pada anak perempuan dan anak laki-laki, kejadian penyakitnya sama.

Formulir

Yang paling umum adalah klasifikasi hiperaldosteronisme primer pada prinsip nosologis. Sesuai dengan klasifikasi ini, ada:

  • Adenoma penghasil Aldosterone (APA), yang dijelaskan oleh Jerome Conn dan disebut sindrom Conn. Terdeteksi dalam 30 - 50% kasus dari jumlah total penyakit.
  • Idiopathic hyper aldosteronism (IGA) atau hiperplasia bilateral kecil atau besar-aelastik dari zona glomerulus, yang diamati pada 45-65% pasien.
  • Hiperplasia adrenal unilateral primer, yang terjadi pada sekitar 2% pasien.
  • Familial tipe I hyperaldosteronism (glucocorticoid-suppressed), yang terjadi pada kurang dari 2% kasus.
  • Familial tipe II hyperaldosteronism (glucocorticoid-unrepairable), yang kurang dari 2% dari semua kasus penyakit.
  • Karsinoma penghasil Aldosteron terdeteksi pada sekitar 1% pasien.
  • Sindroma alosteronektopik yang terjadi pada tumor penghasil aldosteron yang terletak di tiroid, ovarium atau usus.

Penyebab perkembangan

Penyebab hiperaldosteronisme primer adalah sekresi aldosteron yang berlebihan - hormon mineralokortikosteroid utama dari korteks adrenal manusia. Hormon ini meningkatkan transfer cairan dan natrium dari vaskular ke jaringan karena peningkatan reabsorpsi tubular dari kation natrium, anion klorin dan air, dan ekskresi kation kalium tubular. Sebagai hasil dari aksi mineralokortikoid, volume darah yang bersirkulasi meningkat, dan tekanan arteri sistemik meningkat.

  1. Sindrom Conn berkembang sebagai hasil dari pembentukan aldosteroma di kelenjar adrenal, adenoma jinak yang mensekresi aldosteron. Aldosteroma multipel (soliter) terdeteksi pada 80 - 85% pasien. Dalam kebanyakan kasus, aldosteroma adalah unilateral, dan hanya dalam 6-15% kasus adenoma bilateral terbentuk. Ukuran tumor pada 80% kasus tidak melebihi 3 mm dan berat sekitar 6 hingga 8 gram. Jika aldosteroma meningkat dalam volume, peningkatan keganasannya diamati (95% tumor lebih dari 30 mm bersifat ganas, dan 87% tumor yang lebih kecil jinak). Dalam kebanyakan kasus, aldosteron kelenjar adrenal terutama terdiri dari sel-sel di zona glomerulus, tetapi pada 20% pasien tumor sebagian besar terdiri dari sel-sel dari zona balok. Lesi pada kelenjar adrenal kiri diamati 2-3 kali lebih sering, karena kondisi anatomi mempengaruhi ini (kompresi pembuluh darah di “aorto-mesenteric tweezers”).
  2. Idiopatik hiper aldosteronisme mungkin merupakan tahap terakhir dalam perkembangan hipertensi arteri akar rendah. Perkembangan bentuk penyakit ini disebabkan oleh hiperplasia kecil atau besar bilateral dari korteks adrenal. Zona glomerulus kelenjar adrenal hiperplastik menghasilkan aldosteron dalam jumlah yang berlebihan, sebagai akibatnya pasien mengalami hipertensi arteri dan hipokalemia, dan tingkat renin plasma menurun. Perbedaan utama dari bentuk penyakit ini adalah preservasi kepekaan terhadap efek stimulasi angiotensin II dari zona glomerulus hiperplastik. Pembentukan aldosteron dalam bentuk sindrom Conn dikendalikan oleh hormon adrenocorticotropic.
  3. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyebab hiperaldosteronisme primer adalah karsinoma adrenal, yang terbentuk selama pertumbuhan adenoma dan disertai dengan peningkatan ekskresi 17 steroid keto dalam urin.
  4. Kadang-kadang penyebab penyakit ini berdasarkan genetika glyukokortikoidchuvstvitelny aldosteronisme, ditandai dengan hipersensitivitas zona glomerulosa dari korteks adrenal oleh ACTH hipersekresi dan penghambatan aldosteron dengan glukokortikoid (deksametason). Penyakit ini disebabkan oleh bagian pertukaran yang tidak seimbang kromatid homolog selama meiosis terletak pada kromosom 8 gen dan 11b-hidroksilase aldosteronsynthetase, menghasilkan enzim yang rusak.
  5. Dalam beberapa kasus, tingkat aldosterone meningkat karena sekresi hormon ini oleh tumor non-adrenal.

Patogenesis

Aldosteronisme hiper primer berkembang sebagai akibat sekresi aldosteron yang berlebihan dan efek spesifiknya pada transportasi ion natrium dan kalium.

Aldosterone mengontrol mekanisme pertukaran kation karena hubungannya dengan reseptor yang terletak di tubulus ginjal, mukosa usus, keringat dan kelenjar ludah.

Tingkat sekresi dan ekskresi kalium tergantung pada volume natrium yang diserap kembali.

Ketika aldosteron mengalami hipersekresi, reabsorpsi natrium ditingkatkan, sehingga kehilangan potassium. Pada saat yang sama, efek patofisiologis kehilangan kalium tumpang tindih efek natrium yang diserap kembali. Dengan demikian, kompleks gangguan metabolisme karakteristik dari hiperaldosteronisme primer terbentuk.

Penurunan kadar kalium dan menipisnya cadangan intraseluler menyebabkan hipokalemia universal.

Kalium dalam sel digantikan oleh natrium dan hidrogen, yang, dalam kombinasi dengan ekskresi klorin, memprovokasi perkembangan:

  • asidosis intraseluler, di mana ada penurunan pH kurang dari 7,35;
  • alkalosis ekstraseluler hipokalemik dan hipokloremik, di mana ada peningkatan pH lebih besar dari 7,45.

Dengan kekurangan kalium di organ dan jaringan (tubulus ginjal distal, otot halus dan lurik, sistem saraf pusat dan perifer) gangguan fungsional dan struktural terjadi. Rangsangan neuromuskular diperparah oleh hipomagnesaemia, yang berkembang dengan penurunan reabsorpsi magnesium.

Selain itu, hipokalemia:

  • menghambat sekresi insulin, sehingga pasien mengurangi toleransi karbohidrat;
  • mempengaruhi epitel tubulus ginjal, sehingga tubulus ginjal terkena hormon antidiuretik.

Sebagai akibat dari perubahan-perubahan dalam tubuh ini, sejumlah fungsi ginjal terganggu - kemampuan konsentrasi ginjal menurun, hipervolemia berkembang, dan produksi renin dan angiotensin II ditekan. Faktor-faktor ini berkontribusi pada peningkatan kepekaan dinding pembuluh darah ke berbagai faktor tekanan internal, yang memprovokasi perkembangan hipertensi arteri. Selain itu, peradangan interstisial dengan komponen imun dan sklerosis interstisial berkembang, oleh karena itu perjalanan panjang aldosteronisme hiper primer berkontribusi terhadap perkembangan hipertensi arteri nefrogenik sekunder.

Tingkat glukokortikoid pada hiperaldosteronisme primer yang disebabkan oleh adenoma atau hiperplasia korteks adrenal, dalam banyak kasus tidak melebihi norma.

Pada karsinoma, gambaran klinis dilengkapi dengan pelanggaran sekresi hormon tertentu (glukokon atau mineralokortikoid, androgen).

Patogenesis dari bentuk familial dari hyperaldosteronism primer juga berhubungan dengan hipersekresi aldosteron, tetapi gangguan ini disebabkan oleh mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pengkodean hormon adrenocorticotropic (ACTH) dan aldosterone synthetase.

Normal ekspresi gen 11b-hidroksilase dipengaruhi adrenokortikotropik hormon dan gen aldosteronsynthetase - di bawah pengaruh ion kalium dan angiotensin-II. Ketika mutasi (pertukaran yang tidak seimbang selama meiosis homolog kromatid bagian gen 11b-hidroksilase dan aldosteronsynthetase lokal pada kromosom 8) dibentuk gen yang rusak terdiri 5AKTG-sensitif wilayah peraturan gena11b-dan 3'-hidroksilase urutan nukleotida yang menyandikan aldosteronsynthetase sintesis enzim. Akibatnya, zona sinar korteks adrenal, yang aktivitasnya diatur oleh ACTH, mulai menghasilkan aldosteron, serta 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol dari 11-deoxycortisol dalam jumlah besar.

Gejala

Sindrom Conn disertai dengan sindrom kardiovaskular, ginjal dan neuromuskular.

Sindrom kardiovaskular termasuk hipertensi, yang dapat disertai dengan sakit kepala, pusing, kardialgia, dan aritmia jantung. Hipertensi arteri (AH) bisa menjadi ganas, tidak melawan terapi antihipertensi tradisional, atau disesuaikan bahkan dalam dosis kecil obat antihipertensi. Dalam setengah kasus hipertensi bersifat renyah di alam.

Profil harian hipertensi menunjukkan tidak cukup penurunan tekanan darah selama periode malam, dan melanggar ritme harian sekresi aldosteron saat ini, peningkatan tekanan darah yang berlebihan diamati.

Pada hiperaldosteronisme idiopatik, tingkat penurunan tekanan darah nokturnal mendekati normal.

Retensi natrium dan air pada pasien dengan hiper aldosteronisme primer juga menyebabkan hipertensi angiopati, angiosklerosis, dan retinopati pada 50% kasus.

Sindrom neuromuskular dan ginjal muncul tergantung pada tingkat keparahan hipokalemia. Untuk sindrom neuromuskular yang dicirikan oleh:

  • serangan kelemahan otot (diamati pada 73% pasien);
  • terutama mempengaruhi kaki, leher dan jari-jari kram dan kelumpuhan, yang berlangsung dari beberapa jam hingga sehari dan ditandai dengan awal dan akhir yang tiba-tiba.

Dalam 24% dari pasien paresthesias diamati.

Sebagai akibat dari hipokalemia dan asidosis intraseluler dalam sel-sel tubulus ginjal di alat tubular ginjal ada perubahan dystropik yang memprovokasi perkembangan nefropati kalepenicheskogo. Untuk sindrom ginjal adalah karakteristik:

  • mengurangi konsentrasi fungsi ginjal;
  • poliuria (peningkatan diuresis harian terdeteksi pada 72% pasien);
  • nocturia (sering buang air kecil di malam hari);
  • polidipsia (haus yang intens, yang diamati pada 46% pasien).

Pada kasus yang parah, diabetes insipidus nefrogenik dapat terjadi.

Aldosteronisme hiper primer dapat bersifat monosymptomatic - kecuali untuk peningkatan tekanan darah pada pasien, tidak ada gejala lain yang dapat dideteksi, dan tingkat potassium tidak berbeda dari normanya.

Dengan adenoma penghasil aldosterone, episode myoplegic dan kelemahan otot lebih sering diamati dibandingkan dengan hiperaldosteronisme idiopatik.

AH dalam bentuk familial hyperaldosteronism bermanifestasi pada usia dini.

Diagnostik

Diagnosis terutama melibatkan identifikasi sindrom Conn antara orang dengan hipertensi arteri. Kriteria seleksi adalah:

  • Adanya gejala klinis penyakit.
  • Data uji plasma untuk menentukan tingkat potassium. Adanya hipokalemia persisten, di mana kandungan potasium dalam plasma tidak melebihi 3,0 mmol / l. Hal ini terdeteksi pada sebagian besar kasus dalam kasus aldosteronisme primer, tetapi normokalemia diamati pada 10% kasus.
  • Data EKG yang dapat mendeteksi perubahan metabolik. Dengan hipokalemia, penurunan segmen ST, inversi gelombang T, interval QT diperpanjang, gelombang U patologis dan gangguan konduksi terdeteksi. Perubahan yang terdeteksi pada EKG tidak selalu sesuai dengan konsentrasi kalium yang sebenarnya dalam plasma.
  • Kehadiran sindrom urin (kompleks berbagai gangguan buang air kecil dan perubahan komposisi dan struktur urin).

Untuk mengidentifikasi koneksi hiperaldosteronemia dan gangguan elektrolit, tes dengan veroshpiron digunakan (veroshpiron diresepkan 4 kali sehari, 100 mg selama 3 hari dengan setidaknya 6g garam dalam makanan sehari-hari). Peningkatan lebih dari 1 mmol / l tingkat kalium pada hari ke-4 adalah tanda hiperproduksi aldosteron.

Untuk diferensiasi berbagai bentuk hyperaldosteronism dan penentuan etiologi mereka, lakukan:

  • studi menyeluruh tentang keadaan fungsional sistem RAAS (renin-angiotensin-aldosterone system);
  • CT dan MRI, yang memungkinkan untuk menganalisis keadaan struktural kelenjar adrenal;
  • pemeriksaan hormonal, yang memungkinkan untuk menentukan tingkat aktivitas dari perubahan yang teridentifikasi.

Dalam studi sistem RAAS, tes stres ditujukan untuk merangsang atau menekan aktivitas sistem RAAS. Karena sejumlah faktor eksogen mempengaruhi sekresi aldosteron dan tingkat aktivitas renin plasma, 10-14 hari sebelum penelitian, terapi obat dapat dikecualikan yang dapat mempengaruhi hasil penelitian.

Aktivitas renin plasma rendah dirangsang oleh jam berjalan, diet hipo-natrium dan asupan diuretik. Ketika pasien tidak menstimulasi plasma renin plasma, suatu aldosteroma atau hiperplasia idiopatik dari korteks adrenal diasumsikan pada pasien, karena pada aldosteronisme sekunder aktivitas ini tunduk pada stimulasi yang cukup.

Tes yang menekan sekresi aldosteron yang berlebihan, termasuk penunjukan diet dengan kandungan natrium yang tinggi, penggunaan deoxycorticosterone acetate dan pemberian larutan isotonik intravena. Selama tes ini, sekresi aldosteron tidak berubah dengan adanya aldosteron, memproduksi aldosteron secara mandiri, dan pada hiperplasia korteks adrenal, sekresi aldosteron ditekan.

Sebagai metode X-ray yang paling informatif, selektif adrenal venografi juga digunakan.

Genome mengetik menggunakan metode PCR digunakan untuk mengidentifikasi bentuk familial hyperaldosteronism. Dalam kasus hiperaldosteronisme tipe keluarga I (glukokortikoid-ditekan), pengobatan uji dengan dexamethasone (prednisone), yang menghilangkan tanda-tanda penyakit, memiliki nilai diagnostik.

Pengobatan

Pengobatan aldosteronisme hiper primer tergantung pada bentuk penyakit. Perawatan non-narkoba termasuk pembatasan penggunaan garam (kurang dari 2 gram per hari) dan perawatan lembut.

Pengobatan aldosteroma dan aldosteron-karsinoma melibatkan penggunaan metode radikal - subtotal atau reseksi total kelenjar adrenalin yang terkena.

Selama 1-3 bulan sebelum operasi, pasien diresepkan:

  • Antagonis aldosteron - spironolakton diuretik (dosis awal adalah 50 mg 2 kali sehari, dan kemudian meningkat menjadi dosis rata-rata 200-400 mg / hari, 3-4 kali sehari).
  • Dihydropyridine calcium channel blockers yang membantu mengurangi tekanan darah hingga kadar potassium normal.
  • Saluretik, yang diresepkan setelah normalisasi kalium untuk mengurangi tekanan darah (hydrochlorothiazide, furosemide, amiloride). Juga dimungkinkan untuk meresepkan inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin II, antagonis kalsium.

Dengan hiperaldosteronisme idiopatik, terapi konservatif dengan spironolactone dibenarkan, yang, ketika disfungsi ereksi muncul pada pria, diganti dengan amiloride atau triamterene (obat ini membantu menormalkan potasium, tetapi tidak mengurangi tekanan darah, oleh karena itu saluretik harus ditambahkan, dll.).

Dengan hiperaldosteronisme yang di-glukokortikoid ditekan, deksametason diberikan (dosis disesuaikan secara individual).

Jika terjadi krisis hipertensi, sindrom Conn memerlukan perawatan darurat sesuai dengan aturan umum perawatannya.

Dengan sindrom con diamati

Pada tahun 1955, Cohn menggambarkan sindrom ditandai dengan hipertensi arteri dan penurunan kadar serum kalium, perkembangan yang dikaitkan dengan aldosteroma (adenoma korteks adrenal, yang mengeluarkan aldosteron).

Aldosteronisme hiper primer lebih sering terjadi pada orang dewasa, wanita lebih sering sakit (rasio 3: 1) pada usia 30-40 tahun. Di antara anak-anak, kejadian penyakit pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah sama.

Penyebab penyakit

1. Aldosteromes (sindrom Cohn)

2. Hiperplasia adrenal bilateral atau adenomatosis multipel dari korteks adrenal (15%):

a) hiperaldosteronisme idiopatik (kelebihan produksi aldosterone tidak ditekan);

b) aldosteronisme hiper yang tidak terbatas (kelebihan produksi aldosteron, selektif ditekan);

c) hiper aldosteronisme, sepenuhnya ditekan oleh glukokortikoid.

3. Adenoma penghasil aldosteron, benar-benar ditekan oleh glukokortikoid.

4. Karsinoma korteks adrenal.

5. Hiperaldosteronisme di luar ginjal

Mekanisme terjadinya dan berkembangnya penyakit (patogenesis)

1. Aldosteroma (sindrom Cohn) - aldosteron yang menghasilkan tumor adrenal (70% kasus hiperaldosteronisme primer). Adenoma korteks adrenal yang menghasilkan adenalone biasanya unilateral, tidak lebih dari 4 cm, adenoma multipel dan bilateral sangat jarang. Kanker adrenal sebagai penyebab aldosteronisme juga jarang terjadi - 0,7-1,2%. Di hadapan adenoma, biosintesis aldosteron tidak bergantung pada sekresi ACTH.

2. Hiperplasia adrenal bilateral (30% kasus) atau adenomatosis multipel dari korteks adrenal (15%):

a) hiperaldosteronisme idiopatik (kelebihan produksi aldosterone, tidak ditekan);

b) aldosteronisme hiper yang tidak terbatas (kelebihan produksi aldosteron, selektif ditekan);

c) hiper aldosteronisme, sepenuhnya ditekan oleh glukokortikoid.

3. Adenoma penghasil aldosteron, benar-benar ditekan oleh glukokortikoid.

4. Karsinoma korteks adrenal.

Relatif jarang, penyebab aldosteronisme primer adalah tumor maligna dari korteks adrenal.

5. Hiperaldosteronisme abnormal (tumor indung telur, usus, kelenjar tiroid).

Gangguan tumor ganas untuk 2-6% dari semua kasus.

Gambaran klinis penyakit (gejala dan sindrom)

1. Hipertensi arteri. Hipertensi persisten terkadang disertai dengan sakit kepala yang parah di dahi. Hipertensi stabil, tetapi paroksism juga mungkin terjadi. Hipertensi maligna sangat jarang.

Hipertensi tidak merespon beban ortostatik (reaksi renin-dependent) yang resisten terhadap manuver Valsava (tekanan darah tidak meningkat selama tes, tidak seperti hipertensi lain).

Tekanan darah dikoreksi oleh spironolactone (400 mg / hari selama 10-15 hari), serta hipokalemia.

Dalam hampir semua kasus, aldosteronisme primer disertai dengan hipokalemia karena kehilangan potasium yang berlebihan oleh ginjal di bawah pengaruh aldosteron. Kekurangan kalium menyebabkan pembentukan “ginjal calyopenic. Epitel tubulus ginjal distal dipengaruhi, dalam kombinasi dengan alkalosis hipokalemik umum, yang menyebabkan terganggunya mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin.

Pada tahap awal penyakit, gangguan ginjal mungkin tidak signifikan.

1) Poliuria, terutama malam, mencapai 4 liter per hari, nocturia (70% pasien). Poliuria pada hiperaldosteronisme primer tidak ditekan oleh preparat vasopresin, tidak berkurang ketika asupan cairan terbatas.

2) Karakteristik hypoisostenuria adalah 1008-1012.

3) Proteinuria sedang, sedang mungkin.

4) Reaksi urine sering basa, yang meningkatkan frekuensi pyelitis bersamaan dan pielonefritis.

Haus, kompensasi polidipsia berkembang sebagai reaksi terhadap poliuria. Polydipsia dan poliuria pada malam hari bersama dengan manifestasi neuromuskular (kelemahan, paresthesia, episode myoplegia) adalah komponen yang sangat diperlukan dari sindrom hypokalemic. Polidipsia memiliki genesis sentral (hipokalemia menstimulasi pusat kehausan) dan refleks genesis (karena akumulasi natrium dalam sel).

Edema tidak karakteristik - hanya pada 3% pasien dengan kerusakan ginjal bersamaan atau kegagalan sirkulasi. Poliuria, akumulasi natrium dalam sel tidak berkontribusi pada retensi cairan di ruang interstisial.

3. Kerusakan otot. Kelemahan otot, paralisis pseudo, kejang periodik kejang dengan intensitas bervariasi, ada tetany, jelas atau laten. Kedutan otot-otot wajah, gejala positif dari Ekor dan Trusso adalah mungkin. Peningkatan potensial listrik di rektum. Parestesia karakteristik dalam berbagai kelompok otot.

4. Perubahan sistem saraf pusat dan perifer

Kelemahan umum terjadi pada 20% pasien. Sakit kepala diamati pada 50% pasien, yang bersifat intensif - karena meningkatnya tekanan darah dan hiperhidrasi otak.

5. Pelanggaran metabolisme karbohidrat.

Hipokalemia menghambat sekresi insulin, meningkatkan pengembangan toleransi karbohidrat berkurang (60% pasien).

Diagnosis penyakit

Peningkatan ekskresi kalium dalam urin (biasanya 30 mmol / l).

Hipervolemia stabil spesifik dan osmolaritas plasma tinggi. Peningkatan volume intravaskular hingga 20-75% tidak berubah dengan pengenalan salin atau albumin.

Alkalosis hadir pada 50% pasien - pH darah mencapai 7,60. Kandungan tinggi darah bikarbonat hingga 30-50 mmol / l. Alkalosis dikombinasikan dengan penurunan kompensasi dalam kadar klorin dalam darah. Perubahan ditingkatkan dengan penggunaan garam, dihilangkan oleh spironolactone.

4. Pelanggaran latar belakang hormonal

Tingkat aldosteron dalam darah sering meningkat pada tingkat 2-16 ng / 100 ml hingga 50 ng / 100 ml. Pengambilan sampel darah harus dilakukan dengan pasien dalam posisi horizontal. Peningkatan kadar metabolit aldosteron dalam darah. Perubahan profil harian sekresi aldosteron: penentuan tingkat serum aldosteron pada jam 8 pagi dan jam 12 siang. Dengan aldosterom, kandungan aldosteron dalam darah pada jam 12 lebih rendah dari pada jam 8 pagi, sedangkan dengan hiperplasia nodular halus atau besar, konsentrasi aldosteron selama periode ini tetap hampir tidak berubah atau sedikit lebih tinggi pada jam 8 pagi.

Peningkatan ekskresi aldosteron dalam urin.

Mengurangi aktivitas renin plasma yang tidak terstimulasi merupakan gejala utama dari hiper aldosteronisme primer. Sekresi renin ditekan oleh hipervolemia dan hiperosmolaritas. Pada orang sehat, kandungan renin dalam darah pada posisi horizontal adalah 0,2-2,7 ng / ml / jam.

Kriteria untuk diagnosis sindrom hiperaldosteronisme primer adalah kombinasi dari aktivitas renin plasma rendah dengan hiper aldosteronemia. Kriteria diagnostik diferensial untuk aldosteronisme hiper sekunder pada hipertensi renovaskular, gagal ginjal kronis, tumor ginjal yang membentuk renin, dan hipertensi maligna, ketika kadar renin dan aldosteron meningkat.

5. Tes fungsional

1. Sodium load 10 g / hari selama 3-5 hari. Pada individu yang secara praktis sehat dengan regulasi normal sekresi aldosteron, tingkat serum potasium akan tetap tidak berubah. Selama aldosteronisme primer, kandungan kalium dalam serum darah menurun hingga 3-3,5 mmol / l, ekskresi potasium dalam urin meningkat secara dramatis, kondisi pasien memburuk (kelemahan otot yang parah, gangguan irama jantung).

2. Diet 3 hari dengan kandungan natrium rendah (20 mEq / hari) - tingkat renin tetap tidak berubah, tingkat aldosterone bahkan dapat menurun.

3. Sampel dengan furosemide (lasix). Sebelum melakukan tes, pasien harus menjalani diet dengan kandungan natrium klorida normal (sekitar 6 g per hari), tidak menerima obat antihipertensi selama seminggu dan tidak mengambil diuretik selama 3 minggu. Selama tes, pasien mengambil 80 mg furosemide dan berdiri tegak selama 3 jam (berjalan). Setelah 3 jam, darah diambil untuk menentukan tingkat renin dan aldosteron. Dalam aldosteronisme primer, ada peningkatan yang signifikan dalam kadar aldosteron dan penurunan konsentrasi renin plasma.

4. Uji dengan capoten (captopril). Di pagi hari, pasien mengambil darah untuk menentukan kandungan aldosteron dan renin dalam plasma. Kemudian, pasien mengambil 25 mg kapoten di bagian dalam dan berada dalam posisi duduk selama 2 jam, setelah itu dia kembali berdarah untuk menentukan kandungan aldosteron dan renin. Pada pasien dengan hipertensi esensial, serta pada orang sehat, ada penurunan tingkat aldosteron karena penghambatan konversi angiotensin I ke angiotensin II. Pada pasien dengan aldosteronisme primer, konsentrasi aldosteron meningkat, rasio aktivitas aldosterone / renin lebih dari 50.

5. Tes spironolakton. Pasien menjalani diet dengan kandungan natrium klorida normal (6 g per hari) dan dalam waktu 3 hari menerima aldosteron aldosterone antagonis (veroshpiron) 100 mg 4 kali sehari. Pada hari ke-4, kandungan kalium dalam serum ditentukan, dan peningkatan tingkat darahnya lebih dari 1 mmol / l dibandingkan dengan tingkat awal adalah bukti perkembangan hipokalemia karena kelebihan aldosteron. Tingkat aldosterone dan renin dalam darah tetap tidak berubah. Hipertensi arteri dihilangkan.

6. Uji dengan mineralokortikoid nonaldosteron. Pasien membutuhkan 400 mikrogram fluorocortisol asetat selama 3 hari atau 10 mg deoxycorticosterone acetate selama 12 jam.Tingkat aldosteron dalam serum darah dan ekskresi metabolitnya dengan urin selama aldosteronisme primer tidak berubah, sedangkan dengan hiper aldosteronisme sekunder, itu berkurang secara signifikan. Dalam beberapa kasus, ada sedikit penurunan tingkat aldosterone dalam darah juga dengan aldosterome.

7. Uji dengan dok. Doxa diresepkan pada 10-20 mg / hari selama 3 hari. Pada pasien dengan hiperaldosteronisme sekunder, tingkat aldosteron berkurang, sementara dengan sindrom Cohn, tidak. Tingkat glukokortikosteroid dan androgen adalah normal.

8. Tes orthostatik (berjalan selama 4 jam). Tidak seperti yang sehat, kadar aldosteron secara paradoks menurun.

9. Diagnosis topikal lesi kelenjar adrenal. Adenoma-aldosteroma kecil, pada 80% pasien dengan diameter kurang dari 3 cm, lebih sering terletak di kelenjar adrenal kiri.

10. Computed tomography - studi paling informatif dengan sensitivitas tinggi. Pada 90% pasien, tumor dengan diameter 5-10 mm terdeteksi.

11. Memindai kelenjar adrenal dengan I-131-yodium-kolesterol pada latar belakang penghambatan fungsi glukokortikoid oleh dexamethasone (0,5 mg setiap 4 jam selama 4 hari). Asimetri kelenjar adrenal adalah karakteristik. Sensitivitas - 85%.

12. Kateterisasi vena adrenal dengan sampel selektif bilateral darah dan menentukan tingkat aldosteron di dalamnya. Sensitivitas penelitian meningkat setelah stimulasi awal adenoma oleh ACTH sintetis - produksi aldosteron di sisi tumor meningkat tajam. Sensitivitas penelitian - 90%.

13. Radiopak venografi kelenjar adrenal - 60% sensitivitas metode: vaskularisasi tumor tidak signifikan, ukurannya kecil.

14. Echography dari kelenjar adrenal.

15. Suprarenoreentgenografi dalam kondisi pneumoretroperitonium, dikombinasikan dengan atau tanpa urografi intravena. Metode ini hanya informatif untuk tumor besar, sering memberikan hasil negatif palsu. Ukuran kecil aldoster, terletak di dalam, jarang mengubah kontur kelenjar adrenal.

Diagnostik diferensial

1. Aldosteronisme sekunder (hyperaldosteronism hyperreninical) - kondisi di mana peningkatan produksi aldosteron dikaitkan dengan stimulasi sekresi jangka panjang oleh angiotensin II. Untuk aldosteronisme sekunder ditandai dengan peningkatan kadar renin, angiotensin dan aldosteron dalam plasma darah. Aktivasi sistem renin-angiotensin terjadi karena penurunan volume darah yang efektif sekaligus meningkatkan keseimbangan negatif natrium klorida. Ini berkembang dengan sindrom nefrotik, sirosis hati dalam kombinasi dengan asites, edema idiopatik, yang sering terjadi pada wanita selama periode premenopause, gagal jantung kongestif, asidosis tubulus ginjal.

2. Sindrom Barter: hiperplasia dan hipertrofi dari aparat juxtaglomerular ginjal dengan hiperaldosteronisme. Kehilangan berlebihan kalium dalam sindrom ini dikaitkan dengan perubahan dalam bagian menaik dari tubulus ginjal dan cacat utama dalam transportasi klorida. Ditandai oleh dwarfisme, keterbelakangan mental, kehadiran alkalosis hipokalemik dengan tekanan darah normal.

3. Tumor yang memproduksi renin (reninisme primer), termasuk tumor Wilms (nephroblastoma) - aldosteronisme sekunder terjadi dengan hipertensi arteri. Hipertensi maligna dengan kerusakan pembuluh darah ginjal dan retina sering dikombinasikan dengan peningkatan sekresi renin dan aldosteronisme sekunder. Peningkatan pembentukan renin berhubungan dengan perkembangan arteriolitis nekrotik ginjal. Setelah nephrectomy, baik hiperaldosteronisme dan hipertensi menghilang.

4. Penggunaan diuretik tiazid jangka panjang pada hipertensi menyebabkan aldosteronisme sekunder. Oleh karena itu, penentuan tingkat renin dan aldosteron dalam plasma darah harus dilakukan hanya 3 minggu atau lebih setelah penarikan diuretik.

5. Penggunaan jangka panjang kontrasepsi yang mengandung estrogen mengarah pada pengembangan hipertensi arteri, peningkatan kadar renin plasma dan aldosteronisme sekunder. Peningkatan pembentukan renin dikaitkan dengan efek langsung estrogen pada parenkim hati dan peningkatan sintesis substrat protein, angiotensinogen.

6. Sindrom hipertensi Pseudominicoid disertai dengan hipertensi arteri, penurunan renin plasma dan aldosteron. Ini berkembang dengan penggunaan berlebihan obat asam glycyrlysinic (glycyram, natrium glycyrinate) yang terkandung dalam rimpang licorice Ural atau licorice.

7. Sindrom Liddle - penyakit keturunan, disertai dengan peningkatan reabsorpsi natrium di tubulus ginjal dengan perkembangan berikutnya hipertensi arteri, penurunan kandungan kalium, renin dan aldosteron dalam darah.

8. Penerimaan atau pembentukan deoxycorticosterone yang berlebihan dalam tubuh menyebabkan retensi natrium, ekskresi kalium dan hipertensi berlebihan. Dalam kasus kerusakan kongenital biosintesis kortisol distal ke 21-hidroksilase, yaitu, ketika 17a-hidroksilase dan 11b-hidroksilase kekurangan, deoxycorticosterone terbentuk secara berlebihan dengan perkembangan gambaran klinis yang sesuai.

9. Hipertensi dengan kadar renin plasma yang rendah (hipertensi akar-rendah) menyumbang 20-25% dari semua pasien yang menderita penyakit ini. Penggunaan inhibitor steroidogenesis pada pasien hipertensi dengan kadar renin rendah menghasilkan normalisasi tekanan darah, sementara pada pasien hipertensi dengan kadar renin normal, pengobatan ini tidak efektif. Normalisasi tekanan darah diamati pada pasien seperti setelah total adrenalektomi bilateral. Ada kemungkinan bahwa hipertensi dengan kandungan rendah renin adalah sindrom hipertensi, yang berkembang karena kelebihan sekresi mineralokortikoid belum teridentifikasi.

Pengobatan penyakit

Pengobatan konservatif

Diet yang direkomendasikan dengan garam terbatas.

Aldosteronomy dikenakan perawatan bedah - adalah adrenalektomi unilateral atau adenomektomi. Persiapan pra operasi wajib antagonis aldosteron (veroshpiron dan lain-lain). Terapi pra operasi dapat mengurangi tekanan darah, mengembalikan kandungan kalium dalam tubuh, dan menormalkan kembali sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang fungsinya ditekan pada penyakit ini.

Pada aldosteronisme primer yang dikombinasikan dengan hiperplasia kecil atau besar bilateral dari korteks adrenal, adrenalektomi total bilateral ditunjukkan dengan terapi penggantian berikutnya dengan glukokortikoid. Pada periode pra operasi, pasien tersebut diobati dengan obat antihipertensi yang dikombinasikan dengan verospiron. Untuk pencegahan insufisiensi adrenal akut saat mengeluarkan aldosteroma, terutama dalam kasus adrenalektomi bilateral, terapi yang tepat dengan glukortikoid diperlukan.

Dalam kasus hyperaldosteronism idiopatik, pengobatan dengan spironolactone lebih disukai, dan hanya jika tidak efektif dianjurkan untuk menggunakan intervensi bedah. Pada pasien dengan hiperplasia idiopatik dari korteks adrenal, selain spironolactone, amiloride 10-20 mg per hari dianjurkan, loop diuretik (furosemide) diindikasikan. Asupan tambahan calcium channel blockers (nifedipine) memiliki efek positif dengan menekan sekresi aldosterone dan efek dilatuyuu langsung pada arteriol.

Obat pilihan adalah antagonis aldosteron (veroshpiron, aldactone), yang memblokir efek perifer aldosteron. Secara sistematis menggunakan dosis tinggi - 200-400 mg / hari. Verohpiron dan antagonis aldosteron lainnya memiliki sifat anti-androgenik dan dengan penggunaan jangka panjang pada pria ginekomastia dan impotensi berkembang, yang sering diamati dengan dosis veroshpiron lebih dari 100 mg per hari dan durasi penggunaan lebih dari 3 bulan.

Menghambat biosintesis aldosteron juga velipten, aminoglutethimide.

Selain itu, suplemen kalium diresepkan, sementara monoterapi tidak efektif.

Bentuk hiperaldosteronisme yang bergantung pada Dexamethasone tidak memerlukan intervensi bedah, dan, sebagai aturan, terapi dengan deksametason dengan dosis 0,75-1 mg per hari mengarah ke normalisasi stabil tekanan darah, metabolisme kalium dan sekresi aldosteron.

Perawatan bedah

Pada aldosteroma, adenoma, karsinoma, kelenjar adrenalin yang terganggu diangkat dan tumor diangkat.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Perjalanan kehamilan yang normal adalah karena banyak faktor. Dalam proses mengembangkan seorang anak, seorang wanita mengalami perubahan, tidak hanya eksternal, tetapi juga internal.

Pasangan yang belum dapat hamil anak untuk waktu yang lama tidak boleh menunda kunjungan ke klinik antenatal dokter untuk melakukan analisis pada progesteron.

Tingtur Potentilla putih pada vodka atau alkohol, adalah salah satu obat rakyat yang paling populer dan favorit untuk mengobati penyakit kelenjar tiroid.