Utama / Kelenjar pituitari

Hipopituitarisme

Hipopituitarisme adalah gangguan di mana tubuh berhenti memproduksi cukup hormon dari kelenjar pituitari.

Apa itu hipopituitarisme?

Hipopituitarisme adalah gangguan di mana tubuh berhenti memproduksi cukup hormon dari kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil berbentuk kacang yang terletak di otak dan terlibat dalam mengendalikan sistem endokrin. Sistem endokrin adalah sekelompok kelenjar yang memproduksi dan melepaskan hormon yang mengatur sebagian besar proses di dalam tubuh.

Dalam hipopituitarisme, kelenjar pituitari berhenti mengeluarkan hormon atau menghasilkan jumlah yang tidak cukup. Ketika ini terjadi, banyak fungsi tubuh yang terpengaruh. Jadi, kelenjar pituitari bertanggung jawab untuk memproduksi:

  • Adrenocorticotropic hormone (ACTH), yang merangsang produksi kortisol kelenjar adrenal dan hormon lain yang membantu tubuh mengatasi stres.
  • Hormon antidiuretik yang mengontrol produksi urin.
  • Hormon perangsang folikel, yang bersama dengan hormon luteinizing, merangsang produksi sperma pada pria dan telur pada wanita (dan juga bertanggung jawab untuk ovulasi mereka).
  • Hormon pertumbuhan yang mengontrol perkembangan tulang dan jaringan. Ini juga mempertahankan keseimbangan lemak dan otot di dalam tubuh.
  • Luteinizing hormone bertanggung jawab untuk produksi testosteron pada pria dan estrogen pada wanita.
  • Prolaktin, yang mengontrol perkembangan kelenjar susu dan produksi ASI pada wanita.
  • Hormon perangsang tiroid, yang merangsang kelenjar tiroid untuk memproduksi hormon lain yang bertanggung jawab untuk metabolisme.

Apa sajakah gejala hipopituitarisme?

Gejala hipopituitarisme, sebagai aturan, berkembang secara bertahap, meskipun ada kasus yang dikenal manifestasi tiba-tiba. Karena kekhususan ini, seseorang yang menderita hipopituitarisme mungkin tidak selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun untuk memperhatikan manifestasi penyakit yang tidak mengganggu.

Gejala yang mungkin termasuk:

  • Perut tidak nyaman
  • Sembelit
  • Wajah bengkak
  • Kelelahan
  • Sakit kepala
  • Suara serak
  • Tekanan darah rendah
  • Kehilangan nafsu makan
  • Rambut rontok di ketiak dan alat kelamin
  • Kelemahan otot
  • Mual
  • Kepekaan terhadap masalah dingin dan / atau pemanasan
  • Kekakuan sendi
  • Kencing haus dan berlebihan
  • Kerugian atau berat badan yang tidak disengaja
  • Masalah penglihatan

Pria juga mungkin menghadapi:

  • Disfungsi ereksi
  • Wajah dan vegetasi menipis
  • Hilangnya dorongan seksual

Perempuan mungkin menghadapi:

  • Kekurangan ASI
  • Infertilitas
  • Pelanggaran atau penghentian siklus menstruasi

Pada anak-anak dapat diamati:

  • Penundaan pertumbuhan, yang dapat menyebabkan anak menjadi rendah
  • Perkembangan seksual yang tertunda.

Jika gejala hipopituitarisme tertentu, seperti sakit kepala berat, gangguan penglihatan, disorientasi, atau penurunan tekanan darah, muncul tiba-tiba, segera hubungi dokter. Ini mungkin merupakan tanda perdarahan yang tiba-tiba dan sangat berbahaya di hipofisis (yang disebut pituitary apoplexy).

Apa penyebab hipopituitarisme?

Penyebab hipopituitarisme yang paling umum adalah tumor di kelenjar pituitari, yang ketika tumbuh, mengompres dan merusak kelenjar. Juga, tumor di kelenjar pituitari dapat memberi tekanan pada saraf optik dan menyebabkan masalah penglihatan.

Penyebab lain hipopituitarisme termasuk:

  • Tumor otak
  • Operasi otak
  • Cedera kepala
  • Infeksi otak seperti meningitis
  • Terapi radiasi
  • Stroke
  • Tuberkulosis
  • Penyakit langka seperti sarcoidosis dan histiocytosis X.

Hipopituitarisme juga bisa disebabkan oleh penyakit hipotalamus, wilayah otak yang terletak tepat di atas kelenjar pituitari. Hipotalamus bertanggung jawab untuk produksi hormon yang berkontribusi pada fungsi normal kelenjar pituitari.

Dalam beberapa kasus, penyebab perkembangan hipopituitarisme masih belum diketahui.

Bagaimana dokter mendiagnosis hipopituitarisme?

Jika ada gejala hipopituitarisme, dokter akan meresepkan tes darah untuk menentukan tingkat hormon hipofisis. Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) akan membantu mendeteksi tumor atau kelainan lainnya. Dokter juga dapat melakukan serangkaian tes visual untuk menyingkirkan kerusakan mata. Pada anak-anak, rontgen dapat menentukan berapa banyak pertumbuhan tulang yang normal.

Akhirnya, seorang dokter dapat merujuk Anda ke seorang endokrinologis, seorang dokter yang berspesialisasi dalam sistem endokrin.

Bagaimana hipopituitarisme dirawat?

Pertama-tama, dokter akan meresepkan pengobatan untuk pelanggaran atau penyakit yang mendasarinya, yang akan memulihkan kemampuan kelenjar pituitari untuk memproduksi hormon.

Jika penyebab hipopituitarisme adalah tumor pituitari, dokter dapat merekomendasikan penghapusannya dengan pembedahan atau terapi radiasi.

Jika tubuh, bahkan setelah pengobatan penyakit yang mendasarinya, tidak menghasilkan cukup satu atau beberapa hormon hipofisis, dokter mungkin meresepkan obat pengganti hormon untuk mengkompensasi kekurangan. Obat-obat ini termasuk:

  • Kortikosteroid (seperti prednisone dan hidrokortison) untuk menggantikan kekurangan hormon yang disebabkan oleh kekurangan hormon adrenocorticotropic.
  • Desmopressin (DDAVP) untuk mengkompensasi kurangnya hormon adrenocorticotropic yang disebabkan oleh kekurangan hormon antidiuretik. Obat ini juga membantu mengurangi kehilangan cairan akibat sering buang air kecil.
  • HGH (juga dikenal sebagai somatropin) untuk mengkompensasi kurangnya pertumbuhan pada anak-anak dan kekurangan hormon yang sesuai pada orang dewasa.
  • Levotiroksin untuk mengkompensasi kekurangan hormon tiroid, karena kekurangan hormon perangsang tiroid.
  • Hormon seks untuk mengkompensasi kurangnya testosteron pada pria dan kombinasi estrogen / progesteron pada wanita yang disebabkan oleh gangguan kelenjar pituitari.

Jika Anda menjalani terapi penggantian hormon, dokter akan secara teratur memeriksa tingkat hormon yang menarik baginya dalam darah untuk memastikan bahwa dosis yang dipilih sudah benar.

Jika Anda sangat sakit (misalnya, flu) atau Anda mengalami masa yang sangat menegangkan dalam hidup Anda, dokter dapat menyesuaikan dosis obat-obatan pengganti hormon seperti yang dilakukan oleh kelenjar pituitari yang sehat sebagai respons terhadap penyakit atau stres. Juga, penyesuaian dosis diperlukan selama kehamilan atau perubahan berat badan yang signifikan.

Pertanyaan untuk Tanya Dokter Anda

  • Apa kemungkinan penyebab hipopituitarisme dalam kasus saya?
  • Apa hasil tes dan / atau survei saya? Apa maksudnya?
  • Metode pengobatan apa yang optimal? Apakah saya perlu operasi?
  • Apa risiko yang terkait dengan operasi?
  • Apakah saya harus minum obat? Jika ya, berapa lama?
  • Apakah saya menghadapi risiko menghadapi keadaan darurat medis? Tindakan pencegahan apa yang bisa saya ambil?
  • Gejala apa yang menunjukkan kondisi yang memburuk?
  • Apakah saya berisiko mengalami masalah kesehatan jangka panjang?

Pertemuan online ke dokter

Di filter, Anda dapat menentukan spesialisasi dokter dan stasiun metro terdekat

Diagnosis hipopituitarisme

Diagnosis hipopituitarisme menyajikan kesulitan tertentu karena kekalahan sekresi beberapa hormon kelenjar pituitari sekaligus.Hilangan sekresi yang terisolasi kurang umum dan terutama penurunan produksi hormon gonadotropic.

Seperti yang saya tulis di artikel saya sebelumnya, “Gejala hipopituitarisme,” hilangnya aktivitas hormon terjadi dalam urutan tertentu. Pertama, hormon somatotropik jatuh. Tanda-tanda penurunan sekresi sangat tidak spesifik sehingga penyakit ini jarang didiagnosis pada tahap awal. Ketika sekresi gonadotropin (FSH dan LH) menurun, masalah dengan fungsi melahirkan anak dimulai. Pada wanita, itu adalah pelanggaran fungsi menstruasi, infertilitas. Pada pria, kuantitas dan kualitas sperma menurun, dan disfungsi ereksi juga berkembang. Pada tahap ini, penyakit sudah dapat dicurigai dan didiagnosis.

Ketika sekresi hormon perangsang tiroid terganggu, hipotiroidisme sekunder berkembang, yang pada prinsipnya tidak berbeda dari hipotiroidisme primer di klinik. Saya jelaskan secara rinci gejala hipotiroidisme dalam artikel "Hipotiroidisme primer", saya sarankan Anda membacanya. Hypothyroidism juga tidak memiliki gejala karakteristik dan karena itu dapat dilewatkan.

Gangguan sekresi ACTH (adrenocorticotropic hormone) adalah kondisi yang sangat berbahaya yang mengancam kehidupan pasien. Produksi hormon ini rusak di tempat terakhir, sehingga pada titik ini pada dasarnya diagnosis hipopituitarisme telah ditetapkan.

Dan sekarang saya ingin memberi tahu lebih detail metode penelitian apa yang digunakan untuk mendiagnosis ketidakcukupan hormon kelenjar pituitari selama hipopituitarisme.

Kekurangan hormon pertumbuhan

Kekurangan hormon somatotropik didirikan atas dasar sampel stimulasi.

“Standar emas” adalah tes hipoglikemik. Inti dari tes ini terletak pada fakta bahwa pasien diberi insulin dan menyebabkan hipoglikemia. Menanggapi penurunan glukosa darah, peningkatan hormon somatotropik terjadi di atas 3 pg / ml. Ketika hormon ini kekurangan, pelepasan kurang dari 3 pg / ml. Penentuan IGF-1 adalah metode tambahan untuk menentukan defisiensi GH.

Selain tes hipoglikemik, sampel dengan klonidin, arginin, glukagon, somatoliberin juga digunakan. Untuk diagnosis yang akurat, cukup untuk melakukan dua sampel, salah satunya sebaiknya tes hipoglikemik. Tes hipoglikemik memiliki kontraindikasi sendiri, dan itu dilakukan hanya dalam kondisi rumah sakit.

Kekurangan FSH dan LH

Penanda insufisiensi gonadotropik adalah nilai FSH dan LH yang rendah atau normal, tetapi dengan kadar hormon seks yang rendah.

Indikator normal FSH dan LH tidak mengecualikan diagnosis hipopituitarisme, karena untuk fungsi normal dari sistem hipotalamus-pituitari-gonad, tidak hanya tingkat basal normal yang diperlukan, tetapi juga sekresi siklik hormon-hormon ini di siang hari.

Ketika hipopituitarisme dapat terganggu pelepasan siklik FSH dan LH, dan karena itu ada gejala karakteristik penyakit. Jika seorang wanita memiliki siklus menstruasi tingkat tinggi yang teratur, dan seorang pria memiliki potensi dan spermatogenesis normal, maka diagnosis hipopituitarisme benar-benar dikeluarkan dan tidak masuk akal untuk menentukan tingkat gonadotropin.

Pada wanita, indikator berikut dianggap signifikan secara diagnostik: FSH kurang dari 2,5 IU / l dan estradiol kurang dari 150 pmol / l. Tetapi harus diingat bahwa dengan penyakit ini mungkin ada kadar hormon normal.

Pada pria, penurunan total testosteron kurang dari 12 nmol / L adalah signifikan. FSH dan LH ditentukan tiga kali mengambil sekresi berdenyut ke dalam akun.

Tes dinamis untuk defisiensi gonadotropin tidak meluas. Tapi kadang-kadang tes dengan hormon yang melepaskan gonadotropin digunakan. Jika fungsi gonadotropik tidak mencukupi, osteoporosis dapat terjadi. Diagnosa osteoporosis diuraikan di artikel ini.

Kekurangan hormon tiroid

Untuk mendiagnosis hipotiroidisme sekunder yang disebabkan oleh hipopituitarisme, tidak cukup hanya menentukan satu TSH. Karena dalam banyak kasus tingkat normal atau bahkan tingkat TSH yang sedikit lebih tinggi ditemukan, nilai-nilai ini tidak dapat signifikan secara diagnostik.

Untuk membedakan hypothyroidism karena kerusakan pada hipotalamus atau hipofisis, adalah mungkin untuk melakukan tes stimulasi dengan thyroliberin.

Defisiensi ACTH (hormon adrenocorticotropic)

Tempat utama dalam diagnosis insufisiensi adrenal sekunder adalah tes stimulasi, di mana pelepasan kortisol atau ACTH yang cukup diperkirakan.

Penentuan sederhana ACTH atau kortisol gratis sangat terbatas. Ini karena dalam kasus hipokortisme sekunder, indikator-indikator ini mungkin dalam kisaran normal. Sampel yang paling efektif adalah sampel dengan tetrakozaktid. Dengan itu, lebih dari 90% kasus defisiensi ACTH terdeteksi. Ada juga tes hipoglikemik, yang juga merupakan "standar emas" dalam diagnosis hipokortisme sekunder.

Dalam banyak kasus, ada kombinasi hilangnya fungsi beberapa hormon hipofisis. Gejala hipopituitarisme dengan kombinasi yang berbeda mungkin berbeda. Misalnya, dengan kombinasi kekurangan TSH dan ACTH, bukan kenaikan berat badan dapat diamati, tetapi, sebaliknya, penurunan berat badan.

Metode penelitian tambahan

Selain metode utama untuk menentukan defisiensi hormon, metode penelitian lain digunakan yang dapat membantu mengidentifikasi kemungkinan komplikasi yang disebabkan oleh kurangnya hormon hipofisis.

Studi semacam itu termasuk:

  • Hitung darah lengkap, yang memungkinkan untuk mendeteksi anemia dan mengurangi jumlah leukosit (leukopenia)
  • Analisis biokimia darah, yang memungkinkan Anda untuk mendeteksi peningkatan kolesterol, dan karenanya peningkatan risiko aterosklerosis dini.
  • Pemeriksaan kadar glukosa, yang memungkinkan mendeteksi tingkat rendahnya, dan karena itu, risiko tinggi hipoglikemia, yang merupakan ciri khas defisiensi GH dan ACTH.
  • Melaksanakan osteodensitometri, memungkinkan waktu untuk mengidentifikasi dan memulai pengobatan osteoporosis, yang berkembang dengan perjalanan panjang hipopituitarisme.
  • MRI otak - untuk mendeteksi kerusakan otak organik pada semua pasien dengan hipopituitarisme yang baru didiagnosis.
  • Pemeriksaan oculist dengan definisi bidang visual - juga untuk mendeteksi komplikasi secara tepat waktu.

Dalam artikel saya berikutnya, Anda akan belajar tentang pengobatan hipopituitarisme.

Dengan kehangatan dan perawatan, Endocrinologist Dilyara Lebedeva

Hipopituitarisme

Hipopituitarisme apa adanya dengan kata-kata sederhana

Hipopituitarisme adalah penyakit patologis yang dimanifestasikan oleh disfungsi parsial atau lengkap sekresi sekresi hormon adenohipofisis, yaitu lobus anterior hipofisis. Dokter membagi penyakit menjadi hipopituitarisme yang didapat dan kongenital. Pada saat yang sama, itu dapat diperoleh dalam hal kerusakan pada kelenjar pituitari, serta sekunder, ketika hipotalamus telah menderita.

Jika lobus posterior kelenjar pituitari terpengaruh, hiposekresi ADH muncul. Dan penyakit ini disebut diabetes insipidus.

Symptomatology

Dalam kasus akuisisi awal hipopituitarisme, paling sering pelanggaran hiposekresi hormonal terjadi dalam urutan yang tepat:

Kekurangan hormon pertumbuhan.

Defisiensi LH dan FSH.

Simtomatologi manifestasi seperti itu diamati pada wanita dengan gangguan menstruasi, pada pria potensi menurun. Selain berbagai gangguan seksual pada pasien dengan defisiensi jangka panjang FSH, PH kadang-kadang mengembangkan osteoporosis, memori memburuk secara signifikan, perkembangan aterosklerosis, metabolisme lipid terganggu, dan sebagainya.

TSH - kegagalan

Alasan utama kekalahan banyak organ dalam patologi ini adalah berkurangnya produksi berbagai enzim seluler karena kekurangan hormon tiroid akut. Karakteristik manifestasi utama dari sindrom ini adalah mengantuk, lesu, kelelahan, aktivitas menurun, pucat dan kulit kering, tekanan berkurang, bradikardia, konstipasi, kerontokan rambut yang parah dan gejala lainnya.

Kegagalan ACGT.

Ini adalah manifestasi sindrom yang paling berbahaya. Gejala kondisi ini cukup luas: insufisiensi glukokortikoid adrenal, kerusakan imunitas, kelemahan umum, anoreksia, depigmentasi kulit, hipotensi, dll. Jika pengobatan tidak dilakukan pada tingkat yang tepat, maka insufisiensi adrenal akut dapat berkembang, yang dapat menyebabkan hasil yang fatal.

Ketika ada kekurangan beberapa hormon, berbagai gejala yang tercantum di atas dapat dikombinasikan satu sama lain. Hipopituitarisme Coca kadang-kadang terwujud karena efek kokain langsung pada jaringan vaskular, yang tugasnya adalah untuk memelihara kelenjar pituitari.

Bagaimana cara merawatnya?

Gejala dan diagnosis sindrom Shihan

Gejala sindrom Sheehan bisa sangat beragam. Setelah semua, kelenjar pituitari menghasilkan berbagai hormon yang mempengaruhi banyak sistem di tubuh manusia:

  • Metabolisme;
  • Reproduksi;
  • Pertumbuhan;
  • Adaptasi terhadap lingkungan.

Semakin rusak kelenjar pituitari, semakin luas gejala penyakit ini akan terjadi. Perjalanan penyakit juga tergantung pada jumlah sel-sel mati dan hormon-hormon yang menghasilkan mereka. Hipopituitarisme parsial berkembang dengan kematian 60 - 70% sel, dan total pada 90%. Jumlah hipopituitarisme, pengobatan yang hanya mungkin dengan pembedahan, akan sangat sulit dan dapat menimbulkan konsekuensi serius.

Risiko sindrom Shihan secara langsung tergantung pada jumlah kehilangan darah: dengan kehilangan banyak darah, risiko kematian sel-sel pituitari meningkat.

Berbagai jenis hormon dalam tubuh manusia bertanggung jawab atas kerja organ tertentu. Oleh karena itu, masalah dengan tiroid, kelenjar adrenal dan gonad muncul karena kurangnya berbagai hormon dalam tubuh.

Gejala penyakit

  1. Kurangnya produksi ASI. Selama kehamilan normal setelah melahirkan, seorang wanita mulai laktasi, yang dipicu oleh terjadinya prolaktin di kelenjar pituitari. Dalam sindrom Shihan, susu tidak diproduksi sama sekali, terlepas dari semua tindakan yang diambil untuk memfasilitasi penampilannya. Oleh karena itu, seorang ginekolog harus mengurangi kehilangan darah selama persalinan ke minimum. Patologi terjadi pada 25% wanita yang kehilangan 800 ml darah, dan 50% dengan kehilangan satu liter cairan vital ini.
  1. Penurunan berat badan tajam atau bertahap, hingga 5 kg. per bulan. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa produksi hormon somatotropik berkurang tajam. Berat badan berbahaya bagi kesehatan dengan tidak hanya kehilangan lapisan lemak, tetapi juga mengurangi organ dalam dan jaringan otot.
  2. Pelanggaran siklus menstruasi. Ini karena hilangnya hormon seks. Pembuangan sangat langka, dan menstruasi itu sendiri sangat menyakitkan. Bahaya sindrom Shihan pada sistem reproduksi adalah kemungkinan infertilitas, karena ketika penyakit terjadi, telur tidak menonjol dan tidak matang sama sekali.
  3. Bentuk terhapus dari penyakit ini disertai dengan penurunan kelenjar susu, penurunan hasrat seksual, rambut rontok di tempat yang intim.
  4. Malfungsi kelenjar tiroid, yang disebabkan oleh kurangnya hormon perangsang tiroid. Dalam kasus seperti itu, hipotiroidisme sekunder berkembang, yang disertai dengan kelelahan fisik dan moral seluruh organisme. Orang menjadi mengantuk, terus-menerus terasa dingin, aktivitas umum menurun. Suhu tubuh dalam keadaan ini biasanya turun di bawah normal. Muncul bengkak, sembelit dan atoni saluran pencernaan.
  5. Ini sangat berbahaya bagi seseorang ketika kekurangan dua hormon thyroid-stimulating dan adrenocorticotropic. Dalam kasus seperti itu, tekanan darah menurun tajam, yang pada kasus yang parah bahkan dapat menyebabkan koma, irama jantung terganggu. Pasien menjadi sangat rentan terhadap semua penyakit dan tunduk pada stres. Cedera atau penyakit dalam kondisi seperti itu sangat sulit untuk menderita dan sering mengembangkan komplikasi.
  6. Selain internal, ada juga manifestasi eksternal dari penyakit tersebut. Dengan gejala Sheehan, tanda-tanda penuaan dini muncul. Rambut menjadi abu-abu, menjadi rapuh dan jatuh dengan keras. Kekurangan kalsium menyebabkan kerusakan dan kehilangan gigi, pemisahan kuku, semua tulang manusia menjadi rapuh dan rapuh. Oleh karena itu, dalam keadaan ini, sering ada cedera dan patah tulang. Kondisi kulit juga memburuk secara dramatis, karena produksi sebum menurun.
  7. Sindrom Sheehan juga mempengaruhi otak manusia. Dalam penyakit ini, kemampuan mental menurun tajam, seseorang menjadi linglung, cepat lelah dan bahkan tidak dapat mengingat hal-hal elementer. Jika penyakit ini sangat diabaikan, masalah ini bahkan bisa sampai ke titik kebingungan.
  8. Penyakit ini dapat menyebabkan anemia dan penurunan jumlah sel darah merah dalam darah dan penurunan ke titik kritis hemoglobin. Anemia pada sindrom Sheehan sangat sulit dan bertahan lama.

Gejala sindrom Sheehan pada wanita

Jika seorang wanita mengembangkan sindrom Shihan, gejala-gejala kondisi ini adalah sebagai berikut:

  1. kelemahan berat di tubuh;
  2. perubahan dalam jaringan kelenjar susu;
  3. apatis berat;
  4. menurunkan tekanan darah.

Setelah beberapa saat, alopecia, penurunan berat badan dan keletihan berkembang. Jika Anda tidak memberikan perawatan medis yang kompeten kepada seorang wanita dalam keadaan seperti itu, maka ada kemungkinan besar hasil yang fatal.

Kadang-kadang kelenjar pituitari dapat memperbaiki dirinya sendiri setelah lesi tersebut. Selanjutnya, ada kemungkinan untuk mengembalikan ovulasi normal. Akibatnya, seorang wanita dapat mengalami kehamilan kedua.

Penurunan yang ditandai dalam sekresi hormon hipofisis terdeteksi dalam darah. Karena gangguan hormonal yang berkepanjangan, korteks adrenal, ovarium dan tiroid mulai menderita. Konsentrasi hormon seperti kortisol, aldosteron, progesteron dan lainnya menurun.

Untuk diagnosis penyakit yang akurat, penentuan gonadotropin, hormon pertumbuhan, prolaktin, ACTH dan TSH yang akurat diperlukan. Dalam kasus-kasus yang meragukan, terutama dalam kasus insufisiensi laten adenohypophysis, dianjurkan bahwa tes stres fungsional dilakukan. Mereka membenarkan diri mereka dalam kasus di mana bagian yang signifikan dari kelenjar pituitari terganggu oleh proses patologis.

Bentuk klinis dari sindrom

  1. Bentuk mudah. Hal ini ditandai dengan sakit kepala yang sering dan berkepanjangan, kelemahan dan kelelahan, kecenderungan untuk hipotensi. Mungkin juga sedikit kegagalan siklus menstruasi dan penurunan tekanan.
  2. Dengan jalannya sindrom yang moderat, penurunan berat badan dan deteriorasi kondisi kulit dan rambut ditambahkan ke gejala di atas. Tekanan darah dalam keadaan ini tidak hanya jatuh, tetapi bisa menyebabkan sinkop dan kolaps. Mungkin juga ada hipofungsi ovarium yang menyebabkan infertilitas. Gangguan kelenjar tiroid menyebabkan retensi cairan dalam tubuh dan sebagai akibat dari pembengkakan.
  3. Bentuk parah penyakit hilang dengan hipofungsi total kelenjar pituitari dan memiliki gejala berikut:
  • Anemia, yang tidak bisa menerima pengobatan konvensional;
  • Hilangnya berat badan berat, hingga cachexia;
  • Kelemahan yang sangat parah, mengantuk, hilang ingatan;
  • Hypotrophy dari organ genital;
  • Penurunan penampilan: kebotakan, pigmentasi kulit, penuaan dini.

Perawatan sindrom Sheehan

Sindrom Sheehan yang timbul dari kematian sejumlah sel pituitari, dalam banyak kasus, tidak menunjukkan gejalanya segera. Perjalanan penyakit asimtomatik dapat berlangsung selama beberapa bulan dan bahkan lebih dari itu, bertahun-tahun. Itulah mengapa sangat penting untuk memperhatikan tanda-tanda patologi pertama, terkecil dan kecil untuk mendiagnosa pada waktunya dan meresepkan pengobatan hipopituitarisme yang efektif. Keberhasilan hasil akan bergantung pada ini dalam kasus ini.

Pentingnya perawatan tepat waktu

Perawatan dini meminimalkan efek samping. Dan ini adalah efek berbahaya seperti penurunan berat badan yang cepat, atrofi beberapa organ, misalnya, genital, kelenjar susu, kebotakan dan lain-lain. ;

Obat-obatan digunakan dalam pengobatan

Pertimbangkan obat yang digunakan dalam pengobatan patologi di tempat pertama.

  • Glukokortikoid. Ini, pertama-tama, hidrokortison dan prednison. Lamanya pengobatan, misalnya, dengan obat terakhir adalah sebulan asalkan diminum dua kali sehari selama lima miligram. Kursus ini diulang dari waktu ke waktu dan dapat diubah oleh keputusan spesialis yang hadir.;
  • Gonadotropin dan hormon seks. Perlu dicatat bahwa untuk pengobatan sindrom Shihan mereka menggunakan cara yang sama seperti untuk kontrasepsi hormonal. Ini adalah obat-obatan dari tipe gabungan, seperti Yarin, Marvelon, Logest, Lindinet dan lain-lain. Mereka digabungkan karena mengandung estrogen dan progesteron. Penerimaan obat-obatan seperti itu memungkinkan Anda untuk mengimbangi kekurangan tubuh wanita dari semua hormon seks.
  • Hormon tiroid memasuki tubuh dari obat L-tiroksin. Dosis pemberian dimulai dari 12,5 atau 25 μg (tergantung pada karakteristik sindrom) per hari, secara bertahap meningkat. Jumlah obat juga tergantung pada tekanan dan frekuensi kontraksi jantung. L-thyroxin tidak diresepkan jika ada kebutuhan untuk mengambil glukokortikoid. Pertama, Anda perlu membuat (sebagian) defisiensi hormon kelenjar adrenal dengan bantuan dana ini, dan kemudian menggunakan obat untuk mengisi hormon tiroid. Skema ini dijelaskan oleh fakta bahwa L-thyroxin dapat menyebabkan insufisiensi adrenal akut, yang dapat mematikan jika ada kekurangan glukokortikoid.

Obat tambahan yang diresepkan untuk sindrom Sheehan adalah sebagai berikut:

  • Anabolics (methandriol, retabolil) dalam kasus penurunan berat badan terlalu cepat, yang sudah mengancam kesehatan. Sejalan dengan penggunaan dana ini, Anda perlu hati-hati memantau nutrisi, yang seharusnya mengandung banyak vitamin untuk penyerapan yang paling efektif dari cara yang disebutkan di atas oleh tubuh.
  • Glandular berarti memulihkan jumlah darah normal. Ini adalah Totem, Aktiferrin, Sorbifer Durules, Tardiferon dan lain-lain. Dalam beberapa kasus, penerimaan mereka ditunjuk untuk waktu yang lama.
  • Berarti untuk meningkatkan metabolisme dan mengisi jaringan dengan energi. Obat-obatan semacam itu dapat berupa Riboxin, Mildronate, dll.
  • Persiapan untuk meningkatkan kekebalan (tincture dari berbagai tanaman obat).
  • Vitamin. ;

Jika sindrom Sheehan memiliki bentuk parah, disertai imobilitas, cachexia, maka pasien harus berada dalam kondisi stasioner. Obat-obatan dalam hal ini juga digunakan seperti dalam bentuk lain dari penyakit, tetapi hanya dalam bentuk suntikan. Ketika kondisi mulai stabil, Anda dapat beralih ke pil.

Tepat waktu dan, yang sangat penting, perawatan penggantian hormon berkelanjutan membantu menghilangkan semua manifestasi sindrom Sheehan. Perawatan yang efektif adalah kunci untuk memulihkan fungsi normal tubuh.

Jika wanita memiliki sindrom Shihan, pengobatan harus diarahkan untuk menghilangkan insufisiensi hipotalamus-hipofisis. Obat pengganti hormon utama digunakan. Mungkin penunjukan dana yang digunakan dalam pengobatan infantilisme seksual. Hormon tropik kelenjar pituitari lebih jarang diresepkan karena fakta bahwa mereka sulit didapat.

Dalam ginekologi, sindrom Shihan pada wanita hamil adalah kondisi yang berbahaya dan membutuhkan rawat inap.

Hipopituitarisme: apa itu, gejala, penyebab, pengobatan, tanda-tanda

Apa itu hipopituitarisme?

Hipopituitarisme adalah penyakit endokrin yang paling umum, dimanifestasikan dengan perawakan pendek di masa kanak-kanak. Selama periode neonatal, efek metabolik akibat defisiensi GH memerlukan terapi penggantian segera untuk menghindari komplikasi yang mengancam jiwa.

Prevalensi penyakit ini di Rusia adalah 7,5 per 100.000 populasi anak dengan prevalensi tertinggi (8,8 per 100.000 populasi anak) di Distrik Federal Tengah. Secara total pada tahun 2005, 1967 pasien terdaftar. Pada 31 Desember 2014, ada 3183 pasien di Registry Nasional. Peningkatan yang signifikan dalam jumlah pasien dikaitkan dengan cakupan pasien yang lebih lengkap dengan Register, meningkatkan diagnosis penyakit ini.

Perawakan pendek adalah salah satu alasan utama untuk kebutuhan konsultasi dalam endokrinologi pediatrik. Penurunan laju pertumbuhan dan perawakan pendek menjadi ciri beberapa bentuk nosokologis yang berbeda.

Selama 20 tahun terakhir, pengetahuan tentang pembentukan wilayah otak hipotalamus-hipofisis telah berkembang secara signifikan. Cascade genetik yang kompleks menentukan diferensiasi organ, diferensiasi sel dan proliferasi sel di lobus anterior kelenjar pituitari. Mutasi pada gen yang mengkode molekul sinyal dan faktor transkripsi mungkin terlibat dalam etiologi hipopituitarisme, dengan atau tanpa manifestasi sindromik lainnya.

Saat ini, bentuk-bentuk penyakit berikut dibedakan dalam struktur insufisiensi somatotropik kongenital:

  • Kekurangan GH terkait dengan sindrom lain;
  • Kekurangan GH karena kelainan genetik yang diketahui HESX1, LHX3, LHX4, PROP1, POU1F1, GHRHR, GH;
  • kegagalan yang terkait dengan cacat sistem saraf pusat;
  • defisiensi yang terkait dengan infeksi prenatal, seperti rubella;
  • ketidakcukupan idiopatik GH, yang terbagi menjadi insufisiensi idiopatik klasik GH dan disfungsi neurosecretory dari GH. Istilah "perawakan pendek idiopatik" mengacu pada anak-anak yang belum mengidentifikasi gangguan endokrin, termasuk gangguan pada sumbu GH - IGF-1, tidak ada patologi genetik dan gangguan organ dan sistem lain.
  • ketidakpekaan periferal terhadap GH (GH yang tidak aktif secara biologis, dwarfisme kerdil).

Penyebab hipopituitarisme

Hipofungsi kelenjar pituitari dapat menyebabkan berbagai kondisi patologis hipofisis itu sendiri atau hipotalamus.

Pelanggaran sintesis hormon lobus anterior kelenjar pituitari bisa menjadi hasil dari cacat genetik, perubahan organik yang diperoleh, proses inflamasi atau penyakit vaskular (trauma, infeksi, tumor). Disfungsi kelenjar pituitari mungkin juga karena patologi sintesis atau sekresi hormon hipotalamus.

Gen GH yang terisolasi, gen GHRHR menyebabkan defisiensi GH yang terisolasi. Kedua mutasi dominan autosom (tipe II) dan resesif autosomal (tipe IA, IB) dan terkait dengan kromosom X (tipe III) ditemukan pada gen GH. Namun, menurut sejumlah penulis lain, defisiensi GH yang terisolasi adalah bentuk kekurangan hormon hipofisis yang paling umum. Mutasi pada gen GH1 adalah salah satu faktor yang diketahui. Tipe II dari mutasi ini menyebabkan skipping pada ekson ketiga, yang mengarah pada produksi isoform GH dengan massa 17,5 kDa, yang memiliki efek negatif dominan pada sekresi jenis GH "liar". Identifikasi mutasi ini penting untuk menentukan taktik manajemen pasien. Pasien dengan mutasi jenis ini mungkin memiliki retardasi pertumbuhan yang berbeda dan berbagai tingkat defisiensi GH. Selanjutnya, terjadinya ACTH, TSH dan gonadotropin dapat terjadi.

Di Federasi Rusia, bentuk dominan autosom lebih sering disebabkan oleh mutasi heterozigot di GH1. Bentuk defisiensi GH dominan autosomal memiliki fitur umum dengan sindrom GH bioinaktif - efek pada pertumbuhan linear menyebabkan perawakan pendek pada semua pasien. Pada saat yang sama, kombinasi perubahan gen GH1 dimungkinkan, yang dalam kombinasi akan menyebabkan perawakan pendek pada pasien tertentu.

Bentuk insufisiensi somatotropik dengan warisan resesif autosomal - tipe IA, IB - memiliki perbedaan mendasar di antara keduanya. Pada mutasi tipe IA, defek kotor dari gen GH diamati, dan oleh karena itu sintesis molekul GH tidak mungkin dilakukan. Dan karena defisiensi GH lengkap diamati bahkan pada periode prenatal, kemungkinan pembentukan antibodi untuk GH yang diberikan secara eksogen, yang dianggap sebagai protein asing pada hampir 50% pasien, adalah tinggi. Ketika mutasi tipe IB terdeteksi pada pasien, sintesis GH terjadi, tetapi molekul yang dihasilkan tidak lengkap. Namun, kehadirannya mengurangi kemungkinan pembentukan AT dalam pengobatan GH eksogen. Mutasi terkait dengan kromosom X adalah penyebab defisiensi GH tipe III yang terisolasi. Namun, cacat genetik yang tepat tidak terpasang.

Juga, salah satu penyebab defisiensi GH yang terisolasi mungkin merupakan mutasi pada gen yang mengkode reseptor hormon GH pada kelenjar pituitari. Penyakit ini relatif jarang, karakteristik kasus keluarga bertubuh pendek, misalnya, "dwarfisme dari Sindh".

Beberapa kekurangan hormon hipofisis

Gambaran klinis bervariasi sesuai dengan jenis dan tingkat keparahan defisiensi GH, usia pada saat diagnosis, adanya malformasi ekstrahypophysial. Ada berbagai macam fenotipe tergantung pada faktor transkripsi yang terlibat:

  • PROP1 (diperlukan untuk pengembangan somatolactotrophs, thyrotrophs, gonadotrophs dan corticotrophs, hypoplasia kelenjar pituitary dimungkinkan);
  • POU1F1 (dengan mutasi, insufisiensi GH, TSH, hypophysia kelenjar pituitari);
  • HESX1 (berbagai varian kekurangan hormon hipofisis, displasia septooptic);
  • LHX3 (kegagalan GH, TSH, gonadotropin, pembatasan mobilitas leher, pengurangan lingkar kepala, tuli);
  • LHX4 (berbagai varian insufisiensi hormon hipofisis, neurohypophysis ectopia, kelainan otak);
  • OTX2 (berbagai varian insufisiensi hormon hipofisis, ectopia neurohypophysis, kelainan organ penglihatan);
  • mutasi pada gen SOX3 dijelaskan dalam kombinasi dengan hipoplasia mandibula, hipopituitarisme, sementara mutasi pada gen SOX2 dikaitkan dengan kesulitan belajar, atresia esofagus, dan anophthalmia.

Patogenesis

Pasien dengan idiopatik idiopatik mono atau panhypopituitarism dapat menjadi pembawa salah satu mutasi gen faktor transkripsi yang mengontrol perkembangan adenohypophysis.

Mutasi gen HESX1 menentukan kombinasi hipopituitarisme dengan anomali kongenital dari struktur otak tengah (hipoplasia saraf optik, tidak adanya corpus callosum dan septum transparan), yang disebut sindrom dysplasia septo-optic atau de Morsier syndrome.

Hipopituitarisme Acquired berkembang karena tumor dari daerah hipotalamus-hipofisis atau pengobatannya (operasi, kemoterapi, terapi radiasi).

Craniopharyngioma adalah tumor yang paling umum dari kelenjar pituitari di masa kecil.

Kurang umum pada anak-anak adalah formasi volume lain dari wilayah hipotalamus-hipofisis, yang membentuk sindrom hipopituitarisme: adenoma, germinoma, hamartoma. Tumor yang berasal dari struktur yang berdekatan dengan kelenjar pituitari juga dapat menyebabkan hipopituitarisme.

Terapi radiasi untuk medulloblastoma, retinoblastoma, penyakit Hodgkin, leukemia limfoblastik akut pada 100% kasus menyebabkan hipopituitarisme.

Terlepas dari penyebabnya, hipopituitarisme didapat dimanifestasikan oleh ketidakcukupan semua hormon tropik dalam berbagai tingkat keparahan dan urutan perkembangan. Pada saat yang sama gejala ketidakcukupan neurohypophysis (bukan diabetes mellitus) dapat bergabung.

Gejala dan tanda hipopituitarisme

Bagaimanapun, sekresi hormon hipofisis berkurang dan gejala defisiensi hormon yang dijelaskan di bagian yang relevan muncul.

  • dengan sekresi TSH yang tidak memadai, hipotiroidisme tanpa goiter berkembang;
  • hiposekresi FSH dan LH menyebabkan hipogonadisme;
  • Defisiensi ACTH disertai dengan hipokortisme;
  • hiperakresi prolaktin dimanifestasikan oleh laktasi yang tidak mencukupi pada periode postpartum;
  • Kekurangan GH pada anak-anak menyebabkan retardasi pertumbuhan dan kadang-kadang hipoglikemia, dan pada orang dewasa berbagai gejala nonspesifik.

Diagnosis hipopituitarisme

Analisis tingkat pertumbuhan membutuhkan 2 dimensi pertumbuhan dengan selang waktu setidaknya enam bulan. Yang paling penting adalah laju pertumbuhan dalam diagnosis bentuk hipopituitarisme yang didapat. Perlambatan signifikan dalam tingkat pertumbuhan atau penghentian dengan sedikit lag dalam ukuran pertumbuhan dari usia rata-rata menunjukkan kebutuhan untuk memeriksa anak untuk mengklarifikasi alasan penundaan.

Penilaian proporsionalitas fisik diperlukan untuk diagnosis banding dengan displasia skeletal apa pun.

Pemeriksaan laboratorium. Diagnosis defisiensi GH pada masa kanak-kanak adalah proses multi-langkah yang mencakup pemeriksaan klinis, analisis rinci data auxiological, melakukan tes stimulasi dan visualisasi kelenjar pituitari. Dan proporsi penelitian genetik yang terus meningkat.

Di sejumlah negara, diagnosis defisiensi GH masih terlambat. Usia inisiasi terapi GH tidak berkurang. Juga, masalah ini tetap lebih relevan untuk penduduk pedesaan.

Pendekatan diagnostik untuk defisiensi GH pada anak-anak dengan perawakan pendek masih kontroversial. Pertama, perlu untuk melakukan evaluasi penuh data klinis dan laboratorium untuk mengecualikan penyakit kronis dan genetik.

Fitur perilaku dan interpretasi tes diagnostik rangsangan. Hasil tes stimulasi digunakan untuk mendiagnosis defisiensi GH. Namun, diketahui bahwa ada korelasi lemah antara puncak sekresi terstimulasi dan sekresi GH spontan, ada reproduktifitas hasil tes yang buruk dan normalisasi nilai kadar GH yang sebelumnya berkurang selama tes ulang. Telah terbukti bahwa perubahan hasil sering dikaitkan dengan reproduktifitas tes yang buruk, dan tidak dengan kemungkinan perubahan jangka pendek dalam sekresi GH.

Tes stimulasi diagnostik berikut sekarang digunakan untuk mendiagnosis insufisiensi somatotropik.

  1. Uji dengan insulin. Hipoglikemia yang dipicu insulin mendorong pelepasan GH. Komplikasi yang disebabkan oleh hipoglikemia mungkin terkait dengan kerusakan ini. Melakukan sampel ini hanya mungkin di rumah sakit.
  2. Sampel dengan klonidin - secara oral, pasien menerima 0,15 mg / m2. Bertindak pada tingkat hormon pelepasan GR. Sensitivitas dan spesifisitas tes untuk sekresi GH yang dirangsang berbeda. Sebagai contoh, tes clonidine lebih sensitif dan spesifik daripada tes insulin (81 dan 82%, masing-masing, versus 65 dan 59%). Untuk mengurangi ketidaknyamanan pasien dan mengurangi biaya penelitian, adalah mungkin untuk melakukan tes diagnostik clonidine lisan selama 90 menit, lebih dari 90% dari puncak sekresi GH terjadi selama tes ini selama 90 menit pertama.
    Dalam mengevaluasi hasil tes, ditunjukkan bahwa puncak GH secara signifikan lebih tinggi pada pasien yang diuji dengan clonidine, dibandingkan dengan tes dengan glukagon atau insulin.
  3. Tes arginin - masukkan 10% larutan arginin hidroklorida. Arginine menstimulasi sekresi GH melalui reseptor adrenergik dan pelepasan selanjutnya dari hormon pelepas GH. Biasanya, puncak GH dicapai pada menit ke-60 dari tes setelah dimulainya arginin. Tes ini memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang lebih tinggi - masing-masing 84,3 dan 75,5%. Tes arginine mungkin dilakukan dalam waktu 180 menit dan dalam 90 menit, yang tidak mengurangi kandungan informasinya, karena 95% dari puncak konsentrasi GH terjadi pada 90 menit pertama penelitian.
  4. Tes dengan L-Dopa - kemampuan L-Dopa untuk melepaskan GH pertama kali dicatat pada pasien dengan penyakit Parkinson. L-Dopa merangsang pelepasan hormon pelepas GH melalui mekanisme a-adrenergik dan juga menghambat sekresi GH dimediasi oleh reseptor β-adrenergik. Pasien menerima obat secara oral, tergantung pada berat badan.
  5. Tes Glukagon - glukagon diberikan intramuskular 100 mg kg. Tingkat maksimum GH maksimum lebih sering diamati pada menit ke 120 dari tes.
  6. Sampel yang digunakan lebih jarang: sampel dengan hormon pelepas GH - adalah mungkin untuk melakukan tes diagnostik untuk menentukan tingkat GH setelah pengenalan simultan hormon pelepas GH dan GH-releasing peptide-6. Ketika melakukan tes ini, pasien dengan kegagalan GH berat diidentifikasi.

Adalah mungkin untuk melakukan tes diagnostik untuk pemberian somatostatin 3 μg / kg / jam intravena selama 90 menit dan menentukan tingkat GH setelah akhir infus. Pada anak-anak yang sehat, peningkatan yang signifikan dalam tingkat GH dalam menanggapi penekanan sekresi terdeteksi. Dengan insufisiensi somatotropik, konsentrasi GH tetap rendah.

Juga digunakan untuk diagnosis tes gabungan - arginine bersama hormon penghasil GH, pyridostigmine dengan hormon pelepas GH, peptida yang melepaskan GH dengan ghrelin, arginin dengan insulin.

Saat ini, penelitian sedang dilakukan untuk menentukan peran ghrelin dalam mengendalikan sekresi hormon pertumbuhan. Perubahan tingkat ghrelin selama tes diagnostik stimulasi (dengan glukagon dan clonidine) dipelajari. Ketika melakukan tes diagnostik dengan ghrelin, tingkat keparahan respons puncak GH tergantung pada tingkat gangguan anatomi.

Ketika melakukan tes diagnostik, mungkin untuk menentukan GH total dan isoform 22 kDa. Kedua tes dimungkinkan untuk menentukan defisiensi GH.

Metode diagnostik tambahan adalah untuk menentukan rasio GH bioaktif untuk immunoactive GH dalam proses melakukan sampel stimulasi. Pelanggaran rasio ini dapat menjelaskan beberapa kasus defisiensi GH dan mungkin berguna dalam menentukan isoform GH yang beredar abnormal pada pasien dengan gangguan pertumbuhan.

Dengan demikian, diagnosis defisiensi GH pada anak-anak didasarkan pada data klinis, auxology, hasil hormonal, MRI otak, dua tes stimulasi GH terpisah yang tingkat GH kurang dari 10 ng / ml, yang merupakan "standar emas" untuk menentukan defisiensi GH pada anak-anak..

Sebagian besar rekomendasi internasional untuk diagnosis defisiensi GH, berdasarkan pengalaman ahli, memiliki tingkat bukti yang rendah. Penentuan tingkat GH setelah tes stimulasi di bawah 7 μg / l menegaskan diagnosis defisiensi GH berat dengan sensitivitas 100% dan spesifisitas 98% dengan adanya tanda-tanda klinis defisiensi GH.

Tes stimulasi berulang. Pada 50% pasien dengan defisiensi GH terisolasi, dengan uji ulang berulang pada masa dewasa, sekresi GH normal diamati.

Tes diagnostik stimulasi yang dilakukan untuk mendiagnosis defisiensi GH masih merupakan satu-satunya cara yang mungkin untuk mendeteksi defisiensi GH. Metodologi yang berbeda didasarkan pada standar internasional yang berbeda.

Untuk sejumlah hormon hipofisis (ACTH, TSH, LH dan FSH), diagnosis sekunder (yaitu karena kasih sayang dari daerah hipotalamus-hipofisis) kekurangan kelenjar yang diatur hipofisis didirikan berdasarkan penurunan simultan dalam tingkat hormon hipofisis dan kelenjar yang diatur.

Pertama, dianjurkan untuk memeriksa kadar basal hormon hipofisis dan kelenjar yang diatur olehnya. Perlu dicatat bahwa tingkat hormon hipofisis dalam beberapa kasus mungkin normal terhadap latar belakang sekresi berkurang dari hormon kelenjar perifer. Kombinasi hasil tersebut juga menunjukkan hiposekresi hormon hipofisis, karena, dengan mempertimbangkan sistem pengaturan kelenjar pituitari-perifer, tingkat rendah hormon perifer seharusnya menyebabkan hipersekresi hormon hipofisis yang sesuai. Jadi, jika Anda mencurigai hipopituitarisme, disarankan untuk menyelidiki:

  • LH dan FSH dalam kombinasi dengan testosteron (pada pria) atau estradiol (pada wanita);
  • TTG dan T4;
  • ACTH dan kortisol dengan perut kosong;
  • IGF-1.

Untuk membedakan lesi langsung kelenjar pituitari dari gangguan sekresi hormon hipotalamus, yang menyebabkan penurunan sekresi hormon hipofisis, serta untuk mengidentifikasi defisit sekresi GH dan prolaktin, diperlukan tes stimulasi khusus.

Tidak perlu untuk merangsang tes untuk semua pasien dengan hipopituitarisme. Perlu dicatat bahwa dengan pengecualian kebutuhan untuk mengobati infertilitas GnRH atau sesak GH, kebutuhan untuk terapi penggantian hanya ditentukan oleh manifestasi klinis insufisiensi hormon dan kadar hormon kelenjar yang diatur oleh kelenjar pituitari. Ada indikasi berikut untuk melakukan tes stimulasi:

  • untuk diagnosis banding lesi hipotalamus dan hipofisis, ketika tidak dapat dipasang dengan cara lain atau tidak jelas dari patogenesis penyakit;
  • untuk menilai kebutuhan terapi penggantian untuk STH;
  • untuk menentukan kebutuhan perawatan pasien dengan GnRH atau GH-RG.

Tes Toleransi Insulin

  • Investigasi cadangan ACTH.
  • Investigasi atas cadangan STG.
  • Diferensiasi sindrom Cushing dan depresi.

Pemberian insulin intravena menyebabkan hipoglikemia (glikemia harus berkurang kurang dari 2,2 mmol / l dan disertai dengan gejala hipoglikemia), yang dalam hal ini dianggap sebagai tes stres standar (dikontrol secara kuantitatif oleh tingkat glikemia), disertai dengan peningkatan sekresi ACTH dan GHT.

  • Usia di atas 55-60 tahun.
  • Tingkat basal kortisol adalah 580 nmol / l, dan GHD> 20 mU / l.
  • Peningkatan normal dalam konten kortisol sebagai respons terhadap hipoglikemia menunjukkan kemampuan tubuh untuk menahan stres, termasuk operasi besar, tanpa pemberian tambahan glukokortikoid.
  • Sekresi tegangan abnormal kortisol (misalnya, puncak kortisol 450-580 nmol / l) pada pasien tanpa tanda-tanda klinis insufisiensi adrenal menunjukkan kebutuhan glukokortikoid hanya selama situasi stres.
  • Dengan respon kortisol yang lebih rendah (450 nmol / l).

Tes Glukagon

  • Investigasi cadangan ACTH.
  • Investigasi atas cadangan STG.
  • Tes harus dilakukan pada pasien yang kontraindikasi untuk melakukan tes toleransi insulin yang lebih reliabel.

Karena konsentrasi glukosa darah pertama meningkat dan kemudian menurun setelah pemberian glukagon, stimulasi ACTH dan sekresi GH mungkin merupakan respons terhadap hipoglikemia, meskipun stimulasi ACTH dan GHG juga karena mual, yang menyebabkan glukagon.

  • Hipotiroidisme berat yang tidak terkompensasi.
  • Kadar kortisol di pagi hari pada perut kosong 580 nmol / l.
  • Hasil tes ini sebagai definisi cadangan ACTH tidak dapat diandalkan pada pasien yang menjalani operasi pada kelenjar pituitari dalam 6 minggu ke depan.
  • Interpretasi tes tidak trivial dan sering ambigu.

Tes arginin

Uji baris kedua dalam diagnosis cadangan STG.

Arginine menstimulasi sekresi hormon pertumbuhan.

Biasanya, konsentrasi hormon pertumbuhan meningkat lebih dari 15-20 madu / l.

Tes Clomiphene

Diagnosis hiposekresi gonadotropin (misalnya, dengan sindrom Kallmann).

Clomiphene dosis tinggi memiliki efek anti-estrogenik. Prinsip tes didasarkan pada fakta bahwa klomifen, dengan mengikat reseptor estrogen dari hipotalamus dan hipofisis, menghalangi kerja estrogen, yang dianggap oleh struktur ini sebagai hipoestrogenisme.

  • Penyakit hati.
  • Kerusakan sementara dalam perjalanan depresi.
  • Subjek harus diperingatkan tentang kemungkinan efek samping clomiphene, seperti gangguan penglihatan perifer, ovulasi prematur, dan kemungkinan kehamilan, jika langkah-langkah kontrasepsi tidak diambil.
  • Berikan resep clomiphene pada 3 mg / kg per hari selama 7 hari. Untuk meningkatkan portabilitas, dosis harian dapat dibagi menjadi 3 dosis.
  • Darah untuk LH dan FSH diambil sehari sebelum resep clomiphene (hasil, poin 0), dan kemudian pada hari ke-4, 7 dan 10 dari awal resep clomiphene. Dalam hal ini, darah dapat diambil kapan saja sepanjang hari.
  • Biasanya, pada hari ke 10 sejak awal penunjukan clomiphene, tingkat gonadotropin meningkat 2 kali lipat, biasanya melebihi nilai normal.
  • Dengan kekalahan hipotalamus, kandungan gonadotropin tidak meningkat.
  • Tanda tidak langsung dari timbulnya ovulasi adalah peningkatan konsentrasi progesteron> 30 nmol / l pada hari ke 21 dari awal resep clomiphene.

Uji dengan hormon yang melepaskan gonadotropin

GnRH sintetis menstimulasi sekresi LH dan FSH oleh hipotalamus.

  • Hasil tes mempengaruhi fase siklus menstruasi, sehingga dianjurkan untuk melakukan menstruasi wanita dalam fase folikuler.
  • Pengambilan sampel darah untuk LH dan FSH dilakukan sebelum pemberian GnRH (poin 0 menit).
  • Sebagai tanggapan terhadap pengenalan GnRH, sekresi LH meningkat dengan cepat, dan konsentrasi yang terakhir mencapai puncaknya pada menit ke-20, sementara puncak sekresi FSH tetap pada menit ke-60 dari tes.
  • Tes ini tidak dimaksudkan hanya untuk mendiagnosis tingkat defisiensi sekresi gonadotropin - ini menafsirkan sekresi gonadotropin subnormal, normal dan meningkat. Ini mengeksplorasi cadangan sekresi LH / FSH. Saat ini jarang digunakan.

Tes dengan thyrotropin-releasing hormone (TRG)

Setelah tes yang sangat sensitif untuk TSH telah dikembangkan, tes dengan TRG jarang digunakan.

  • Diagnosis banding insufisiensi sekresi TSH dan TRH.
  • Diagnosis diferensial TSH-mensekresi tumor dan resistensi reseptor terhadap kerja hormon tiroid.
  • Diagnosis tirotoksikosis, di mana sekresi TSH ditekan.
  • Pasien dalam posisi tengkurap diberikan intravena 200 μg TRG.
  • Ukur konsentrasi T4 dan TSH awalnya, sebelum pemberian TRG (0 menit), dan kemudian TSH setelah 20 dan 60 menit setelah pemberian TRH.
  • Kasus perdarahan di kelenjar pituitari yang disebabkan oleh prosedur ini dijelaskan. TRH menyebabkan peningkatan tekanan darah.
  • Biasanya, pengenalan TRG menyebabkan peningkatan TSH darah lebih dari 2 IU / l: menjadi> 3,4 IU / L dengan maksimum pada menit ke-20 dan minimum pada menit ke-60.
  • Sekresi yang tertunda (tingkat TSH yang lebih tinggi setelah 60 menit, bukan 20 menit) biasanya diamati ketika hipotalamus terpengaruh.
  • Kadang-kadang tes dengan TRG digunakan untuk hiperprolaktinemia dan akromegali.

Pengobatan hipopituitarisme

Perawatan terdiri dari meresepkan terapi penggantian yang tepat, biasanya dengan hormon dari kelenjar perifer yang diatur (glukokortikoid, tiroid atau hormon seks).

Gonadotropin diresepkan hanya dalam kasus-kasus di mana perlu untuk mengembalikan, jika memungkinkan, fungsi reproduksi.

Hanya dengan hilangnya sekresi GH satu-satunya metode pengobatan adalah terapi penggantian GH, dan bukan terapi penggantian IGF-I, yang pada prinsipnya tidak ada, dalam praktik klinis saat ini.

Sebelum penemuan hormon pertumbuhan rekombinan, pengobatan hormon pertumbuhan disediakan untuk kasus kekurangan hormon somatotropik yang paling parah karena cadangan terbatas. Dengan ditemukannya hormon pertumbuhan rekombinan, daftar indikasi untuk pengobatan hormon pertumbuhan terus meningkat.

Fitur terapi hormon pertumbuhan

Menurut hasil dari 28 RCP, terbukti bahwa anak-anak yang menerima GH dengan defisiensi GH tumbuh lebih cepat dan memiliki pertumbuhan akhir prognostik yang lebih tinggi.

Frekuensi kejadian buruk, seperti skoliosis, epiphyseolysis femoralis, hipertensi intrakranial dan pankreatitis, telah terbukti sama atau lebih rendah pada pasien yang menerima GH dengan perawakan pendek kongenital daripada pada pasien lain dengan gagal GH dan diobati GH. Dengan demikian, ketika meningkatkan dosis pada pasien tertentu, perlu untuk mengevaluasi risiko efek yang tidak diinginkan yang dapat diprediksi.

Efek samping terapi GH pada manusia rekombinan adalah hipertensi intrakranial, retensi cairan, dan anak-anak juga dapat menderita skoliosis dan epiphysiolysis femoralis. Pada orang dewasa, banyak efek samping dapat dikontrol dengan titrasi dosis.

Selama lebih dari 20 tahun, penelitian telah dilakukan untuk mengendalikan keamanan penggunaan GH di Amerika Serikat. Telah terbukti bahwa pasien tidak memiliki peningkatan risiko de novo leukemia, dan tidak ada risiko kekambuhan tumor yang sebelumnya diobati dengan terapi radiasi. Penelitian ini menegaskan profil keamanan keseluruhan yang menguntungkan dari GH.

Studi sedang dilakukan untuk menentukan apakah anak-anak dapat menggunakan GH inhalasi, yang menunjukkan kemanjuran dan keamanan yang serupa dengan GH yang diberikan secara subkutan. Juga saat ini menunjukkan kemanjuran, keamanan dan perbandingan klinis imunogenisitas somatropin dalam bentuk bubuk untuk persiapan larutan dan somatropin dalam bentuk larutan.

Kekurangan GH adalah indikasi untuk terapi penggantian pada orang dewasa di seluruh dunia. Namun, meskipun semakin banyak pasien dewasa, tidak ada kriteria yang disetujui untuk diagnosis dan perawatan kondisi tersebut. Rejimen pengobatan pertama dikembangkan untuk pasien dengan defisiensi GH yang disebabkan oleh operasi atau terapi radiasi yang dilakukan pada otak, yang mempengaruhi kelenjar pituitari. Seperti dalam endokrinologi pediatrik, di mana pengalaman menggunakan GH telah terakumulasi selama beberapa dekade, kita dapat mengasumsikan perkembangan terapi penggantian GH pada endokrinologi dewasa.

Analisis register nasional GH menunjukkan bahwa sebagian besar pasien adalah laki-laki. Meskipun analisis data pasien yang lebih rinci pada saat inisiasi pengobatan (parameter aiokimia, perkiraan pertumbuhan akhir, pertumbuhan orang tua dan stadium pubertas) tidak mengungkapkan perbedaan antara pasien dengan jenis kelamin yang berbeda.

Saat ini, pengobatan GH - sebuah abadi. Sangat sulit untuk sepenuhnya mematuhi rezim suntikan sehari-hari. Misalnya, remaja memiliki tingkat ketidaksesuaian yang tinggi (1-2 suntikan per minggu). Pada orang dewasa, konkordansi menurun dengan setiap tahun pengobatan. Dengan demikian, peningkatan terapi dapat dicapai dengan mengubah baik frekuensi suntikan atau karakteristik perangkat injeksi (persiapan minimal, tuning mudah, sensasi nyeri minimal, penyisipan otomatis jarum, perangkat tanpa jarum). Kepatuhan dengan injeksi harian GH mengoptimalkan manfaat perawatan. Perangkat pengiriman baru yang memungkinkan injeksi sendiri dengan lebih sedikit rasa sakit, tidak ada jarum, dan cara mudah mengganti kartrid dapat meningkatkan minat pasien dan, akibatnya, meningkatkan hasil perawatan. Jika deteksi dini ketidakpatuhan dengan modus suntikan GH membutuhkan percakapan tambahan dengan keluarga pasien dan menggunakan pendekatan non-agresif, yang juga meningkatkan hasil pengobatan. Prasyarat untuk meningkatkan efektivitas pengobatan adalah pelatihan terus menerus staf keperawatan yang berkomunikasi dengan pasien tersebut.

Perawatan GH sekarang mahal. Diketahui bahwa, meskipun penggunaan GH pada anak-anak dengan insufisiensi somatotropik, beberapa pasien masih tetap di bawah rekan-rekan mereka. Rejimen pengobatan optimal untuk GH dengan sensitivitas normal masih dalam pembahasan. Namun, hasil penelitian menunjukkan bahwa biaya pengobatan dibenarkan oleh hasil positif terapi dan pertumbuhan akhir anak yang diobati.

Prediksi hasil perawatan

Fitur dari tahun pertama terapi

Sulit untuk memprediksi respons terhadap pengobatan GH dalam terapi penggantian. Evaluasi efektivitas pengobatan GH dalam parameter auxiological menunjukkan bahwa respon pertumbuhan bervariasi dan berbeda dalam setiap kasus.

Ciri khas dari pengobatan insufisiensi somatotropik adalah bahwa, menurut pengamatan terapi pasien, hasil dari tahun pertama pengobatan lebih tinggi daripada tahun-tahun berikutnya. Ada sejumlah model matematika yang memprediksi efektivitas pengobatan GH pada tahun pertama terapi pada anak-anak. Namun, menurut pengamatan dari sejumlah penulis, tercatat bahwa satu-satunya prediktor yang signifikan secara klinis dari respon pertumbuhan pada permulaan pengobatan pada tahun pertama adalah usia dimulainya terapi.

Meskipun diketahui bahwa anak-anak yang, ketika melakukan tes stimulasi, memiliki konsentrasi puncak GH kurang dari 3 mg / l, merespons lebih baik terhadap pengobatan GH. Juga, pasien yang menerima pengobatan GH untuk perawakan pendek idiopatik memiliki pertumbuhan akhir yang lebih besar di hadapan defisiensi GH yang parah.

Pada gilirannya, prediktor respons pasien terhadap permulaan pengobatan GH adalah data awal dari komposisi tubuhnya. Dengan demikian, pada pasien dengan respon yang didiagnosis baik untuk pengobatan GH pada tahun pertama pengobatan, awalnya, BMI lebih tinggi, rasio massa lemak bebas dan massa tubuh total air lebih rendah daripada pada pasien dengan respon "buruk" terhadap pengobatan. Dengan demikian, studi lebih lanjut dari metode untuk titrasi dosis GH diperlukan, tergantung pada indikator seperti, misalnya, massa lemak bebas.

Ketergantungan hasil pengobatan pada tingkat keparahan penyakit

Diagnosis sebelumnya dan pengobatan GH memungkinkan untuk mencapai pertumbuhan akhir yang lebih baik pada kasus defisiensi GH yang berat. Dan pada pasien ini, perlu dipikirkan tentang adanya mutasi pada gen GH1, POU1F1, ketika anomali, seperti achondroplasia, tidak dikonfirmasi. Terbukti bahwa frekuensi kelainan genetik yang terdeteksi lebih tinggi pada kasus dengan defisiensi GH yang parah.

Prediksi hasil pengobatan GH harus dilakukan menggunakan kedua metode tradisional dan menggunakan model prediksi tertentu (model peramalan sisa siswa). Jadi, terbukti bahwa respon terbaik untuk pengobatan pada anak-anak dengan defisiensi GH yang parah. Namun, menurut beberapa penulis, pertumbuhan akhir tidak memiliki perbedaan yang signifikan pada pasien dengan defisiensi GH yang parah.

Ketergantungan hasil pengobatan pada sifat keluarga patologi

Hal ini membuktikan bahwa tidak ada perbedaan dalam tingkat peningkatan pertumbuhan dan nilai pertumbuhan akhir pada pasien dengan keluarga dengan atau tanpa patologi pertumbuhan.

Tetapi pertumbuhan orang tua adalah salah satu indikator yang memungkinkan kita untuk memprediksi pertumbuhan akhir. Telah dicatat bahwa pengobatan GH memiliki efikasi terbaik pada pasien yang keluarganya tidak memiliki kerabat dengan perawakan pendek.

Ada sejumlah model untuk memprediksi pertumbuhan seorang pasien yang menerima GH. Mereka memperhitungkan usia dan tinggi badan pada awal terapi, usia tulang, pertumbuhan orang tua.

Ketergantungan hasil pengobatan pada usia inisiasi terapi

Meskipun pengobatan tidak selalu membantu pasien mencapai pertumbuhan yang diprogram secara genetika, peningkatan pertumbuhan pada tahun pertama pengobatan dan peningkatan pertumbuhan sebelum kelahiran sangat berkorelasi dengan peningkatan umum dalam pertumbuhan selama terapi. Ini menegaskan pentingnya memulai perawatan sebelum pubertas.

Keterlambatan dalam memulai pengobatan untuk GH karena diagnosis yang terlambat berkontribusi terhadap pertumbuhan yang lebih rendah pada pasien. Dan, oleh karena itu, perlu untuk meningkatkan kesadaran dokter anak tentang penyakit ini dan rujukan tepat waktu dari pasien tersebut ke endokrinologis.

Kebutuhan terapi kombinasi. Sejumlah penelitian sedang dilakukan, dengan bantuan kombinasi obat yang diperlukan yang dipilih, kombinasi dengan GH yang akan meningkatkan hasil pengobatan. Dengan demikian, ditunjukkan bahwa pemberian simultan defisiensi GH bawaan dalam terapi penggantian GH dan pelepas hormon agonis LH tidak memiliki kelebihan dibandingkan pemberian GH saja. Telah diketahui bahwa penggunaan kombinasi GH dengan aromatase inhibitor tidak mengarah pada peningkatan pertumbuhan akhir dibandingkan dengan menggunakan GH saja. Dalam pengobatan anak-anak dengan insufisiensi bawaan GH, memiliki sindrom hiperaktif dan defisit perhatian, diusulkan untuk menggunakan pengobatan yang tepat yang direkomendasikan oleh psikolog dan spesialis yang relevan lainnya. Namun, penelitian telah membuktikan bahwa efektivitas pengobatan untuk GH tidak tergantung pada ada atau tidak adanya perawatan untuk gangguan defisit perhatian.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Kurang lengkapnya olahraga, malam hari di depan komputer dengan porsi makan malam yang sangat lezat, kilo ekstra... Kami tenang dengan bantuan cokelat, memiliki camilan atau bar yang manis, karena mereka mudah untuk makan tanpa mengganggu kerja - semua kebiasaan ini membuat kami semakin dekat dengan satu Dari penyakit paling umum di abad ke-21, diabetes tipe 2.

Pharynx (faring) (gbr. 226) adalah organ muskular-lendir di mana saluran pernapasan dan pencernaan berpotongan. Terletak di leher di belakang hidung, rongga mulut dan laring. Panjangnya pada orang dewasa adalah 15 cm.

pengobatan pilek Penyakit pernapasan Dingin biasa SARS dan ARI Flu Batuk Pneumonia Bronkitis Penyakit THT Hidung berair Sinusitis Tonsilitis Sakit tenggorokan OtitisCara menyembuhkan tonsilitis selamanyaBagaimana tonsilitis kronik dapat disembuhkan sekali dan untuk selamanya?