Utama / Tes

Apa itu hiperplasia adrenal, bagaimana mengobati perubahan yang diprovokasi dalam ukuran kelenjar pasangan pada anak-anak dan orang dewasa

Kelenjar adrenalin dipasangkan kelenjar endokrin yang terletak di atas ginjal dan memiliki beberapa perbedaan dalam ukuran dan bentuk. Kedua kelenjar adrenal terdiri dari lapisan medullar dan kortikal, yang masing-masing melakukan fungsi spesifiknya sendiri. Kelenjar adrenal adalah hormon yang disintesis yang mengatur banyak proses metabolisme.

Seperti organ lain, kelenjar adrenal dapat mengalami berbagai perubahan patologis. Salah satunya adalah hiperplasia. Ini adalah sekelompok penyakit pada kelenjar adrenalin di mana ada peningkatan pertumbuhan sel organ. Tubuh meningkat dalam volume, perkembangan gejala klasik dan atipikal dari proses destruktif terjadi. Hiperplasia membutuhkan diagnosis wajib dan perawatan tepat waktu.

Informasi umum

Hiperplasia berkembang di korteks adrenal. Karena proliferasi sel-sel organ, bentuknya tidak berubah dengan bertambahnya ukuran. Berat normal kelenjar pada orang dewasa adalah sekitar 15 g. Tugas mereka adalah menghasilkan hormon yang sangat penting bagi tubuh: adrenalin, glukokortikoid, androgen lain.

Proliferasi patologis sel adrenal melanggar sintesis hormon mereka. Mereka dapat diproduksi secara berlebihan atau dalam jumlah yang tidak mencukupi. Ini kemudian mencerminkan kerja semua organ. Gejala hiperplasia mungkin berbeda, tergantung pada penyebab dan tahapan proses patologis. Penyakit ini bisa bawaan atau didapat.

Penyebab patologi

Dalam kebanyakan kasus, hipertrofi adrenal adalah kongenital dan mempengaruhi korteks organ (CAH). Perubahan yang rusak pada medula diekspresikan oleh adanya tumor. Hiperplasia kelenjar adrenal kiri sering didiagnosis. Juga, wanita lebih sering terkena dibandingkan pria.

Apa tes darah untuk menunjukkan erythropoietin dan apa peran pengatur eritropoiesis? Baca informasi yang bermanfaat.

Cari tahu apa itu T4 tiroksin gratis dan tentang fungsi hormon tiroid dalam artikel ini.

Dapat menyebabkan hiperplasia kongenital pada kelenjar:

  • predisposisi genetik;
  • penggunaan obat-obatan tertentu selama kehamilan;
  • situasi yang membuat stres seorang wanita hamil terpapar;
  • toksisitas kuat;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • merokok

Dalam 90% kasus hiperplasia adrenal, penyebabnya adalah cacat pada molekul 21-hidroksilase. Penghancuran protein ini menyebabkan penurunan sintesis kortisol, aldosteron, menyebabkan insufisiensi adrenal.

Kurang umum didiagnosis dengan hiperplasia adrenal yang didapat. Hal ini terutama terkait dengan stres kronis, yang menyebabkan kelenjar mensintesis kelebihan jumlah kortisol dan adrenalin dan secara bertahap menghabiskan cadangan tubuh. Menjadi semakin sulit bagi kelenjar adrenal untuk mempertahankan kadar hormon stres yang tinggi, yang mengarah pada perubahan destruktif dalam jaringan.

Gambar klinis

Sangat sering, hiperplasia kongenital tersembunyi, yang menciptakan kesulitan tertentu dalam diagnosis penyakit. Gejala patologi dapat bervariasi, tergantung pada tipenya.

Tanda-tanda umum hiperplasia adrenal adalah:

  • kelainan bentuk, kerapuhan tulang;
  • ketidakseimbangan mental;
  • kecemasan;
  • depresi
  • hipertensi arteri;
  • kelemahan otot dan atrofi;
  • penambahan berat badan;
  • infeksi virus yang sering terjadi dengan latar belakang kekebalan yang melemah;
  • gangguan memori;
  • mengurangi hambatan penglihatan.

Jenis dan bentuk patologi

Ada beberapa jenis hiperplasia adrenal, berdasarkan gejala spesifik patologi yang muncul.

Virilna

Hiperplasia kongenital, di mana terjadi penurunan sintesis kortisol dan peningkatan adrenocorticotropin. Kondisi patologis ini menyebabkan disfungsi hipofisis. Pada bayi, tulang skeletal terbentuk secara tidak normal, tulang rawan mengeras.

Pada wanita, bentuk hiperplasia ini dapat dimanifestasikan oleh hairiness yang berlebihan dari tubuh, hirsutisme, penurunan suara, atrofi uterus, dan kelenjar susu.

Solter

Ini didiagnosis pada 75% kasus hiperplasia adrenal kongenital. Penyakit ini terkait dengan blokade 21-hidroksilase, di mana ada pelanggaran produksi hormon glukokortikoid dan mineralokortikoid. Sudah setelah kelahiran anak, hiperandrogenisme ditemukan dalam darahnya.

Solter hyperplasia menyebabkan hiperpigmentasi organ genital pada anak laki-laki yang baru lahir, pada anak perempuan labia majora, klitoris membesar.

Ketika mereka semakin tua, anak-anak mengembangkan insomnia, peningkatan kelelahan, dan pembengkakan. Jika penyakitnya tidak diobati, maka nanti bisa menyebabkan infertilitas.

Hypertonic

Salah satu bentuk CAH. Pertumbuhan jaringan atipikal dapat ditemukan sudah dalam periode perkembangan prenatal.

Anak-anak dilahirkan dengan tanda-tanda khas patologi:

  • berat kecil;
  • tekanan tinggi;
  • dehidrasi tubuh;
  • insomnia

Gejala pada orang dewasa:

  • kegelisahan meningkat;
  • migrain;
  • keringat berlebih;
  • negara apatis.

Nodular

Manifestasi pertama dari bentuk hiperplasia ini terjadi pada anak-anak. Perkembangan penyakit dikaitkan dengan sindrom Cushing dan peningkatan sintesis kortikosteroid. Hiperkortisolisme dikaitkan dengan disfungsi kelenjar endokrin.

Fitur karakteristik hiperplasia nodular:

  • kulit kering;
  • pigmentasi kulit meningkat;
  • obesitas tidak merata (lengan dan kaki tetap tipis);
  • osteoporosis;
  • nyeri tulang;
  • gangguan irama jantung;
  • hipotrofi otot korset bahu, kaki;
  • peningkatan hairiness pada wanita.

Nodular

Kelainan kongenital yang dapat dideteksi dengan CT. Diagnosa menunjukkan adanya lobular node hingga 4 cm. Lebih sering, penyakit ini terdeteksi pada pasien dewasa.

Gambaran klinis yang jelas dari hiperplasia nodular tidak ada, dapat terjadi:

  • sakit kepala;
  • kejang-kejang;
  • hipertensi;
  • penambahan berat badan;
  • pigmentasi kulit meningkat;
  • gangguan mental;
  • disfungsi ginjal;
  • ruam kulit;
  • hairiness yang berlebihan;
  • gangguan fungsi ginjal.

Hampir setengah dari pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing menjalani hiperplasia nodular dari kedua kelenjar adrenal. Bentuk patologi ini menstimulasi pembentukan adenoma otonom.

Mikronodular

Salah satu varietas hiperplasia nodular. Perkembangan patologi terjadi di bawah aksi adrenocorticotropin berkepanjangan pada kelenjar pasangan. Hasil dari proses ini adenoma adrenal. Kadang-kadang hiperplasia mikronodular dapat didiagnosis sebagai tumor.

Apa yang ditunjukkan oleh analisis kalsitonin dan dalam kasus apa studi diagnostik yang diresepkan? Kami punya jawabannya!

Cara mengurangi insulin dalam darah pria dengan kadar hormon yang meningkat tertulis di halaman ini.

Kunjungi http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html dan pelajari cara memeriksa tiroid Anda di rumah dan secara mandiri mengenali keberadaan patologi.

Diffuse

Dengan jenis hiperplasia ini, bentuk kelenjar tetap tidak berubah, tetapi peningkatan proporsional dalam volume mereka terjadi. Seringkali penyakit ini asimtomatik dan didiagnosis dengan CT. Tomografi mengungkapkan beberapa nodul dalam bentuk seperangkat struktur segitiga yang dikelilingi oleh jaringan adiposa, yang memiliki echogenicity yang berkurang.

Dalam 1/3 kasus, bentuk nodular difus didiagnosis, yang memanifestasikan dirinya sebagai:

  • tremor anggota badan;
  • peningkatan rasa haus;
  • kejang otot;
  • impotensi pada pria;
  • infertilitas pada wanita;
  • serangan panik;
  • kegemukan;
  • kelemahan;
  • lonjakan tajam dalam tekanan darah.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi hiperplasia adrenal, perlu menjalani serangkaian penelitian. Diagnosis instrumental dan laboratorium memungkinkan untuk menentukan fungsi kelenjar, hormon, dan proses metabolisme.

Kompleks penelitian termasuk:

  • enzyme immunoassay (ELISA) dan analisis radioimmunological (RIA), yang menentukan tingkat kortisol, aldosteron, renin;
  • CT scan;
  • angiografi;
  • Ultrasound kelenjar adrenal;
  • pemindaian radionuklida;
  • tusukan aspirasi.

Aturan umum dan metode pengobatan

Sebagian besar bentuk hiperplasia adrenal melibatkan penggunaan terapi penggantian hormon.

Bergabung dengan bantuan obat glukokortikoid:

Dengan peningkatan aktivitas renin yang ditentukan "Fludrocortisone." Untuk penggantian kortisol dan menghilangkan sintesis androgen, dianjurkan untuk menggunakan Prednisolone dan Dexamethasone dengan tindakan yang lama. Perawatan hiperplasia sering melibatkan kombinasi 2 atau 3 jenis obat. Banyak obat hormonal memiliki sejumlah efek samping, disarankan untuk mengambil tablet dengan obat yang mengurangi manifestasinya.

Dalam kasus hiperplasia kongenital pada anak-anak, mereka menggunakan terapi pengganti dengan mineralcorticoid, tambahkan garam meja ke dalam diet. Anak perempuan perlu minum obat dengan estrogen, anak laki-laki - dengan androgen, untuk pembentukan karakteristik gender yang benar.

Dalam bentuk parah hiperplasia, intervensi bedah diperlukan. Adrenalektomi laparoskopi ekstraperitoneal dilakukan jika terjadi kerusakan pada kelenjar adrenal. Operasi dengan pengawetan tubuh dianggap tidak efektif karena kemungkinan sering kambuh. Kelebihan laparoskopi adalah tidak adanya bekas luka pasca operasi, rehabilitasi cepat, trauma minimal. Setelah operasi, pasien disarankan untuk membatasi aktivitas fisik, untuk menghindari gelombang emosi.

Tindakan pencegahan

Karena hiperplasia kelenjar adrenal paling sering kongenital, sangat penting untuk tidak mengabaikan diagnosis prenatal. Pastikan untuk memperhitungkan keberadaan patologi kelenjar adrenalin dalam sejarah keluarga. Pada trimester pertama kehamilan, patologi dapat diidentifikasi dengan hasil biopsi korionik. Pada kehamilan lanjut, cairan amnion diuji untuk kadar hormon. Pencegahan hiperplasia termasuk pemeriksaan rutin, tes skrining pada bayi baru lahir, memungkinkan untuk menetapkan patologi dan segera menyembuhkannya.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital adalah peningkatan volume kelenjar adrenal karena defek pada enzim steroidogenesis di zona kortikal, yang mengarah ke pertumbuhan kompensasi organ untuk menghilangkan insufisiensi hormon. Mewujudkan tanda-tanda hiperandrogenisme pada anak-anak dari kedua jenis kelamin, sebagai akibat dari mana alat kelamin eksternal berkembang secara tidak benar. Juga ditandai dengan pelanggaran metabolisme air garam dan pengaturan tekanan darah dengan kecenderungan untuk menguranginya. Hiperplasia adrenal kongenital didiagnosis berdasarkan data pemeriksaan laboratorium. Terapi penggantian hormon dan koreksi bedah organ genital eksternal dilakukan.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital adalah seluruh kelompok penyakit dengan klinik yang sama, tetapi mutasi genetik yang mendasari mungkin berbeda. Sebelumnya, nosologi disebut sindrom adrenogenital. Frekuensi kemunculan bentuk klinis yang diungkapkan adalah sekitar 1 kasus per 12 ribu bayi baru lahir. Sekitar 0,01% dalam struktur morbiditas jatuh pada bentuk terhapus yang memanifestasikan diri pada masa remaja, sering secara klinis tidak signifikan. Hiperplasia adrenal kongenital adalah masalah yang mendesak dalam pediatri, karena hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal memiliki banyak organ target, yang berarti bahwa efek kekurangan mereka dalam tubuh muncul dalam skala besar. Kekurangan hormon mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan anak, yang menyebabkan konsekuensi serius.

Penyebab Hiperplasia Adrenal Kongenital

Penyakit berkembang sebagai akibat dari cacat genetik dalam unit steroidogenesis di kelenjar adrenal. Kerusakan dapat mempengaruhi satu atau lebih enzim yang terlibat dalam sintesis hormon yang diproduksi di korteks adrenal. Lapisan otak biasanya tidak terpengaruh. Penyebab mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk sintesis peserta dalam steroidogenesis dan operasi yang tepat tetap tidak diketahui. Saat ini, mekanisme warisan resesif autosomal telah terbukti, yaitu, untuk manifestasi hiperplasia adrenal kongenital, perlu bahwa kedua orang tua memiliki gen yang rusak.

Patogenesis penyakit ini berkurang menjadi pelanggaran sintesis glukokortikoid, mineralcorticoids dan hormon lainnya yang diproduksi oleh kelenjar adrenal. Akibatnya, konsentrasi hormon adrenocorticotropic (ACTH) meningkat, karena merupakan prekursor hormon yang disebutkan di atas dan menstimulasi pembentukannya yang ditingkatkan. Pengaruh ACTH pada organ target adalah peningkatan zona kortikal kelenjar adrenal, yaitu hiperplasia. Meskipun peningkatan ukuran, konsentrasi hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal tidak meningkat, karena ada pelanggaran rantai sintesis mereka. Dengan demikian, hiperplasia adrenal kongenital di klinik dimanifestasikan oleh gejala kekurangan hormon dengan latar belakang kelebihan hormon pendahulunya - ACTH.

Klasifikasi hiperplasia adrenal kongenital

Klasifikasi patogenetik didasarkan pada enzim spesifik, sintesis yang dilanggar karena mutasi genetik. Menurut klasifikasi ini, lebih dari selusin bentuk penyakit dibedakan, di antaranya kekurangan enzim 21-hidroksilase yang paling umum. Ada hiperplasia adrenal kongenital yang disebabkan oleh kekurangan 17-hidroksilase, 11-hidroksilase, 17,20-lyase, 22,22-desmolase, 18-hidroksilase, serta beberapa bentuk lain yang disebabkan oleh kekurangan berbagai enzim yang terlibat dalam proses steroidogenesis.

Klasifikasi klinis memiliki struktur yang kurang kompleks. Tiga bentuk hiperplasia adrenal kongenital dibedakan: sederhana (viril), kehilangan garam, non-klasik (terhapus, terlambat). Bentuk sederhana dari penyakit ini disertai dengan pelanggaran perkembangan karakteristik seksual primer pada anak-anak dari kedua jenis kelamin - hiperandrogenisme pada anak perempuan, dan macrogenitomy pada anak laki-laki. Gejala yang sama adalah karakteristik dari kehilangan-bentuk, dan sudah dalam periode neonatal, serangan insufisiensi adrenal akut (krisis adrenal) adalah mungkin. Hiperplasia adrenal kongenital non-klasik muncul tertunda, paling sering selama pubertas. Karena onset terlambat, bentuk ini sebelumnya dianggap diperoleh, tetapi sekarang telah terbukti bahwa ini didasarkan pada cacat genetik.

Gejala hiperplasia adrenal kongenital

Penyakit (dengan pengecualian bentuk terlambat) memanifestasikan dirinya sejak lahir, meskipun tanda-tanda pertama dapat diperhatikan bahkan secara antenatal, selama pemeriksaan ultrasound. Setelah lahir, dokter anak dapat segera mendiagnosis perkembangan abnormal organ genital eksternal pada anak perempuan. Sebagai aturan, kita berbicara tentang klitoris yang membesar, tetapi kadang-kadang penis yang terbentuk sepenuhnya juga dapat terjadi, serta keterbelakangan atau tidak adanya lengkap vagina dan rahim. Sedangkan untuk anak laki-laki, mereka telah mencatat perkembangan yang ditingkatkan dari organ genital eksternal dan ukuran mereka yang meningkat. Kadang-kadang dengan hiperplasia adrenal kongenital pada anak-anak dari kedua jenis kelamin, hiperpigmentasi kulit diamati. Hal ini disebabkan sintesis melanin yang berlebihan, prekursor yang juga ACTH.

Selain gangguan perkembangan seksual, gejala glukokortikoid atau defisiensi mineralcorticoid, atau kedua kelompok hormon (tergantung pada tingkat cacat genetik) dicatat. Ditandai dengan tekanan darah rendah dengan palpitasi, kulit pucat atau marmer. Pada saat yang sama, anak-anak tersebut tampaknya lebih berkembang secara fisik dibandingkan dengan bayi yang baru lahir yang sehat, mereka dibedakan berdasarkan ukurannya yang besar, peningkatan perkembangan otot dan tulang, dan ukuran fontanel yang kecil. Hiperplasia adrenal kongenital selanjutnya dapat bermanifestasi pubertas dini dengan rambut tubuh awal, yang pada pasien selalu mendahului perkembangan karakteristik seksual sekunder.

Insufisiensi adrenal akut dapat terjadi dalam bentuk apapun dari penyakit, namun, dalam kasus bentuk soliternya, ia dicatat cukup awal, sekitar minggu kedua kehidupan. Komplikasi disertai dengan penurunan tekanan darah yang penting, takikardia, regurgitasi atau muntah. Ada diare dan penurunan berat badan progresif. Krisis adrenal membutuhkan perawatan segera di unit perawatan intensif, karena komplikasi hiperplasia adrenal kongenital ini sering menyebabkan kematian. Gejala penyakit juga bisa memburuk setelah situasi stres, misalnya, pada masa remaja.

Diagnosis hiperplasia adrenal kongenital

Diagnosis primer dilakukan selama pemeriksaan USG ibu hamil. Kadang-kadang selama yang pertama atau (lebih sering) USG obstetrik kedua, perkembangan abnormal alat kelamin dapat diketahui. Jika Anda mencurigai adanya hiperplasia adrenal kongenital, adalah mungkin untuk melakukan penelitian laboratorium tambahan untuk menentukan tingkat hormon dan konsentrasi berbagai enzim steroidogenesis adrenal. Diagnosis dini memungkinkan spesialis untuk memutuskan taktik lebih lanjut dari manajemen kehamilan, serta untuk memulai kegiatan terapeutik sebelum kelahiran.

Saat ini, pemeriksaan massal bayi baru lahir untuk beberapa patologi keturunan, termasuk hiperplasia adrenal kongenital, sedang berlangsung. Setelah kelahiran anak, penyakit didiagnosis berdasarkan perkembangan abnormal organ genital eksternal, tetapi mungkin untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menetapkan bentuk spesifik dari kondisi ini hanya berdasarkan hasil diagnostik laboratorium. Standar emas adalah tes dengan ACTH, yang memungkinkan untuk menentukan konsentrasinya yang tinggi. Selain itu, tes ini diperlukan untuk menghilangkan kekurangan sekunder hormon adrenal.

Tes tambahan mengungkapkan hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis metabolik dan penurunan konsentrasi glukosa dalam darah. Tingkat produk metabolisme kelenjar adrenal juga ditentukan dalam urin. Penentuan usia tulang, yang pada pasien secara signifikan dipercepat. Serangkaian radiografi dari area pergelangan tangan memungkinkan untuk dipasang. Selain itu, diagnosis genetika penyakit ini mungkin, bagaimanapun, metode ini mahal, dan penggunaannya dibenarkan hanya dalam kasus riwayat keluarga yang sudah mapan, yaitu, kasus hiperplasia adrenal kongenital dalam keluarga orang tua pasien.

Perawatan dan prognosis

Dilakukan terapi sulih hormon. Tingkat glukokortikoid, mineralcorticoids dikoreksi. Penunjukan hormon juga dimungkinkan ketika membangun hiperplasia adrenal kongenital sebelum melahirkan. Dalam kasus ini, hiperandrogenisme dihilangkan pada anak perempuan, sehingga organ genital eksternal terbentuk dengan benar. Namun, terapi hormon antenatal saat ini sedang dibahas. Komplikasi utamanya untuk ibu - edema, hipertensi dan berat badan yang signifikan. Efek jangka panjang pada janin saat ini sedang dipelajari. Selain terapi hormonal, koreksi bedah organ genital dilakukan. Lebih baik melaksanakan operasi sesegera mungkin, tetapi istilahnya harus dinegosiasikan dengan orang tua.

Prognosis penyakitnya diragukan. Diagnosis dan terapi tepat waktu dapat secara signifikan memperbaiki gangguan hormonal dan mencegah perkembangan lebih lanjut. Namun, pemantauan konsentrasi hormon konstan diperlukan, karena faktor stres eksternal atau internal menyebabkan perubahan dalam kecernaan obat-obatan. Hasilnya mungkin merupakan pengembangan insufisiensi adrenal akut, sering fatal karena komplikasi yang cepat. Secara umum, dapat dikatakan bahwa hiperplasia adrenal kongenital dapat dikontrol, tetapi penyakit ini menimbulkan bahaya serius sepanjang hidup. Pencegahan terdiri dari konseling medis dan genetik untuk orang tua dengan riwayat patologi ini.

Hiperplasia korteks adrenal: gejala dan pengobatan

Hiperplasia korteks adrenal - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Atrofi otot
  • Pigmentasi kulit
  • Kurangnya menstruasi
  • Gangguan memori
  • Haus yang intens
  • Infertilitas
  • Diabetes
  • Tekanan darah berfluktuasi
  • Kenaikan berat badan
  • Imunitas berkurang
  • Perlu buang air kecil di malam hari
  • Serangan panik
  • Munculnya stretch mark
  • Rambut yang terlalu gemuk
  • Gangguan saluran cerna
  • Tinggi
  • Wajah seperti bulan
  • Kuil di kuil
  • Mati rasa otot

Hiperplasia adrenal adalah kondisi patologis di mana ada perkalian cepat dari jaringan yang membentuk kelenjar ini. Akibatnya, tubuh bertambah besar dan fungsinya terganggu. Penyakit ini didiagnosis baik pada pria dan wanita dewasa, dan pada anak-anak muda. Perlu dicatat bahwa bentuk patologi seperti hiperplasia adrenal kongenital lebih umum. Bagaimanapun juga, penyakit ini cukup berbahaya, oleh karena itu, ketika gejala pertama muncul, Anda harus segera menghubungi lembaga medis untuk pemeriksaan menyeluruh dan metode terapi yang efektif.

Dengan perkembangan hiperplasia pada wanita, pria atau anak-anak, proses sekresi hormon, seperti norepinefrin, adrenalin, androgen, glukokortikoid dan lain-lain, terganggu. Karena itu, banyak pasien yang telah didiagnosis mengidap penyakit tersebut, menderita ketidaksuburan. Ini adalah wanita yang menderita hiperplasia lebih sering.

Etiologi

Penyebab gejala hiperplasia pada wanita, pria dan anak-anak dengan lesi kanan, kiri atau kedua kelenjar adrenalin akan berbeda. Pertama-tama, mereka bergantung pada jenis penyakitnya. Dasar dari perkembangan patologi adalah peningkatan sekresi hormon steroid. Alasan yang menyebabkan bentuk penyakit yang diakuisisi termasuk yang berikut:

Bentuk kongenital dari hiperplasia adrenal berhubungan dengan perkembangan gangguan fungsional di tubuh wanita pada saat dia membawa janin. Tetapi transmisi penyakit di tingkat genetik tidak dikecualikan.

Faktor-faktor yang menyebabkan manifestasi gejala hiperplasia korteks adrenal pada orang dewasa dan anak-anak meliputi:

  • gangguan hipofisis dan hipotalamus;
  • kelainan genetik;
  • otonomi kongenital dari korteks kelenjar yang berpasangan ini, yang ditularkan ke keturunan dari orang tua.

Klasifikasi

Klinisi mengidentifikasi empat bentuk utama perkembangan hiperplasia adrenal, yang agak berbeda dalam jenis kursus serta dalam gambaran klinis:

  • bentuk nodular. Apakah turun-temurun. Biasanya didiagnosis pada orang di usia tua dan memiliki kecenderungan untuk memperburuk. Pada korteks nodul kelenjar pasangan terbentuk - ini adalah gejala khas dari penyakit, yang dapat diidentifikasi selama diagnosis. Formasinya bisa tunggal dan ganda. Gejala utama dari bentuk ini adalah: pigmentasi pada kulit, kram di otot-otot kaki, kelemahan, tanda-tanda hipertensi dan poliuria;
  • hiperplasia difus. Bentuk ini menonjol di antara yang utama karena kelenjar mempertahankan bentuk aslinya, tetapi satu atau lebih nodul terbentuk pada mereka. Identifikasi dan penyembuhan jenis penyakit ini pada anak-anak dan orang dewasa cukup sulit. Metode standar untuk mendiagnosis patologi ginjal - ultrasound - tidak memberikan hasil. Adalah mungkin untuk mendeteksi perubahan pada organ melalui CT atau MRI. Gejala utama termasuk peningkatan berat badan, kelemahan di seluruh tubuh, peningkatan tekanan darah, pertumbuhan rambut tubuh meningkat (sering diamati pada wanita), manifestasi serangan panik;
  • bentuk nodular. Biasanya berkembang pada anak-anak dan remaja. Dokter menganggap penyebab manifestasinya menjadi disfungsi kelenjar adrenal, tetapi mereka juga berasumsi bahwa itu dapat berkembang karena overdosis glukokortikoid. Gejala utamanya adalah atrofi jaringan otot, endapan lemak terakumulasi tidak merata, pigmentasi pada kulit, manifestasi diabetes mellitus dan osteoporosis, kerusakan pada sistem kardiovaskular dan saraf. Jika gejala penyakit terlihat pada anak-anak tepat waktu dan perawatan penuh dilakukan, maka prognosisnya menguntungkan;
  • bentuk bawaan. Dari semua jenis patologi yang paling sering didiagnosis. Ia dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 12 ribu bayi baru lahir. Tanda-tanda karakteristik adalah penurunan tekanan darah, dehidrasi berat, mual dan lesu, peningkatan ukuran klitoris pada anak perempuan dan labia akrilat, pada anak laki-laki penis membesar.

Symptomatology

Paling sering, pada wanita, pria dan anak-anak, bentuk patologi terhapus, yang sulit didiagnosis karena tidak adanya gejala berat. Jenis penyakit bawaan dapat diidentifikasi pada anak di tahun pertama atau kedua kehidupan.

Gejala utama hiperplasia termasuk yang berikut:

  • penambahan berat badan;
  • indikator tekanan darah tidak stabil - baik peningkatan dan penurunan tekanan darah dapat diamati;
  • perkembangan bertahap diabetes;
  • manifestasi gejala osteoporosis;
  • mati rasa struktur otot dengan atrofi berikutnya;
  • gejala khas penyakit pada wanita adalah "wajah mirip bulan";
  • kerusakan saraf;
  • gangguan memori;
  • stretch mark dan pigmentasi pada kulit;
  • fungsi saluran cerna terganggu;
  • penurunan status kekebalan;
  • dorongan untuk mengeluarkan air kencing di malam hari;
  • psikosis;
  • haus yang intens;
  • amenore;
  • infertilitas;
  • tinggi, yang tidak sesuai dengan usia orang tersebut;
  • kebotakan di kuil-kuil.

Tindakan diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, metode diagnostik laboratorium dan instrumental ditugaskan. Berdasarkan hasil mereka, dokter akan dapat meresepkan rencana perawatan yang paling efektif. Informatif untuk hiperplasia korteks adrenal adalah teknik seperti:

  • tomografi;
  • biokimia darah;
  • tusukan aspirasi;
  • radiografi;
  • pemindaian radionuklida;
  • MRI;
  • ELISA.

Peristiwa medis

Dasar dari perawatan adalah penunjukan agen hormonal kepada pasien. Sejauh ini, para ilmuwan gagal menentukan metode terapi yang paling efektif. Saat ini, dexamethasone, prednisone dan hydrocortisone digunakan untuk memperbaiki gangguan tersebut. Jika perlu, obat-obatan dapat digabungkan. Remaja diresepkan sarana untuk memiliki karakteristik seksual sekunder biasanya dimanifestasikan. Jadi, androgen diberikan kepada anak laki-laki, dan estrogen untuk anak perempuan.

Terkadang terpaksa dioperasi. Ini diperlukan jika tidak mungkin membedakan alat kelamin menjadi pria atau wanita. Melakukan intervensi yang dapat dioperasikan pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki hiperplasia korteks adrenal dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka endokrinologis Anda dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnosis penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Obesitas adalah suatu kondisi tubuh di mana endapan lemak mulai menumpuk di serat, jaringan dan organ. Obesitas, gejala yang termasuk peningkatan berat 20% atau lebih bila dibandingkan dengan nilai rata-rata, bukan hanya penyebab ketidaknyamanan umum. Ini juga mengarah pada munculnya masalah psiko-fisik pada latar belakang ini, masalah dengan sendi dan tulang belakang, masalah yang terkait dengan kehidupan seksual, serta masalah yang terkait dengan perkembangan kondisi lain yang terkait dengan perubahan dalam tubuh.

Sindrom Itsenko-Cushing adalah proses patologis, pembentukan yang dipengaruhi oleh kadar hormon glukokortikoid tingkat tinggi. Yang utama adalah kortisol. Terapi penyakit harus komprehensif dan bertujuan untuk mengurangi penyebab perkembangan penyakit.

Asthenic syndrome (asthenia) adalah penyakit neuropsikiatrik yang biasanya termasuk dalam gambaran klinis neuropsikiatrik, bentuk nosokologis, serta kompleks gejala somatik. Keadaan ini dimanifestasikan oleh ketidakstabilan emosi, kelemahan, peningkatan kelelahan.

Gigantisme adalah penyakit yang berkembang karena peningkatan produksi hormon pertumbuhan oleh kelenjar pituitari (kelenjar endokrin). Ini menyebabkan pertumbuhan cepat anggota badan dan badan. Selain itu, pasien sering mengalami penurunan fungsi seksual, penghambatan perkembangan. Dalam kasus perkembangan gigantisme ada kemungkinan besar bahwa seseorang tidak akan membuahkan hasil.

Hiperinsulinemia adalah sindrom klinis yang ditandai dengan peningkatan insulin dan gula darah rendah. Proses patologis seperti itu dapat menyebabkan tidak hanya gangguan pada beberapa sistem tubuh, tetapi juga untuk koma hipoglikemik, yang dengan sendirinya merupakan bahaya khusus bagi kehidupan manusia.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang bisa melakukannya tanpa obat.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia kongenital dari korteks adrenal atau VGKh menyebabkan gangguan produksi kortisol adrenal. Akibatnya, sintesis hormon androgen pria meningkat, menyebabkan hiperandrogenisme atau virilisasi. Pada seorang anak dengan CAH, pubertas diamati sebelumnya, ada banyak rambut di wajah dan tubuh, dan perkembangan abnormal organ genital. Penyakit ini memanifestasikan dirinya hanya jika kedua orang tua adalah pembawa gen resesif. Penyakit ini berkontribusi terhadap perkembangan penyakit lain yang terkait dengan gangguan hormonal, misalnya, sindrom Cushing.

Androgenisasi kongenital merupakan konsekuensi dari defisiensi 21-hidroksilase. Tanpa enzim ini, tubuh tidak dapat mengatur produksi androgen. Virilisasi atau sindrom viril adalah proses pubertas, ketika gejala laki-laki berkembang di bawah pengaruh testosteron. Istilah ini digunakan untuk merujuk pada perubahan tidak hanya pada pria, tetapi juga pada wanita di bawah pengaruh androgen. Misalnya, gadis-gadis mulai pertumbuhan rambut, perkembangan otot, suara kasar dan lain-lain.

Dalam Klasifikasi Statistik Internasional (ICD-10) untuk penyakit dan masalah kesehatan, hiperplasia adrenal kongenital memiliki kode diagnosis E25.0. Klasifikasi ini ditetapkan oleh WHO untuk memonitor data morbiditas dan mortalitas di negara-negara yang telah mengadopsi ICD. Untuk saat ini, versi revisi kesepuluh, diadopsi pada tahun 1990.

Gejala

Untuk setiap tipe CAH, manifestasi tertentu adalah karakteristik. Tetapi ada gejala umum yang dapat Anda gunakan untuk menentukan penyakit:

  1. Gula darah tinggi, diabetes.
  2. Hipertensi.
  3. Kekebalan rendah.
  4. Otot yang kurang berkembang, kelemahan otot.
  5. Kegemukan
  6. Tulang rapuh, penyakit sendi.
  7. Alat kelamin yang membesar, pigmentasi mereka yang berlebihan.
  8. Anak perempuan memiliki tanda laki-laki, anak laki-laki memiliki tanda perempuan.
  9. Prematur rambut tubuh dan ketiak.
  10. Rambut kasar.

Bayi yang baru lahir dengan CAH memiliki berat badan lebih dari rekan-rekannya. Anak laki-laki dicirikan oleh penis yang membesar, pigmentasi yang ditingkatkan pada alat kelamin. Beberapa anak membentuk karakteristik seks yang salah, karena itu timbul masalah dalam menentukan jenis kelamin. Gadis-gadis dilahirkan dengan hipertrofi klitoris, bagaimanapun, lebih banyak patologi yang terlihat juga ditemukan. Dalam hal ini, labia terlihat seperti skrotum, klitoris menjadi seperti anggota pria. Uretra terletak di dalam penis, yang menggantikan klitoris.

Anak-anak yang menderita hiperplasia tumbuh dengan cepat. Dengan usia 2-4 tahun meningkatkan massa otot, ada rambut di tubuh dan jerawat, seperti remaja. Masa pubertas terjadi lebih awal dari yang alami, sehingga pasien berhenti tumbuh. Orang dengan CAH biasanya pendek.

Penyebab penyakit

Hiperplasia adrenal adalah penyakit bawaan yang tidak dapat sepenuhnya dihilangkan. Penyebab utama penyakit ini adalah sintesis kortisol yang salah, sebagai akibat dari jumlah hormon pria yang berlebihan. Tetapi anak itu tidak hanya tumbuh lebih cepat dan telah memodifikasi alat kelamin. Sebagai akibat dari kerusakan dalam tubuh, ada pelanggaran yang lebih serius, sehingga seseorang dipaksa untuk melanjutkan perawatan sepanjang hidupnya.

Jika salah satu anggota keluarga memiliki hiperplasia kelenjar adrenal atau orang tua adalah saudara dari seseorang dengan patologi ini, kemungkinan memiliki anak yang sakit meningkat secara nyata. Yang berisiko adalah anak-anak dengan berat badan lahir tinggi. Ada juga risiko penyakit jika ibu mengalami beberapa keguguran sebelum kelahiran. Kemungkinan mengembangkan CAH pada janin meningkatkan kelainan lain selama kehamilan.

Pengobatan

Meresepkan pengobatan hanya dapat dilakukan oleh dokter yang hadir setelah melakukan tes laboratorium dan mengambil tes. Perawatan diri metode rakyat dalam hal ini tidak akan membantu. Perlu mengambil obat yang menekan produksi hormon pria. Penerimaan efektif glukokortikoid steroid. Dosis dan proses administrasi ditentukan secara individual. Obat-obatan dalam kelompok ini termasuk Prednisolone, dosis harian yang bervariasi dari 1,5 hingga 10 miligram. Penerimaan dianjurkan untuk dibagi menjadi dua kali. Dengan patologi intercurrent, mereka segera menggunakan dosis ganda selama beberapa hari. Saat pubertas Prednisolone hanya diambil di pagi hari. Di sore hari, gunakan Dexamethasone sesuai dengan instruksi.

Ketika hiperplasia adrenal terjadi dalam bentuk kehilangan garam, di samping agen hormonal mengambil mineralokortikoid. Yang paling sering diresepkan adalah Cortinef. Bayi juga memberi tambahan asupan garam untuk mengkompensasi kekurangan sodium. Selain itu, hasil positif ditunjukkan oleh pasien yang menerima kortison asetat dan hidrokortison. Efek terbesar dicapai ketika menggabungkan beberapa jenis obat hormonal.

Intervensi bedah dianjurkan jika anak telah menyatakan patologi dalam perkembangan organ genital eksternal. Operasi ini dilakukan pada tahun pertama kehidupan, jika keadaan kesehatan memungkinkan. Terapi hormon dapat diresepkan untuk membentuk alat kelamin dengan benar. Anak laki-laki diberi resep obat-obatan yang mengandung androgen, dan anak perempuan diberikan obat-obatan dengan estrogen. Dalam kasus lesi unilateral, operasi dilakukan untuk memotong organ yang sakit. Operasi tidak membutuhkan periode rehabilitasi yang panjang. Beberapa hari setelah pengangkatan kelenjar adrenal, pasien keluar dari rumah sakit. Pada lesi bilateral, nodul individu diangkat dengan laparoskopi.

Observasi pasien dengan CAH

Ada kasus ketika penyakit tidak didiagnosis pada waktunya. Dalam hal ini, seorang anak laki-laki dilahirkan dengan organ pernikahan pseudo. Kemudian penyakit ini ditemukan beberapa tahun kemudian. Penting untuk mengenali penyakit pada waktunya, karena bisa menuju ke tahap berikutnya. Selain minum obat, pasien harus mengikuti diet dan menjalani gaya hidup sehat.

Karena obat-obatan hormon memiliki efek samping yang kuat, obat-obatan ini dikombinasikan dengan zat-zat yang mengurangi efek berbahaya. Pil dengan hormon tidak dapat diresepkan sendiri, ini berbahaya bagi kesehatan. Jika obat tidak diserap melalui saluran cerna, itu diberikan secara intravena atau intramuskular.

Wanita dengan CAH harus secara teratur mengunjungi seorang ginekolog yang dilatih untuk bekerja dengan kategori pasien ini. Diagnosis teratur organ genital diperlukan. Sepenuhnya sembuh tidak bisa, karena penyakitnya genetik. Tetapi jika Anda memulai penyakit, situasinya memburuk, dan dalam beberapa kasus itu bisa berakibat fatal. Pasien disarankan untuk berkomunikasi dengan endokrinologinya sesering mungkin dan tidak meninggalkan perawatan. Dengan demikian, adalah mungkin untuk menyingkirkan gejala utama.

Diagnostik

Tidak selalu mungkin untuk segera belajar tentang hiperplasia kongenital dan malfungsi kelenjar adrenal. Tetapi jika seorang anak memiliki alat kelamin bentuk yang dimodifikasi, diagnosis segera diperlukan. Setelah semua, penyakit dalam bentuk lanjutan dapat memberikan komplikasi serius, termasuk infertilitas dan kematian. Pelanggaran dapat ditemukan pada hari kedua atau kelima dari kehidupan bayi. Untuk tes skrining ini dilakukan. Melakukan tes darah akan menunjukkan apakah garam yang mengandung bentuk telah berkembang. Dalam hal ini, ada kekurangan natrium dan klorin dengan kelebihan potasium.

Kelenjar adrenal yang membesar jelas terlihat pada ultrasound. Tetapi dengan manifestasi difus dari penyakit, seringkali sulit untuk membuat diagnosis, karena kelenjar tidak dimodifikasi, tetapi bentuknya membesar. Dalam hal ini, diagnosis dibuat bukan oleh ultrasound, tetapi dengan tomogram atau pencitraan resonansi magnetik.

Pertama-tama, hiperplasia adrenal kongenital dibagi menjadi dua bentuk - lokal dan difus, ketika node terbentuk pada kelenjar endokrin. Bentuk diffuse membutuhkan perawatan seumur hidup.

Hiperplasia adrenal dapat disebabkan oleh produksi berbagai hormon yang tidak tepat yang disajikan di bawah ini dalam daftar:

  • Kegagalan hipertonik atau 11-beta-hidroksilase - peningkatan kandungan deoxycorticosterone dalam darah menyebabkan peningkatan tekanan, dan patologi perkembangan seksual juga diamati. Tekanan darah mempengaruhi tahap virilisasi organ genital eksternal.
  • 21-hidroksilase memiliki tiga bentuk: viril - kelebihan hormon pria; kehilangan garam - selain produksi androgen yang salah, ada pelanggaran keseimbangan air garam; terhapus - pertumbuhan awal, gangguan menstruasi, kemungkinan polikistik ovarium sekunder dan infertilitas pada wanita.
  • Defisiensi 3-beta-ol-dehidrogenase - biasanya penyakit ini disertai dengan sindrom kehilangan garam. Anak laki-laki dilahirkan dengan alat kelamin wanita palsu, gadis-gadis telah mengucapkan virilisasi.
  • Defisiensi 17-alpha-hydroxylase - pada wanita, perkembangan seksual yang terlambat didiagnosis, pada pria - organ wanita palsu.
  • 20-, defisiensi 22-desmolase - istilah ini digunakan untuk merujuk pada insufisiensi adrenal pada tahap berat, virilisasi, pada anak laki-laki - pseudohermaphrodism.

Bentuk hiperplasia kongenital yang paling umum dari korteks kelenjar endokrin adrenal adalah kurangnya enzim 21-hidroksilase. Ini menyumbang hingga 95 persen kasus sindrom androgenital.

Ketika hiperplasia soliter kongenital dari kelenjar adrenalin didiagnosis, ada kekurangan kortisol dan aldosteron. Aldosteron adalah hormon mineralokortikosteroid utama dari korteks adrenal. Bentuk Solterarya menyebabkan penurunan pembentukannya. Akibatnya, natrium dan kalium tidak diserap dengan baik. Juga peningkatan kadar hormon adrenocorticotropic. Jumlah sel korteks adrenal yang menghasilkan hormon laki-laki meningkat. Ada kehilangan natrium dan air dalam urin. Anak perempuan memiliki tanda laki-laki. Bentuk solter dianggap salah satu yang paling berbahaya, karena ada angka kematian yang tinggi di antara bayi.

Bentuk viril klasik berlangsung tanpa insufisiensi adrenal. Tetapi jumlah androgen yang berlebih membuat dirinya diketahui. Penyakit ini bisa didiagnosis dengan perubahan struktur alat kelamin.

Jika itu terjadi menjadi bentuk non-klasik, dalam hal ini, insufisiensi adrenal tidak diamati. Alat kelamin eksternal berkembang tanpa penyimpangan. ACTH sedikit terlampaui, sehingga pria sering tidak membutuhkan perawatan. Wanita biasanya belajar tentang hiperplasia adrenal kongenital di masa dewasa ketika mereka ingin memiliki bayi. Sebagian besar pasien menerima diagnosis infertilitas. Beberapa juga kekurangan menstruasi.

Pencegahan

Jika seseorang dalam keluarga telah didiagnosis dengan hiperplasia adrenal kongenital, disarankan untuk berkonsultasi dengan ahli genetika. Dengan bantuan diagnosis perinatal, hampir semua bentuk patologi ini terdeteksi. Perinatal adalah periode dari 22 minggu penuh hingga hari ketujuh dari kehidupan bayi.

Untuk hiperplasia adrenal terdeteksi pada waktu yang tepat, sebuah studi tentang darah bayi yang baru lahir. Apa jenis bentuk bawaan itu didirikan setelah mengambil sampel darah kapiler dari tumit bayi. Orang tua masa depan direkomendasikan:

  • Untuk diuji untuk penyakit.
  • Secara sadar merencanakan kehamilan.
  • Hilangkan efek racun dan zat berbahaya lainnya.
  • Dapatkan diuji jika ada kerabat dengan CAH.

Selain itu, orang tua masa depan perlu menghindari stres, yang memengaruhi hormon, dan menjalani gaya hidup sehat.

Operasi plastik untuk feminisasi anak perempuan dilakukan dalam dua tahap: yang pertama - tidak lebih dari dua tahun, dan yang kedua - dalam 2-3 tahun. Awalnya, survei dilakukan, di mana dokter memutuskan apakah ada tempat untuk intervensi bedah. Sangat penting untuk melakukan operasi secara tepat waktu kepada orang yang mampu melahirkan dengan struktur normal organ genital internal.

Efektivitas perawatan

Dokter menyarankan pasangan untuk diperiksa bahkan sebelum mengandung seorang anak. Setelah semua, mitra mungkin tidak tahu bahwa salah satu dari mereka adalah pembawa gen yang menyebabkan hiperplasia kongenital dari korteks kelenjar sistem endokrin - kelenjar adrenal. Terlepas dari kenyataan bahwa CAH tidak dapat disembuhkan oleh rongga, tetapi jika terapi medis diresepkan dengan benar, sejumlah manifestasi dapat dihindari. Pasien menderita tidak hanya dari penyakit itu sendiri, tetapi juga mengalami kompleks. Oleh karena itu, penting untuk mendiagnosis patologi kelenjar adrenal pada anak-anak, sementara sistem reproduksi baru saja terbentuk. Juga peran penting memiliki dosis obat yang kompeten, karena Anda tidak dapat melebihi dosis atau melewatkan penerimaan.

Jika pasien mengikuti rekomendasi dari dokter dan tidak menolak untuk melakukan tes secara teratur, dia dapat secara signifikan meningkatkan kualitas hidupnya. Di masa kanak-kanak, Anda dapat menyingkirkan tanda-tanda palsu dan membentuk struktur normal dari organ genital eksternal. Bahkan wanita yang memiliki bentuk yang hilang dapat menjadi hamil dan melahirkan anak. Kondisi utama adalah perawatan di bawah pengawasan dokter. Ada kemungkinan bahwa bayi akan lahir tanpa manifestasi penyakit, jika salah satu orang tua tidak menderita CAH. Tetapi anak akan membawa gen, dan hiperplasia adrenal akan bermanifestasi pada keturunannya.

Perubahan dalam kerja tubuh - hiperplasia adrenal

Hiperplasia adrenal kongenital (CAH) adalah patologi umum dan cukup berbahaya.

Keadaan serupa selain dari fungsi kelenjar yang dipasangkan.

Ini adalah kelenjar adrenal dalam jumlah yang cukup yang menghasilkan hormon khusus yang diperlukan untuk fungsi normal tubuh - glukokortikoid, androgen, adrenalin.

Karakteristik penyakit

Hiperplasia adrenal kongenital (VGN) adalah penyakit yang menyiratkan perubahan cepat dalam ukuran jaringan sel.

Ketika ini terjadi dengan tubuh apa pun, ia menyimpan bentuk aslinya, tetapi secara signifikan meningkatkan volumenya.

Kelenjar adrenal adalah kelenjar berpasangan yang terdiri dari korteks dan medula.

Dalam kebanyakan situasi, hiperplasia adalah kongenital dan bersifat turun-temurun, yaitu jika salah satu orang tua didiagnosis dengan patologi, dengan tingkat kemungkinan yang tinggi akan terjadi pada anak.

Klasifikasikan VGN pada karakteristik dan tidak khas untuk perjalanan penyakit. Karakteristik dari kursus klasik adalah manifestasi seperti itu:

  1. Bentuk lipoid dari penyakit. Manifestasi patologi dikaitkan dengan kurangnya hormon steroid dan desmolase. Kematian yang mungkin terjadi. Jika pasien dapat diselamatkan, insufisiensi adrenal terbentuk pada bayi (ia memiliki bentuk yang parah). Manifestasi yang khas adalah penghambatan ditandai perkembangan seksual.
  2. HSH dengan kurangnya dehidrogenase hidroksisteroid dan kehilangan garam teridentifikasi. Karena peningkatan produksi hormon seks pria, anak perempuan masih memiliki karakteristik seksual eksternal pada tahap pranatal. Pasien pria dengan patologi ini sering memiliki gangguan perkembangan sistem reproduksi.
  3. Hiperplasia difus dari kelenjar adrenal. Penyakit ini jarang ditemukan, bermanifestasi dalam bentuk kurangnya hormon steroid dan glukokortikoid. Anak-anak dengan penyakit yang sama mengalami kekurangan potasium dan hipotensi persisten.

Hiperplasia adrenal, serta displasia, adalah patologi yang agak parah yang membutuhkan pemantauan konstan.

Unsur penting yang memastikan eksistensi normal untuk seseorang adalah terapi hormon yang dipilih dengan tepat.

Penyebab utama penyakit

Faktor-faktor yang bertanggung jawab atas manifestasi penyakit sebagian besar terkait dengan jenis penyakit.

Manifestasi karakteristik dari hiperplasia korionik selama kehamilan adalah tanda-tanda berikut:

  • tekanan darah tinggi;
  • manifestasi toksikosis akhir;
  • kantuk konstan.

Kehadiran gejala semacam ini harus diberitahukan kepada dokter, karena manifestasi dari setiap kelainan pada tubuh ibu selama kehamilan dapat berdampak buruk pada anak.

Alasan untuk manifestasi hiperplasia non-kongenital mungkin sebagai berikut:

  • tegangan konstan;
  • tekanan emosional dan mental yang tidak terukur;
  • tekanan psikologis;
  • keadaan emosi yang tidak stabil.

Faktor-faktor ini mempengaruhi (meningkatkan) produksi kortisol - salah satu elemen utama di antara glukokortikoid.

Manifestasi klinis

Hiperplasia kelenjar adrenal kiri, serta patologi bilateral, menentukan manifestasi gejala yang terkait dengan kelebihan atau kekurangan glukokortikoid.

Untuk patologi non-klasik ditandai oleh manifestasi dari gejala berikut:

  • pertumbuhan rambut dini dan ditingkatkan di daerah kemaluan dan aksila;
  • anak tinggi;
  • peningkatan konsentrasi androgen dalam darah;
  • pertumbuhan rambut tubuh terminal;
  • penutupan awal situs-situs sprout;
  • kurang menstruasi pada anak perempuan;
  • munculnya patch botak di wilayah temporal;
  • ruam jerawat.

Di antara daftar gejala khas hiperplasia, dokter juga membedakan manifestasi penyakit gastrointestinal, peningkatan tekanan darah, dan peningkatan berat badan yang cepat.

Jika gejala yang terdaftar muncul cukup tajam, Anda harus menjalani pemeriksaan lengkap.

Hiperplasia nodular dari kelenjar adrenal

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal sering bilateral. Ini disajikan dalam bentuk node.

Nodul dapat berupa tunggal atau ganda. Patologi semacam ini sering ditemukan pada pasien usia matang.

Jenis penyakit ini bersifat turun-temurun, gejala karakteristik, sebagai suatu peraturan, terjadi pada orang yang lebih tua. Di antara manifestasi umum adalah sebagai berikut:

  • pembentukan bintik-bintik usia pada kulit;
  • menghadirkan kelemahan dalam tubuh;
  • kejang-kejang periodik;
  • "Lalat" dan cadar di depan mata;
  • disfungsi ginjal;
  • manifestasi pusing dan sakit kepala tajam.

Pada sindrom Cushing, lebih sering (dalam 50% kasus) bahwa hiperplasia kelenjar adrenal kanan didiagnosis.

Hiperplasia nodular

Hiperplasia adrenal nodular sangat sering terdeteksi pada pasien masa kanak-kanak dan remaja. Seringkali, patologi seperti memanifestasikan dirinya sebagai akibat dari gangguan dalam fungsi kelenjar penghasil hormon.

Seringkali, dorongan untuk pengembangan penyakit adalah konsumsi obat hormon yang tidak diatur.

Hiperplasia adrenal nodular dimanifestasikan oleh gejala berikut:

  • atrofi otot;
  • kegemukan;
  • osteoporosis tulang belakang lumbal;
  • manifestasi bintik-bintik usia;
  • kulit di wajah dan tangan pasien menjadi kering dan tipis;
  • pola vaskular muncul di kulit;
  • pada anak perempuan, rambut tubuh laki-laki mulai tumbuh;
  • kurang menstruasi.

Dengan deteksi tepat waktu, patologi ini memiliki prognosis yang cukup baik. Pengobatan hiperplasia adrenal melibatkan konsumsi obat hormonal.

VGN - fitur aliran

Hiperplasia adrenal pada kongenital dapat terjadi pada tipe klasik atau non-klasik.

Sebelum kursus klasik penyakit ini termasuk:

  1. Bentuk lipoid dari hiperplasia. Diagnosa patologi sangat jarang. Pada saat yang sama, ada kekurangan hormon vital di tubuh pasien, karena penyakit ini penuh dengan kematian.
  2. Pada gangguan kongenital difus, kehilangan garam yang signifikan didiagnosis.

Hiperplasia kelenjar kongenital lebih sering didiagnosis segera setelah lahir, ada situasi spesifik yang diketahui mendeteksi penyakit dalam 2 tahun pertama kehidupan.

Perawatan VGN melibatkan pengambilan glukokortikoid. Daftar obat-obatan yang mengandung hormon buatan termasuk:

  • Prednisolon;
  • Hidrokortison;
  • Cortisone acetate;
  • Dexamethasone

Obat-obatan ini diambil secara terpisah dan dalam kombinasi. Metode perawatan dan dosis obat dipilih oleh dokter, berdasarkan tingkat keparahan patologi.

Perubahan hiperplastik unilateral sangat jarang, perubahan yang paling sering didiagnosis pada kedua organ.

Proliferasi volume kelenjar menyebabkan peningkatan produksi hormon. Pada masa dewasa, prognosis untuk pemulihan penuh hanya dapat menguntungkan dalam kasus intervensi bedah tepat waktu.

Pengaruh obat yang konstan cukup untuk hidup penuh dalam kasus yang sangat jarang.

Artikel Lain Tentang Tiroid

Bagaimana cara mendonorkan darah ke antimuller hormon? Persiapannya adalah standar: dilakukan dengan perut kosong, tidak diperbolehkan bekerja terlalu keras, secara fisik dan emosional, sebelum menyerah.

Di Internet, seperti dalam kehidupan nyata, Anda dapat menemukan banyak cerita tentang "kebiasaan" wanita hamil - setidaknya mengambil kisah seorang istri yang sedang hamil, yang membangunkan suaminya pada pukul 4 pagi dan berkata: "Saya benar-benar ingin mencium bau rel." Semuanya berjalan baik: suami pasien bereaksi dengan humor terhadap situasi, membawa istrinya ke jalan besi, dia sedikit seperti mereka dan, bahagia, pulang ke rumah.

Peningkatan hormon mungkin bukan merupakan indikator kesehatan yang baik, dan itulah sebabnya penyimpangan dari norma dapat menyebabkan munculnya berbagai penyakit.